舍亨二氏紫癜的临床表现
舍-亨二氏紫癜除肾外表现外，在病史、临床表现、尤其是免疫病理改变与IgA肾病十分相似。 肾外表现 （1）皮肤紫癜 本病临床诊断的主要依据之一是绝大多数患者以皮肤紫癜为首发症状。皮肤紫癜常发生在四肢远端伸侧、臀部及下腹部，多呈对称性分布，皮损大小不等，为出血性斑点，稍突出皮肤，可融合成片，有痒感，不痛，可有一次至多次复发，也可分批出现，1～2周后逐渐消退，也有4～6周延缓消退者。有时也可分批出现荨麻疹及出血性斑丘疹、血管神经性水肿等症状。 （2）关节症状 1/2～2/3的患者有关节症状，多发生在较大关节，如膝、踝关节，其次为腕和手指关节，常表现为关节周围触痛和肿胀，但无红、热，不发生畸形。 （3）消化系统症状 约2/3患者有胃肠道症状，以腹部不定位绞痛为多见。体检腹部有压痛，一般无腹肌紧张或反跳痛，伴有恶心、呕吐，常有胃肠道出血，肠段水肿、出血或僵硬，可形成肠套叠，肠穿孔，临床表现为呕血或黑便。也有合并胰腺炎的报......阅读全文
Nature揭示亨廷顿氏病新病理机制
利用转基因小鼠展开研究，来自约翰霍普金斯大学的神经科学家报告称，他们确定了罹患亨廷顿氏病的啮齿类动物和人类大脑纹状体区域广泛变性的原因：其丧失了生成半胱氨酸的能力。他们还发现喂给富含半胱氨酸的饮食可以减慢小鼠的疾病进程。半胱氨酸存在于小麦胚芽和乳清蛋白等食物之中。 他们的研究结果表明，有必
简述紫癜性肾炎的临床表现
肾外症状 1.皮疹：为本病首发和主要临床表现, 表现发生在四肢远端、 臀部及下腹部, 多对称性分布, 稍高于皮肤表面, 可有痒感, 1～2 周后逐渐消退, 常可分批出现。从紫癜到肾脏损害间隔时间少于2周。 2.关节症状：是本病常见症状,特点为多发性、 非游走性, 多发于踝关节的关节痛。 3
罗氏和伊希斯制药组建治疗亨廷顿氏病联盟
4月8日，罗氏与伊希斯制药公司(Isis Pharmaceuticals, Inc.)宣布，两家公司组建以伊希斯反义寡核酸(ASO) 技术为基础开发亨廷顿氏病(HD) 治疗方法的联盟。该联盟将把伊希斯的反义专长和罗氏在开发神经退行性疾病治疗药物方面的科学专长结合起来。此外，伊希
关于亨纳曼氏综合征的发病机制介绍
1、病因 亨纳曼氏综合征是由不同外显率的常染色体隐性基因所引起的疾病。 2、发病机制 常染色体隐性遗传可导致亨纳曼氏综合征Ⅰ型，常染色体显性遗传为亨纳曼氏综合征Ⅱ型，前者畸形较后者重。性染色体显性遗传则表现为男婴死亡、女婴发病。
浙江开展不合格亨氏米粉专项清查行动
近日，记者从浙江省食品药品监督管理局获悉，杭州市市场监督管理局在2014年二季度流通环节食品抽检中，发现亨氏联合有限公司生产的AD钙高蛋白营养米粉（商标：亨氏；规格型号：400g/盒；生产日期/批号：20140413；）严重铅超标。对此，浙江省食品药品监督管理局在全省范围内开展了专项清查行动，对
亨氏食品频出问题－致歉公告前倨后恭推脱责任
亨氏米粉铅超标丑闻爆发以来，随着广大家长愤怒情绪的漫延，亨氏联合有限公司于8月15日和20日分别在其官网发布公告，称其“高度重视”、涉事产品“系供应商原料偶发性带入”、“永远将食品安全质量放在首位”。 对比两份公告，不难看出亨氏前倨后恭、推脱责任的伎俩，联系近几年亨氏频发的食品安全事件，其声称
英国亨氏米糊砷超标－长期食可致癌
英国最新研究发现，当地畅销的婴儿米糊和米制谷类食品中，半数含砷量均超出欧盟最新标准，当中包括家乐氏「卜卜米」及亨氏婴儿纯米糊。专家警告，婴儿长期摄取过多砷，可能增加心脏病甚至致癌风险。 目前欧盟仅就食水的砷含量作严格规限，食物则没有限制，但根据明年夏季生效的食品砷含量指标，成人的不可多於每
过敏性紫癜的临床表现
好发于儿童及青少年，开始可有发热、头痛、关节痛、全身不适等。1.皮肤大多数以皮肤紫癜为首发症状。皮损表现为针头至黄豆大小瘀点、瘀斑或荨麻疹样皮疹或粉红色斑丘疹，压之不退色，即为紫癜。紫癜可融合成片，最后变为棕色。一般1～2周内消退，不留痕迹。严重者可发生水疱、血疱，坏死甚至溃疡。皮疹多发生在负重部位
过敏性紫癜的临床表现
过敏性紫癜（anaphylactoid purpura），即Henoch-Schonlein紫癜（Henoch-Schonlein purpura），又称自限性急性出血症，是一种侵犯皮肤和其他器官细小动脉和毛细血管的过敏性血管炎，发病原因可能是病原体感染、某些药物作用、过敏等致使体内形成IgA或Ig
简述老年性紫癜的临床表现
老年性紫癜好发于暴露及易受外伤的部位，如手背、前臂伸侧、上胸V字区、小腿、前额等，偶尔发生于面部，可于眼镜同鼻背接触部位对称发生，多发生于轻微外伤、压迫后，亦可自然发生。皮损为线状或几何图形样暗紫色淤点或淤斑，边界清楚，可伴表皮破损，皮损区无肿胀、皮温升高、疼痛等炎症反应，患者亦无自觉症状。皮损
概述HenochSchonlein紫癜的临床表现
Henoch-Schonlein紫癜根据临床表现分为单纯型、关节型、胃肠型和肾型紫瘢4类。 多见于儿童和青少年，男性多见。发病前常有上呼吸道感染、低热、全身不适等前驱症状，继而皮肤黏膜出现散在瘀点，呈斑丘疹状出血性紫癜，部分皮疹可融合，2～3周后，皮疹颜色由暗红色变为黄褐色而渐消退，但新皮疹成
过敏性紫癜的临床表现
好发于儿童及青少年，开始可有发热、头痛、关节痛、全身不适等。 1.皮肤 大多数以皮肤紫癜为首发症状。皮损表现为针头至黄豆大小瘀点、瘀斑或荨麻疹样皮疹或粉红色斑丘疹，压之不退色，即为紫癜。紫癜可融合成片，最后变为棕色。一般1～2周内消退，不留痕迹。严重者可发生水疱、血疱，坏死甚至溃疡。皮疹多发
概述亨纳曼综合征的临床表现
患儿常为侏儒，具有不相称的短上臂和大腿，有短而粗的手指和足趾，关节强直，颈短，鼻梁扁平，上腭高，呈拱形。有些患者尚伴有先天性白内障，骨骺或心血管系统的缺陷。 皮肤变化出生时即存在，表现为皮肤干燥，有小片或广泛的红斑和鳞屑，易误诊为鱼鳞病样红皮病，一些患者可出现手及指部大疱，掌跖皮肤增厚，红斑鳞
Hum－Mol－Genet：治疗亨廷顿氏病的新靶点
最近，Western大学研究发现可用于治疗运动障碍性疾病，如亨廷顿氏病(HD)和帕金森氏病可能的新靶标。主要研究人员Stephen Ferguson博士表示，当大脑的主要神经递质之一，所谓代谢型谷氨酸受体5(mGluR5)被删除时，HD小鼠模型的运动行为有一定的改善。 HD是一种遗传性
以肽为基础的亨廷顿氏病治疗法
这个异常亨廷顿蛋白含有N末端以及可变长度的扩大的多聚谷氨酰胺链，它们在受损的脑细胞内形成聚集体和核内包涵体。目前亨廷顿氏病的治疗只是对症治疗，旨在暂时减轻疾病的症状。虽然一些有希望的治疗正在研究中，但在延缓发病方面和在减慢残疾进程方面，还没有药物能够阻碍疾病的进展。由于肽的低潜在毒性并且可以作用于亨
Science医学：亨廷顿氏舞蹈病研究新突破
来自加州大学圣地亚哥分校的研究人员发现了两个关键性的调控蛋白对清除错误折叠蛋白起至关重要的作用，这些错误折叠的蛋白可引起亨廷顿氏舞蹈病(Huntington's disease ，HD)进行性、致死性神经退行性变。相关论文发表在7月11日《科学转化医学》(Science Translatio
广东食药监立案调查亨氏－“铅超标”米粉下架封存
针对亨氏联合有限公司生产的部分米粉产品严重铅超标问题，广东食品药品监督管理部门已对企业进行立案调查，并要求经营企业立即停止销售通报中涉及批次的问题产品，下架封存。 记者昨日获悉，广州市食品药品监管部门已对亨氏联合有限公司涉嫌生产不合格食品进行立案调查。19日，广东省食品药品监督管理局组织广州
《科学》：为何亨廷顿氏病致病基因仅攻击脑部
首批人类亨廷顿氏病灵长类动物模型 (图片来源：Yerkes National Primate Research Center) 据6月5日的《科学》杂志报道说，一项新的研究可能会帮助人们解开一个谜团，即为什么引起亨廷顿氏病(Huntington’s disease)的基因突变仅仅
－反义药物：有望给亨廷顿氏舞蹈症新希望
亨廷顿氏舞蹈症（HD）是一种家族显性遗传性疾病，因为huntingtin 基因（HTT mRNA）发生突变，导致机体细胞错误地分泌一种有害蛋白——“亨廷顿（Htt）蛋白质”，聚集成块损伤部分脑细胞，特别是调控肌肉运动的细胞，导致患者神经系统衰退、运动失调，出现无法控制的颤抖，并会发展成痴呆，甚至
Hum－Mol－Genet:亨廷顿氏病早起精神方面症状
Lund大学科学家在小鼠模型中，通过抑制突变的huntingtin蛋白活性，成功的防止了亨廷顿式病的早期症状，如抑郁，焦虑等。 Lund大学神经生物学系教授Asa Petersén博士解释称，我们首次发现了通过抑制下丘脑中神经元突变的蛋白活性能够很好的防止亨廷顿式病抑郁症状。该发现非常
美国发现有望“侦测”亨廷顿氏病的生物标记
作为一种神经退行性疾病，亨廷顿氏病目前没有有效疗法。不过，美国研究人员日前发现一种有望用于“侦测”亨廷顿氏病的生物标记，这将使医生有机会及时了解该病进程并寻找新疗法。 美国马萨诸塞总医院和布里格姆妇科医院的研究人员在新一期美国《国家科学院学报》网络版上报告说，他们分析了亨廷顿氏病患者、其他
坏死性紫癜的发病机制及临床表现
发病机制 由于高热、微小梗死性血栓、毒素、脓毒性栓塞，导致血管内皮细胞损伤和弥散性血管内凝血（DIC），后者又可导致血小板、纤维蛋白原、凝血酶原与其他凝血因子的耗竭以致发生弥漫性瘀斑。在传染病后发病的患者亦可能是由于细菌内毒素本身的抗原致敏了血管内皮而致病。本病中有广泛血栓形成和血管周围炎性浸
概述异常蛋白血症紫癜的临床表现
1.高球蛋白血症性紫癜 高球蛋白血症性紫癜好发于易受压迫处及小腿。发病初期患处有轻度肿胀感，偶有瘙痒针刺感，继而出现不规则分布瘀点，呈撒胡椒粉样分布，可反复发作，疲劳、长期站立可加重此病，使病程迁延，皮损消退后可留有显著色素沉着。此病一般情况良好，偶可侵犯唾液腺、泪腺等而出现眼、口腔异常干燥，
小肠过敏性紫癜的临床表现
本病典型表现可累及皮肤，胃肠道，关节及肾脏4个器官，四者可单独出现，也可以1种脏器症状为主合并存在。 多数患者在发病前1～2周有全身不适，乏力，食欲减退，头痛，发热或上呼吸道感染等前驱症状，皮肤紫癜是最常见临床症状，压之不褪色，多数分布于肢体和臀部，特别在两下肢伸侧更为多见，开始可表现为荨麻疹
特发性血小板减少紫癜的临床表现
临床上分急性和慢性两型。（1）急性型：一般病程在半年以内。多见于儿童，男女发病率相近。大多数病人在发病前1～3周有上呼吸道或病毒感染史。起病急骤，常有畏寒、发热、血小板显著减少，多在2万以下，并有形态异常，骨髓象中巨核细胞数正常或增多，幼巨核比例增多，皮肤粘膜出血往往较重，可大量阏点和大片阏斑，常见
贝因美亨氏被查出汞超标的婴儿食品企业紧急召回
婴幼儿罐装辅食汞超标 昨天有消息称，在国家相关部门最近对830份婴幼儿罐装辅助食品的国家食品安全风险监测中，标称“贝因美”、“亨氏”、“旭贝尔”品牌的23份以深海鱼类为主要原料的样品，检出汞含量超标。当地食品监管部门已要求涉事企业立即召回问题产品。 经初步
亨氏宣布对味事达实施收购－计划能否实施存在悬念
日前，亨氏宣布对控制味事达的福达（Foodstar）实施收购。在酱油行业，并购后亨氏的份额将从1%增加到2.9%，超过王致和仅排在占3.2%的李锦记之后，成为第3大酱油厂商。 消息传出后立即引起广泛关注，不过亨氏能否实施这起并购老字号调味品计划，目前还留三悬念。 悬念一：
亨氏产品重金属超标有“前科”－广东调查原料来源
继“福喜事件”之后，又一起食品安全问题被媒体曝光，这次事件的主角换成了亨氏联合有限公司（以下简称亨氏联合）。据了解，亨氏联合由美国亨氏食品集团、广东省燕塘企业总公司及广东省联合食品企业中心合资成立。 8月18日，新华社发消息称，浙江省市场监督管理局在2014年二季度流通环节食品抽检中发现，
坏死性紫癜的临床表现及并发症
坏死性紫癜的临床表现 小儿为主。在各种细菌、病毒感染后2～4周发生，发病迅速，病情险恶，多数致死。常发生于下肢，而臀、躯干和面部偶也可累及。呈对称分布。为大片触痛性淤斑。倾向融合，在瘀斑上可有出血性大疱和凝固性坏死，边缘与正常皮肤分离，基底与皮下纤维组织粘连，表面覆以厚黑痂，后者不易剥离。有时
暴发性紫癜的并发症及临床表现
并发症 有时可造成肢端缺血性坏疽。产后意外可并发的去纤维蛋白综合征(defibrination syndrome)。 临床表现 小儿为主。在各种细菌、病毒感染后2～4周发生，发病迅速，病情险恶，多数致死。常发生于下肢，而臀、躯干和面部偶也可累及。呈对称分布。为大片触痛性淤斑。倾向融合，在瘀