Science医学：亨廷顿氏舞蹈病研究新突破
来自加州大学圣地亚哥分校的研究人员发现了两个关键性的调控蛋白对清除错误折叠蛋白起至关重要的作用，这些错误折叠的蛋白可引起亨廷顿氏舞蹈病(Huntington's disease ，HD)进行性、致死性神经退行性变。相关论文发表在7月11日《科学转化医学》(Science Translational Medicine)杂志上。 “研究结果解释了亨廷顿氏舞蹈病破坏细胞的基本情况，并提供了明确的治疗机会，”加州大学圣地亚哥分校基因组医学研究所副主任、儿科学系遗传学部主任、细胞及分子医学教授、首席研究员Albert R. La Spada,博士说。 La Spada说：“我们认为其意义重大。它是一个我们可以积极追求的导引，不只是对亨廷顿氏舞蹈病，也是针对诸如帕金森氏病以及甚至有可能是阿尔茨海默氏症等类似的神经退行性疾病。” 在亨廷顿氏舞蹈病中，huntingtin (htt)基因的一种遗传突变造......阅读全文
线粒体解码神经元活动研究获进展
中国科学院自动化研究所研究员韩华团队通过其自主研发的电镜三维成像和快速重建技术，首次展现小鼠运动皮层锥体神经元胞体和树突中数百个线粒体的三维形态，发现神经元树突中线粒体依靠较细的“线粒体纳米管道”连接在一起（管道直径30-50纳米）的现象，有力支撑线粒体解码神经元活动的研究。 相关成果“Bra
线粒体蛋白质转运的概述
线粒体的蛋白合成能力有限，大量线粒体蛋白在细胞质中合成，定向转运到线粒体。这些蛋白质在在运输以前，以未折叠的前体形式存在，与之结合的分子伴侣（属hsp70家族）保持前体蛋白质处于非折叠状态。通常前体蛋白N端有一段信号序列称为导肽、前导肽或转运肽（leadersequence、presequenc
细胞能量工厂——线粒体－如何解码神经元活动模态
中国科学院自动化研究所研究员韩华团队通过其自主研发的电镜三维成像和快速重建技术，首次展现小鼠运动皮层锥体神经元胞体和树突中数百个线粒体的三维形态，发现神经元树突中线粒体依靠较细的“线粒体纳米管道”连接在一起（管道直径30-50纳米）的现象，有力支撑线粒体解码神经元活动的研究。 相关成果“Bra
神经元线粒体应激的记忆可以跨代遗传的现象和机制
遗传与环境共同作用，决定个体的发育、生殖、衰老和行为等，在受到环境压力胁迫时，生物体会产生适应性的应激反应。长久以来，生物学家一直非常关注的科学问题是，生物体所产生的这些应激反应是否可以直接传递给后代，在后代还未直接经历上一辈的环境胁迫时，就获得某些性状，使他们能够更好的应对预期的环境变化和压力
神经元线粒体应激的记忆可跨代遗传的现象与机制
遗传与环境共同作用，决定个体的发育、生殖、衰老和行为等。在受到环境压力胁迫时，生物体会产生适应性的应激反应。生物学家关注的科学问题是生物体产生的这些应激反应是否可以直接传递给后代，在后代尚未直接经历上一辈的环境胁迫时，便获得某些性状，使他们能够更好地应对预期的环境变化和压力胁迫。 8月2日，中
广州健康院发现线粒体基因编码第14个蛋白质的“线粒体约定”新模式
5月3日，中国科学院广州生物医药与健康研究院刘兴国课题组在《细胞-代谢》（Cell Metabolism）上发表了题为A novel protein CYTB-187AA encoded by the mitochondrial gene CYTB modulates mammalian early
动物所等发现舞蹈病神经元线粒体DNA氧化损伤的机制
亨廷顿氏舞蹈病是一种常染色体显性遗传的神经退行性疾病，主要表现为运动障碍、认知和精神紊乱，一般在发病后10-15年内死亡。该疾病的病理特征是大脑纹状体神经元的渐进性丢失，但亨廷顿基因突变导致纹状体神经元选择性死亡的机制还不清楚，目前也没有任何治疗手段。前人一系列研究发现，与大脑其他区域
科学家发现“线粒体炫”调控神经元突触水平的长时程记忆
为什么有的记忆能铭刻一生而有的只能存在几分钟？短期的记忆如何转变为长期的记忆？近日，中国科学技术大学生命科学学院毕国强课题组与北京大学分子医学研究所程和平课题组合作，发现神经元树突“线粒体炫信号”在神经突触传递短时程记忆向长时程记忆的转化中可能发挥着关键作用，相关成果于6月26日在《自然-通讯》
脑神经元线粒体靶向胶束在减轻氧化应激延缓阿尔兹海...
脑神经元线粒体靶向胶束在减轻氧化应激延缓阿尔兹海默症的应用【VISQUE应用案例】2.脑神经元线粒体靶向胶束用于减轻氧化应激延缓阿尔兹海默症编辑：Biotimestech-Leo 线粒体功能障碍是阿尔兹海默病(AD)的早期病变，可用来指示AD的发生和发展，因此可以作为AD早期病变的有
揭秘脑神经元线粒体与胞质之间钙瞬变的概率性耦合
Nature Communications在线发表了北京大学分子医学研究所程和平团队和纽约大学医学院甘文标团队的合作论文“Brain Activity Regulates Loose Coupling between Mitochondrial and Cytosolic Ca2+ Transi
线粒体基质的线粒体结构
线粒体基质 线粒体基质是线粒体中由线粒体内膜包裹的内部空间，其中含有参与三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸降解等生化反应的酶等众多蛋白质，所以较细胞质基质黏稠。苹果酸脱氢酶是线粒体基质的标志酶。线粒体基质中一般还含有线粒体自身的DNA(即线粒体DNA)、RNA和核糖体(即线粒体核糖体)。 线粒体
挑战经典观点：神经细胞也有自己的节能程序
作者发现了一种代谢重组（Krebs循环补缺）的形式，它能使神经元抵抗迅速进行的退化。 线粒体是我们细胞的动力工厂，在为人体组织的正常功能提供能量方面起着重要作用。神经细胞的活动特别依赖于线粒体，线粒体功能下降在遗传性和更常见的年龄相关性退行性疾病中都可以看到。 一个长期的观点认为，与其他细胞
帕金森症起源观念受到挑战
帕金森病影响着世界上大约七百万到一千万的人口，患上该病就意味着会逐渐失去行动能力，并出现一些精神紊乱症状以及认知损伤。普遍观点认为，帕金森病是由于线粒体功能障碍引起，相关阅读：Nature发布帕金森病研究重要发现；Science揭示帕金森病病因基础。然而，最近在果蝇中的一项研究显示，发生在帕金森
德科学家绘制出－首份完整线粒体蛋白质图
德国科学家最近报告说，他们绘制出了酿酒酵母线粒体内部蛋白质的分布图，这是世界上第一份完整的高清晰度线粒体蛋白质分布图。 线粒体是细胞中提供能量的细胞器，被称作细胞的“能量工厂”。此外，线粒体还参与调控细胞的分化、生长、凋亡和信息传递。弄清线粒体内部的蛋白质分布，对深入理解蛋白质功能和细胞活
科学家首次发现线粒体基因编码第14个蛋白质
5月3日，《细胞—代谢》（Cell Metabolism）刊发了中国科学院广州生物医药与健康研究院研究员刘兴国团队与合作者最新研究成果。他们改写了教科书中“线粒体基因组编码13个蛋白”的论断，首次发现线粒体基因编码第14个蛋白质的“线粒体约定”新模式。“我们在研究中发现并证明了线粒体基因细胞色素b（
德科学家绘制出首份完整线粒体蛋白质图
德国科学家最近报告说，他们绘制出了酿酒酵母线粒体内部蛋白质的分布图，这是世界上第一份完整的高清晰度线粒体蛋白质分布图。 线粒体是细胞中提供能量的细胞器，被称作细胞的“能量工厂”。此外，线粒体还参与调控细胞的分化、生长、凋亡和信息传递。弄清线粒体内部的蛋白质分布，对深入理解蛋白质功能和细胞活动有
科学家首次发现线粒体基因编码第14个蛋白质
中国科学院广州生物医药与健康研究院研究员刘兴国团队与合作者，首次发现线粒体可使用细胞质标准密码翻译第14个功能蛋白，打破了传统观点认为的线粒体基因只翻译13个蛋白的定律。相关研究近日发表于《细胞-代谢》。 “我们在研究中发现并证实，除13个线粒体基因编码的蛋白质外，线粒体基因细胞色素b（CYT
PNAS：线粒体在神经退行性疾病中的作用
近日，一项新研究揭示了线粒体在衰弱、致命的运动神经元疾病中的作用，并开发出一种新的小鼠模型来研究这种疾病。 研究人员Janet Shaw教授发现，当健康的，正常的线粒体沿轴突移动过程被阻断时，小鼠发展患上神经退行性疾病症状。相关研究发表在PNAS杂志上，Shaw和她的研究同事们说，他们的研究结
北大Cell－Research发表CRISPR新成果
线粒体是细胞内的能源工厂，负责为细胞提供必要能源。线粒体未折叠蛋白质反应（UPRmt）是一种保护性程序，可以修复线粒体的功能障碍。神经元在UPRmt的系统性调节中起到了核心作用，但人们还不清楚神经系统感知线粒体压力在远端组织诱导UPRmt的具体机制。 北京大学的研究人员最近在Cell Rese
《Nature》子刊重磅揭秘帕金森发病机制！这种蛋白是关键！
帕金森病是一种常见的神经系统变性疾病，我国65岁以上人群PD的患病率大约是1.7%。大部分帕金森病患者为散发病例，仅有不到10%的患者有家族史。 多年来，科学家们已经知道帕金森氏病与脑细胞内α-突触核蛋白质的积聚有关。但是，这些蛋白质团块如何导致神经元死亡是一个谜。 蛋白质聚集和线粒体功能障
动物所发现线粒体调控细胞中蛋白质稳态的新机制
生物体中蛋白质和线粒体的质量控制对细胞基本活力的维持至关重要。细胞中的蛋白质稳态主要通过分子伴侣蛋白系统与两个蛋白水解系统，即泛素-蛋白酶体系统和自噬-溶酶体系统的协调运作来维持。作为细胞的能量和代谢中心，线粒体具有相对独立的质量控制系统，包括分子水平的氧自由基清除系统、分子伴侣蛋白系统和蛋白酶
我国科学家首次发现线粒体基因编码第14个蛋白质
热热闹闹的线粒体大厂中，线粒体基因细胞色素b(CYTB)兄弟的一项全新能力，已被我国科学家解锁出来。5月3日，国际期刊《细胞－代谢》刊发了中国科学院广州生物医药与健康研究院刘兴国课题组的该项研究成果。他们首次发现并证实了线粒体基因细胞色素b可编码一个新的线粒体基因编码胞质翻译的蛋白CYTB-187A
线粒体基因
线粒体基因：mtDNA，线状、环状，能单独复制，同时受核基因控制。哺乳动物：无内含子，有重叠基因突变率高。
线粒体作用
⑴若将纯化的正常的线粒体与纯化的细胞核在一起保温，并不导致细胞核的变化。但若将诱导生成PT孔道的线粒体与纯化的细胞核一同保温，细胞核即开始凋亡变化。⑵细胞死亡调节蛋白不论是抑制死亡的bcl-2家族还是促进细胞死亡的Bax家族均以线粒体作为靶细胞器。bcl-2蛋白的C端的疏水肽段能插入线粒体外膜。事实
人体科普人体的细胞之最
体内最大的细胞体内最大的细胞有各种说法：（1）按细胞直径而言，要数卵细胞，其直径约200微米（1微米＝1/1000毫米）。（2）以细胞长度来说，当之为骨骼肌细胞，长的可超过4厘米。（3）而以细胞突出的长度来划分，当之无愧的是神经细胞（也称神经元）。神经元的轴突长的可达1米以上。故神经元可称之为体内最
Nature子刊解开亨廷顿舞蹈病致病蛋白为祸之谜
来自匹兹堡大学医学院的科学家们第一次确定了，亨廷顿氏病中的异常蛋白引起脑细胞死亡的一个关键分子机制。这一研究发现将有可能在某一天促成一些新方法阻止亨廷顿氏病进行性神经功能退化。 资深研究员、匹兹堡大学医学院神经外科和神经生物学教授Robert Friedlander博士说，亨廷顿氏病患者从父母
上海生科院揭示线粒体抗病毒蛋白质信号分子功能调节机制
7月17日，国际学术期刊Nature Communications 在线发表了中国科学院上海生命科学研究院生物化学与细胞生物学研究所侯法建研究组的最新研究成果An autoinhibitory mechanism modulates MAVS activity in antiviral inna
线粒体分离实验—从组织中分离线粒体
实验材料肝脏试剂、试剂盒MS仪器、耗材匀浆器实验步骤1. 取出肝脏，注意不要弄破胆囊。放进一置于冰上的烧杯中，剪去任何结缔组织。称其质量后放回烧杯中。用锋利的剪刀、手术刀或剃须刀片将之切成 1~2 mmol/L 的薄片，用匀浆缓冲液（1x MS) 冲洗两次以去除大部分的血。转移至匀浆器中。加入足够的
美用生物荧光蛋白观察神经元内蛋白质运动过程
据物理学家组织网8月22日报道，最近，美国南加州大学一个研究小组利用从水母体内分离出的生物荧光蛋白，照亮了神经元内部并拍摄了一段视频，揭示了蛋白质在神经细胞区室内运动的情景，可“看到”蛋白质定向地通过神经元以及大脑重建的过程。相关论文最近发表在《细胞·报告》杂志上。 神经元内部区室分两种：轴突部
美用生物荧光蛋白观察神经元内蛋白质运动过程
网易探索8月26日报道 据物理学家组织网8月22日报道，最近，美国南加州大学一个研究小组利用从水母体内分离出的生物荧光蛋白，照亮了神经元内部并拍摄了一段视频，揭示了蛋白质在神经细胞区室内运动的情景，可“看到”蛋白质定向地通过神经元以及大脑重建的过程。相关论文最近发表在《细胞・报告》杂志上。