脊柱裂和有关畸形的简介
胚胎期神经原节形成并向尾端发展成神经沟，第21天神经沟两侧的神经襞向背侧正中包卷融合成为神经管。融合自胸段开始向头、尾端发展，尾端于第2周闭合，头端闭合比尾端大约早2天。神经管闭合后，逐渐与表皮脱离，移向体壁深部。神经管的头端发展成为脑泡，其余发展成脊髓。胚胎第11周时，骨性椎管完全愈合。 当神经管愈合过程中受到干扰影响时，则可能产生颅裂或脊柱裂。 少数病人到成年后可产生遗尿、尿失禁等症状。有的刚出生的婴儿，在腰部有一膨出的囊包，壁很薄可透光，婴儿啼哭时，囊包的张力增加，如溃破则很易感染，引起脑膜炎。此型乃因脊股由脊柱裂口处膨出所致，称“脊膜膨出”，或“囊性脊柱裂”。如果椎管内的脊髓，神经组织也同时膨出，则称“脊髓脊膜膨出”，可产生两下肢无力，肌肉萎缩，小孩较晚才会走路，但步态跛行，臀部及大腿后侧皮肤感觉迟钝或麻木，足底及臀部可发生溃疡，大小便不能控制，成人则有阳萎等症状。少数病人可有一段脊髓完全暴露在裂口处，有些在表面......阅读全文
小儿神经管畸形的诊断及治疗
诊断 根据病因、临床表现和实验室检查可确诊。 治疗 1.无脑畸形 无脑畸形患儿不能外科手术治疗，无脑畸形预后较差，绝大多数于出生时即为死胎，仅25%的患儿为活产，但极少能存活1周，多数于生后数小时死亡。 2.颅裂、脑膜膨出与脑脑膜膨出 单纯颅裂一般无需特殊治疗。 当合并脑膜膨出或脑
小儿神经管畸形的治疗
1.无脑畸形 无脑畸形患儿不能外科手术治疗，无脑畸形预后较差，绝大多数于出生时即为死胎，仅25%的患儿为活产，但极少能存活1周，多数于生后数小时死亡。 2.颅裂、脑膜膨出与脑脑膜膨出 单纯颅裂一般无需特殊治疗。 当合并脑膜膨出或脑脑膜膨出时，一般均需手术治疗。手术时间过去认为在生后6～1
治疗小儿神经管畸形的基本介绍
1.无脑畸形 无脑畸形患儿不能外科手术治疗，无脑畸形预后较差，绝大多数于出生时即为死胎，仅25%的患儿为活产，但极少能存活1周，多数于生后数小时死亡。 2.颅裂、脑膜膨出与脑脑膜膨出 单纯颅裂一般无需特殊治疗。 当合并脑膜膨出或脑脑膜膨出时，一般均需手术治疗。手术时间过去认为在生后6～1
楔形椎的诊断
先天性脊柱畸形的患者因畸形而就诊的两个高峰分别在2岁和8～13岁之间，与人类的两个生长高峰相近似。在对患者的脊柱畸形进行检查时，应注意畸形的部位、形态、侧凸的僵硬度、剃刀背的高度、双肩是否平行以及是否存在代偿性侧凸和躯干的失代偿等。常规的全脊柱平片可以很好的显示脊柱畸形的改变。另外， 侧方弯曲相
关于小儿神经管畸形的简介
小儿神经管畸形（DNT）是指患儿颅脑或脊柱的畸形，孕妇怀孕3个月之内，胚胎发育时神经管闭合过程受到影响即产生胎儿脑或脊髓发育异常，便会形成小儿神经管畸形。DNT是造成孕妇流产、死胎主要原因之一，也是造成婴儿死亡和患者终身残疾的主要原因之一。既影响出生人口素质，又威胁妇女儿童身心健康，给家庭和社会
硬脑膜动静脉畸形的简介
因大多数硬脑膜动静脉畸形是自发的，所以早期认为是先天性。Vidyasagar则认为硬膜窦内先有血栓形成，以后导致横窦、乙状窦或海绵窦动静脉畸形。Houser报告的病例中，80％有静脉窦狭窄或梗阻，并证实2例先有阻塞，几年后再出现硬脑膜动静脉畸形。外伤可致窦内血栓形成，以后发展成硬脑膜动静脉畸形，
关于肺动静脉畸形的简介
肺动静脉畸形(pulmonaryarteriovenousmalformation,PAVM)是典型的先天性发育异常所致的疾病。约70%PAVM患者合并有遗传性出血性毛细血管扩张症。遗传学认为染色体异常可导致该病发生。也有作者认为PAVM可有创伤、血吸虫病和肿瘤等原因引起。基本病理改变为动脉经过
治疗第ⅡⅢ型脊髓血管畸形的简介
髓内血管畸形的治疗常需血管内疗法与显微外科手术相互配合。当脊髓后动脉的分支有多根动脉供应时，血管内治疗最为有效。脊髓前动脉的注射造影因为有可能损害正常的脊髓血流而变得复杂，特别是在脊髓前动脉不终止于血管畸形处鵻的情况下更是如此，暂时性球囊阻塞、异戊巴比妥试验和体感诱发电位有助于血管内治疗病例的选
关于畸形性吞咽困难的简介
畸形性吞咽困难早在1787年由Bayford提出，是因右锁骨下动脉起始部发育畸形并走行异常而压迫食管引起吞咽困难的疾病。婴儿出生后早期可出现反流及喂食后发生误吸，待成年后因血管随年龄增长以及血管硬化，症状明显。 主要原因是胚胎发育畸形，以下为几种常见畸形。 1.迷走锁骨下动脉 右锁骨下动脉
尿道下裂治疗和预后
尿道下裂是男性尿道的先天性异常，导致尿道口的腹侧放置异常。移位尿道口的位置可以在**，**，阴囊或会阴的任何部位。概述尿道下裂的手术矫正是一种个性化的手术。对于具有轻度缺陷的婴儿（不正常或不完全或部分存在尿道下裂），在排尿和未来性功能方面具有正常功能的**，可能需要手术矫正。手术适应症对于有排尿或性
关于先天性脊柱侧凸的简介
先天性脊柱侧凸即通过X线，MRI或手术证实的特定的先天性椎体异常而引起的脊柱侧凸。这种畸形出生后即发病，因而患者出现畸形较特发性脊柱侧凸早。早期发病使先天性脊柱侧凸患者很少能接受到早期最佳的治疗。由于形成的弯曲易于进展，并且患者仍有较长的生长期，所以容易产生较严重的畸形。先天性脊柱侧凸通常较僵硬
治疗化脓性脊柱炎的简介
1.化脓性脊柱炎早期联合应用大剂量抗生素，并根据细菌培养和药敏试验结果及时调整。静脉给药1个月后改为口服，直至症状消失、血沉恢复正常为止。加强支持疗法(营养、输液、输血、纠正水电解质紊乱)。 2.化脓性脊柱炎急性期应严格卧床，可根据情况选用石膏床或用石膏腰围固定。固定时间一般不应少于3个月或至
关于化脓性脊柱炎的简介
一、化脓性脊柱炎是一个病症名。 二、化脓性脊柱炎较少见，占所有骨髓炎4%。多发生于青壮年，男多于女，儿童与老人也可发病但甚少。发病部位以腰椎为最多，其次为胸椎，颈椎。病原菌以金葡菌为主，其他如链球菌、白色葡萄球菌、绿脓杆菌等也可致病。 三、化脓性脊柱炎的症状体征： 1、畏寒、高热、神志不清
有关森林脑炎的预防简介
本病有严格的地区性，凡是进入疫区的林业工作人员，须采取以下措施： 1.接种森林脑炎疫苗，第一次肌注2ml，7～10天后再肌注3ml。 2.搞好工作场所周围的环境卫生，加强防鼠、灭鼠、灭蜱工作。 3.进入林区时，做好个人防护，防止蜱叮咬。
有关风速计的简介
风速计将流速信号转变为电信号的一种测速仪器，也可测量流体温度或密度。其原理是，将一根通电加热的细金属丝（称热线）置于气流中，热线在气流中的散热量与流速有关，而散热量导致热线温度变化而引起电阻变化，流速信号即转变成电信号。 有两种工作模式： ①恒流式。通过热线的电流保持不变，温度变化时，热线电
有关粉尘计的分类简介
1、按测试原理：光散乱法测试（白光、激光）、显微镜法测试、称重法测试、DMA法测试（粒径分析仪）、惯性法测试、扩散法测试、凝聚核法测试(CNC)等。 2、按流量：小流量 0.1cfm(2.83L/min) 大流量 1cfm(28.3L/min) 3、按形状、体积大小：手持式、台式 4、按测
有关肝穿刺的作用简介
1.鉴别黄疸的性质和原因 临床上黄疸往往难以确定病因，可做肝活检。它可以确定黄疸是胆红素代谢障碍，或是肝细胞性黄疸，还是胆汁淤积所致，是病毒性还是药物引起。不同的病因，预后和治疗是完全不同的，只有诊断清楚，才能制定正确的诊疗方案。 2.作为慢性肝炎病情、预后的评判指标 肝穿刺可发现肝组织的
一例隐性脊柱裂患者行宫外孕手术术后腰部疼痛病例分析
患者，女，24岁，56kg，因右侧输卵管妊娠急诊入院，ASAII级，拟全麻下行腹腔镜探查术。术前患者进食，精神紧张，急性病面容。自诉幼时后腰部存在“胎毒”至今，平时腰部酸疼，侧卧睡眠。 查体：L2～S4有瘢痕挛缩样凹陷，局部毛发覆盖，其他术前检查正常。入室前患者拒绝术前插胃管，插尿管配合，入室后BP
神经管畸形的基本信息介绍
神经管畸形，又称神经管缺陷，是一种严重的畸形疾病，神经管就是胎儿的中枢神经系统。在胚胎的第15～17日开始，神经系统开始发育，至胚胎22日左右，神经褶的两侧开始互相靠拢，形成1个管道，称为神经管，它的前端称为神经管前孔，尾端称为神经管后孔，胚胎在24、25日及26日时，前孔及后相继关闭。胎儿神经
羊膜带综合征的检查
羊膜带综合征的诊断主要靠影像学检查，包括B型超声和磁共振技术(MRI)。 1.B超这是诊断羊膜带综合征的重要方法，在B超诊断羊膜带综合征的过程中须注意以下几点。 (1)B超诊断羊膜带综合征首先在B超下发现各种胎儿畸形，常合并羊水过少。 (2)仔细检查，胎儿畸形部位或其他部位有不规则带状回声
尿道上裂的分型和治疗
尿道上裂是一种少见泌尿生殖系统先天性畸形，尿道上裂的胚胎发生与膀胱外翻相同，只是程度不同。 主要分为完全型尿道上裂和不完全尿道裂 1、完全型尿道上裂尿道开口在耻骨联合下方，呈洞口状。**部尿道背侧完全裂开，尿道黏膜外露位于**海绵体背侧呈扁平或沟槽形。两侧**海绵体明显分离并在尿道腹侧
楔形椎的检查及诊断
检查 先天性脊柱畸形患者早期大多无疼痛不适，身体的外观异常也不明显，大多数儿童、青少年的脊柱侧凸都是由父母在给孩子洗澡或穿衣时发现。检查时应注意以下方面： （1）神经系统：包括躯干及四肢的感觉、运动及反射的检查，以确定是否合并神经系统与肌肉系统疾病。 （2）心、肺功能检查：进行心肺等内脏功
实时三维彩色多普勒超声诊断胎儿半锥体畸形
半锥体畸形是一种十分少见的的脊柱发育畸形，可发生于任何一个椎体或多个椎体，多在出生后经X线检查确诊。其预后与其累及椎体数目及是否合并其它椎体畸形密切相关[1]。本文对我院2006年1月至2010年6月，三维彩色多普勒超声诊断胎儿半椎体进行分析，对该疾病的二维、三维图象特点进行总结比较。 1
羊膜带综合征的鉴别诊断及检查
鉴别诊断 1.羊膜片 由2层羊膜和2层绒毛膜组成边缘游离基底较厚有时可见血流较羊膜带厚。产生原因：①宫内器械操作损伤；②子宫腔粘连绒毛膜沿宫内瘢痕生长。羊膜片不附着于胎体，不导致畸形，妊娠晚期可以消失羊膜片主要与羊膜带鉴别，其他需要与羊膜带鉴别的是不完全纵隔子宫的纵隔和双胎妊娠两羊膜腔间的羊
概述中枢神经系统先天畸形的种类
①无脑畸形。 或称无脑儿。一种致命的先天畸形。颅骨呈广泛的颅裂，颅盖缺乏。脑部发育极原始，脑髓暴露于外，脑全部至少双侧大脑半球缺如。双眼从有缺陷的眼眶膨出。面部尚正常。其形态颇为特异。其发病率有显著的地区或人种差异。英国和爱尔兰发病率最高，非洲、亚洲和南美最低。白人发病率高于黑人6倍。受累婴儿
关于先天性肛门直肠畸形的简介
肛门直肠畸形是较常见的消化道畸形，其种类繁多，病理复杂，不仅肛门直肠本身发育缺陷，肛门周围肌肉、耻骨直肠肌、肛门外括约肌和内括约肌均有不同程度的改变；神经系统改变也是该畸形的重要改变之一；另外该畸形伴发其他器官畸形的发生率很高，有些病例为多发性畸形或严重危及病儿生命的畸形。
小脑扁桃体下疝畸形的简介
小脑扁桃体下疝畸形又名阿诺德-奇阿（Arnold–Chiari）畸形,为常见的先天性发育异常。是由于胚胎发育异常使小脑扁桃体下部下降至枕骨大孔以下、颈椎管内,严重者部分延髓下段、四脑室下部下蚓部也下疝入椎管内。常合并有脊髓空洞,也可引起脑脊液循环受阻引起脑积水。小脑扁桃体下疝畸形常伴其他颅颈区畸
神经系统先天性疾病的病理表现
神经最早组织发育缺陷：头颅增大：如脑积水脑积水性无脑畸形巨脑畸形；脑皮质发育不全如脑回增宽脑回狭小脑叶萎缩硬化和神经细胞异位等；先天性脑穿通畸形：由于脑部脑皮质发育缺陷脑室向表面开放如漏斗状可双侧对称发生；无脑畸形：大脑完全阙如颅盖和头皮也确实生后不久即死亡；胼胝体发育不全胼胝体完全或部分确实常
概述Patau综合征的临床表现
本病主要特征为严重智能低下、特殊面容、手足及生殖器畸形，并可伴有严重的致死性畸形。 1.智能落后 绝大部分患儿都有严重的智能低下。 2.特殊面容 小头畸形，全前脑畸形，前额小，头颅发育不全，先天性头皮缺损；90%小眼球/无眼球，偶呈独眼畸形，眼距过窄，虹膜缺失，视网膜发育不良，晶体缺失，
关于脊髓纵裂的基本信息介绍
在胚胎时期，由于脊髓或者椎管发育畸形，使脊髓分裂为左右两部分，称为脊髓纵裂。多见于婴幼儿和少年，偶见于成年人，发生率很低。临床上可无明显症状，但部分患者伴有脊髓栓系综合征，表现为下肢感觉、运动障碍及疼痛，严重者出现下肢瘫痪和大小便功能障碍。 流行病学：脊髓纵裂多见于婴幼儿和少年，偶见于成年人，