关于镰状细胞贫血视网膜病变的病因分析
SS型患者90%～100%有血红蛋白S，镰状细胞使其微循环内血流变慢而导致疾病的发生。 发病机制： 正常红细胞血红蛋白为A，呈两面凹的圆盘，柔软有弹性 可变形，容易通过毛细血管。镰状细胞血红蛋白为S或C，呈新月形像镰刀，特别是在低氧状态下更易镰变。这种镰变红细胞比正常红细胞硬， 不易变形， 故易堵塞视网膜小动脉，特别是周边部小动脉，造成视网膜缺血。因组织缺氧更易促使红细胞镰变 因而造成恶性循环。由于血管堵塞造成出血，这种出血在修复过程中刺激视网膜色素上皮肥大 增殖和移行，与含铁血黄素及巨噬细胞混杂在一起形成黑旭日饰针斑。视网膜闪光点状沉着物可能为含铁血黄素在吸收过程中 分离成的小碎片构成。血管样条纹可能因溶血性贫血致慢性铁质沉着在Bruch膜上致膜破裂形成。 流行病学： 镰状细胞贫血以中非和西非黑色人种多见，发病率可高达20%～40%。移居美洲的黑人也有发生。在美国黑人中的发病调查，AS为8%；AC为2%～3%；SS......阅读全文
关于镰状细胞贫血视网膜病变的病因分析
SS型患者90%～100%有血红蛋白S，镰状细胞使其微循环内血流变慢而导致疾病的发生。 发病机制： 正常红细胞血红蛋白为A，呈两面凹的圆盘，柔软有弹性 可变形，容易通过毛细血管。镰状细胞血红蛋白为S或C，呈新月形像镰刀，特别是在低氧状态下更易镰变。这种镰变红细胞比正常红细胞硬， 不易变形， 故
镰状细胞贫血视网膜病变的相关介绍
镰状细胞贫血视网膜病变，英文名：sickle cell anemia， 别名：地中海贫血；海洋贫血；Mediterranean anemia ；thalassemia 。镰状细胞贫血(sickle cell anemia)为1910年由Herrick首次描述，他发现1例溶血性贫血黑人血中出现“镰
关于镰状细胞贫血视网膜病变的并发症介绍
本病在病情稳定时，患者可耐受贫血及其他临床症状；但当病情突然加重时，称“镰状细胞危象”，则有严重临床表现，甚至导致死亡。感染、代谢性酸中毒、低氧条件可能诱发危象，但有时难以发现明显诱因。根据临床表现特征的不同，可将镰状细胞危象分为5型：梗死型(疼痛型)再生障碍型，巨幼细胞型，脾滞留型，溶血型。
治疗镰状细胞贫血视网膜病变的相关介绍
封闭新生血管为治疗的关键，可采用氩激光或冷冻治疗。氩激光治疗88%～95%病例新生血管完全封闭， 也有报告氩激光治疗后 26%的新生血管完全退缩 57%部分退缩17%稳定。已发生视网膜脱离者，可作巩膜环扎术，但应注意镰状细胞贫血的SC患者作此手术，有71%发生眼前节缺血 ，而无镰状贫血的眼仅有3
关于镰状细胞性贫血的病因分析
本病为遗传性血红蛋白病，因β链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸代替，形成了异常的血红蛋白S（HbS），取代了正常血红蛋白（HbA），氧分压下降时血红蛋白S分子之间相互作用，成为螺旋形多聚体，使红细胞扭曲成镰状细胞（即镰变现象）。镰变的红细胞可发生溶血、堵塞毛细血管等，引起相关症状。
概述镰状细胞贫血视网膜病变的临床表现
分为增殖型和非增殖型2类。其主要病变为视网膜缺血及其并发症，这也是其他血管病如糖尿病性视网膜病变、视网膜静脉阻塞， 早产儿视网膜病变最常见的特征。 1.增殖性镰状视网膜病变(proliferative sickle retinopathy，PSR) 共分为5期： (1)小动脉阻塞：病变位于视
镰状细胞贫血的病因分析
本病为遗传性血红蛋白病，因β链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸代替，形成了异常的血红蛋白S（HbS），取代了正常血红蛋白（HbA），氧分压下降时血红蛋白S分子之间相互作用，成为螺旋形多聚体，使红细胞扭曲成镰状细胞（即镰变现象）。镰变的红细胞可发生溶血、堵塞毛细血管等，引起相关症状。
镰状细胞贫血视网膜病变的实验室检查介绍
1.外周血血红蛋白为50～100g/L，危象时进一步降低。网织红细胞计数常在10%以上。红细胞大小不均，多染性、嗜碱性点彩细胞增多可见有核红细胞、靶形红细胞异形红细胞、Howell-Jolly小体。镰状红细胞并不多见，若发现则有助于诊断通常采用“镰变试验”检查有无镰状细胞。红细胞渗透脆性显著降低
镰状细胞贫血肾病的病因
由于口珠蛋白第六位氨基酸(即谷氨酸)被缬氨酸替代，在低氧和低pH条件下，异常血红蛋白相互聚集，使红细胞变形能力明显降低，变成镰刀状，在通过组织毛细血管网时易发生损伤，损伤的红细胞在肝、脾等处被破坏而发生血管外溶血，也可在血管中被破坏，发生血管内溶血。此外，由于镰状红细胞不易变形通过微循环而导致血
分析镰状细胞贫血肾病的病因和发病机制
由于口珠蛋白第六位氨基酸(即谷氨酸)被缬氨酸替代，在低氧和低pH条件下，异常血红蛋白相互聚集，使红细胞变形能力明显降低，变成镰刀状，在通过组织毛细血管网时易发生损伤，损伤的红细胞在肝、脾等处被破坏而发生血管外溶血，也可在血管中被破坏，发生血管内溶血。此外，由于镰状红细胞不易变形通过微循环而导致血
关于红细胞增多症视网膜病变的病因分析
任何一种红细胞增多症，当红细胞数多于8×1012/L、血红蛋白超过125g/L时，均可伴发同样的眼底改变。眼底重要的改变如下： 1.由于血容量增加，眼底所有血管不仅会扩张而且还会加长。视网膜血管因局限于视网膜范围，增长的血管变得迂曲其中以静脉更为显著高度扩张迂曲的静脉，血柱呈暗紫色或成熟的紫葡
视网膜病变的病因分析
按发病的机制可分为孔源性、牵拉性和渗出性视网膜脱离。根据视网膜脱离范围分为部分性和完全性两型，按其病因分为原发性和继发性两类。 原发性视网膜脱离也称孔源性视网膜脱离，是玻璃体腔内液体通过视网膜的裂孔进入到视网膜下，引起神经上皮和色素上皮的分离。这种病人常由于某种因素如高度近视，高龄而存在视网膜
镰状细胞贫血肾病的病因及症状
病因 由于口珠蛋白第六位氨基酸(即谷氨酸)被缬氨酸替代，在低氧和低pH条件下，异常血红蛋白相互聚集，使红细胞变形能力明显降低，变成镰刀状，在通过组织毛细血管网时易发生损伤，损伤的红细胞在肝、脾等处被破坏而发生血管外溶血，也可在血管中被破坏，发生血管内溶血。此外，由于镰状红细胞不易变形通过微循环
珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变的病因分析
正常红细胞血红蛋白有4个肽链，2个相似α链和2个相似的β链。镰状细胞贫血的β链是基因突变的产物，其异常可分为纯合子和杂合子。SS代表镰状细胞贫血，As代表镰状细胞特性，STal代表镰状细胞地中海贫血。SS型患者90%～100%有血红蛋白S，镰状细胞使其微循环内血流变慢，生存周期缩短，导致慢性贫血
关于镰状细胞性贫血的简介
此症患者的红血球具有一种名为S血红素的异常血红素，所以会扭曲变形。若孩子从父母双方各遗传得到一个异常基因，那么他就会发生镰状细胞性贫血。但如果孩子只从双亲的一方遗传到一个异常基因，则他会带有镰状细胞性贫血的特质，即虽不会出现症状，但会把异常基因遗传给下代。此病的症状包括：精神不振和呼吸急促、出现
关于缺血性视网膜病变的病因分析
血液含有机体所需要的各种营养物质，如氧气、葡萄糖、蛋白质等。虽然缺血可引起多种代谢物质的缺乏，但最为紧急、损害最重的病变是由缺氧所致。在绝大多数情况下，缺血性病变的核心为缺氧性损害。所有组织血氧供应受到损害而造成的病变也归为缺血性病变。 氧由血流中红细胞所含的血红蛋白所携带，并通过毛细血管的屏
关于镰状细胞贫血肾病的基本介绍
镰状细胞贫血所致的肾损害称为镰状细胞贫血肾病(sicklecell nephropathy)，是一种常染色体显性遗传病。镰状细胞贫血是一种异常血红蛋白病(HbS)，常引起溶血性贫血。纯合子型又称镰状细胞贫血，杂合子型称镰状细胞特征。常见于非洲及美洲的黑人，我国极少见。
关于镰状细胞性贫血的基本介绍
镰刀型细胞贫血病又称镰刀状细胞型贫血、镰状细胞贫血，是一种遗传性血红蛋白病 [1] ，因β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替，构成镰状血红蛋白，取代了正常血红蛋白。临床表现为慢性溶血性贫血、易感染和再发性疼痛危象引起慢性局部缺血从而导致器官组织损害。主要通过输血、药物治疗等方法进行治疗。纯合
如何诊断镰状细胞贫血？
临床诊断依据： 1、患者有黄疸、贫血、肝脾大、骨痛及胸腹痛等症状。 2、患者有镰刀型细胞贫血病家族史。 3、镰变试验阳性。 4、种族易感，所处地区发病率高。 5、血红蛋白分析发现血红蛋白S。
怎样检查镰状细胞贫血？
1、体外重亚硫酸钠镰变试验 在血液中加入2%偏重亚硫酸钠或1%亚硫酸氢钠后制成湿片，在盖片上可见大量镰形红细胞，有助诊断。 2、血红蛋白分析 通过血红蛋白电泳可发现有血红蛋白S。 3、血常规 血常规可发现贫血。 4、MRI MRI信号改变能有效地观察骨髓组织和病变的累及范围、严重程
关于增生性玻璃体视网膜病变的病因分析
大多数的PVR最近都曾经行孔源性视网膜脱离修补术。视网膜脱离手术本身，过度的冷冻多个或者巨大视网膜裂孔，可以加速PVR的形成。巨大视网膜裂孔的眼发生PVR的几率大增。大于2个象限的视网膜脱离比局部视网膜脱离更容易引起PVR。如果没有及时修复视网膜脱离，慢性孔源性视网膜脱离可以在几个月到一年内发生
关于镰状细胞性贫血的检查试介绍
1.体外重亚硫酸钠镰变试验 在血液中加入2%偏重亚硫酸钠或1%亚硫酸氢钠后制成湿片，在盖片上可见大量镰形红细胞，有助诊断。 2.血红蛋白分析 通过血红蛋白电泳可发现有血红蛋白S。 3.血常规 血常规可发现贫血。 4.MRI MRI信号改变能有效地观察骨髓组织和病变的累及范围、严重程
关于镰状细胞贫血肾病的诊断标准介绍
1．患者父母均有镰状细胞特征或镰状细胞贫血。 2．有溶血性贫血的证据。 3．血红蛋白电泳出现大量HbS。 4．红细胞镰变试验阳性。 5．当出现蛋白尿及肾功能改变时，可诊断为镰状细胞贫血肾病。
镰状细胞贫血的基本介绍
镰刀型细胞贫血病又称镰刀状细胞型贫血、镰状细胞贫血，是一种遗传性血红蛋白病 [1] ，因β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替，构成镰状血红蛋白，取代了正常血红蛋白。临床表现为慢性溶血性贫血、易感染和再发性疼痛危象引起慢性局部缺血从而导致器官组织损害。主要通过输血、药物治疗等方法进行治疗。纯合
镰状细胞贫血肾病的症状
1．镰状细胞贫血 婴儿出生4～6个月后贫血症状逐渐出现。儿童有消瘦、生长发育迟缓等表现，易发生感染。 (1)慢性溶血性贫血：患者均有不同程度的溶血性贫血表现。 (2)血管闭塞危象：为本病的突出表现，主要表现为疼痛及器官损害。常出现躯干及四肢剧烈疼痛，若内脏及脑血管梗死则出现相应症状和体征。诱
关于视网膜病变的分析介绍
“糖尿病视网膜病变的早期治疗效果令人满意，可由于起病比较隐蔽，患者难以自察。与手术室里一对一的治疗模式相比，在社区进行早期干预虽是一对百千万，甚至更多,但是社区医疗效果很好。”社区医生们可将社区内糖尿病患者档案归类，找出已经出现眼底病变及可能出现病变的高危人群，对他们进行定期讲座，指导他们如何控
分析动脉阻塞或狭窄视网膜病变的病因
因颈动脉的阻塞或狭窄导致眼动脉长期灌注不足而引起眼底的病变。 1.微栓子移动 从颈内动脉粥样溃疡斑块脱落的微栓子进入视网膜较大的动脉内，并可见其流动，当移动至末梢时视力和视野恢复。 2.血管痉挛 不容易发现检查眼底视网膜和血管常为正常。 3.血流动力不足 由于颈动脉狭窄或阻塞，血流动
关于镰状细胞性贫血的预后和预防介绍
一、预后 1.纯合子患者（即镰刀型细胞贫血病患者）预后较差，少数患者可生存至成年，但一般在30岁前死亡。 2.杂合子患者（即有镰状细胞者），由于红细胞内血红蛋白S含量较低，临床多无症状，预后较好。 二、预防 镰刀型细胞贫血病是遗传病，所有携带者都应该进行遗传咨询。通过羊水穿刺获取胎儿细胞
镰状细胞贫血肾病的诊断标准
1．患者父母均有镰状细胞特征或镰状细胞贫血。 2．有溶血性贫血的证据。 3．血红蛋白电泳出现大量HbS。 4．红细胞镰变试验阳性。 5．当出现蛋白尿及肾功能改变时，可诊断为镰状细胞贫血肾病。
镰状细胞贫血的临床表现
患者刚出生时，因胚胎血红蛋白（HbF）比例高，镰变现象不明显，3～4个月后才出现头晕、乏力等贫血症状及黄疸，6个月后可见肝、脾大，发育迟缓。因镰状细胞在微循环内淤滞，造成血管阻塞及受累组织器官的功能障碍，临床上表现为急性发生的骨痛、胸痛和（或）腹痛、血尿等，称为疼痛危象，可在疾病过程中反复出现。