小儿先天性甲状腺功能减低症的简介
先天性甲状腺功能减低症(先天性甲低)是由于先天因素使甲状腺激素合成障碍、分泌减少,导致患儿生长障碍,智能落后。先天性甲低是儿科最常见内分泌疾病之一。 主要特点是生长发育落后,智能低下和基础代谢率降低。 1.新生儿及婴儿 大多数新生儿无甲低症状和体征,但仔细询问病史及体检常可发现可疑线索,如母怀孕时常感到胎动少、过期产、面部呈臃肿状、皮肤粗糙、生理性黄疸延迟、嗜睡、少哭、哭声低下、纳呆、吸吮力差、体温低、便秘、前囟较大、后囟未闭、腹胀、脐疝、心率缓慢、心音低钝等。 2.幼儿和儿童期 多数先天性甲低常在出生后数月或1岁后因发育落后就诊,此时甲状腺素缺乏严重,症状典型。甲状腺素缺乏严重度和持续时间长短与症状严重程度密切相关。 (1)特殊面容:头大,颈短,面部臃肿,眼睑水肿,眼距宽,鼻梁宽平,唇厚舌大,舌外伸,毛发稀疏,表情淡漠,反应迟钝。 (2)神经系统功能障碍:智能低下,记忆力、注意力均下降。运动发育障碍,行走延迟,常......阅读全文
小儿先天性甲状腺功能减低症的简介
先天性甲状腺功能减低症(先天性甲低)是由于先天因素使甲状腺激素合成障碍、分泌减少,导致患儿生长障碍,智能落后。先天性甲低是儿科最常见内分泌疾病之一。 主要特点是生长发育落后,智能低下和基础代谢率降低。 1.新生儿及婴儿 大多数新生儿无甲低症状和体征,但仔细询问病史及体检常可发现可疑线索,如母
先天性甲状腺功能减低症的简介
先天性甲状腺功能减低症(congenital hypothyroidism),是由于患儿甲状腺先天性缺陷或因母孕期饮食中缺碘所致,前者称散发性甲状腺功能减低症,后者称地方性甲状腺功能减低症。其主要临床表现为体格和智能发育障碍。是小儿常见的内分泌疾病。
关于小儿先天性甲状腺功能减低症的预后介绍
先天性甲低病人治疗越早,预后越佳,新生儿疾病筛查的逐步开展使病人有可能在出生后1~3周得到确诊和治疗。大多数早期治疗病例均可获得较高智商。若出生时即发现明显宫内甲低存在,如骨龄明显延迟、T4水平极低、甲状腺缺如等,对今后智商影响具有高度危险性,遗留神经系统后遗症可能性较大。
小儿先天性甲状腺功能减低症的疾病诊断
1.21三体综合征 特殊面容,外眼角上吊,眼内眦皮,舌尖外伸,皮肤细,毛发软,关节松弛,拇趾与余四趾分开较明显,小指中节短,通贯手,常合并先天性心脏病,染色体为21三倍体,而甲状腺功能正常。 2.软骨发育不全 侏儒中最多见类型之一,是因软骨骨化障碍,主要表现四肢短,尤其上臂和股部,直立位时手指
分析小儿先天性甲状腺功能减低症的病理病因
先天性甲低可分为2大类:散发性先天性甲低和地方性先天性甲低。散发性先天性甲低的病因及发病率见表2,多见于甲状腺发育不全或者异位。地方性先天性甲低主要发生在甲状腺肿流行地区,与缺碘有关。随着含碘盐供应的普及,缺碘在我国已经基本控制,但在个别地区还可见到。 根据血清TSH浓度,先天性甲低可分为:
简述小儿先天性甲状腺功能减低症的治疗原则
治疗原则如下: 1.一旦确诊,立即治疗 不论病因是甲状腺本身病变或下丘脑-垂体。 2.终身治疗 先天性甲低系甲状腺发育异常或代谢异常引起,需终身治疗。 3.方案 先天性甲低的治疗不需从小剂量开始,应该一次足量,使血T4维持在正常高值水平。而对于大年龄的下丘脑-垂体性甲低,甲状腺素治疗需从小
简述小儿先天性甲状腺功能减低症的检查方法
一、实验室检查: 1.甲状腺功能检查 血浆TSH和总T3、总T4浓度见下表3。TBG正常浓度为160~750nmol/L。血浆T3、T4受TBG影响较大,测定FT3,FT4能较好反映甲状腺功能。 2.甲状腺释放激素(TRH)兴奋试验 对TSH不增高的甲低,可做TRH兴奋试验了解垂体的储备功能
关于小儿先天性甲状腺功能减低症的预防护理介绍
应由政府大力推行碘化食盐消灭地方性甲状腺肿,地方性克汀病亦随之消灭。孕妇妊娠末3~4个月可加服碘化钾(1%溶液每天10~12滴),或肌注碘油1次2ml。多吃含碘食物。对地方性克汀病应早期诊治,有甲低表现者应自生后3个月内开始补充甲状腺激素,原则同散发性克汀病。聋哑者应受专门训练。
先天性甲状腺功能减低症诊疗共识解读
2010年卫计委颁发《新生儿疾病筛查技术规范》规定新生儿疾病筛查:甲低、苯丙酮尿症、听力筛查、遗传代谢病,现覆盖率≥60%。作为常规筛查项目,制定诊断和治疗规范就成为必要。2010年6月中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组、中华预防医学会儿童保健分会新生儿疾病筛查学组先天性甲状腺功能减低症诊疗共识
新生儿期的先天性甲状腺功能减低症简介
多数先天性甲状腺功能减退症患儿在出生时并无症状,因为母体甲状腺素(T4)可通过胎盘,维持胎儿出生时正常T4浓度中的25%~75%。新生儿期该症状出现的早晚及轻重与甲减的强度和持续时间有关,约有1/3患儿出生时略大于胎龄儿、头围大、囟门及颅缝明显增宽,可有暂时性低体温、低心率及少哭、少动、喂养困难
关于先天性甲状腺功能减低症的治疗介绍
1、胎儿甲减的治疗 由于羊水周转快,且T3、T4很容易被胎儿吸收,故对产前检查可疑先天性甲减胎儿可行羊膜腔内注射T4或者T3进行治疗,或直接给甲减胎儿及内注射甲状腺激素。课余32周后注射Na-L-T4500μg,2周1次或120μg每周一次。 2、甲状腺素替代治疗 甲减一经确诊,应立即开始
关于先天性甲状腺功能减低症制剂的介绍
①L—甲状腺素钠:100ug或50ug/片,含T4,半衰期为一周,每日仅有T4浓度的小量变动,血清浓度较稳定,每日服一次即可。婴儿用量为每日8—14ug/ kg,儿童为每日4ug/kg。 ②干甲状腺片:40mg/片,是从动物中提取出来的,含T3、T4,若长期服用,可使T3升高,使用时要予以注意
概述先天性甲状腺功能减低症的护理措施
1.保暖、防止感染 患儿因基础代谢低下,活动量少致体温低而怕冷。因机体抵抗力低,易患感染性疾病。注意室内温度,适时增减衣服,避免受凉。勤洗澡,防止皮肤感染。避免与感染性或传染性疾病患儿接触。 2.保证营养供应 向家长介绍病情,指导喂养方法。对吸吮困难、一吞咽缓慢者要耐心喂养,提供充足的进餐时间
先天性甲状腺功能减低症儿童其典型表现
(1)特殊面容表现为塌鼻、眼距宽、舌厚大常伸出口外、表情呆滞、面容浮肿、皮肤粗糙、干燥、贫血貌。面色苍黄,鼻唇增厚,头发稀疏、干脆、眉毛脱落。 (2)智力发育迟缓,神经反射迟钝,言语缓慢,发音不清,声音低哑,多睡多动。表情呆滞,视力、听力、嗅觉及味觉迟钝。有幻觉、妄想,抑郁、木僵,昏睡,严重者
关于先天性甲状腺功能减低症的用药量的介绍
用药量可根据甲状腺功能及临床表现进行适当调整,应使 ①TSH浓度正常,血T4正常或偏高值,以备部分T4转变成T3; ②临床表现:每日一次正常大便,食欲好转,腹胀消失,心率维持在儿童110次份、婴儿140次份,智能进步。药物过量可出现烦躁、多汗、消瘦、腹痛、腹泻、发热等。因此,在治疗过程中应注
分析先天性甲状腺功能减低症的病因和发病机制
甲状腺的主要功能是合成甲状腺素(T4)和三碘甲腺原氨酸(T3)。甲状腺激素的主要原料为碘和酪氨酸,碘离子被摄取进入甲状腺上皮细胞后,经一系列酶的作用与酪氨酸结合。 甲状腺素的合成与释放受下丘脑分泌的促甲状腺素释放激素(TRH)和垂体分泌促甲状腺激素(TSH)控制,而血清中T4可通过负反馈作用降
甲状腺功能减低症的相关介绍
甲状腺功能减退(简称甲减),是由于甲状腺激素合成及分泌减少,或其生理效应不足所致机体代谢降低的一种疾病。按其病因分为原发性甲减,继发性甲减及周围性甲减三类。 [1] 按起病年龄分为三型,起病于胎儿或新生儿,称为呆小病;起病于儿童者,称为幼年性甲减;起病于成年,称为成年性甲减。前两者常伴有智力障
关于先天性甲状腺功能减低症的诊断和鉴别诊断介绍
根据典型的临床症状和甲状腺功能测定,诊断不甚困难。但在新生儿期不易确诊,应对新生儿进行群体筛查。年长儿应与下列疾病鉴别: 先天性 1.先天性巨结肠 患儿出生后即开始便秘、腹胀,并常有脐疝,但其面容、精神反应及哭声等均正常,钡灌肠可见结肠痉挛段与扩张段。 2.21-三体综合征 患儿智能及动作发
关于先天性甲状腺功能减低症的实验室检查介绍
由于先天性甲低发病率高,在生命早期对神经系统功能损害重且其治疗容易、疗效佳,因此早期诊断、早期治疗至为重要。 1.新生儿筛查 我国1995年6月颁布的“母婴保健法”已将本病列入筛查的疾病之一。目前多采用出生后2~3天的新生儿干血滴纸片检测TSH浓度作为初筛,结果大于20mU/L时,再检测血清T
甲状腺功能减低症诊断方法介绍
辅助检查 1.甲状腺功能检查 血清TT4、TT3、FT4、FT3低于正常值。 2.血清TSH值 (1)原发性甲减症:TSH明显升高同时伴游离T4下降。亚临床型甲减症血清TT4、TT3值可正常,而血清TSH轻度升高,血清TSH水平在TRH兴奋剂试验后,反应比正常人高。 (2)垂体性甲减症
甲状腺功能减低症的治疗方法介绍
1、甲状腺制剂终身替代治疗:甲状腺制剂终身替代治疗。早期轻型病例以口服甲状腺片或左甲状腺素为主。检测甲状腺功能,维持TSH在正常值范围。 2、对症治疗:中、晚期重型病例除口服甲状腺片或左旋甲状腺素外,需对症治疗如给氧、输液、控制感染、控制心力衰竭等。
甲状腺功能减低症的临床表现
1、面色苍白,眼睑和颊部虚肿,表情淡漠,全身皮肤干燥、增厚、粗糙多脱屑,非凹陷性水肿,毛发脱落,手脚掌呈萎黄色,体重增加,少数病人指甲厚而脆裂。 2、神经精神系统:记忆力减退,智力低下,嗜睡,反应迟钝,多虑,头晕,头痛,耳鸣,耳聋,眼球震颤,共济失调,腱反射迟钝,跟腱反射松弛期时间延长,重者可
甲状腺功能减低症的护理措施介绍
饮食护理:甲减患者多为虚寒性体质故不宜食生、凉、冰食物。高热量、高蛋白、高维生素、适量脂肪,适量地节制饮食。注意食物与药物之间的关系,如服中药忌饮茶。多吃水果、新鲜蔬菜和海带等含碘丰富的食物。 情志护理:了解患者常有的思想顾虑,有病乱投医、恨病求速效、惜钱不就医等。帮助患者消除思想顾虑,树立
关于小儿甲状腺功能亢进症的简介
甲状腺功能亢进症(甲亢)是指由于甲状腺激素分泌过多所致的临床综合征,常伴有甲状腺肿大、眼球外突及基础代谢率增高等表现。儿童甲亢主要见于弥漫性毒性甲状腺肿(Graves病)。患有Graves病孕妇的胎儿约有2%在出生后会呈现甲亢症状,这是由于母体内高浓度的促甲状腺素受体刺激性抗体经胎盘进入胎儿所致
简述地方性甲状腺功能减低症
因在胎儿期缺乏碘而不能合成足量甲状腺激素,影响中枢神经系统发育。临床表现为两种不同类型,但可以相互交叉重叠。 (1)“神经性”综合症:主要表现为:共济失调、痉挛性性瘫痪、聋哑、智能低下,但身材正常,甲状腺功能正常或轻度减低。 (2)“黏液水肿型”综合症:临床上有显著的生长发育和性发育落后、智
甲状腺功能减低症的病因病理介绍
病因较复杂,以原发性者多见,其次为垂体性者,其他均属少见。 原发性甲状腺功能减退:由于甲状腺腺体本身病变引起的甲减,占全部甲减的95%以上,且90%以上原发性甲减是由自身免疫、甲状腺手术和甲亢治疗所致。 继发性甲状腺功能减退:由下丘脑和垂体病变引起的促甲状腺激素释放激素(TRH)或者促甲状腺
先天性甲状腺功能低下的简介
先天性甲低,即先天性甲状腺功能低下(CH),是儿童时期常见的智残性疾病,早期无明显表现,一旦出现症状,是不可逆的,又称呆小病,此病迟发现对儿童智力发育影响很大,此病可导致身材矮小,智力低下,医学上一般认为如果在2个月内发现,及时治疗,终身服药,智力基本正常。大于10个月发现、治疗的,智商只能达到
先天性甲状腺机能低下症的简介
是由于患儿甲状腺先天性缺陷或因母孕期饮食中缺碘所致,前者称散发性甲状腺功能减低症,后者称地方性甲状腺功能减低症。其主要临床表现为体格和智能发育障碍。是小儿常见的内分泌疾病。 先天性甲状腺机能低下症(congenitalhypothyroidism(CH))是指出生时缺乏甲状腺激素的一种症状。大
治疗先天性甲状腺机能低下症的简介
新生筛检的目的是要在出生后头一、二个礼拜之内检测出异状,且开始治疗。治疗包括每天给予一定剂量的甲状腺素,可作成小药片,药名通用名为左旋甲状腺素。药片可以被碾碎,且加入少量的水或牛奶中给婴儿饮用。一般建议用量为每天每千克10-15微克,通常为37.5或44微克。数周后,对甲状腺素和促甲状腺激素的含
小儿先天性胆管扩张症的简介
小儿先天性胆管扩张症为临床上最常见的一种先天性胆道畸形。其病变主要是指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张,有时可伴有肝内胆管扩张的先天性畸形。女性发病高于男性,约占总发病率的60%~80%。本症又称为胆总管囊肿、先天性胆总管囊肿、先天性胆总管扩张症、原发性胆总管扩张等。近年,随着对本症研究的深入,发