关于X连锁淋巴组织增生性疾病的实验室检查介绍
1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EB......阅读全文
关于胃反应性淋巴增生的发病机制介绍
幽门螺旋杆菌和菌体产物作为一个抗原刺激物,可以激活人类的单核-巨噬系统,使胃黏膜中过氧化物、白介素-1、肿瘤坏死因子-α等细胞因子分泌增加,从而使黏膜发生炎症反应。而且,胃反应性淋巴增生在组织学研究中,发现有淋巴滤泡形成以及淋巴细胞和浆细胞的增生,这在Hp相关性胃炎中也能看到。根除Hp后这些改变
关于胃反应性淋巴增生的鉴别介绍
最终确诊需认真行组织学检查及免疫学方法检查,以与真性淋巴瘤,尤其是黏膜相关性淋巴组织(MALT)淋巴瘤鉴别。近年有人认为本病可发展为MALT淋巴瘤。根据既往诊断为胃假性淋巴瘤的1组97例随访及免疫组化的研究,其中51例为MALT淋巴瘤。
关于颈椎增生的基本检查介绍
1.肌电图检查 颈椎病及颈椎间盘突出症的肌电图检查都可提示神经根长期受压而发生变性,从而失去对所支配肌肉的抑制作用。 2.CT检查 CT已用于诊断后纵韧带骨化、椎管狭窄、脊髓肿瘤等所致的椎管扩大或骨质破坏,测量骨质密度以估计骨质疏松的程度。此外,由于横断层图像可以清晰地见到硬膜鞘内外的软组
关于肾上腺髓质增生的检查介绍
1、肾上腺髓质增生— 实验室检查 到目前为止,尚未找到肾上腺髓质增生的特异性实验检查。检测血、尿中儿茶酚胺及其代谢产物多为增高,而以肾上腺素的含量增加为主。 2、肾上腺髓质增生— 其他辅助检查 (1)X线检查 腹部平片、腹膜后充气造影及断层。 (2)B超检查 肾上腺区及腹主动脉旁和髂总血
关于乳腺小叶增生的检查介绍
1、正确的乳房检查触摸时手掌要平伸四指并拢,用最敏感的食指,中指,无名指的末端指腹按顺序轻扪乳房的外上外下,内下,内上区域,最后是乳房中间的乳头及乳晕区。检查时不可用手指抓捏乳腺组织,否则会把抓捏到的乳腺组织误认为肿块。 2、从坐位开始任何乳头内翻皮肤凹陷结构形状异样都是乳房深处癌的线索。如果
原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病的检查方法介绍
一、实验室检查: 1.细胞形态学和组织病理学 PID病人可发生各种各样的淋巴瘤和淋巴增殖性疾病。其中一些淋巴瘤与免疫功能正常人群发生的淋巴瘤一样。弥漫B细胞淋巴瘤(DLBCL)是迄今最常见的PID相关的LPD。也可发生霍奇金淋巴瘤(HL)和与PTLD相似的多形性淋巴增殖病。 2.细胞免疫学
如何诊断小儿血管性血友病?
1.血小板型vWD(Pseudo-vWD) 因血小板GPIb受体异常与vWF结合力增强,使血浆中vWF减少。有中等程度的血小板计数减少,出血时间延长,因子Ⅷ及vWF∶Ag减少,大多聚体缺乏,RIPA增强。此型与2B型vWD相似,但后者血小板计数正常。 2.获得性vWD 小儿少见,多继发于淋巴系
X连锁无丙种球蛋白血症的概述
X-连锁无丙种球蛋白血症为X-连锁隐性遗传病,是由于人类B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病。本病仅见于男性,又名Bruton。
X连锁无丙种球蛋白血症的病因
其病因为Bruton酪氨酸激酶(BTK)缺陷,使原始B淋巴细胞向前B淋巴细胞的分化过程受阻,使成熟B淋巴细胞的寿命缩短,外周血缺乏B淋巴细胞和浆细胞导致各类免疫球蛋白合成不足,对很多抗原不能产生特异抗体反应,机体发生免疫缺陷。从而易反复发生细菌感染。
关于小儿X连锁高免疫球蛋白M血症的简介
X-连锁高免疫球蛋白M血症(XHIM)为一较罕见的原发性免疫缺陷病。该病以反复感染为特征,伴血清IgG、IgA、IgE水平降低而IgM正常或升高。 1.感染 随着来自母体的抗体衰减,XHIM患儿在出生后6个月~2岁出现反复上呼吸道感染,细菌性中耳炎和肺炎,卡氏肺囊虫肺炎可为本病最早的表现。胃
关于淋巴结病和窦性组织细胞增生症的简介
淋巴结病和窦性组织细胞增生症的特点是发热、白细胞增多,颈淋巴结肿大。病理所见为淋巴结包膜下及髓窦组织细胞增生。可有暂时性免疫功能低下。光镜下很似LCH,但电镜下不见Birbeck颗粒,CD1a阴性。病程中多不侵犯骨骼、或肝、脾、肺、皮肤等组织,而只局限于淋巴结。本症非恶性肿瘤。预后较好。仅须对症
关于反应性组织细胞增生的诊断介绍
1、反应性组织细胞增生的诊断标准为: ①发热1周以上(高峰≥38.5℃); ②肝脾肿大伴全血细胞减少; ③肝功能异常及凝血功能障碍; ④噬血组织细胞占骨髓涂片有核细胞≥2%(或≥3%)或2500个细胞/ml骨髓液,和(或)活检显示累及骨髓,淋巴结,肝,脾组织。 2、反应性组织细胞增生以
关于多中心性网状组织细胞增生症的检查介绍
1.实验室检查 半数患者有贫血和血沉轻度增快,少数磷脂和甘油三酯升高。血清白蛋白和球蛋白比例轻度倒置。类分湿因子试验一般阴性。 2.其他检查 X线检查,在病变早期,关节间隙增宽,并有少量积液。进一步发展则关节面骨质破坏,可有关节间隙变窄及关节畸形。少数患者的胸片可有结节性或弥漫性浸润性病变
关于胃反应性淋巴增生的临床表现介绍
大多数患者症状无特异性,常有慢性消化不良症状如上腹部不适、厌食、腹胀、恶心、呕吐和体重减轻。病史中也常有与溃疡病相似的症状,如疼痛、呕血及黑便。
关于组织细胞增生的简介
郎格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhanscellhistiocytosis)或郎格罕斯细胞病(Langerhans#39;celldisease)又称组织细胞增生症X(HistiocytosisX),为一组少见的,以郎格罕斯细胞增生为主的疾病.本病的病因和发病机制尚不清楚,有人认为是反
关于淋巴系肿瘤实验诊断的实验室检查介绍
1.形态学 (1)血象:当肿瘤细胞进入外周血时,根据淋巴系肿瘤的不同类型,原淋巴细胞、幼淋巴细胞和淋巴细胞的数量有差异,可有白细胞增高,易见白细胞的退化细胞,轻至中度贫血和(或)血小板减少。 (2)骨髓象:原幼淋巴细胞>20%可诊断为急性淋巴细胞白血病(ALL),。一般情况下,骨髓有核细胞可
甲氨蝶呤相关的淋巴增殖性疾病的检查方法介绍
1、实验室检查: 细胞形态学和组织病理学,在报道的病例中,最常见的组织类型为DLBCL,占35%,其他组织类型包括HL(25%)、HL样淋巴增殖性疾病LPD(8%)、滤泡淋巴瘤(10%)、BL(4%)、外周T细胞淋巴瘤(4%)。此外,约14%病例表现为多形性小淋巴细胞或淋巴浆细胞浸润。 细胞
关于巨大淋巴结增生的概述
是一种易误诊的罕见病。常表现为原因不明的淋巴结肿大,主要侵犯胸腔,以纵隔最多,也可侵犯肺门及肺内。其它受侵部位有颈部、腹膜后、盆腔、腋窝以及软组织。常易误诊为胸腺瘤、浆细胞瘤、恶性淋巴瘤等。所以了解本病的病理及临床表现对早期诊断极为重要。 假性淋巴瘤常发于淋巴结外的部位,如:眼眶、胃的假性淋巴
关于咽后壁淋巴滤泡增生的简介
咽黏膜及黏膜下有广泛的结缔组织与淋巴组织增生,黏液腺周围的淋巴组织突起呈慢性充血,致咽后壁有颗粒状隆起甚则融合成片,黏膜液腺内的分泌物若排泄受阻,可在突起的淋巴组织顶部形成囊状白点,破溃时可见黄白色物。
关于巨大淋巴结增生的简介
巨大淋巴结增生(giant lymph node hyperplasia)又称血管滤泡性淋巴结增生(angiofollicular lymph node hyperplasia)或Castleman淋巴结增生症或Castleman病(lymph node hyperplasia of Castl
血栓性疾病的实验室检查介绍
(一)有关测定高凝状态的指标1.血管内皮细胞t-PA/PAI、6-酮PGF.2.血小板数量、粘附功能、聚集功能、释放功能(ATP、βTG、PF4等)、促凝活性(PF3)、TXB 2、丙二醛、白三烯、cAMP和cGMP. 3.凝血试管法凝血时间、部份凝血活酶时间(KPTT)、凝血酶原时间、纤维
关于脊髓内胶质增生的检查介绍
1.轻症起病时的症状有下肢力量弱轻度肌萎缩、麻木、遗尿,有时表现为腰痛或腿痛多为一侧下肢受累,但也有两下肢同时发生肌无力者。检查发现呈周围性神经损害的表现,即肢体肌张力低,弛缓性轻度肌肉无力,下肢及会阴部浅、深感觉减退。 2.中症上述运动与感觉障碍较为明显,常见有马蹄内翻足畸形,有时出现腰痛、
关于结膜乳头增生的检查化验介绍
激发试验(provocation test)是模拟自然发病条件、以少量致敏原引起一次较轻的变态反应发作、用以确定变应原的试验。主要用于Ⅰ型变态反应,有时也用于Ⅳ型变态反应的检查,尤其在皮肤试验或其他试验不能获得肯定结果时,此法可排除皮肤试验中的假阳性反应和假阴性反应。 激发试验或分为特异性激试
关于伴巨大淋巴结病的窦状组织细胞增生症的诊断治疗介绍
一、伴巨大淋巴结病的窦状组织细胞增生症的诊断: 1、淋巴结和(或)淋巴结外的组织受累。 2、组织病理显示淋巴窦扩张、窦内组织细胞浸润、有明确的“伸入运动”出现。 3、免疫组织化学染色S-100强阳性,CD68、CD14阳性,CD1α阴性。 二、治疗:大多数皮损无症状,部分可自行消退,局限
关于伴巨大淋巴结病的窦状组织细胞增生症的鉴别诊断介绍
1、伴巨大淋巴结病的窦状组织细胞增生症— 淋巴瘤 SHML具有特征性的组织学改变即扩大的淋巴窦内有中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和组织细胞。组织细胞胞质丰富,可见特征性的“伸入运动”,免疫组织化学染色S-100强阳性,CD68、CD14阳性,CD1α阴性可以鉴别。但二者合并存在时难以区分。 2
关于小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的检查介绍
1.血象 多无特征性改变。一般以正细胞正色素性贫血为多见。重症者可有血小板减少或白细胞计数减少。 2.骨髓检查 LCH患者骨髓增生程度多正常,少数可有增生减低。骨髓受累时可发现组织细胞。 3.肝肾功能 肝肾功能检查异常提示预后不良。肝功能检查包括SAST、SALT、碱性磷酸酶和血胆红素
关于肺嗜酸细胞组织细胞增生症的检查方式介绍
1.胸部X线 如果出现边界不清小结节影(2~10mm)、网状结节影、上野囊状变或蜂窝肺、肺容积不变以及肋膈角不受累等联合表现则对本病诊断具有高度特异性。典型的网状结节影见于中上野,与病理结果相一致。肺总量多正常,但也可见肺过度充气和肺容积缩小。除LCH外,淋巴平滑肌瘤病、结节性硬化症、慢性过敏
关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的辅助检查介绍
1、胸片 PLCH早期,胸片表现为双肺边界不清的微结节或网结节浸润,以中上肺为著,肋膈角通常不受累(图4a)。囊状改变是疾病特征性的改变,可以与结节同时存在。PLCH终末期,可见多个直径在2cm以上相邻的囊腔,不易与肺气肿或淋巴管平滑肌瘤病(LAM)相鉴别。PLCH胸片可见气胸,极少数病例可见肋
分析X连锁无丙种球蛋白血症的病因
其病因为Bruton酪氨酸激酶(BTK)缺陷,使原始B淋巴细胞向前B淋巴细胞的分化过程受阻,使成熟B淋巴细胞的寿命缩短,外周血缺乏B淋巴细胞和浆细胞导致各类免疫球蛋白合成不足,对很多抗原不能产生特异抗体反应,机体发生免疫缺陷。从而易反复发生细菌感染。
小儿X连锁无丙种球蛋白血症的简介
X-连锁无丙种球蛋白血症(XLA)是由于人类B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病,为原发性B细胞缺陷的典型代表。也称为先天性低丙种球蛋白血症。仅男孩发病。以反复发生细菌性感染为主要临床特征。