概述珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变的临床表现

分为增殖型和非增殖型2类。其主要病变为视网膜缺血及其并发症,这也是其他血管病如糖尿病性视网膜病变、视网膜静脉阻塞、早产儿视网膜病变最常见的特征。 1.增殖性镰状视网膜病变 增殖性镰状视网膜病变(PSR)共分为5期: (1)小动脉阻塞 病变位于视网膜周边部,小动脉阻塞呈银丝状或白线状,小静脉回流也受阻,形成周边无灌注区,该区视网膜呈灰棕色,组织模糊不清,与正常橘红色眼底呈明显对比。后极部小血管也有异常,特别是黄斑区和周围黄斑区血管受累,有微血管瘤样改变,小动脉节段性膨大,小静脉迂曲呈环状,黄斑中心无血管区扩大,可大于正常2倍。围绕无血管区尚可有病理性无血管区出现,表示毛细血管闭塞。 (2)动静脉短路 在小动脉闭塞处,位于动脉侧的毛细血管膨大,并与静脉交通,形成动静脉交通支,常位于无灌注区和灌注区之间。荧光血管造影见这些动静脉短路管壁不渗漏。 (3)新生血管增殖 新生血管最常发生在视网膜周边部颞上方,其次为颞下、鼻上和......阅读全文

简述糖尿病性视网膜病变的临床表现

  糖尿病视网膜病变最常见的早期临床表现包括微动脉瘤形成和视网膜内出血。微血管损伤导致视网膜毛细血管无灌注、棉絮斑、出血数量增加、静脉异常和视网膜内微血管异常 (IRMA)。在这个阶段,血管通透性增加会导致视网膜增厚(水肿)和/或渗出液,从而导致中心视力下降。增殖期导致视盘、视网膜和虹膜以及滤过角上

简述红细胞增多症视网膜病变的临床表现

  1.眼部症状  视力可正常或有短暂模糊或一过性黑蒙可出现怕光、视力疲劳闪光幻觉、飞蚊幻视、夜视力障碍、眼前黑点或暗点、视野缺损和复视等。以上症状可伴有眼底改变。如没有眼底改变而有上述症状,应考虑可能有球后病变或颅内病变,如脑出血或脑内血栓形成等。  2.眼底改变  (1)视盘改变 可有视盘边界模

小儿纯红细胞再生障碍性贫血的概述

  小儿纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)是仅有红细胞系统的发育障碍,白细胞与血小板无改变。骨髓中幼红细胞停止在定向干细胞和早幼红细胞阶段,其他幼红细胞极度减少,但粒细胞系统和巨核细胞发育正常,红细胞寿命稍短于正常。贫血呈正色素性,网织红细胞减少或缺如。

概述再生性障碍性贫血的国内诊断标准

  根据1987年第四届全国再障学术会议对本病的诊断标准为:  (1)全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。  (2)一般无肝脾肿大。  (3)骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少),骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者作骨髓活检等检查,显示造血组织减少,脂肪组织增加)。 

关于单纯红细胞再生障碍性贫血的概述

  单纯红细胞再生障碍性贫血系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征,简称“纯红再障”。可分为急性和慢性两类。前者常发生于病毒感染、溶血性贫血或服用药物之后,起病急骤,迅速出现贫血;后者属先天性,大多发生在出生后2周到4岁,有贫血、乏力、嗜睡、纳差等症,不少伴有其他先天性畸形;属特发性及继

概述脉络膜病变的临床表现

  1.急性脉络膜缺血  常因视力下降甚至失明就诊。眼底表现依阻塞血管的大小、数量和病变的时期而定。  2.匐行性脉络膜萎缩  又称盘周地图状轮状脉络膜病变,是眼底后极部脉络膜毛细血管及视网膜色素上皮(RPE)的一种慢性复发性疾病。  3.点状内层脉络膜病变  是一种少见的多灶性脉络膜视网膜炎症性疾

关于低灌注视网膜病变视网膜病变的鉴别诊断介绍

  低灌注视网膜病变应与以下眼底病鉴别:  早期糖尿病性视网膜性视网膜病性视网膜病变  糖尿病性视网膜性视网膜病性视网膜病变多为双眼,眼底出血和微血管瘤多侵犯后极部,且有血糖升高。颈动脉阻塞所致者多为单眼,病变常在中周部。  视网膜中央静脉阻塞  非缺血型早期眼底病变相似,但静脉阻塞者无动脉压降低,

概述感知综合障碍的临床表现

  1.空间感知综合障碍:是指对事物大小比例如空间结构的感知综合障碍。 [2] 如看客体形象比实物大得多,称视物显大症;比实物小得多,称视物显小症;看到人的脸面变形,鼻嘴歪斜或者台凳橱柜形状改变,称为视物变形症;如把远物看得很近或把近物看得很远,称为空距失羊症或视物错位症。以上各种空间感知综合障碍多

概述小儿缺铁性贫血的临床表现

  发病多在6个月至3岁,大多起病缓慢。  1.一般表现  出现烦躁不安或精神不振,不爱活动,食欲减退。皮肤及黏膜苍白,最为明显的是口唇、口腔黏膜、甲床和手掌。  2.造血器官的表现  常出现肝、脾和淋巴结轻度肿大。年龄越小,贫血越严重,病程越久,此症状越明显,但很少出现超过中度的肿大。  3.神经

血红蛋白病及其检验

1)定义 血红蛋白病是一组遗传性或基因突变所致的血红蛋白合成障碍性疾病。根据其缺陷的不同又分为珠蛋白肽连数目合成异常或结构异常两大类。前者被称为珠蛋白生成障碍性贫血, 是常染色体隐性遗传性疾病,包括常见的β-珠蛋白生成障碍性贫血和少见的α-珠蛋白生成障碍性贫血;后者被成为狭义的血红蛋白病,为常染色体

视网膜病变的病因分析

  按发病的机制可分为孔源性、牵拉性和渗出性视网膜脱离。根据视网膜脱离范围分为部分性和完全性两型,按其病因分为原发性和继发性两类。  原发性视网膜脱离也称孔源性视网膜脱离,是玻璃体腔内液体通过视网膜的裂孔进入到视网膜下,引起神经上皮和色素上皮的分离。这种病人常由于某种因素如高度近视,高龄而存在视网膜

关于动脉硬化性视网膜病变的临床表现

  高血压及动脉硬化性视网膜病变眼底改变临床分为四期:  (1)第一期--视网膜动脉痉挛期视网膜动脉管径普遍变细或呈节段不匀现象。  (2)第二期--视网膜动脉硬化期视网膜动脉管壁反光增强,动静脉管径之比为1:2,1:3或1:4,动静脉出现交叉压迹现象,重者动脉呈铜丝状或银丝状。  (3)第三期--

简述鸟枪弹样视网膜脉络膜病变的临床表现

  鸟枪弹样视网膜脉络膜病变患者通常表现为不同程度的视力逐渐下降,常伴有眼前黑影飘动。视力下降在发病初期,可为单眼,可随病程进展几乎均演变为双眼。但下降程度双眼多不对称,患者自觉有明显的视力障碍但检查结果仅为轻度下降的情况。少数病人有闪光感、夜盲症或色觉异常。

中心性渗出性脉络膜视网膜病变的临床表现

  患者多为中青年,单眼发病居多,但少数病例亦有双眼患病者。自觉中心视力障碍,视物变形或小视症。  本病病程持久,常呈间歇性发作,往往持续一二年甚至更长时间,最后进入瘢痕形成阶段。此时由色素上皮细胞化生或胶质细胞进行修复,形成机化瘢痕。眼底可见原来的病变部位已由灰白色,境界清晰,被有色素堆积的瘢痕所

中心性浆液性脉络膜视网膜病变的临床表现

  1.中心视力  病眼中心视力突然下降,最差不低于0.2。往往出现0.50D~2.50D的暂时性远视。病程早期可用镜片矫正至较好视力,甚至完全矫正。  2.中央暗点  病者自觉受害眼视物蒙眬,景色衰暗。有的病人还诉有视野中央出现盘状阴影。中央视野可查到与后极部病灶大小、形成大致相应的相对性暗点,查

【糖尿病性视网膜病变】病因与临床表现

    病因    糖尿病患者主要是胰岛素激素及细胞代谢异常,引起眼组织、神经及血管微循环改变,造成眼的营养和视功能的损坏。微血管是指介于微小动脉和微小静脉之间,管腔小于100~150µm的微小血管及毛细血管网,是组织和血液进行物质交换的场所。由于糖尿病患者血液成分的改变,而引起血管内皮细胞功能异常

概述老年人再生障碍性贫血的发病机制

  再障的主要病变包括造血功能障碍、止血机制异常及免疫功能降低3方面。  1.造血功能障碍  (1)造血组织病变:①骨髓增生减低:本病全身红髓总量减少。按桥本的意见,人初生时全身红髓腔都充满红髓。随着年龄的增长,红髓呈向心性脂肪变,至中年,红髓水平上肢至肱骨的上1/3,下肢至股骨上1/3。而本病的长

概述梅毒性角膜病变的临床表现

  先天性梅毒性角膜基质炎双眼同时或先后发病(间隔数周到数月)。临床上分为4期:  1、梅毒性角膜病变—初期  症状不明显。裂隙灯检查可见上方角膜周边部,基质呈雾状混浊轻度水肿,少量细微角膜后沉着物,经1~2周发展为进行期。  2、梅毒性角膜病变—进行期  刺激症状明显,50%以上角膜上方周边部出现

概述糖尿病性视网膜病变的症状,体征和诊断

  非增生型视网膜病变(曾称背景型视网膜病变)的特征有毛细血管渗透性增加,微动脉瘤,出血,渗出和水肿.非增生型视网膜病变的早期通常无视觉症状.然而少数病人特别是NIDDM病人可在早期出现明显的视觉改变.因此检查指导包括NIDDM病人自诊断成立开始就应每年进行检查;IDDM病人在诊断患有糖尿病5年后就

简述妊娠合并再生障碍性贫血的临床表现

  妊娠合并再生障碍性贫血以慢性型居多。急性型者病情重,贫血呈进行性加重,常伴严重感染、内脏出血,而慢性者起病缓慢,主要表现为进行性贫血,感染、出血等症状均相对较轻。  1.贫血  一般为进行性贫血,主要是骨髓造血功能衰竭所致,少数病人可能存在无效性红细胞生成现象,即骨髓尚有一定的造血功能,但生成的

简述纯红细胞再生障碍性贫血的临床表现

  贫血是本病患者惟一的症状和体征。如合并胸腺瘤,其瘤体也较小,不易从物理检查时查知。一般不合并先天异常。血象呈正细胞正色素性贫血,网织红细胞绝对值减少;白细胞和血小板计数正常。骨髓中红系细胞明显减少,甚至在计数500个有核细胞时看不到,但粒系和巨核系细胞不减少。各种细胞形态无明显异常,偶有嗜酸粒细

小儿纯红细胞再生障碍性贫血的临床表现

  起病缓慢,明显的贫血多于出生后2~3个月出现,有15%的患儿于出生后数天内发病,但也有在1周岁时,甚至在6周岁时开始出现症状。早产儿的发病率较高,患儿中1/3合并先天性畸形,如拇指三指节畸形,先天性心脏病、尿道畸形、斜视,或表现为Turner综合征的外貌。但染色体核型正常。临床表现除畸形外,贫血

概述原发性视网膜脱离的临床表现

  症状及视功能检查所见:  1.中心视力损害  因视网膜脱离的部位及范围而异。后极部脱离时视力突然显著下降,周边部脱离初时对中心视力无影响或影响甚小。只有脱离范围扩展到后极部时,才出现中心视力障碍。  2.变视症  发生于或周边部脱离波及后极部而发生浅脱离时,除中心视力下降外,还有视物变形、变小等

概述视网膜动脉硬化的临床表现

  高血压及动脉硬化性视网膜病变眼底改变临床分为四期:  (1)第一期--视网膜动脉痉挛期视网膜动脉管径普遍变细或呈节段不匀现象。  (2)第二期--视网膜动脉硬化期视网膜动脉管壁反光增强,动静脉管径之比为1:2,1:3或1:4,动静脉出现交叉压迹现象,重者动脉呈铜丝状或银丝状。  (3)第三期--

概述轻型视网膜静脉阻塞的临床表现

  (1)轻型:又称非缺血型(nonischemic)、高渗透型(hyperpermeable)或部分性(partial)阻塞。自觉症状轻微或全无症状,根据黄斑受损的程度视力可以正常或轻度减退,视野正常或有轻度改变。  眼底检查:  早期:视盘正常或边界轻度模糊、水肿。黄斑区正常或有轻度水肿、出血。

再生障碍性贫血

[概 述]  再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)简称再障,是一组骨髓造血组织减少,造血功能衰竭,导致周围血全血细胞减少的综合病征。临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染。原发性再障中男性多于女性,青年多于老年。根据疾病变化速度和病情轻重,结合血象和骨髓象可将再障分为急性型和慢性型

急性缺血性缺血性视网膜病变的临床表现

  急性缺血性视网膜病变主要由血管动脉侧的原因引起,最主要的病因是血液灌注压的急性不足和血管栓塞性疾病,眼组织损伤严重,恢复困难,但晚期并发症相对较少。主要疾病有眼动脉阻塞、视网膜中央动脉阻塞(CRAO)(伴或不伴睫状视网膜动脉赦免)、视网膜分支动脉阻塞(BRAO)、睫状视网膜动脉阻塞、远达性视网膜

ABO溶血病的鉴别诊断

  1.全身水肿引起新生儿全身水肿的原因除溶血病外还有纯合子珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)、严重的先天性心脏病大的动静脉畸形、先天性肾病、先天性肝炎、子宫内感染母亲患糖尿病等可通过临床表现和血清学检查与这些疾病鉴别。  2.生理性黄疸ABO溶血病轻症仅出现轻度黄疸易被视为生理性黄疸而需鉴别。生理

概述老年人再生障碍性贫血的预防护理

  再障的病因迄今尚不完全明了,但约半数病例与已知的药物、化学物质、物理因素及病毒感染等有关,应设法防止这些病例的发生。  1.一级预防 在老年性再生障碍性贫血发生之前,尽可能消除或减少其致病因素,从而防止再生障碍性贫血的发生。  具体如下:  (1)随着我国医药卫生保健工作和原子能事业的迅速发展,

治疗单纯性红细胞再生障碍性贫血的概述

  胸腺瘤诊断一旦确立,应及早切除,术后贫血的缓解率可达30%;如术后获缓解者,给予肾上腺皮质激素或免疫抑制剂可能有效。对不伴胸腺瘤的原发性获得性纯红再障,可选用肾上腺皮质激素和雄激素及雷公藤多甙等联合应用可提高疗效。如治疗无效,应及时选用免疫抑制剂,如硫唑嘌呤、环磷酰胺、6-巯基嘌呤、抗淋巴细胞球