小儿神经管畸形的诊断及治疗

诊断 根据病因、临床表现和实验室检查可确诊。 治疗 1.无脑畸形 无脑畸形患儿不能外科手术治疗,无脑畸形预后较差,绝大多数于出生时即为死胎,仅25%的患儿为活产,但极少能存活1周,多数于生后数小时死亡。 2.颅裂、脑膜膨出与脑脑膜膨出 单纯颅裂一般无需特殊治疗。 当合并脑膜膨出或脑脑膜膨出时,一般均需手术治疗。手术时间过去认为在生后6~12个月为宜,近年来主张尽早手术,可在生后数天或数周内进行。手术目的是切除膨出的囊,还纳膨出的脑组织等内容物,封闭颅骨缺损,防止发生进一步神经功能损害。如巨大脑膜膨出或脑脑膜膨出,合并神经系统症状,智力低下及明显的脑积水者,无需手术治疗。 3.脊柱裂 对脊柱裂所致的下肢瘫痪与肌肉萎缩,可试用针灸、按摩等康复对症治疗,但最终效果不满意。隐性脊柱裂一般无需特殊治疗。脊膜膨出和脊髓脊膜膨出的治疗原则是早期手术治疗。切除脊膜膨出囊和修补软组织缺损,单纯性脊膜膨出经此手术可以治愈。脊髓......阅读全文

小儿神经管畸形的诊断及治疗

  诊断  根据病因、临床表现和实验室检查可确诊。  治疗  1.无脑畸形  无脑畸形患儿不能外科手术治疗,无脑畸形预后较差,绝大多数于出生时即为死胎,仅25%的患儿为活产,但极少能存活1周,多数于生后数小时死亡。  2.颅裂、脑膜膨出与脑脑膜膨出  单纯颅裂一般无需特殊治疗。  当合并脑膜膨出或脑

小儿神经管畸形的治疗

  1.无脑畸形  无脑畸形患儿不能外科手术治疗,无脑畸形预后较差,绝大多数于出生时即为死胎,仅25%的患儿为活产,但极少能存活1周,多数于生后数小时死亡。  2.颅裂、脑膜膨出与脑脑膜膨出  单纯颅裂一般无需特殊治疗。  当合并脑膜膨出或脑脑膜膨出时,一般均需手术治疗。手术时间过去认为在生后6~1

治疗小儿神经管畸形的基本介绍

  1.无脑畸形  无脑畸形患儿不能外科手术治疗,无脑畸形预后较差,绝大多数于出生时即为死胎,仅25%的患儿为活产,但极少能存活1周,多数于生后数小时死亡。  2.颅裂、脑膜膨出与脑脑膜膨出  单纯颅裂一般无需特殊治疗。  当合并脑膜膨出或脑脑膜膨出时,一般均需手术治疗。手术时间过去认为在生后6~1

小儿神经管畸形的病因

  研究DNT病因,有必要搞清楚神经胚胎发育的正常过程。在人类胚胎发育第16天脊索上方外胚层增厚形成神经板,然后两侧神经板增高形成神经褶并向中线靠拢,融合形成神经管。神经管融合最初出现在第22天,位于第3体节水平,即未来脑干形成区域,融合是从视原基部位开始,并自脑干和视原基部位向头和尾两个方向发展。

小儿神经管畸形的介绍

  小儿神经管畸形(DNT)是指患儿颅脑或脊柱的畸形,孕妇怀孕3个月之内,胚胎发育时神经管闭合过程受到影响即产生胎儿脑或脊髓发育异常,便会形成小儿神经管畸形。DNT是造成孕妇流产、死胎主要原因之一,也是造成婴儿死亡和患者终身残疾的主要原因之一。既影响出生人口素质,又威胁妇女儿童身心健康,给家庭和社会

小儿神经管畸形的病因及实验检查

  病因  研究DNT病因,有必要搞清楚神经胚胎发育的正常过程。在人类胚胎发育第16天脊索上方外胚层增厚形成神经板,然后两侧神经板增高形成神经褶并向中线靠拢,融合形成神经管。神经管融合最初出现在第22天,位于第3体节水平,即未来脑干形成区域,融合是从视原基部位开始,并自脑干和视原基部位向头和尾两个方

关于小儿神经管畸形的简介

  小儿神经管畸形(DNT)是指患儿颅脑或脊柱的畸形,孕妇怀孕3个月之内,胚胎发育时神经管闭合过程受到影响即产生胎儿脑或脊髓发育异常,便会形成小儿神经管畸形。DNT是造成孕妇流产、死胎主要原因之一,也是造成婴儿死亡和患者终身残疾的主要原因之一。既影响出生人口素质,又威胁妇女儿童身心健康,给家庭和社会

小儿神经管畸形有哪些检查

  1.实验室检查  (1)血液检查 外周血象白细胞显著增高,提示并发感染。  (2)脑脊液检查 脑脊液白细胞显著增高,提示颅内感染。  2.辅助检查  (1)颅骨X线片 可以显示颅裂与颅骨缝以及主要颅内静脉窦的关系。  (2)CT及MRI 可显示囊内容物。CT、MRI扫描可发现脊髓、脊神经及脊膜的

关于小儿神经管畸形的检查介绍

  1.实验室检查  (1)血液检查 外周血象白细胞显著增高,提示并发感染。  (2)脑脊液检查 脑脊液白细胞显著增高,提示颅内感染。  2.辅助检查  (1)颅骨X线片 可以显示颅裂与颅骨缝以及主要颅内静脉窦的关系。  (2)CT及MRI 可显示囊内容物。CT、MRI扫描可发现脊髓、脊神经及脊膜的

关于小儿神经管畸形的病因分析

  研究DNT病因,有必要搞清楚神经胚胎发育的正常过程。在人类胚胎发育第16天脊索上方外胚层增厚形成神经板,然后两侧神经板增高形成神经褶并向中线靠拢,融合形成神经管。神经管融合最初出现在第22天,位于第3体节水平,即未来脑干形成区域,融合是从视原基部位开始,并自脑干和视原基部位向头和尾两个方向发展。

小儿神经管畸形的临床表现

  DNT是一组具有多种不同临床表型的先天畸形,主要包括无脑畸形、脊柱裂及脑膨出等。  1.无脑畸形  无脑畸形是一种严重的DNT,主要表现为脑的全部或大部缺失。头颅的缺损从顶部开始,可延伸到其与枕骨大孔的任何部位。患儿因颅骨穹隆缺如造成面部畸形外貌,如前颅窝缩短和眼眶变浅,使眼球向前突出,下颌紧贴

治疗神经管畸形的相关介绍

  1.一经确诊胎儿为神经管畸形,应立即终止妊娠。  2.对于无症状的隐性脊柱裂不需治疗。  3.脊柱裂手术治疗总的原则为包块切除、神经松解,椎管减压并将膨出神经组织回纳入椎管,修补软组织缺损,避免神经组织遭到持久性牵扯而加重症状。术后包扎力求严密,并在术后及拆除缝线后2~3日内采用俯卧或侧卧位,以

概述小儿神经管畸形的临床表现

  DNT是一组具有多种不同临床表型的先天畸形,主要包括无脑畸形、脊柱裂及脑膨出等。  1.无脑畸形  无脑畸形是一种严重的DNT,主要表现为脑的全部或大部缺失。头颅的缺损从顶部开始,可延伸到其与枕骨大孔的任何部位。患儿因颅骨穹隆缺如造成面部畸形外貌,如前颅窝缩短和眼眶变浅,使眼球向前突出,下颌紧贴

小儿神经管畸形的实验室检查及辅助检查

  实验室检查  (1)血液检查 外周血象白细胞显著增高,提示并发感染。  (2)脑脊液检查 脑脊液白细胞显著增高,提示颅内感染。  辅助检查  (1)颅骨X线片 可以显示颅裂与颅骨缝以及主要颅内静脉窦的关系。  (2)CT及MRI 可显示囊内容物。CT、MRI扫描可发现脊髓、脊神经及脊膜的膨出情况

关于神经管畸形的诊断方法介绍

  1.本病重在出生前诊断  对有下列因素的孕妇,应加强产前遗传咨询和必要的产前诊断,以防止严重先天缺陷胎儿的出生:  (1)高龄孕妇(年龄≥35岁)。  (2)有不良生育史的孕妇:如生育过先天性畸形、无脑儿、先天愚型以及其他染色体异常的患儿等。  (3)有反复流产、难孕、不能解释的围产期死胎史的孕

神经管畸形的病因分析

  1、遗传因素:无脑儿、脊柱裂为多基因遗传,有本病分娩史者,下一胎再发风险率增高。许多种类基因的表达或突变与神经系统发育、神经管畸形有关:  ①发育调节基因及转录因子类基因;  ②原癌基因和抑癌基因;  ③生长因子及其受体基因;  ④蛋白激酶C相关基因;  ⑤同型半胱氨酸代谢相关基因;  ⑥其他基

神经管畸形的检查方式介绍

  出生前诊断检查方法:  1.非侵入性方法  (1)胎儿形态观察如超声、X线、磁共振可查出无脑儿和脊柱裂畸形。  (2)生化及胎儿组织分析①母血清生化指标检测,如甲胎蛋白、绒毛膜促性腺激素、游离雌二醇、妊娠相关蛋白。②母血中胚胎细胞富集分析。③宫颈灌洗液中胚胎细胞富集分析。  2.侵入性方法  羊

小儿两性畸形的诊断

  1.真两性畸形  外阴部表现同时存在男性及女性的生殖器官,在阴唇部能扪及睾丸,有月经来潮者不难确诊。在与假两性畸形鉴别困难时可行性腺活检,真两性畸形性腺具有两种性腺组织。  2.假两性畸形  (1)男性假两性畸形性染色体为XY,有睾丸,必定具备女性内或外生殖器如盲端阴道、输卵管或子宫等,雄激素分

小儿脑血管畸形的鉴别诊断

  1.脑血管出血  最常见于颅脑外伤、产伤,有时血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、血友病白血病、脑肿瘤以及获得性迟发性维生素K缺乏症等,均可并发脑血管出血。临床起病急,出现惊厥、昏迷瘫痪、颈硬以及颅内高压症状体征。腰穿脑脊液呈均匀红色,压力增高,含新鲜红细胞,数小时后出现皱缩红细胞。易并发海马沟回

简述神经管畸形的临床表现

  中枢神经管是胚胎发育成脑、脊髓、头颅背部和脊椎的部位。如果中枢神经管没能正常发育,在婴儿出生时,上述部位就可能出现缺陷。  无脑畸形和脊柱裂都是在胎儿发育时就产生的畸形,所谓“神经管畸形”就是指包括无脑儿、脑膨出、脑脊髓膜膨出、脊柱裂/隐性脊柱裂、唇裂及腭裂等发育畸形。  神经管畸形的胎儿在出生

神经管畸形的基本信息介绍

  神经管畸形,又称神经管缺陷,是一种严重的畸形疾病,神经管就是胎儿的中枢神经系统。在胚胎的第15~17日开始,神经系统开始发育,至胚胎22日左右,神经褶的两侧开始互相靠拢,形成1个管道,称为神经管,它的前端称为神经管前孔,尾端称为神经管后孔,胚胎在24、25日及26日时,前孔及后相继关闭。胎儿神经

小儿气胸的鉴别诊断及治疗

  鉴别诊断  气胸应与肺大疱、大叶性肺气肿、先天性含气肺囊肿或横膈疝相鉴别。  1.支气管哮喘和阻塞性肺气肿  有气急和呼吸困难,体征亦与自发性气胸相似,但肺气肿呼吸困难是长期缓慢加重的,支气管哮喘患者有多年哮喘反复发作史。当哮喘和肺气肿患者呼吸困难突然加重且有胸痛,应考虑并发气胸的可能,X线检查

小儿高血压的诊断及治疗

  诊断  根据病因、临床表现及实验室检查即可做出诊断。  治疗  对原发性高血压应首先试用非药物性治疗。注意规律的生活制度,消除各种精神紧张因素,加强饮食指导,限制含盐入量至2~2.5g/d,肥胖儿应降低体重,加强体育锻炼。如坚持1/2~1年后血压仍无下降趋势或有靶器官受累现象或有潜在疾病时可试用

小儿脑血管畸形的鉴别诊断介绍

  1.脑血管出血  最常见于颅脑外伤、产伤,有时血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、血友病白血病、脑肿瘤以及获得性迟发性维生素K缺乏症等,均可并发脑血管出血。临床起病急,出现惊厥、昏迷瘫痪、颈硬以及颅内高压症状体征。腰穿脑脊液呈均匀红色,压力增高,含新鲜红细胞,数小时后出现皱缩红细胞。易并发海马沟回

小儿两性畸形的治疗介绍

  1.真两性畸形  根据社会性别的心理发展及病人和家属的意愿取舍为主,根据性腺、性器官的优势取舍为次。如作为男性,则应切除卵巢组织、输卵管、子宫和增大的乳房,阴道可不予处理。作女性者,需切除睾丸组织,肥大的阴蒂行修复术。到青春期后再根据性别应用性激素治疗。  2.假两性畸形  (1)男性假两性畸形

治疗小儿脑血管畸形的方法介绍

  治疗方面可分为非手术和手术两种方法。  1.非手术疗法  对脑部深在的血管畸形病情危重者手术困难或一时不能立即手术者,可进行积极内科治疗。特别是蛛网膜下腔出血者,应绝对卧床休息至少4周。对精神烦躁患儿应选用适量镇静药。用甘露醇、地塞米松等以控制脑水肿。癫痫发作常为出血前相当长时间的一种主要临床征

关于神经管畸形的预后和预防介绍

  预后  隐性脊柱裂、无神经组织的囊肿切除后不妨碍健康。囊肿继发感染可引起脑膜炎。有神经系统症状者预后不良,切除囊肿后症状很难改善,而且往往加重。  预防  1.对有高危因素的孕妇,应加强产前遗传咨询和必要的产前诊断,以防止严重先天缺陷胎儿的出生。  2.补充叶酸和维生素B12,孕妇在孕前l个月至

小儿多形红斑的诊断及治疗

  诊断  根据急性起病,以靶形红斑为特征的多形性皮疹,伴黏膜损害,可初步诊断。  治疗  1.应去除可疑病因如控制感染、停用可疑致敏药物、禁食易致敏食物,发病若与单纯疱疹病毒(HSV病毒)有关者,可用阿昔洛韦治疗。2.全身症状重或口腔黏膜损伤严重者通过静脉补充营养及液体,也可输血浆等支持疗法。做好

小儿乳糜泻的鉴别诊断及治疗

  鉴别诊断  1.难治性脂肪泻 这类病人的特征与乳糜泻近似,但对控制饮食反应不好2.淋巴瘤及淋巴内瘤 可使淋巴回流障碍以致引起吸收不良,如X线检查可疑再进一步作剖腹探查。3.热带脂肪泻 地区历史以及不同的治疗反应,热带脂肪泻对广谱抗生素及叶酸反应良好。4.克罗恩病 表现虽可与本病类似,但X线所见两

小儿先天性直肠肛门畸形的诊断和鉴别诊断

  由于是体表畸形,易于诊断。除临床检查外,还必须进一步测定直肠盲端与肛提肌平面和肛门皮肤的距离,以确定畸形的类型、瘘管的位置、以及合并畸形,方能选择合适的治疗方法。  (一)倒立侧位X线平片 称为Wangenst-een-Rice法,要求在生后12小时以上摄片,等待气体到达直肠,生活能力差者需要更