关于单纯红细胞再生障碍性贫血的概述
单纯红细胞再生障碍性贫血系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征,简称“纯红再障”。可分为急性和慢性两类。前者常发生于病毒感染、溶血性贫血或服用药物之后,起病急骤,迅速出现贫血;后者属先天性,大多发生在出生后2周到4岁,有贫血、乏力、嗜睡、纳差等症,不少伴有其他先天性畸形;属特发性及继发性纯红再障,病程缓慢,呈进行性贫血。 本病的病因,多数认为与自身免疫有关,系多种免疫机制引起幼红细胞系列生成抑制。 本病的主要诊断依据有严重贫血,血中红细胞及网织红细胞显著减少,白细胞及血小板正常或轻度减少,骨髓系统细胞显著减少,其他系统正常。 现代医学对本病的治疗,急性纯红再障以去除原因、加强支持疗法为主。先天性及特发性纯红再障可用激素,6-巯基嘌吟及定期反复输血,必要时作脾切除。继发性纯红再障主要针对原发病诒疗,如摘除胸腺瘤等。 本病属中医“虚劳”范畴。主要与脾肾两脏有关。脾虚化生气血的功能失调而贫血,肾......阅读全文
关于单纯红细胞再生障碍性贫血的概述
单纯红细胞再生障碍性贫血系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征,简称“纯红再障”。可分为急性和慢性两类。前者常发生于病毒感染、溶血性贫血或服用药物之后,起病急骤,迅速出现贫血;后者属先天性,大多发生在出生后2周到4岁,有贫血、乏力、嗜睡、纳差等症,不少伴有其他先天性畸形;属特发性及继
单纯红细胞再生障碍性贫血的概述
单纯红细胞再生障碍性贫血系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征,简称“纯红再障”。可分为急性和慢性两类。前者常发生于病毒感染、溶血性贫血或服用药物之后,起病急骤,迅速出现贫血;后者属先天性,大多发生在出生后2周到4岁,有贫血、乏力、嗜睡、纳差等症,不少伴有其他先天性畸形;属特发性及继
治疗单纯性红细胞再生障碍性贫血的概述
胸腺瘤诊断一旦确立,应及早切除,术后贫血的缓解率可达30%;如术后获缓解者,给予肾上腺皮质激素或免疫抑制剂可能有效。对不伴胸腺瘤的原发性获得性纯红再障,可选用肾上腺皮质激素和雄激素及雷公藤多甙等联合应用可提高疗效。如治疗无效,应及时选用免疫抑制剂,如硫唑嘌呤、环磷酰胺、6-巯基嘌呤、抗淋巴细胞球
概述单纯性红细胞再生障碍性贫血的症状体征
本症共同的临床表现是有进行性严重贫血,呈正常红细胞性或轻度大红细胞性贫血,伴网织红细胞显著减少或缺如,周围血白细胞和血小板数正常或接近正常;骨髓有核细胞并不减少,粒细胞和巨核细胞系列增生正常,但幼红细胞系列显著减少,甚至完全缺乏。个别病倒可见幼红细胞系列成熟停顿于早期阶段,出现原红细胞小簇且伴巨
单纯性红细胞再生障碍性贫血的简介
单纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia)简称纯红再障;系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征。国内文献报告已超过100例。发病机制多数与自身免疫有关。临床上可分为先天性和获得性两大类,获得性又可按病因分为原发性和继发性,按病程分为急性和慢性两型。
关于单纯性红细胞再生障碍性贫血的功能主治介绍
(1)方功能疏散水湿,宣肺清热。 (2)方功能益气补血。主治纯红再障。 [处方组成] (1)炙麻黄6克、生石膏12克、生姜3克、大枣9枚、炙甘草3克、炒白术30克、生大黄9克,水煎服。(2)生黄芪60克、当归12克,水煎服。(1)方服1日,(2)方服两日,交替服用。忌鱼肉,素食为主。 [临
小儿纯红细胞再生障碍性贫血的概述
小儿纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)是仅有红细胞系统的发育障碍,白细胞与血小板无改变。骨髓中幼红细胞停止在定向干细胞和早幼红细胞阶段,其他幼红细胞极度减少,但粒细胞系统和巨核细胞发育正常,红细胞寿命稍短于正常。贫血呈正色素性,网织红细胞减少或缺如。
概述小儿纯红细胞再生障碍性贫血的临床表现
1.先天性纯红再障 贫血为DBA的主要临床表现,大约35%的患儿出生时即表现有贫血,明显的贫血多于出生后2~3个月出现,有15%的患儿于出生后数天内发病,但也有在1周岁时,甚至在6周岁时开始出现症状,绝大部分患儿常于出生后2周至2年确诊。早产儿的发病率较高,患儿中1/3合并先天性畸形,如拇指三
关于纯红细胞再生障碍性贫血的检查介绍
1.血常规 血红蛋白减少,网织红细胞显著减少,白细胞及血小板计数在正常范围,白细胞分类正常,红细胞及血小板形态无异常,无病态造血现象。 2.MCV(红细胞平均体积)、MCH(平均红细胞血红蛋白量)和MCHC(红细胞平均血红蛋白浓度) 正常。 3.骨髓象 红系统显著减少,粒系及巨核细胞系
关于纯红细胞再生障碍性贫血的基本介绍
纯红细胞再生障碍性贫血(纯红再障,PRCA)是指因骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血。1922年Kaznelson首先将此病从再生障碍性贫血中分出,此后这种病渐渐受到广泛的注意。它和自身免疫和胸腺肿瘤有密切的关系。现在把这种病分为先天性和获得性两种。获得性的又分为急性与慢性,急性的又叫作
关于纯红细胞再生障碍性贫血的病因分析
本病由于胸腺瘤、病毒、感染、淋巴系统增殖性疾病及药物等所诱发,有些病例原因不明。发病多与免疫有关。本病某些病例合并胸腺瘤,提示免疫作用在发病中占有重要地位。
关于小儿纯红细胞再生障碍性贫血的简介
小儿纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)是仅有红细胞系统的发育障碍,白细胞与血小板无改变。个别病例可在骨髓中表现为幼红细胞系列成熟停顿于早期阶段,出现原红细胞小簇且伴巨幼样变,其他幼红细胞极度减少,但粒细胞系统和巨核细胞发育正常,红细胞寿命稍短于正常。贫血呈正色素性,网织红细胞减少或缺如。
一例肾移植后急性单纯红细胞再生障碍性贫血病例分析
肾移植后受者发生急性纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)是临床上较少见。本文介绍了一例肾移植后急性单纯红细胞再生障碍性贫血的患者,供大家学习。病例资料患者,男,27岁,因慢性肾小球肾炎、肾功能衰竭(尿毒症期)于2012年9月18日行亲属活体肾移植,采用他克莫司+吗替麦考酚酯+甲泼尼龙片">甲泼尼龙片预
关于小儿纯红细胞再生障碍性贫血的检查介绍
1.血象 外周血红细胞计数和血红蛋白值下降,一般呈严重的正细胞、正色性贫血,网织红细胞显著减少。但如继发于溶血性贫血者则可有原发疾病所特有的红细胞形态异常。白细胞和血小板无异常。 2.骨髓象 骨髓穿刺具有决定性的诊断意义,如继发性获得性纯红再障,骨髓有核细胞增生活跃,但各阶段红系幼稚细胞减
关于先天性纯红细胞再生障碍性贫血的简介
先天性纯红细胞再生障碍性贫血又名Diamond-Blackfan anemia(DBA),是以单纯红系再生障碍和先天性畸形为特征的遗传性疾病,是一种少见的先天性纯红细胞再生障碍性贫血。本病以贫血为主要临床表现,发育畸形和肿瘤易感性增高为本病的主要临床特征。本病发病原因不明,部分患者有家族史,提示
关于单单纯性红细胞再生不良的病因分析
1、胸腺瘤 约50%患者合并胸腺瘤,大多为良性。 2、感染 如传染性单核细胞增多症、腮腺炎、呼吸道感染、病毒性肝炎、支原体肺炎等。 3、自身免疫病 如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等、成人Stii病、甲亢。 4、肿瘤性疾病 如恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病、血管免
关于单单纯性红细胞再生不良的诊断介绍
1.贫血为临床主要表现,无出血,发热、体检和肝脾肿大。 2.外周血示正细胞正色素贫血,网织红细胞绝对值减少,而白细胞及血小板计数正常,血细胞总数及分类正常。 3.骨髓红系各阶段细胞明显减少甚至缺如,粒细胞巨核细胞系增生正常。 符合以上3项特点即可诊断,有条件者做骨髓细胞体外培养。红细胞系集
小儿纯红细胞再生障碍性贫血的病因
少数患者有家族史,故考虑为先天性基因异常,可呈现常染色体显性或隐性遗传。患者可与C-Kit原癌基因突变和(或)SI基因突变有关。此外,本病与免疫功能异常有关,分为两种: 1.原发性获得性纯红再障 通过免疫检测发现,本症患者体内存在一组自身抗体(IgG),分别具有抑制促红细胞生成素(抗促红素抗
小儿纯红细胞再生障碍性贫血的检查
1.血象 外周血红细胞计数和血红蛋白值下降,一般呈严重的正细胞、正色性贫血。但如继发于溶血性贫血者则可有原发疾病所特有的红细胞形态异常。白细胞和血小板无异常。 2.骨髓象 骨髓穿刺具有决定性的诊断意义,如继发性获得性纯红再障,骨髓有核细胞增生活跃,但各阶段红系幼稚细胞减少或缺如。粒细胞和巨
小儿纯红细胞再生障碍性贫血的诊断
根据发病年龄,网织红细胞和骨髓中单纯红系增生低下等,可以作出诊断,但须注意是否用过肾上腺皮质激素,此类激素可使红系增生,造成确诊困难。 1.继发性获得性纯红再障 正细胞正色素性贫血,可排除各类儿童期常见营养性贫血,无白细胞和血小板减少,骨髓象呈纯红再障表现,继发于各类原发性疾病者。 2.先
关于先天性纯红细胞再生障碍性贫血的检查项目介绍
1.血常规检查 血红蛋白常低于40g/L,为大细胞性贫血。白细胞、血小板正常,网织红细胞明显减少或缺如。晚期如合并脾功能亢进,三系细胞均可减少。 2.骨髓细胞学检查 原始红细胞缺少,粒红比例增大,幼红细胞显著减少,并有成熟障碍和巨幼变现象。其他骨髓细胞增生正常。 3.其他实验室检查 血
关于先天性纯红细胞再生障碍性贫血的预后预防介绍
1、预后 对于本病的预后,有10%~20%的患者可自发达到缓解;而70%的患者经过治疗可以达到完全缓解或治愈,但存在复发倾向,复发者经再治疗,可达完全缓解;还有部分患者预后较差,可因输血引起血色病,或者死于充血性心力衰竭或肿瘤等并发症。 2、预防 由于本病为遗传病,所以有先天性纯红细胞再生
单纯性晕厥的概述
单纯性晕厥,亦称血管抑制性晕厥、血管迷走神经性晕厥。这是晕厥中最常见的一种,占所有晕厥的90%左右。常有明显的诱因,如紧张、害怕、焦虑、疼痛、看到出血、听到噩耗等引起。常发生于体弱青年女性。
单纯疱疹病毒的概述
单纯疱疹病毒是一种能导致人染上病毒性皮肤病单纯疱疹的病毒。 单纯疱疹是由人类单纯疱疹病毒引起的感染。中医又称“热气疮”,典型损害为红斑基础上簇集分布的粟粒至绿豆大水疱,薄壁,内容澄清,破溃后结痂,愈后可遗留暂时性色素沉着,好发于皮肤黏膜交界处如口唇、生殖器部,常伴有疼痛、瘙痒、灼热感,有自限性
治疗纯红细胞再生障碍性贫血的相关介绍
为了减轻症状,患者常需输红细胞,一般1-2周输1次。其他常用的治疗方法如下: 1.皮质激素 首选药物为皮质激素,它可使某些患者获得缓解。如用强的松,每日40-60mg;雄激素也对某些患者有效。治疗须持续较长时间,如数月至半年。 2.免疫抑制剂 抗胸腺细胞球蛋白(ATG),环孢菌素A(Cs
如何诊断小儿纯红细胞再生障碍性贫血?
根据发病年龄,网织红细胞和骨髓中单纯红系增生低下等,可作出诊断,但须注意是否用过肾上腺皮质激素,此类激素可使红系增生,造成确诊困难。 1.继发性获得性纯红再障 正细胞正色素性贫血,可排除各类儿童期常见营养性贫血,无白细胞和血小板减少,骨髓象呈纯红再障表现,继发于各类原发性疾病者。 2.先天
单单纯性红细胞再生不良的简介
单单纯性红细胞再生不良性贫血(pure red-cell anemia,PRCA)是指因骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血。1922年Kaznelson首先将此病从再生障碍性贫血中分出,此后这种病渐渐受到广泛的注意。它和自身免疫和胸腺肿瘤有密切的关系。现在把这种病分为先天性和获得性两种。
概述口腔单纯疱疹的症状体征
1.原发性疱疹性口炎(primary herpetic stomatitis) 最常见的由1型单纯疱疹病毒引起的口腔病损,可能表现为一种较严重的龈口炎-急性疱疹性龈口炎。多数原发感染的临床症状并不显著。本病以6岁以下儿童较多见,尤其是6个月至2岁更多,因为多数婴儿出生后,即有对抗单纯疱疹病毒的抗
概述口腔单纯疱疹的发病机制
单纯疱疹病毒是疱疹病毒中的一种,为中等大小球形、有核衣壳和脂蛋白包膜的DNA病毒。与口腔黏膜感染有关的疱疹病毒还有水痘-带状疱疹病毒、巨细胞病毒和EB病毒。HSV的核心是由双链DNA组成,含有病毒的遗传信息,外包以蛋白质衣壳,再外层为一种可溶性的富于糖蛋白与脂蛋白的包膜(囊膜)。根据HSV的生物
概述单纯疱疹的临床表现
临床上可分为原发型与复发型两型。初发单纯疱疹潜伏期2~12天,平均6天,几乎所有的内脏或黏膜表皮部位都可分离到HSV。初次感染(不论是HSV-Ⅰ或是HSV-Ⅱ)时宿主急性期血清中无HSV抗体,常伴有全身症状,且往往比复发性疱疹明显。原发型单纯疱疹皮肤黏膜损害常需2~3周愈合,而复发型单纯疱疹的皮