类脂质渐进性坏死的临床表现
本病多见于女性，多数合并有糖尿病。皮损常为一个或数个，好发于胫部，也可发生于股、踝及足部，约15%的患者皮损发生于下肢以外的部位，如手臂、躯干和头部。皮损开始时为红色丘疹，最后形成境界清楚、不规则圆形或卵圆形、表面光滑、质地坚实的黄色斑块，边缘为紫红或淡红色，中央凹陷呈硫磺色，可有毛细血管扩张、色素斑点、鳞屑和结痂。部分病例在斑块处发生复发性、穿掘性溃疡，最终可形成瘢痕。本病通常无自觉症状，出现溃疡时可有疼痛。......阅读全文
概述急性视网膜坏死综合征的临床表现
1.症状 患者通常发病隐匿，常出现单侧眼红、眼痛、眶周疼痛、刺激感或异物感，一些患者通常诉有视物模糊、眼前黑影，早期一般无明显的视力下降，但在后期由于黄斑区受累及视网膜脱离可出现显著的视力下降。 2.体征 （1）眼前段病变 ARN的原始受累部位在中周部视网膜，眼前段是继发受累，因此，眼前段
简述新生儿皮下脂肪坏死的临床表现
新生儿皮下脂肪坏死的临床表现：皮肤损害初期为鲜红或紫红色皮下局限的结节，质地坚硬，边界清楚，单发或多发，圆形或椭圆形，小者可如黄豆大，大者可如鸡蛋大，散在分布。以后可融合成斑块，有时边缘稍高起，压之无凹陷，多无自觉症状，亦无全身症状。多在生后6～10天发病，数月后完全消退，过程中一般不破溃。偶见
简述梭状芽孢杆菌性肌坏死的临床表现
潜伏期一般为1～4天，但也可短至6小时，长至3～6周，多数在伤后3日发病。 1．局部表现 （1）患处剧痛，为早期症状，疼痛呈胀裂样，一般镇痛药无效。 （2）患部肿胀明显。皮肤苍白，紧张和发亮，很快转为紫红色，最后变成灰黑色。 （3）伤口内可有浆液性或血性液体渗出，伴有恶臭
代谢性皮肤病的临床表现
1.类脂质蛋白沉积症 此病患者出生即发病，首发症状为声音嘶哑，可发展为呼吸困难，皮肤损害表现为面部、四肢远端等暴露部位反复发生脓疱和大疱，口腔黏膜亦可受累，上下睑缘串珠样半透明丘疹为其特征性皮肤损害。 2.黏多糖病 此病可分7型，其共同特征为面部粗糙、智力迟钝、肝脾大、骨骼异常、关节强直、
口腔溃疡：类脂质蛋白沉积症患者的一种致残性表现分析
类脂质蛋白沉积症，也称Urbach-Wiethe病，是一种罕见的常染色体隐性疾病，由ECM1基因突变引起，表现为皮肤、黏膜和其他组织中透明和无定形物质沉积。其临床表现包括：声音嘶哑、皮肤水疱或糜烂、疣状皮损，神经精神症状，如癫痫或行为障碍等。我们报告了一例类脂质蛋白沉积症，合并致残性舌部溃疡，经口服
代谢性皮肤病的临床表现与检查
临床表现 1.类脂质蛋白沉积症 此病患者出生即发病，首发症状为声音嘶哑，可发展为呼吸困难，皮肤损害表现为面部、四肢远端等暴露部位反复发生脓疱和大疱，口腔黏膜亦可受累，上下睑缘串珠样半透明丘疹为其特征性皮肤损害。 2.黏多糖病 此病可分7型，其共同特征为面部粗糙、智力迟钝、肝脾大、骨骼异常
类脂性肾病的症状有哪些？
蛋白尿：尿液中蛋白质含量增加，常常超过3.5克/24小时。 水肿：由于肾小球滤过功能受损，导致体内水分潴留，表现为面部、手脚等部位的水肿。 高血压：由于肾小球滤过功能受损，导致体内液体潴留和钠离子潴留，从而引起高血压。 肾功能异常：肾小球滤过率下降，肾小管功能异常，导致血肌酐、尿素氮等指标
类脂蛋白沉积症的病因
本病的病因是X染色体携带的伴性隐性遗传。它是由于α-半乳糖苷酶缺乏，导致酰基鞘氨醇己三糖苷积存，因而引起全身皮肤、内脏发生血管角质瘤，出现发作性疼痛、感觉异常及全身症状，如蛋白尿、水肿、肾功能衰竭和血管异常等。 一、发病原因 遗传学研究发现，本病系常染色体隐性遗传。其代谢障碍的确切发生原因尚
类脂性肾病的成因是什么？
遗传因素：有些研究表明，类脂性肾病可能与某些基因突变有关。例如，APOL1基因突变被认为是非洲裔人群中类脂性肾病的主要遗传因素。 代谢异常：类脂性肾病患者的肾小球内常常有大量脂质沉积，这可能与代谢异常有关。例如，高胆固醇、高三酰甘油和低密度脂蛋白水平可能会增加患类脂性肾病的风险。 免疫因素：
类脂蛋白沉积症的检查
发生钙化可在颅部X线片上发现钙化灶。组织病理：表皮可见角化过度，棘层不规则增厚或萎缩。特征性改变在真皮，可见真皮明显增厚，血管扩张，血管壁增厚，真皮浅层见有细胞外嗜伊红透明物质。开始沿毛细血管沉积，汗腺周围呈同心状沉积，随后这类物质向真皮深层发展呈宽带状沉积。透明物质PAS染色为强阳性，淀粉酶不
类脂蛋白沉积症的诊断
有典型症状者诊断不难。近年来常使用α-半乳糖吡啶呋喃糖苷的人工基质来进行白细胞和皮肤成纤维细胞酶的测定。此外，也可通过测定糖沉淀中糖脂的含量而得到确诊。产前诊断也很重要，早在妊娠第11周就可根据羊水细胞酶的活性作出诊断。
类脂蛋白沉积症的概述
类脂蛋白沉积症(lipoidproteinosis,LP)，又称为皮肤黏膜透明变性，是一种罕见的常染色体隐性遗传病，由Urbach和Wiethe于1929年首次描述，因此又名Urbach-Wiethe病。本病为常染色体隐性遗传病，主要在皮肤粘膜及内脏有无定形物质沉积，常发生于婴儿，临床表现主要为
关于类脂性肾病的病因介绍
提示本病可能与遗传有一定关系。抗“O”抗体滴度常明显下降。微小病变性肾病应注意除外合并的何杰金病。另外，在非类固醇消炎药过敏产生的肾病综合征，组织学可类似微小病变肾病，但通常伴有间质性肾炎和肾功能减退。 在极少见情况下，急性肾功能衰竭可在无明显低血容量时发生。由于低蛋白血症导致血液胶体渗透压下降
类脂蛋白沉积症的症状
本病临床上分为两型，原发型又称非光感型，继发型则是光感型。 1、原发型(非光感型) 本型发生于婴儿，轻微的皮肤炎症损伤即可形成瘢痕。婴儿出生时或生后不久可发生声音嘶哑，成为婴儿期的主要症状。咽部、舌和唇黏膜可见黄白色的浸润斑，质地较硬。另外在软腭、扁桃体弓、悬雍垂和舌下等处均可见广泛的黄色浸润
简述小儿急性出血性坏死性肠炎的临床表现
1.腹泻便血型 以黏膜渗出性病变为主，腹软无压痛。应行内科保守治疗。 2.肠梗阻型 肠管肌层受严重侵害而肿胀，肠管僵直、丧失蠕动，临床出现机械性肠梗阻症状。 3.腹膜炎型 浆膜层有大量炎症细胞浸润与渗出，腹腔内有大量炎性渗液，或因坏死而为血性液。临床表现腹膜炎症状。 4.中毒休克型
简述坏死性结节样肉芽肿病的临床表现
NSG多见于成年人，发病年龄多在40~60岁，儿童罕见，女性发病率高于男性。患者临床表现轻微且多无特异性，以咳嗽、胸痛、发热和全身不适多见。15%~25%的患者可无任何症状。本病肺外累及少见，可有眼、脑、周围神经、骨骼肌、消化道累及，偶有皮损、视觉损伤等。影像学表现缺乏特异性，可表现为浸润影，大
简述小儿急性出血性坏死性肠炎的临床表现
1.腹泻便血型 以黏膜渗出性病变为主，腹软无压痛。应行内科保守治疗。 2.肠梗阻型 肠管肌层受严重侵害而肿胀，肠管僵直、丧失蠕动，临床出现机械性肠梗阻症状。 3.腹膜炎型 浆膜层有大量炎症细胞浸润与渗出，腹腔内有大量炎性渗液，或因坏死而为血性液。临床表现腹膜炎症状。 4.中毒休克型
新生儿坏死性小肠结肠炎的临床表现
男婴多于女婴，以散发病例为主，无明显季节性，出生后胎粪正常，常在生后2～3周内发病，以2～10天为高峰，在新生儿腹泻流行时NEC也可呈小流行，流行时无性别，年龄和季节的差别。 1.腹胀和肠鸣音减弱 患儿先有胃排空延迟，胃潴留，随后出现腹胀，轻者仅有腹胀，严重病例症状迅速加重，腹胀如鼓，肠鸣音
丘疹坏死性结核疹的临床表现及并发症
临床表现 初起为散在的淡红色或鲜红色米粒大的丘疹，渐增大至高粱粒或豌豆大，颜色变为褐红或暗红，不久，中心坏死，覆盖褐色固着痂皮，除去后可见小溃疡，愈后结成凹陷瘢痕，有黑褐色色素沉着，经久不退，多数对称发于四肢伸侧，尤以膝肘关节附近及小腿为多，间或见于手指，手背等处，其局限于毛囊者，称为毛囊疹(
丘疹坏死性结核疹的临床表现及并发症
临床表现 初起为散在的淡红色或鲜红色米粒大的丘疹，渐增大至高粱粒或豌豆大，颜色变为褐红或暗红，不久，中心坏死，覆盖褐色固着痂皮，除去后可见小溃疡，愈后结成凹陷瘢痕，有黑褐色色素沉着，经久不退，多数对称发于四肢伸侧，尤以膝肘关节附近及小腿为多，间或见于手指，手背等处，其局限于毛囊者，称为毛囊疹(
简述复发性坏死性黏膜周围炎的临床表现
复发性坏死性黏膜周围炎是复发性口疮的最重型，以复发性、疼痛性溃疡为主，愈后留有明显瘢痕为特点。 多见于儿童，年轻人。有口腔溃疡复发史。初发为粟粒大小，界限清楚，表面光滑具有疼痛的红色小结节。数天后结节增大变硬、溃烂，形成干性坏死，坏死脱落后呈现火山口样溃疡，愈后形成瘢痕。溃疡一般为1个或有2～
简述非梭状芽胞杆菌肌坏死的临床表现
1.发病时间 一般在创伤或手术后2～3天发生。 2.局部症状 （1）肿胀、剧痛，浆液样渗出好转的局部疼痛重又趋于加重患者觉患部肿胀剧烈疼痛，有血浆样液体渗出并有恶臭。 （2）水疱形成若感染的肌肉表浅，皮肤可有水肿、苍白甚至出现浆液性水疱，否则局部仅有压痛和轻度肿胀。 （3）捻发音与需氧
简述大疱性表皮坏死松解症的临床表现
各型大疱性表皮松解症的共同特点是皮肤在受到轻微摩擦后就出现水疱及大疱。在肢端及四肢关节的伸侧尤其容易发生。严重者水疱及大疱可发生在皮肤粘膜的任何部位。皮损愈合后可形成疤痕，出现粟丘疹，肢端反复的皮损可使指趾甲脱落。 单纯型的皮损最轻。由于水疱发生在表皮基底细胞层，最为表浅，愈后一般不留疤痕。皮
简述坏死性结节样肉芽肿病的临床表现
NSG多见于成年人，发病年龄多在40~60岁，儿童罕见，女性发病率高于男性。患者临床表现轻微且多无特异性，以咳嗽、胸痛、发热和全身不适多见。15%~25%的患者可无任何症状。本病肺外累及少见，可有眼、脑、周围神经、骨骼肌、消化道累及，偶有皮损、视觉损伤等。影像学表现缺乏特异性，可表现为浸润影，大
一例渐进性腹痛病例分析
信源：Medscape,Case Challenges Ehab H.Youssef,MD,FRCR Disclosures|August 09,2016背景一位70岁的女性因渐进性腹痛出现在急诊(ED)。这是她第二次发作，患者最近因相同的主诉来过急诊室。在过去的几年里她经历了多次短时腹痛，在服用非
下颌骨渐进性膨隆病例分析
1.病历摘要 患者，女，15岁，因左侧下颌骨渐进性膨隆2个月来诊，在当地医院行穿刺检查，可见“淡黄色透明液体”，检查见左下颌骨体部膨隆，黏膜表面可见扩张的毛细血管，未触及乒乓球样感，曲面断层见下颌骨升支及体部单房性低密度骨质破坏区，边界清楚，可见骨白线，沿下颌骨长轴生长。 行开窗减压术，术中见囊壁薄
原发孤立性膀胱绒毛状腺瘤病例分析
患者男，40岁。因间歇性无痛性全程肉眼血尿3个月于2014年12月22日入院。尿呈鲜红色，偶有血块，无尿急、尿痛、尿频及排尿困难。尿常规检查示尿隐血（+++）、尿RBC3414个/ul，尿WBC84个/ul。影像表现：超声示膀胱前壁类圆形不均质低回声团块突向腔内，大小约4.5 cm×3.2 cm，边
简述紫质症的临床表现
腹痛（广泛性或局部性）是最常见的症状，亦常是急性发作的前兆。其他常见的肠胃症状还包括恶心、呕吐、便秘、腹泻、腹胀、肠塞等。尿滞留、尿失禁、排尿疼痛也偶尔可见。严重病例之尿液会因尿中排出大量异常物质经氧化而成红葡萄酒（portwine）之色泽。其他症状包括心搏过速、高血压、发烧、躁动不安、颤抖等。
黄质菌肺炎的临床表现
本菌感染后的临床表现多种多样，因感染部位不同而异。常见的临床表现有发热，以轻度或中度不规则发热为多，部分为弛张热。重者如脑膜炎、肺炎、败血病等体温较高，毒血症较重。婴儿感染后有神态萎靡、少动、少哭、推食、呕吐等中毒症状。 脑膜脓毒黄杆菌 本属中公认的致病菌。菽氏统计该菌引起的77例化脓性脑膜
电解质紊乱的临床表现
1、高钠血症 临床表现不典型，可以出现乏力。唇舌干燥，皮肤失去弹性，烦躁不安，甚至躁狂、幻觉、谵妄和昏迷。高钠血症引起的脑萎缩，可继发脑出血，蛛网膜下腔出血，甚至死亡。 2、低钠血症 轻度低钠血症（血清钠浓度120～135mmol/L）可以出现味觉减退、肌肉酸痛；中度（血清钠浓度115～1