治疗单纯性红细胞再生障碍性贫血的概述
胸腺瘤诊断一旦确立,应及早切除,术后贫血的缓解率可达30%;如术后获缓解者,给予肾上腺皮质激素或免疫抑制剂可能有效。对不伴胸腺瘤的原发性获得性纯红再障,可选用肾上腺皮质激素和雄激素及雷公藤多甙等联合应用可提高疗效。如治疗无效,应及时选用免疫抑制剂,如硫唑嘌呤、环磷酰胺、6-巯基嘌呤、抗淋巴细胞球蛋白或抗胸腺球蛋白等,环胞菌素A也可选用。有认为大剂量免疫球蛋白和环胞菌素A联合应用可提高疗效。治疗有效者常于1~8周后出现网织红细胞增多,应用免疫抑制剂治疗可使66%以上病人获得缓解,但复发率可达80%。如各种治疗无效,可作脾切除,某些病例有效,无效者术后再应用免疫抑制剂可望有效。体内抗体滴度高者也可选用血浆交换术,达那唑亦可试用。为改善症状可输红细胞,长期反复输血者,继发性血色病发生率较高,宜及时选用去铁胺。......阅读全文
治疗单纯性红细胞再生障碍性贫血的概述
胸腺瘤诊断一旦确立,应及早切除,术后贫血的缓解率可达30%;如术后获缓解者,给予肾上腺皮质激素或免疫抑制剂可能有效。对不伴胸腺瘤的原发性获得性纯红再障,可选用肾上腺皮质激素和雄激素及雷公藤多甙等联合应用可提高疗效。如治疗无效,应及时选用免疫抑制剂,如硫唑嘌呤、环磷酰胺、6-巯基嘌呤、抗淋巴细胞球
概述单纯性红细胞再生障碍性贫血的症状体征
本症共同的临床表现是有进行性严重贫血,呈正常红细胞性或轻度大红细胞性贫血,伴网织红细胞显著减少或缺如,周围血白细胞和血小板数正常或接近正常;骨髓有核细胞并不减少,粒细胞和巨核细胞系列增生正常,但幼红细胞系列显著减少,甚至完全缺乏。个别病倒可见幼红细胞系列成熟停顿于早期阶段,出现原红细胞小簇且伴巨
单纯性红细胞再生障碍性贫血的简介
单纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia)简称纯红再障;系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征。国内文献报告已超过100例。发病机制多数与自身免疫有关。临床上可分为先天性和获得性两大类,获得性又可按病因分为原发性和继发性,按病程分为急性和慢性两型。
单纯红细胞再生障碍性贫血的概述
单纯红细胞再生障碍性贫血系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征,简称“纯红再障”。可分为急性和慢性两类。前者常发生于病毒感染、溶血性贫血或服用药物之后,起病急骤,迅速出现贫血;后者属先天性,大多发生在出生后2周到4岁,有贫血、乏力、嗜睡、纳差等症,不少伴有其他先天性畸形;属特发性及继
小儿纯红细胞再生障碍性贫血的概述
小儿纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)是仅有红细胞系统的发育障碍,白细胞与血小板无改变。骨髓中幼红细胞停止在定向干细胞和早幼红细胞阶段,其他幼红细胞极度减少,但粒细胞系统和巨核细胞发育正常,红细胞寿命稍短于正常。贫血呈正色素性,网织红细胞减少或缺如。
关于单纯红细胞再生障碍性贫血的概述
单纯红细胞再生障碍性贫血系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征,简称“纯红再障”。可分为急性和慢性两类。前者常发生于病毒感染、溶血性贫血或服用药物之后,起病急骤,迅速出现贫血;后者属先天性,大多发生在出生后2周到4岁,有贫血、乏力、嗜睡、纳差等症,不少伴有其他先天性畸形;属特发性及继
关于单纯性红细胞再生障碍性贫血的功能主治介绍
(1)方功能疏散水湿,宣肺清热。 (2)方功能益气补血。主治纯红再障。 [处方组成] (1)炙麻黄6克、生石膏12克、生姜3克、大枣9枚、炙甘草3克、炒白术30克、生大黄9克,水煎服。(2)生黄芪60克、当归12克,水煎服。(1)方服1日,(2)方服两日,交替服用。忌鱼肉,素食为主。 [临
治疗纯红细胞再生障碍性贫血的相关介绍
为了减轻症状,患者常需输红细胞,一般1-2周输1次。其他常用的治疗方法如下: 1.皮质激素 首选药物为皮质激素,它可使某些患者获得缓解。如用强的松,每日40-60mg;雄激素也对某些患者有效。治疗须持续较长时间,如数月至半年。 2.免疫抑制剂 抗胸腺细胞球蛋白(ATG),环孢菌素A(Cs
治疗小儿纯红细胞再生障碍性贫血的相关介绍
主要采用肾上腺皮质激素和输血疗法。必要时可做脾切除术。 1.肾上腺皮质激素 多数患儿应用泼尼松(强的松)后,贫血明显好转。治疗开始越早,疗效越明显。若用药3~4周后无任何反应,则应停药。睾酮与其他雄激素对本症无效。 2.输血 对类固醇反应不良的患儿,需要输血维持,最好采用悬浮红细胞。
概述小儿纯红细胞再生障碍性贫血的临床表现
1.先天性纯红再障 贫血为DBA的主要临床表现,大约35%的患儿出生时即表现有贫血,明显的贫血多于出生后2~3个月出现,有15%的患儿于出生后数天内发病,但也有在1周岁时,甚至在6周岁时开始出现症状,绝大部分患儿常于出生后2周至2年确诊。早产儿的发病率较高,患儿中1/3合并先天性畸形,如拇指三
治疗真性红细胞增多症的概述
治疗真性红细胞增多症目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常,抑制骨髓造血功能,从而缓解病情,减少并发症。 1.静脉放血 可在较短时间内使血容量降至正常,症状减轻,减少出血及血栓形成机会。每隔2~3天放血200~400ml,直至红细胞数在6.0×1012/L以下,红细胞压积在50%以下。放血一
概述小儿单纯性肥胖症的治疗措施
1.饮食管理 治疗任何原因引起的脂肪病,皆以饮食管理为主。调节饮食的原则如下。 (1)限制食量时必须照顾小儿的基本营养及生长发育所需,仅使体重逐步降低。最初,只要求制止体重速增。以后,可使体重渐降,至超过正常体重范围10%左右时,即不需要再限制饮食。 (2)设法满足小儿食欲,避免饥饿感。故应
治疗先天性纯红细胞再生障碍性贫血的相关介绍
1.药物治疗早期开始治疗疗效好,在发病3个月内治疗者,绝大部分患者有效。泼尼松口服治疗,如有效,可在1~3周内使骨髓幼红细胞及网织红细胞增多,4~6周可使血红蛋白达到正常。需要注意的是,药物显效后可逐渐减量甚至停用,因为激素长期应用,婴儿尤其是早产儿容易出现生长延迟、神经肌肉发育不良等并发症。
概述纯红细胞再生障碍的临床治疗
一、治疗 为了减轻症状,患者常需输红细胞,一般1~2周输1次。其他常用的治疗方法如下: 1.首选药物为皮质激素 它可使某些患者获得缓解。如用甲泼尼龙(甲基强的松龙)1g/d,静滴3天后改用泼尼松(强的松)口服。如用泼尼松,40~60mg/d。雄激素也对某些患者有效,治疗须持续较长时间,需数月
单纯性晕厥的概述
单纯性晕厥,亦称血管抑制性晕厥、血管迷走神经性晕厥。这是晕厥中最常见的一种,占所有晕厥的90%左右。常有明显的诱因,如紧张、害怕、焦虑、疼痛、看到出血、听到噩耗等引起。常发生于体弱青年女性。
概述老年真性红细胞增多症的治疗方法
因本病的病因不清,故对其预防主要在早期诊断与早期治疗方面。 1.注意对危险因素的早期发现:对于颜面及四肢末端经常紫红的病人,不要误认为是颜面毛细血管扩张或情绪激动。对于经常发生头晕、头痛、眩晕、四肢麻木等神经系统症状也不要单纯考虑为高血压病或脑供血不足,如果经系统治无好转的病人,均要检查血常规
单单纯性红细胞再生不良的简介
单单纯性红细胞再生不良性贫血(pure red-cell anemia,PRCA)是指因骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血。1922年Kaznelson首先将此病从再生障碍性贫血中分出,此后这种病渐渐受到广泛的注意。它和自身免疫和胸腺肿瘤有密切的关系。现在把这种病分为先天性和获得性两种。
小儿纯红细胞再生障碍性贫血的病因
少数患者有家族史,故考虑为先天性基因异常,可呈现常染色体显性或隐性遗传。患者可与C-Kit原癌基因突变和(或)SI基因突变有关。此外,本病与免疫功能异常有关,分为两种: 1.原发性获得性纯红再障 通过免疫检测发现,本症患者体内存在一组自身抗体(IgG),分别具有抑制促红细胞生成素(抗促红素抗
小儿纯红细胞再生障碍性贫血的检查
1.血象 外周血红细胞计数和血红蛋白值下降,一般呈严重的正细胞、正色性贫血。但如继发于溶血性贫血者则可有原发疾病所特有的红细胞形态异常。白细胞和血小板无异常。 2.骨髓象 骨髓穿刺具有决定性的诊断意义,如继发性获得性纯红再障,骨髓有核细胞增生活跃,但各阶段红系幼稚细胞减少或缺如。粒细胞和巨
小儿纯红细胞再生障碍性贫血的诊断
根据发病年龄,网织红细胞和骨髓中单纯红系增生低下等,可以作出诊断,但须注意是否用过肾上腺皮质激素,此类激素可使红系增生,造成确诊困难。 1.继发性获得性纯红再障 正细胞正色素性贫血,可排除各类儿童期常见营养性贫血,无白细胞和血小板减少,骨髓象呈纯红再障表现,继发于各类原发性疾病者。 2.先
概述弥漫型单纯性甲状腺肿的治疗方案
1.生理性甲状臃肿,宜多食含碘丰富的食物如海带、紫菜等。 2.对20岁以下的弥漫性单纯甲状腺肿病人可给予小量甲状腺素叶TSH分泌,缓解甲状腺的增生和肿大。常用剂量为30—60mg,每日一疗程。 3.有以下情况时,应及时施行甲状腺大部切除术治疗: (1)因气管、食管或喉返神经受压
关于纯红细胞再生障碍性贫血的检查介绍
1.血常规 血红蛋白减少,网织红细胞显著减少,白细胞及血小板计数在正常范围,白细胞分类正常,红细胞及血小板形态无异常,无病态造血现象。 2.MCV(红细胞平均体积)、MCH(平均红细胞血红蛋白量)和MCHC(红细胞平均血红蛋白浓度) 正常。 3.骨髓象 红系统显著减少,粒系及巨核细胞系
关于纯红细胞再生障碍性贫血的基本介绍
纯红细胞再生障碍性贫血(纯红再障,PRCA)是指因骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血。1922年Kaznelson首先将此病从再生障碍性贫血中分出,此后这种病渐渐受到广泛的注意。它和自身免疫和胸腺肿瘤有密切的关系。现在把这种病分为先天性和获得性两种。获得性的又分为急性与慢性,急性的又叫作
关于纯红细胞再生障碍性贫血的病因分析
本病由于胸腺瘤、病毒、感染、淋巴系统增殖性疾病及药物等所诱发,有些病例原因不明。发病多与免疫有关。本病某些病例合并胸腺瘤,提示免疫作用在发病中占有重要地位。
关于小儿纯红细胞再生障碍性贫血的简介
小儿纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)是仅有红细胞系统的发育障碍,白细胞与血小板无改变。个别病例可在骨髓中表现为幼红细胞系列成熟停顿于早期阶段,出现原红细胞小簇且伴巨幼样变,其他幼红细胞极度减少,但粒细胞系统和巨核细胞发育正常,红细胞寿命稍短于正常。贫血呈正色素性,网织红细胞减少或缺如。
再生障碍性贫血的治疗介绍
包括支持治疗和疾病针对性目标治疗两部分。支持治疗的目的是预防和治疗血细胞减少相关的并发症;目标治疗则是补充和替代极度减少和受损的造血干细胞,如异基因造血干细胞移植或免疫抑制治疗。年龄40岁,无HLA相合同胞供者的重型再生障碍性贫血首选强化免疫抑制治疗。非重型再障可采用雄性激素和环孢素治疗。
如何诊断小儿纯红细胞再生障碍性贫血?
根据发病年龄,网织红细胞和骨髓中单纯红系增生低下等,可作出诊断,但须注意是否用过肾上腺皮质激素,此类激素可使红系增生,造成确诊困难。 1.继发性获得性纯红再障 正细胞正色素性贫血,可排除各类儿童期常见营养性贫血,无白细胞和血小板减少,骨髓象呈纯红再障表现,继发于各类原发性疾病者。 2.先天
红细胞数的概述
红细胞数检查是从 静脉或耳垂、指尖处采取末梢血液(Hayem’s solution),用 显微镜计算每mm3的红细胞数。 红细胞数低时就判定为贫血。 正常值[男性]400万~550万个/mm3、 [女性]350万~450万个/mm3 呈现异常值时的主要疾病贫血、 多血症 红细胞数量减少时
口形红细胞的概述
口形红细胞(stomatocyte),红细胞中央有裂缝,中心苍白区呈翩平状,颇似张开的口形或鱼口。正常人偶见。如血涂片中出现较多口形红细胞,见于口形红细胞增多症。少量出现可见于弥散性血管内血(DIC)、酒精中毒。
皱缩红细胞的概述
皱缩红细胞是因外界条件改变而引起的一种红细胞形态变化,如红细胞用生理盐水洗涤时pH值偏高引起形态的改变,或血片玻璃上沾有少量油脂,最严重的皱缩细胞形似球红细胞、轻度皱缩细胞可恢复固有盘状形态。血液在20℃放置过夜红细胞也会形成皱缩,尿毒症患者常见此种异常。