泛发性特发性毛细血管扩张症的简介

本病常见于40~50岁的中年妇女。皮损初发于小腿,以后扩展到股部、腹部和臀部。也有始发于躯干,逐渐蔓延到全身,尤以面部、躯干、上肢较明显。其分布可呈全身性或单侧性,或局限在某一部位,或沿神经分布。通常呈线状排列,也可表现为细小血管瘤。部分患者皮损可侵及眼结膜和口腔黏膜。......阅读全文

泛发性特发性毛细血管扩张症的简介

  本病常见于40~50岁的中年妇女。皮损初发于小腿,以后扩展到股部、腹部和臀部。也有始发于躯干,逐渐蔓延到全身,尤以面部、躯干、上肢较明显。其分布可呈全身性或单侧性,或局限在某一部位,或沿神经分布。通常呈线状排列,也可表现为细小血管瘤。部分患者皮损可侵及眼结膜和口腔黏膜。

关于泛发性特发性毛细血管扩张症的简介

  泛发性特发性毛细血管扩张症是指以四肢和躯干大面积小静脉和毛细血管扩张,其他皮肤损害为特征的一种少见病。常见于40~50岁的中年妇女,在青少年期发病。病因不明。临床表现为皮损初发于小腿或沿神经分布,呈线状排列,也可表现为细小血管瘤。尚无有效药物治疗,经济条件允许时,可考虑血管性激光治疗。

泛发性特发性毛细血管扩张症的鉴别诊断介绍

  本病应与不典型的遗传性出血性毛细血管扩张症和伴发系统疾病的毛细血管扩张症相鉴别。遗传性出血性毛细血管扩张症皮损分布广泛,好发于身体上部,对称性,有出血特点。伴发系统性疾病的毛细血管扩张症在末梢小动脉和毛细血管袢动脉段的内皮细胞中含有活性碱性磷酸酶。

共济失调毛细血管扩张症的简介

  毛细血管扩张性共济失调综合征是指一种罕见的、复杂的及预后不佳的神经皮肤综合征,又称毛细血管扩张性共济失调综合征、共济失调毛细血管扩张症、运动失调性毛细血管扩张征、Lovis-Bar征群。本病为常染色体隐性遗传性疾病,绝大多数为散发病例。临床特征包括:婴幼儿期发病的小脑性共济失调、眼球结膜毛细血管

关于共济失调毛细血管扩张症的简介

  共济失调-毛细血管扩张症是累及神经、血管、皮肤、单核-巨噬细胞系统、内分泌的原发性免疫缺陷病,为较少见的常染色体隐性遗传病。患病率为1/400000~1/10000。临床主要表现为婴幼儿期发病的进行性小脑性共济失调,眼球结膜和面部皮肤的毛细血管扩张,反复发作的副鼻窦炎和肺部感染。其对射线的杀伤作

预防视网膜毛细血管扩张症的简介

  本病早期不易发觉,多数病患在出现视力显著减退、黄瞳或已出现外斜,甚至继发青光眼时才来就医。因此,对儿童及青少年应定期体检检查视力,尤其散瞳检查眼底,以便早期发现早期进行治疗,目前较一致的看法是早期氩镭射治疗有效,有的病例可保持较好视力。

关于共济失调毛细血管扩张症(AT)的简介

  是常染色体隐性遗传性疾病,殃及多系统。免疫学异常尚未完全澄清,多数免疫异常与感染患病率增加并无明确相关。但据报道患者对普通抗原的迟发超敏反应缺如,T淋巴细胞对丝裂原刺激的反应抑制以及血清IgA和IgE降低,似与感染危险性增加有关。半数患者血清IgG减少,其中多数尚伴有IgG2亚型减少。细胞免疫异

关于视网膜毛细血管扩张症的简介

  Coats病(Coats' disease)又名外层渗出性视网膜病变。大多见于男性青少年,女性较少,亦可发生于成年人。通常侵犯单眼,偶为双侧。病程缓慢,呈进行性。早期不易察觉,直到视力显著减退,出现白瞳症或废用性外斜时才被注意。

慢性特发性心包积液症的简介

  心包积液是一种较常见的临床表现,尤其是在超声心动图成为心血管疾病的常规检查方式之后,心包积液在病人中的检出率明显上升,可高达8.4%。大部分心包积液由于量少而不出现临床征象。少数病人则由于大量积液而以心包积液成为突出的临床表现。当心包积液持续数月以上时,便构成慢性心包积液。导致慢性心包积液的病因

关于共济失调性毛细血管扩张症的简介

  共济失调毛细血管扩张症(ataxiatelangiectasia,AT)是一种较少见的常染色体隐性遗传病,发病率为0.5~1.0/10万人口。它是累及神经、血管、皮肤、单核巨噬细胞系统、内分泌的原发性免疫缺陷病。

诊断共济失调性毛细血管扩张症的简介

  AT诊断是基于典型的临床表现和以上检查,特别是血清α-甲胎球蛋白、IgA、IgE的检测和头颅 MRI检查。皮肤成纤维细胞培养后经7射线照射证实DNA修复功能有缺陷有确诊意义。基因诊断有助于临床诊断,但花费大,不适用于临床工作。  基因诊断和产前诊断:先证者确诊后,对其同胞兄妹行症状前诊断或对胎儿

毛细血管扩张症的诊断

  毛细血管扩张的诊断思路与步骤是:判断有无毛细血管扩张→鉴别是原发性还是继发性毛细血管扩张→区分毛细血管扩张的原因。  (一)判断有无毛细血管扩张  当临床遇到皮肤泛红,肉眼见到红色或紫红色斑状、点状、或星状扩张的毛细血管,且压之退色时,即可判断为毛细血管扩张症。  (二)鉴别是原发性还是继发性毛

毛细血管扩张症的治疗

  目前对毛细血管扩张无特殊治疗方法。原发性毛细血管扩张一般以局部治疗为主。先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤一部分皮损会自然消退,因此,早期不需治疗,对持续性损害,可试用脉冲染料激光治疗;共济失调性毛细血管扩张症主要对症治疗,如应用抗生素以控制感染,注射转移因子和胸腺肽以及口服左旋咪唑,还可试用骨髓

特发性含铁血黄素沉着症的简介

  特发性含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmomaryhaemosiderosis,IPH)乃一种病因未明,肺内间歇出血的少见疾病。国际上报告200多例,国内报告120余例(到1994年)。肺泡内红细胞破坏后,珠蛋白被吸收,含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。由于反复出血可继发缺铁性贫血。

特发性含铁血黄素沉着症的简介

  中文名称: 特发性含铁血黄素沉着症   英文名称: idiopathic pulmomary haemosiderosis   英文又名: IPH   特发性含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmomary haemosiderosis,IPH)乃一种病因未明,肺内间歇出血的少见

小儿特发性尿钙增多症的简介

  特发性尿钙增多症是一种病因未完全明了的尿钙增多并伴有尿铬结石而血钙正常的疾病。20世纪90年代以来认为本病是一种X-性连锁性隐性遗传病,主要与CLC氯通道的家族中CLC-5基因CLCN5变异2有关,该病主要表现为X-性连锁性高尿钙性肾石症,小分子蛋白尿和肾功能不全。

关于特发性癫痫综合症的简介

  特发性癫痫综合征(epilepsysyndrome)是一组症状体征组成的特定癫痫现象,不仅仅是癫痫发作类型特发性癫痫综合征(年龄依赖性起病)以往也称之为“原发性癫痫”,系诊断技术尚找不到明确病因的癫痫,这并不意味“无原因”,仅是尚未找到病原大多数具有单基因遗传背景,确定致病基因及功能是探索癫痫综

毛细血管扩张症的症状起因

  1、原发性毛细血管扩张症  有血管痣、血管瘤、血管角皮瘤、匍行性血管瘤、遗传性出血性毛细血管扩张症、共济失调性毛细血管扩张症、弥漫性圆滑性毛细血管扩张、遗传性良性毛细血管扩张、蜘蛛状毛细血管扩张等。  2、继发性毛细血管扩张症  有持久性毛细血管扩张(酒渣鼻等)、持久性日光暴晒或接触焦油等、损伤

毛细血管扩张症的鉴别诊断

  (一)先天性毛细血管扩张症  1、遗传性出血性毛细血管扩张症  为常染色体显性遗传,无性别差异,青春期后多见。皮损好发于手背、面部、阴囊、簇集成红疹斑片。其周可见蜘蛛痣样星状损害。也可见于唇、舌、鼻黏膜、颊黏膜、齿龈等,引起出血。皮损发生部位、伴出血为其特点。  2、共济失调毛细血管扩张症  又

特发性震颤的简介

  特发性震颤(essential tremor,ET)是最常见的运动障碍性疾病,主要为手、头部及身体其他部位的姿位性和运动性震颤。特发性震颤具有相互矛盾的临床本质,一方面这是一种轻微的单症状疾病,另一方面,又是常见的进展性疾病,有显著的临床变异。本病的震颤,在注意力集中、精神紧张、疲劳、饥饿时加重

特发性肺含铁血黄素沉着症的简介

  特发性肺含铁血黄素沉着症的咯血性质、痰中含铁血黄素细胞化验及肺部X线表现与肺出血伴肾小球肾炎极相似,当Goodpasture病肺受累在先,肾炎表现不明显时,二者应鉴别。该症多见于16岁以下青少年,病情进展缓慢,无肾炎症状,预后好。肺及肾活检有助鉴别。血清抗基底膜抗体检查也有助鉴别。

外科治疗慢性特发性心包积液症的简介

  手术治疗的目的在于解除已有的或可能发生的心包堵塞,清除心包积液,减少心包积液复发的可能,防止晚期心包缩窄。  本病在诊断明确、药物治疗无效的情况下可行心包引流及心包切除。  1.经剑突下心包引流 操作简便迅速、损伤较小、近期效果明确,肺部并发症较少,适宜危重病人、高龄病人;但术后心包积液的复发率

诊断小儿特发性尿钙增多症的简介

  对原因不明的单纯的血尿患者应询问家族尿结石历史,有助于诊断。对临床表现尿路感染以及尿路结石相应症状的患者应收集24小时尿测定尿钙(Uca)和尿肌酐(Ucr);如果尿钙>0.1mmol/(kg·d)[>4mg/(kg·d)]就应测定Uca/Ucr的比率此比值若>0.21可初步诊断本病。

治疗小儿特发性尿钙增多症的简介

  1.一般治疗  应多饮水,限制高钙及高草酸盐饮食,吸收型伴严重血尿或结石者,应予低钙饮食,但须考虑小儿生长发育需要,每天供钙不低于基础需要量。  2.药物治疗  (1)噻嗪类利尿剂 常用氢氯噻嗪(双氢克尿噻)。其作用是能促进远端肾小管重吸收钙使尿钙恢复正常;调节甲状旁腺激素及1,25-(OH)2

治疗特发性含铁血黄素沉着症的简介

  在急性期可试用激素治疗,常用泼尼松1~2mg/(kg·d),2~3周后减量,逐步到维持量。对症处理包括对缺铁性贫血的铁剂治疗,及继发感染后的抗生素治疗。病程相差很大,有报告68例,3年内死亡20例(29%),活动17例(25%),稳定12例(18%),恢复正常19例(28%)。治疗目前以皮质激素

原发性小肠淋巴管扩张症的简介

  原发性小肠淋巴管扩张症的特征是小肠黏膜淋巴管结构缺陷,从而导致淋巴管扩张和功能性阻塞,不能正常地接受乳糜微粒和淋巴回流。  小肠淋巴管阻塞可以是原发性或继发性。小肠淋巴管扩张症的原因很多,包括广泛的腹部肿瘤或腹膜后淋巴瘤、腹膜后纤维化、慢性胰腺炎、肠系膜结核或结节病、Crohn病,甚至缩窄性心包

关于泛发性硬皮病的简介

  泛发性硬皮病表现为点滴状斑、块状和线状等损害,部分或全部存在,损害面积大,可累及全身各个部位,但面部很少受累,皮损有融合倾向,常伴有关节痛、股痛、神经痛、偏头痛和精神障碍等,部分病例可转化为系统性硬化症,所以对泛发性硬皮病的要及时治疗,定期复查。

关于毛细血管扩张症的病因分析

  毛细血管扩张症的病因尚不明确,其发病机制为血管扩张,各类型毛细血管扩张症中导致血管扩张的原因并不相同:  ①泛发性特发性毛细血管扩张可能同感染相关,尤其是鼻窦感染,口服抗生素对部分患者有效;  ②单侧痣样毛细血管扩张发病可能同受累区域血管壁雌激素受体增加和(或)雌激素水平升高有关。一般认为血管扩

毛细血管扩张症的常见疾病

  血管痣、血管瘤、血管角皮瘤、匍行性血管瘤、遗传性出血性毛细血管扩张症、共济失调性毛细血管扩张症、弥漫性圆滑性毛细血管扩张、遗传性良性毛细血管扩张、蜘蛛状毛细血管扩张、酒渣鼻、放射性皮炎、着色性干皮病、皮肌炎、红斑狼疮、Raynaud病、硬皮病、肥大细胞增生病等。

毛细血管扩张症的临床表现

  1、皮肤和黏膜上的微细毛细血管呈持久性扩张,压之退色。常表现为细丝纹,星状或蛛网状。  2、可见于下列疾病中,慢性日光性损伤,射线皮炎,着色性干皮病,皮肤异色病、某些结缔组织病和遗传性血管性疾病等。  3、面部毛细血管扩张常与长期不适当外用中、强度皮质激素制剂、或是磨面、换肤术后引起的局部皮肤萎