概述特发性癫痫综合征的临床表现

1.良性家族性新生儿癫痫 新生儿出生后2~3天发病,约6个月时停止发作,为局灶性或全身性肌阵挛发作可伴呼吸暂停,多预后良好,不遗留后遗症,无精神发育迟滞。良性家族性婴儿癫痫多在生后3.5~12个月发病,主要表现局灶性发作。 2.儿童良性中央颞区癫痫 18个月~13岁发病,5~10岁为发病高峰,14~15岁停止发作,男孩较多。发作常见于入睡和醒前,多数仅在睡眠时发作。典型发作表现:患儿从睡眠中醒来,一侧口部感觉异常,继之同侧口咽和面部阵挛性抽动常伴舌部僵硬感、言语不能、吞咽困难、流涎等,但意识清楚,发作持续1~2分钟。白天发作通常不泛化至全身,5岁以下儿童夜间发作常扩展到同侧肢体,偶可扩展为全面强直-阵挛发作。 3.儿童良性枕叶癫痫 发病年龄15个月~17岁,多于4~8岁起病,男性患儿略多,约1/3有癫痫家族史,常为良性中央颞区癫痫(BRE)。患者在清醒或熟睡时发作,入睡时最多,闪光刺激或游戏机可诱发。发作时先有视觉......阅读全文

概述特发性癫痫综合征的临床表现

  1.良性家族性新生儿癫痫  新生儿出生后2~3天发病,约6个月时停止发作,为局灶性或全身性肌阵挛发作可伴呼吸暂停,多预后良好,不遗留后遗症,无精神发育迟滞。良性家族性婴儿癫痫多在生后3.5~12个月发病,主要表现局灶性发作。  2.儿童良性中央颞区癫痫  18个月~13岁发病,5~10岁为发病高

概述特发性癫痫综合症的临床表现

  1、良性家族性新生儿癫痫(benignfamilialneonmalconvulsions,BFNC)是特发性癫痫综合征,10%~14%的患儿可发展为成人癫痫。家系研究表明,良性家族性婴儿癫痫基因定位于19号染色体短臂。  新生儿出生后2~3天发病约6个月时停止发作,为局灶性或全身性肌阵挛发作可

概述癫痫发作与癫痫综合征的临床表现

  根据癫痫的症状多种多样。大多数患者在发作间期全然无症状和体征;特殊病因的癫痫可以有原发病的症状和体征。常见的不同类型癫痫发作的特征性症状:  1.部分性发作  是痫性发作最常见的类型,起始于一侧脑结构。发作不伴有意识障碍则为单纯部分性发作;如伴有意识障碍,发作后不能回忆,称为复杂部分性发作。  

特发性癫痫综合征的相关介绍

  特发性癫痫综合征,是特定癫痫现象,不仅仅是癫痫发作类型。特发性癫痫综合征也称之为原发性癫痫,系诊断技术尚找不到明确病因的癫痫。大多数具有单基因遗传背景,确定致病基因及功能是探索癫痫综合征防治的基础。

特发性癫痫综合征的病因分析

  目前认为特发性癫痫综合征大多数具有单基因遗传。  1.良性家族性新生儿癫痫  是常染色体显性遗传,存在遗传异质性,家系研究表明,良性家族性婴儿癫痫基因定位于19号染色体短臂。  2.儿童良性中央颞区癫痫  又称具有中央-颞部棘波的良性儿童期癫痫,属特发性部分性癫痫,为常染色体显性遗传。  3.儿

概述婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征的临床表现

  1.原发性阅读性癫痫  典型病例在青春期后起病,阅读时口面部和下颌肌阵挛发作前阅读时间不定,首次几乎都是下颌局部性运动发作,波及咀嚼肌常描述为“牙关咔哒一声紧锁”,可表现口唇颤抖喉被噎住或难以说话等,也可在视觉症状后出现肌阵挛发作,有些患儿继续阅读可变为全面强直-阵挛发作。  2.Kojevni

癫痫综合征的概述

  癫痫(epilepsy)是慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征,以脑神经元异常放电引起反复痫性发作为特征,是发作性意识丧失的常见病因,癫痫并非独立疾病,而是一组疾病或综合征。癫痫一词来源于古希腊语,指临床反复发作的肢体抽动或惊厥,在脑电图技术出现前的38年,Jackson(1886)就提出癫痫是“

预防特发性癫痫综合征的简介

  应详细地进行家系调查,了解患者双亲、同胞和近亲中是否有癫痫发作及其发作特点,对能引起智力低下和癫痫的一些严重遗传性疾病,应进行产前诊断或新生儿期过筛检查,以决定终止妊娠或早期进行治疗。  对于继发性癫痫应预防其明确的特殊病因,产前注意母体健康,减少感染营养缺乏及各系统疾病。新生儿产伤是癫痫发病的

治疗特发性癫痫综合征的相关介绍

  抗癫痫药常为对某一发作类型疗效最佳,而对其他类型的发作疗效差或无效,甚至有相反的作用。如乙琥胺对失神发作疗效最佳,对其他类型发作无效。苯妥英(苯妥英钠)对强直阵挛发作有效,有报道可以诱发失神发作。临床上可根据癫痫发作类型选用不同的抗癫痫药物。  1.良性家族性新生儿癫痫  多预后良好,发作不频繁

特发性癫痫综合征的检查方式介绍

  1.实验室检查  血、尿、大便常规检查及血糖、电解质(钙、磷)测定。  2.基因检测  对诊断有一定意义。  3.电生理检查  常规EEG及采用EEG监测技术,包括便携式盒式磁带记录脑电图、视频脑电图及多导无线电遥测等,可长时间动态观察自然状态下清醒和睡眠EEG,检出率提高到70%~80%,40

关于特发性癫痫综合征的鉴别诊断介绍

  1.癔症  癔症有时表现为全身肌肉的不规则收缩,而且反复发生,须与强直-阵挛发作鉴别。询问病史可以发现癔症发作皆在有人在场和受到情感刺激时出现,发作过程一般较长持续数十分钟或数小时,甚至整日整夜的发作。常伴有哭泣和叫喊,并无意识丧失和大小便失禁,也无撞伤。  2.晕厥  晕厥也是短暂的意识障碍,

概述癫痫症的临床表现

  1.全面强直-阵挛性发作  以突发意识丧失和全身强直和抽搐为特征,典型的发作过程可分为强直期、阵挛期和发作后期。  2.失神发作  典型失神表现为突然发生,动作中止,凝视,叫之不应,通常持续5-20秒,罕见超过1分钟者。主要见于儿童失神癫痫。  3.强直发作  表现为发作性全身或者双侧肌肉的强烈

关于特发性癫痫综合征的诊断依据介绍

  是否为特发性癫痫综合征,如能掌握各类型发作的特点,通过仔细询问病史,仔细分析大多数患者的发作类型,判断并不困难。但确有少数患者其发作类型难以从病史得到明确的答案,通过上述各项检查和视频脑电图监测对此有很大帮助。

概述癫痫发作与癫痫综合征的药物治疗原则

  任何疾病的药物治疗均应遵循一定的原则,才能提高疗效。在癫痫的治疗中尤为重要。目前有效的抗癫痫药物可使大部分的癫痫患者癫痫发作得到控制。临床应用抗癫痫药物应掌握以下原则:  (1)用药时机的选择 明确癫痫诊断是用药的前提。如1年内有2次或2次以上的癫痫发作应予用药。较高的复发率见于进行性或器质性脑

概述癫痫持续状态的临床表现

  1.全面性发作持续状态  全面强直-阵挛发作(GTCS)持续状态:是临床常见的危险的癫痫状态强直-阵挛发作反复发生,意识障碍(昏迷)伴高热、代谢性酸中毒、低血糖休克、电解质紊乱(低血钾及低血钙等)和肌红蛋白尿等,可发生脑、心肝肺等多脏器功能衰竭,自主神经和生命体征改变。  2.强直性发作持续状态

儿科常见的几种癫痫综合征的概述

  (一)中央颞区棘波的儿童良性癫痫史,多数认为属染色体显性乙醇,但外显率低且有年龄依赖性。通常2—14岁间发病,9—10为高峰,男略多于女,3/4的发作在入睡醒前。发作大多起始于口面部、呈现一局灶性发作,如唾液增多、喉头发生、不能主动发生或言语、以及棉布抽搐等,但很快继发全身性强直—阵挛发作伴意识

概述特发性胃肠道嗜酸性细胞浸润综合征的临床表现

  本病常以腹痛、恶心、呕吐起病,症状因病变部位不同而异。多呈慢性经过,往往有周期性发作和自发性缓解的特点。  1.Ⅰ型  广泛性嗜酸性细胞浸润性胃肠炎(简称嗜酸性胃肠炎)。其中包括多肠性、单肠性以及局限性。  多见于30~50岁,80%有胃肠道症状。半数患者可有其他过敏性疾患,如过敏性鼻炎、哮喘等

简述腹型癫痫综合征的临床表现

  1、发病人群  本病多见于儿童,其发病时间常可追溯至婴儿时期。成人则较罕见。男女发病率无明显差异。  2、表现  表现为突然发作性腹痛,部位多在脐周围及上腹部,少数可放射至下腹部及腹侧面,疼痛多较剧烈,如绞痛或刀割样,持续时间几分钟,也可持续几小时以上。发作时常伴有一定程度的意识障碍,如定向障碍

关于慢性特发性低钾血症的临床表现概述

  慢性特发性低钾血症临床表现呈多样化,临床类型不一,主要为肌无力、周期性麻痹、心律失常、肠麻痹等低钾症状及烦渴、夜尿增多、骨质疏松等。儿童发病率较高,生长发育延迟,智力下降。目前还没有其它特殊治疗方法。发病以青少年多见,性别无显著性差异,无种族差异。如果提高对本病的认识,临床上并不一定少见,由于合

癫痫发作与癫痫综合征的介绍

  癫痫是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合征,临床以肢体抽搐和(或)意识丧失为其重要表现,另外还可表现为感觉、精神行为、自主神经等方面障碍,具有发作性、短暂性、刻板性、复发性的特点。临床上每次发作的过程称为痫性发作。在癫痫中,有特殊病因,由特定的症状和体征组成的特定癫痫现象称为癫

概述特发性肺动脉高压的临床表现

  IPAH早期症状不明显。主要是肺动脉高压和右心功能衰竭的表现,具体表现取决于病情的严重程度。常见的初始症状有:呼吸困难、疲乏、胸痛、眩晕、水肿、晕厥、心悸。  血流动力学分析发现,症状的严重性与肺动脉高压的程度关系不大,可能与右房压增加和心排血量减少有关,这二者均反映右心室功能不全。出现症状的时

概述幼年特发性关节炎的临床表现

  本病可发于任何年龄,年龄在4岁以上多见,女孩在1~2岁为发病高峰,男孩则在2岁与9岁两个年龄组为发病高峰。根据起病最初6个月的临床表现,可分3型。  1.全身型  可发生于任何年龄,发病高峰在5~10岁,无明显性别差异。本型的特点为起病多急骤,伴有明显的全身症状。  (1)发热弛张型高热是此型的

概述青年特发性脊柱侧弯的临床表现

  一、幼儿型  特发性脊柱侧凸/侧弯  幼儿型脊柱侧凸是指3岁以前出现的结构性脊柱侧凸。这阶段的特发性侧凸比较少见。其特点是男性多于女性,多为胸椎的左侧凸,常并发有其它畸形,最常见的斜头畸形,其次是智力低下,或先天性髋脱位。检查时将幼儿从腋下悬吊起,观察侧凸的僵硬度可屈性,进行神经系统检查,有无肌

简述特发性呼吸窘迫综合征的临床表现

  出生时即有呼吸困难,呼气性喉鸣或嘀咕,胸骨及季肋下部凹陷,鼻翼煽动,呼吸快速,低体温,多数婴儿呈紫绀,胸部听诊见呼吸音低,偶有细小湿罗音,血压可降低,肢体轻度水肿,尿量排出减少。随疾病的发展,吸气时前胸壁内陷更为明显,呼气时胸骨抬起,紫绀加重,体温下降,肌张力降低,水肿加重。患者的多数症状是与窒

特发性呼吸窘迫综合征的临床表现介绍

  出生时即有呼吸困难,呼气性喉鸣或嘀咕,胸骨及季肋下部凹陷,鼻翼煽动,呼吸快速,低体温,多数婴儿呈紫绀,胸部听诊见呼吸音低,偶有细小湿罗音,血压可降低,肢体轻度水肿,尿量排出减少。随疾病的发展,吸气时前胸壁内陷更为明显,呼气时胸骨抬起,紫绀加重,体温下降,肌张力降低,水肿加重。患者的多数症状是与窒

关于特发性癫痫综合症的简介

  特发性癫痫综合征(epilepsysyndrome)是一组症状体征组成的特定癫痫现象,不仅仅是癫痫发作类型特发性癫痫综合征(年龄依赖性起病)以往也称之为“原发性癫痫”,系诊断技术尚找不到明确病因的癫痫,这并不意味“无原因”,仅是尚未找到病原大多数具有单基因遗传背景,确定致病基因及功能是探索癫痫综

关于癫痫发作与癫痫综合征的常用抗癫痫药介绍

  (1)巴比妥类 最常用的是苯巴比妥。对全身性发作及部分性发作有效,对失神发作无效。极少数患者出现过敏性皮疹。因其明显影响儿童以及成人的认知功能,现已少用。  (2)乙内酰脲类 最常用的是苯妥英(苯妥英钠)。对全身性发作和部分性发作有效,也可用于复杂部分性发作、自主神经性发作。对失神发作无效,偶可

癫痫综合征的分类

  根据引起癫痫的病因不同,可以分为特发性癫痫综合征、症状性癫痫综合征以及可能的症状性癫痫综合征。2001年国际抗癫痫联盟提出的新方案还对一些关键术语进行了定义或规范,包括反射性癫痫综合征、良性癫痫综合征、癫痫性脑病。  特发性癫痫综合征:除了癫痫,没有大脑结构性损伤和其他神经系统症状与体征的综合征

腹型癫痫的概述

  与头痛型癫痫一样,腹型癫痫也是 间脑癫痫的一种类型,国内报道约占癫痫的1.1%,是一种少见类型,儿童期发病最多。其可能的病因以 高热惊厥为首位,其次为出生时窒息、产伤。本病的发病机制目前尚不很清楚,多数学者认为病灶多位于皮质下 自主神经系统中枢一 下丘脑部,多属于皮质自主 神经功能障碍发作而出现

呕吐性癫痫的概述

  呕吐性癫痫是一种罕见的癫痫类型,其特征是在癫痫发作时伴随呕吐。呕吐通常是突然发生的、剧烈的、周期性的,可能会持续数分钟到数小时不等。  呕吐性癫痫的发作机制尚不完全清楚,但可能与脑部神经元异常放电有关。这种异常放电可能会影响呕吐中枢,导致呕吐的感觉。  呕吐性癫痫的症状除了呕吐外,还可能伴随其他