脊柱裂和有关畸形的发病机制及临床表现
发病机制 当神经管愈合过程中受到内外不良因素干扰影响时，则可能产生颅裂、脊柱裂和有关畸形。脊柱裂可以是广泛的神经管不融合，为完全性脊柱裂或脊柱全裂；也可以是部分性脊柱裂。 部分性脊柱裂有以下几种类型： 1、隐性脊柱裂 可伴发脊髓内胶质增生甚或中央管扩大，产生脊髓受损症状(脊髓牵系综合征)、 2、脊膜膨出 硬脊膜经椎板缺损向外膨出到达皮下，形成中线上的囊肿样肿块，其中充满脑脊液；神经根可进入膨出囊内并与之粘连。 3、脊膜脊髓膨出 脊柱裂缺损较大，除脑脊液进入膨出囊之外脊髓亦进入膨出囊。 4、脂肪脊膜膨出和脂肪脊膜脊髓膨出 在膨出囊内伴发脂肪瘤。 5、脊膜脊髓囊肿膨出 伴发局部的脊髓中央管扩大畸形(脊髓积水)。 6、脊髓外翻 脊髓中央管裂开直达体表，经常有脑脊液溢出。 7、脊柱前裂 脊膜向前膨出进入体腔。[1] 临床表现 完全性脊柱裂多为死胎，临床意义不大。部分性脊柱裂主要表现如下： 1、隐......阅读全文
坏死性紫癜的发病机制及临床表现
发病机制 由于高热、微小梗死性血栓、毒素、脓毒性栓塞，导致血管内皮细胞损伤和弥散性血管内凝血（DIC），后者又可导致血小板、纤维蛋白原、凝血酶原与其他凝血因子的耗竭以致发生弥漫性瘀斑。在传染病后发病的患者亦可能是由于细菌内毒素本身的抗原致敏了血管内皮而致病。本病中有广泛血栓形成和血管周围炎性浸
隐球菌病的发病机制及临床表现
发病机制 存在于土壤及鸽粪中的隐球菌，可随尘埃一起被人吸入呼吸道内。干燥的隐球菌直径仅1μm，能进入肺泡。隐球菌在体外无荚膜包裹，进入体内后很快形成荚膜，带荚膜的隐球菌具有致病力。侵入人体的隐球菌并不一定致病，细胞免疫在防止隐球菌感染中起主要作用。 隐球菌侵入肺部后，少数形成肉芽肿，并出
血胆症的发病机制及临床表现
发病机制 各种情况的血胆症与胆管和血管之间的特殊的解剖学关系有密切联系。 肝外血胆症 （1）黏膜下血管丛出血：肝外胆管的血液供给来自十二指肠后动脉、十二指肠上动脉、肝固有动脉、胆囊动脉，围绕着胆总管，形成胆管周围血管丛；从外层的血管丛穿入胆管壁，在黏膜下形成血管丛，因而在急性胆管炎时，黏膜
ABO溶血病的发病机制及临床表现
发病机制 发病者的母亲多数为O型，具有免疫性抗A及抗B抗体；婴儿多数是A型，特别多见于A1其次为A2，及B型。多见于O型母亲。由于母亲其抗A、抗B抗体除了属于IgM的天然抗体外同时还有IgG的免疫性抗体，A(B)型血清中则主要是抗B(A)IgM极少有抗B(A)IgG，而IgM抗体是不能通过胎盘
急性肝炎的发病机制及临床表现
发病机制 甲型肝炎病毒被感染后，在肝细胞内复制的过程中仅引起肝细胸轻微损害，在机体出现一系列免疫应答（包括细胞免疫及体液免疫）后，肝脏出现明显病变，表现为肝细胞坏死和炎症反应。甲肝病毒HAV通过被机体的免疫反应所清除，因此，一般不发展为慢性肝炎，肝硬化或病毒性携带状态。 乙型肝炎病毒感染肝细
直肠阴道瘘的发病机制及临床表现
发病机制 直肠阴道瘘可根据其位置、大小及病因作以下的分类。 1.按瘘位置分类 直肠远端2/3的直肠前壁是与阴道后壁相连，根据其病因，直肠阴道瘘可发生于9cm的直肠阴道隔的任何部分，一般将直肠阴道瘘分为3型。 (1)低位：瘘口位于齿隔处或其上方，在阴道开口于阴唇系带处。也有人提出，瘘在直肠的
怎样治疗隐性脊柱裂？
对于脊柱裂引起的脊髓栓系综合征者，均适合于手术，而且提倡尽早地予以手术治疗。儿童多用基础麻醉加局麻，个别采用气管插管全麻；成人用强化麻醉加局麻，或采用硬脊膜外麻醉。无论病变在颈段、胸段或腰骶段，都使用棘上直切口，以利于向脊柱裂病变节段之上与下方扩大椎板切口。手术后采取俯卧或侧卧位姿势一周，有明显
关于脊柱裂的疾病护理介绍
隐性脊柱裂无症状者无需治疗。 显性脊柱裂的自然发展是绝大部分破裂引起脑膜炎导致患者残亡。90%以上在1周岁以内死亡。因此切除囊肿、修补裂孔为主要手术。术后常并发脑膜炎，而出现高热、休克、呕吐、前囱凸出。如伤口感染也十分严重。故手术前后护理非常重要。 呼吸道的管理 观察自主呼吸与呼吸机是否同
治疗脊柱裂的基本方法介绍
1、显性脊柱裂 显性脊柱裂，均需手术治疗，手术时机在出生后1-3个月。单纯脊膜膨出，或神经症状轻微的其他类型，应尽早手术。如因全身情况等原因推迟手术，应对局部加以保护，尤其是脊髓外露者，防止感染。 手术原则是，分裂松解四周的粘连，将后突的脊髓或神经根回纳入椎管，切除多余硬膜囊，严密缝合脊膜开
肢体短缩畸形的病因及检查
(一)发病原因在胚胎早期，肢体原基于8周前形成缺失，造成畸形。 (二)发病机制 有人认为，腓骨缺如继发于肢体肌肉的病变，腓骨肌和小腿三头肌的短缩将增强胫骨与足的应力，常引起小腿弓形和足下垂外翻畸形。 检查 跛行，小腿短缩。可见胫骨弓形畸形，足外翻，外髁消失，并伴发其他肢体短缩畸形。 C
脊髓脊膜膨出的发病机制及病理生理
脊柱裂脊髓脊膜膨出基因学研究目前主要处在动物实验阶段，通过用类维生素A饲养怀孕大鼠，获得其孕15．5 d、17．5 d、19．5 d胚胎，用蛋白印迹和免疫组织化学检测Eed、Rnf2、Su212和H3k27me3蛋白表达及多梳组蛋白(polycomb group protein)在类维生素A组和
一例Goldenhar综合征合并鼻部畸形病例分析
Goldenhar综合征是一种较少见的先天性发育异常，合并鼻部畸形病例更为罕见，我科2013年2月接诊1例，现报道如下。患儿，女，因生后发现眼部畸形就诊。查体：神清，反应正常，心肺听诊无异常，腹软，肝脾不大，四肢无畸形，肌张力正常。双侧面部不对称，右侧面部丰满、左侧面部略扁平。眼部检查：左上睑内眦部
关于脊髓纵裂的基本信息介绍
在胚胎时期，由于脊髓或者椎管发育畸形，使脊髓分裂为左右两部分，称为脊髓纵裂。多见于婴幼儿和少年，偶见于成年人，发生率很低。临床上可无明显症状，但部分患者伴有脊髓栓系综合征，表现为下肢感觉、运动障碍及疼痛，严重者出现下肢瘫痪和大小便功能障碍。 流行病学：脊髓纵裂多见于婴幼儿和少年，偶见于成年人，
气管和纵隔移位的发病原因及发病机制
发病原因 1.神经鞘瘤 来自于神经鞘的施万细胞，生长缓慢。肉眼上，神经鞘瘤包膜完整与起源的神经纤维紧密粘连，比较坚硬，灰黄色或粉红色。切面上呈年轮样。显微镜下可看到两种细胞：AntoniA是纺锤状细胞，呈致密无血管的栅状排列，AntoniB有黏液瘤的改变及多发囊性区，血管壁增厚并有透明变性。
急性附件炎的发病机制及临床表现
发病机制 炎症可通过宫颈淋巴播散至宫旁结缔组织，首先入侵输卵管浆膜层，发生输卵管周围炎，然后累及输卵管肌层，而黏膜层受累较轻，管腔因肿胀变窄，病变以输卵管间质炎为主。 炎症亦可经子宫内膜向上蔓延，首先入侵输卵管黏膜层，管腔黏膜肿胀，间质充血水肿和大量白细胞浸润，上皮可发生退行性变或剥脱若伞端
外阴银屑病的发病机制及临床表现
发病机制 1.发病机制尚未完全搞清楚，学说很多。银屑病有3个主要特征，分化异常、角质细胞过度增生、炎症。基底层角质形成细胞进入增生池较正常的明显增多，细胞增殖加速，有丝分裂周期从正常的311h缩短至37.5h。表皮通过时间从26～56天缩短至3～4天。银屑病患者外周血中增殖的单个核细胞数目明显
小儿糖吸收不良的发病机制及临床表现
发病机制 人体经口摄入的碳水化合物主要有淀粉、乳糖及蔗糖，它们必须经过消化、水解为单糖后才能被小肠吸收。淀粉包括直链及支链两种，均为葡萄糖的多聚体，唾液及胰腺中的淀粉酶，可水解淀粉，使其分解为麦芽糖(含2个分子葡萄糖)、麦芽寡精(由几个分子葡萄糖组成)及糊精。小肠上皮细胞刷状缘上的糊精酶(即异
外阴银屑病的发病机制及临床表现
发病机制 1.发病机制尚未完全搞清楚，学说很多。银屑病有3个主要特征，分化异常、角质细胞过度增生、炎症。基底层角质形成细胞进入增生池较正常的明显增多，细胞增殖加速，有丝分裂周期从正常的311h缩短至37.5h。表皮通过时间从26～56天缩短至3～4天。银屑病患者外周血中增殖的单个核细胞数目明显
黄质菌肺炎的发病机制及临床表现
发病机制 黄质菌肺炎的致病力不强，为条件致病菌，一般情况下不引起感染，但在机体免疫力下降时可能引起感染。黄杆菌易致婴儿感染，尤其是早产儿，成人病例则常见于年老体弱的住院病人，或患急慢性疾病者。还有应用大剂量广谱抗生素、抗肿瘤药物、皮质类固醇、外科手术、气管切开等也常可招致感染。被污染的各种器械
小儿风湿热的发病机制及临床表现
发病机理 病因与发病机理目前尚未完全阐明。一般均认为本病的发生与上呼吸道A组β溶血性链球菌感染有密切关节，可能是链球菌感染的合并症。其根据为：①在发病前1 ～3周常有溶血性链球菌感染如咽峡炎、扁桃体炎或猩红热的历史。②大多数风湿热患者的咽培养有A组β溶血性链球菌生长或血清中抗链球菌抗体显著升高
恶性脑膜瘤的发病机制及临床表现
发病机制 恶性脑膜瘤生长快肿瘤多向四周脑内侵入，使周围脑组织胶质增生。随着反复手术切除鶒，肿瘤逐渐呈恶变，最后可转变为脑膜肉瘤。其中良性脑膜瘤中的血管母细胞瘤最常发生恶变。世界卫生组织(WHO)根据组织病理学特点，将脑膜瘤分为4级健康搜索，其中3级为恶性脑膜瘤，4级为肉瘤。 分级的依据有6个
放射性肾炎的发病机制及临床表现
发病机制 急性期的发病机制，推测与放射线照射后引起的血管内皮细胞损伤及坏死，导致的缺血、释放的肾素和血管紧张素Ⅱ所致的高血压及弥散性血管内凝血有关慢性放射性肾炎的发病与急性类似，只鶒是病变较轻健康搜索，缺血过程较缓慢；或者由急性期迁延不愈而衍变而来。 临床表现 肾损害的严重程度与照射剂量
小儿糖吸收不良的发病机制及临床表现
发病机制 人体经口摄入的碳水化合物主要有淀粉、乳糖及蔗糖，它们必须经过消化、水解为单糖后才能被小肠吸收。淀粉包括直链及支链两种，均为葡萄糖的多聚体，唾液及胰腺中的淀粉酶，可水解淀粉，使其分解为麦芽糖(含2个分子葡萄糖)、麦芽寡精(由几个分子葡萄糖组成)及糊精。小肠上皮细胞刷状缘上的糊精酶(即异
Davison综合征的发病机制及临床表现
发病机制 脊髓前动脉供给脊髓腹侧2/3区域的血运，当血管闭塞后，引起脊髓腹侧和外侧索的损害。 病理改变： 肉眼可见脊髓腹侧及侧面软化皱缩及色泽变淡。脊髓部分区域早期充血水肿，可累及一个或数个节段，在同一患者，每节段损害的软化区域大小并不一致，这是由于每个节段的侧支循环不同以及局部血管解剖的
枕骨大孔疝的发病机制及临床表现
发病机制 颅后窝容积小，故其缓冲体积也很小，较小的血肿或肿瘤即可引起颅内压增高，使靠近枕骨大孔的小脑扁桃体经枕骨大孔向下疝入颈椎管上端，形成枕骨大孔疝。 （1）延髓受压，急性延髓受压常很快引起生命中枢衰竭，威胁病人生命； （2）第四脑室中孔为疝出的扁桃体所阻塞引起梗阻性脑积水，进一步促使颅
Reye综合征的发病机制及临床表现
发病机制 Reye综合征本质是线粒体功能的损害。线粒体脂肪酸β氧化缺陷与Reye综合征的发生密切相关。 正常情况下线粒体脂肪酸β氧化是多种组织细胞的能量来源。当出现异常时导致脂肪代谢紊乱，血液中游离脂肪酸增多，内脏脂肪淤滞，出现Reye综合征的表现。 临床表现 患儿发病前2周内常有呼吸道
肾髓质囊性病的发病机制及临床表现
发病机制 本病发病机制未明。可能是由集合管囊状扩张而形成海绵状囊形腔 临床表现 1.髓质海绵肾(Medullary Sponge Kidney) 本病出生时就存在，但无症状尿液检查及肾功能正常。其临床表现主要由并发症引起如肾结石和肾感染。因此，常因急性绞痛血尿、尿路刺激症状、脓尿等，进一
肾静脉血栓的发病机制及临床表现
发病机制 肾静脉血栓的发生机制主要有凝血因子的合成过多和灭活不足，以及纤维溶解系统活性下降，血小板数量增加活性增强血管内皮细胞功能异常等。这些因素常常共同存在，彼此影响互为因果，处于极其复杂的动态变化之中。下面以肾病综合征为例探讨肾静脉血栓形成的机制。 1.凝血与抗凝系统肾病综合征时大量蛋白
Reye综合征的发病机制及临床表现
发病机制 Reye综合征本质是线粒体功能的损害。线粒体脂肪酸β氧化缺陷与Reye综合征的发生密切相关。 正常情况下线粒体脂肪酸β氧化是多种组织细胞的能量来源。当出现异常时导致脂肪代谢紊乱，血液中游离脂肪酸增多，内脏脂肪淤滞，出现Reye综合征的表现。 临床表现 前驱表现 患儿发病前2周
胃脂肪瘤的发病机制及临床表现
发病机制 胃脂肪瘤可发生于胃体和胃窦，以胃窦部多见，90%源于黏膜下生长，肿瘤向胃腔突出形成胃内型；10%于浆膜下生长，向胃外腹腔内突出形成胃外型。 1.大体观察：80%～90%的胃脂肪瘤为单个肿瘤，10%～20%可多发，肿瘤常为无蒂的球形肿块，亦可呈分叶状，少数病例可有蒂，多发性胃脂肪瘤肿