关于镰状细胞贫血视网膜病变的病因分析
SS型患者90%～100%有血红蛋白S，镰状细胞使其微循环内血流变慢而导致疾病的发生。 发病机制： 正常红细胞血红蛋白为A，呈两面凹的圆盘，柔软有弹性 可变形，容易通过毛细血管。镰状细胞血红蛋白为S或C，呈新月形像镰刀，特别是在低氧状态下更易镰变。这种镰变红细胞比正常红细胞硬， 不易变形， 故易堵塞视网膜小动脉，特别是周边部小动脉，造成视网膜缺血。因组织缺氧更易促使红细胞镰变 因而造成恶性循环。由于血管堵塞造成出血，这种出血在修复过程中刺激视网膜色素上皮肥大 增殖和移行，与含铁血黄素及巨噬细胞混杂在一起形成黑旭日饰针斑。视网膜闪光点状沉着物可能为含铁血黄素在吸收过程中 分离成的小碎片构成。血管样条纹可能因溶血性贫血致慢性铁质沉着在Bruch膜上致膜破裂形成。 流行病学： 镰状细胞贫血以中非和西非黑色人种多见，发病率可高达20%～40%。移居美洲的黑人也有发生。在美国黑人中的发病调查，AS为8%；AC为2%～3%；SS......阅读全文
关于妊娠性视网膜病变高血压综合症的病因分析
妊娠性视网膜病变高血压综合征的病因尚未完全清楚，一般认为与下列因素有关： ①小动脉痉挛； ②脉络膜损伤； ③高血压； ④血液成分的改变。
简述镰状细胞性贫血的诊断依据
1.患者有黄疸、贫血、肝脾大、骨痛及胸腹痛等症状。 2.患者有镰刀型细胞贫血病家族史。 3.镰变试验阳性。 4.种族易感，所处地区发病率高。 5.血红蛋白分析发现血红蛋白S。
简述镰状细胞贫血的治疗和预防
治疗 本病主要采取对症治疗，主要是输血和药物治疗，预防疼痛危象，防止感染和缺氧等。 1、患者有疼痛危象、感染等情况时，可输血治疗，同时注意监测血红蛋白等指标。 2、羟基脲可以减少疼痛危象和需要输血的次数，还能降低胸部综合征的发作频率。 3、补充叶酸能降低增高的半胱氨酸水平，改善血管内皮功
治疗镰状细胞性贫血的方法介绍
本病主要采取对症治疗，主要是输血和药物治疗，预防疼痛危象，防止感染和缺氧等。 1.患者有疼痛危象、感染等情况时，可输血治疗，同时注意监测血红蛋白等指标。 2.羟基脲可以减少疼痛危象和需要输血的次数，还能降低胸部综合征的发作频率。 3.补充叶酸能降低增高的半胱氨酸水平，改善血管内皮功能。
治疗镰状细胞贫血肾病的相关介绍
1．一般治疗 (1)预防：对有镰状细胞特征的患者，应避免缺氧、脱水、感染、劳累、酸中毒，勿用止血带压迫肢体等。 (2)治疗血管闭塞：注意保暖，鼓励多饮水或输液以利血液循环。高压氧及吸氧有时可使疼痛减轻。 2．药物治疗 (1)双氢麦角碱(herdergine)：0．3mg每日1～2次，皮下
关于低灌注视网膜病变视网膜病变的简介
颈动脉阻塞或狭窄可导致脑和眼的供血不足而产生一系列脑和眼的症状。早在1845年Chevens曾有概述。1888年Gower对本病临床症状有较详尽的描写。但直到1936年才有作者用血管造影的手段证实本症为颈动脉阻塞所致，此后的报道逐渐加多。现在研究证明这种眼底改变并不是由于静脉淤滞而是由于颈动脉阻
关于巩膜病变的病因分析
多为全身性疾病，尤其是结缔组织疾病。巩膜是眼球壁的最外一层，由胶原和弹力纤维构成，不与外界直接接触，深层几无血管，故巩膜病变较少。巩膜病变以炎症为多。可分浅层和深层两种，病因多为全身性疾病，尤其是结缔组织疾病。病理特点为肉芽肿性改变，治疗主要是去除病因，局部和全身应用激素。 巩膜炎的病因多不明
关于镰状细胞病的原因分析
发病机理：HbA珠蛋白β链第6位氨基酸上的谷氨酸为缬氨酸所代替后形成HbS﹐HbS有电荷的改变﹐在低氧状态下溶解度比HbA低5倍。在氧分压低的毛细血管区﹐HbS溶解度锐减而成半凝胶状态﹐集合成管状﹐使红细胞扭曲成镰刀状﹐叫做镰变。开始镰变时镰状细胞是可逆的﹐经过反复缺氧则形成不可逆性镰状细胞。镰
关于小儿贫血的病因分析
根据疾病发生的原因，将贫血分为失血性，溶血性和生成不足性三类： 1.失血性贫血 （1）急性失血如外伤，出血性疾病等。 （2）慢性失血如肠道畸形、溃疡病、钩虫病、肠息肉、特发性肺含铁血黄素沉着症等。 2.溶血性贫血 （1）红细胞内在缺陷①红细胞膜缺陷如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细
关于镰刀型细胞贫血症的病因分析
本病为遗传性血红蛋白病，因β链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸代替，形成了异常的血红蛋白S（HbS），取代了正常血红蛋白（HbA），氧分压下降时血红蛋白S分子之间相互作用，成为螺旋形多聚体，使红细胞扭曲成镰状细胞（即镰变现象）。镰变的红细胞可发生溶血、堵塞毛细血管等，引起相关症状。
关于巨幼红细胞性贫血的病因分析
（一）摄入不足维生素B12主要存在于动物食品中，肝、肾、肉类较多，奶类含量甚少。叶酸以新鲜绿叶蔬菜、肝、肾含量较多。维生素B12主要需要量成人为每日2～3g、婴儿为每日0.5～1g。叶酸的生理需要量成人为每日50～75g。婴儿为每日6～20g。如不及时添加辅食、或年长儿长期偏食，易发生维生素B1
中心性浆液性脉络膜视网膜病变的病因分析
本病的确切病因还不清楚。但是一致认为原发病灶在视网膜色素上皮和脉络膜毛细血管。RPE功能失调理论/弥散理论和脉络膜功能失调/脉络膜高渗漏理论相继提出。 本病常由精神紧张和过度疲劳等诱发。至于这些诱因何以能导致脉络膜毛细血管通透性增加，是血液动力学或血管调节功能失常？是脉络膜静脉血行障碍而影响脉
干细胞移植丨镰状细胞贫血的希望选择
高TCD速度会增加SCA患儿卒中的风险。定期红细胞输血，并在适当的情况下，在输血治疗至少一年后转换为羟基脲，可降低TCD速度和中风风险，但对MSD-HSCT对TCD速度的影响知之甚少。 法国的一项研究表明，匹配的同胞供体造血干细胞移植（MSD-HSCT）对于因颅内多普勒速度升高（TCD）需要慢
关于视网膜变性的病因分析
部分患者视网膜色素变性为显性遗传，父母双方只要有一方带致病基因，子女就会发病。也有部分患者视网膜色素变性为性连锁遗传，仅仅母亲带致病基因，子女才会发病。
关于低灌注视网膜病变视网膜病变的辅助检查
1.荧光血管造影 臂-视网膜循环时间和视网膜循环时间均延长。视盘正常或呈现强荧光。黄斑有点状荧光素渗漏。后极部和赤道部可见微血管瘤。视网膜动脉、静脉和小血管、毛细血管均可有荧光素渗漏，静脉呈串珠状。某些病例可有毛细血管无灌注区和动静脉交通。 2.ERG检查 提示b波降低。 3.周边视野检查可
关于红细胞增多症视网膜病变的简
原发性即真性红细胞增多症。我国少见，一般认为由骨髓造血功能亢进所致，代偿性（或称相对性）红细胞增多症，是对动脉血氧压减低的补偿反映。由于机体氧合作用障碍，刺激骨髓产生更多的红细胞和血红蛋白以代偿原来的缺乏。原发性者多发生成年男性眼底改变，占32.5%左右。继发性者以先天性心脏病和居住高原产生本病
NEJM：镰状细胞贫血需要多输血吗？
镰状细胞贫血是遗传病，由镰状血红蛋白（HbS）引起的。镰刀状聚合物破坏红细胞、缩短其寿命并触发血管闭塞性疾病。中风是镰状细胞贫血的并发症之一，常伴随大脑低速血流，这与内皮损伤、颅内和颅外血管闭塞、脑出血相关。输血可减少脑血流低速、降低循环镰状细胞百分比等。 镰状细胞贫血患儿约35%有脑血管
新型基因技术有望治疗镰状细胞贫血
澳大利亚研究人员最近报告，他们通过一种新型基因技术，重新激活人体红细胞中一个“沉睡”的基因，成功提高了红细胞的血红蛋白产量。在此基础上有望开发出治疗镰状细胞贫血等血液疾病的新方法。 澳大利亚新南威尔士大学发布的新闻公报说，在人类胚胎发育阶段，有特定基因负责编码合成胎儿血红蛋白，帮助胎儿从母体
新型基因技术有望治疗镰状细胞贫血
澳大利亚研究人员最近报告，他们通过一种新型基因技术，重新激活人体红细胞中一个“沉睡”的基因，成功提高了红细胞的血红蛋白产量。在此基础上有望开发出治疗镰状细胞贫血等血液疾病的新方法。 镰状细胞贫血是一种较常见的遗传性血液疾病，患者的红细胞中含有异常血红蛋白，细胞由正常情况下的圆形变为镰刀形，引
镰状细胞贫血肾病的实验室检查
1．血象呈正细胞正色素性贫血。血片中可见靶形和镰状红细胞。可有粒细胞增多及核左移现象。 2．红细胞镰变试验 向红细胞悬液中加入还原剂(偏重亚硫酸钠或亚硫酸氢钠)以除去氧，可加速镰变的发生，正常血红蛋白于试验40分钟后才出现沉淀，而异常血红蛋白常在20分钟内出现沉淀，称为阳性。 3．血红蛋白电
简述镰状细胞贫血肾病的临床表现
1．镰状细胞贫血 婴儿出生4～6个月后贫血症状逐渐出现。儿童有消瘦、生长发育迟缓等表现，易发生感染。 (1)慢性溶血性贫血：患者均有不同程度的溶血性贫血表现。 (2)血管闭塞危象：为本病的突出表现，主要表现为疼痛及器官损害。常出现躯干及四肢剧烈疼痛，若内脏及脑血管梗死则出现相应症状和体征。诱
简述镰状细胞性贫血的临床表现
患者刚出生时，因胚胎血红蛋白（HbF）比例高，镰变现象不明显，3～4个月后才出现头晕、乏力等贫血症状及黄疸，6个月后可见肝、脾大，发育迟缓。因镰状细胞在微循环内淤滞，造成血管阻塞及受累组织器官的功能障碍，临床上表现为急性发生的骨痛、胸痛和（或）腹痛、血尿等，称为疼痛危象，可在疾病过程中反复出现。
视网膜母细胞瘤的病因分析
确切病因不明。6%为常染色体显性遗传，94%为散发病例。其中25%为遗传突变，余为体细胞突变，亦有人认为与病毒感染因素有关。从发病机制上看，位于13q14抑癌基因Rb1，双等位基因同时突变、失活，导致视网膜母细胞瘤发生。
关于主动脉弓综合征视网膜病变的病因分析
主动脉弓综合征视网膜病变确切病因尚不清楚。任何引起血管阻塞的病因均可产生本病。以往认为梅毒性主动脉炎合并动脉瘤为其主要原因。但现在认为本病有多种病因，可能与许多炎症和变性疾病有关，如结核链球菌感染、非特异性炎症、结节性动脉周围炎、颞动脉炎、Buerge病胶原病、风湿病以及其他过敏性疾患等。老年患
关于肾小管萎缩病变的病因分析
病理特点： ①节段性：一个或几个肾小球硬化，余肾小球正常； ②局灶性：一个肾小球部分硬化； ③多伴有肾小管萎缩，肾间质纤维化； ④可与MCD合并； ⑤可与MsPGN合并。 据国内统计以系膜增生性肾炎(系膜增生性肾小球肾炎)为最多，其次为局灶性节段性肾小球硬化、膜增生性肾炎、膜性肾病等。
关于低灌注视网膜病变视网膜病变的鉴别诊断介绍
低灌注视网膜病变应与以下眼底病鉴别： 早期糖尿病性视网膜性视网膜病性视网膜病变 糖尿病性视网膜性视网膜病性视网膜病变多为双眼，眼底出血和微血管瘤多侵犯后极部，且有血糖升高。颈动脉阻塞所致者多为单眼，病变常在中周部。 视网膜中央静脉阻塞 非缺血型早期眼底病变相似，但静脉阻塞者无动脉压降低，
关于缺铁性贫血的病因分析
一、铁的需要量增加而摄入不足： 在生长快速的婴幼儿、儿童、月经过多、妊娠期或哺乳期的妇女，铁的需要量增多，如果饮食中缺少则易致铁性贫血。 二、铁的吸收不良： 因铁的吸收障碍而发生缺铁性贫血者比较少见。 三、失血： 失血，尤其是慢性失血，是缺铁性贫血最多见、最重要的原因。消化道出血如溃疡
关于恶性贫血的病因分析
恶性贫血的病因为胃黏膜萎缩，内因子缺乏，导致维生素B12吸收障碍。发病机制尚不清楚，与种族和遗传有关。多见于北欧斯堪的纳维亚人、英格兰人和爱尔兰人。南欧、亚洲及非洲人中均很少见。国内曾有少数报道。多数患者的血清、胃液中可检查出抗胃壁细胞抗体，故认为恶性贫血是一种自身免疫性疾病。恶性贫血的发生是遗
关于红细胞增多症视网膜病变的预后介绍
红细胞增多症引起的视网膜发绀，对视力无太多影响。当并有出血时，则因出血的数量、位置而发生不同程度障碍。倘若患者主诉视力模糊或偏盲，但眼底改变不能解释其原因者，应考虑视路损害，如颅内并发病、脑出血脑血栓等。
珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变的简介
珠蛋白生成障碍性贫血又称镰状细胞贫血，是一种血红蛋白遗传缺陷病，可致视网膜病变，分为增殖型和非增殖型2类。其主要病变为视网膜缺血及其并发症，这也是其他血管病如糖尿病性视网膜病变、视网膜静脉阻塞、早产儿视网膜病变最常见的特征。因为血红蛋白链异常，导致红细胞镰状改变，引起血循环阻塞。常见于非洲、美洲