弗里德赖希共济失调的病理及临床表现
病理 1．中枢神经系统 FRDA在中枢神经系统表现特异性的病理学改变。脊髓后索变性萎缩是本病的一个标志。后索表面上看起来萎缩变细、呈浅灰色半透明状。在薄束，纤维丢失、脱髓鞘及纤维性神经胶质增生比楔束严重。背侧脊髓小脑束比腹侧萎缩更明显。Clarke柱显示明显神经元丧失，前角运动细胞基本正常，但皮质脊髓束可受累。脑干薄束核和楔束核出现萎缩、突触变性、胶质增生，内侧丘系髓鞘脱失、变细，脑神经中起源于I、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ的感觉神经可见神经纤维丧失、脱髓鞘。小脑萎缩并不是FRDA的特征。Purkinje细胞轻度丧失，深部小脑核中齿状核神经元丧失、胶质增生，小脑上脚明显萎缩。 丘脑、纹状体、黑质看起来不象与FRDA疾病直接受累，基底节的壳核、下丘脑核在有些病例中表现为中度神经元丧失，大脑皮质除运动区可有大锥体细胞丧失外，一般正常。视神经及视束也呈现不同程度的受累。总之，FRDA的神经病理学主要表现中枢感觉传导通路、小脑传出通路以及皮质脊......阅读全文
象皮肿的病理改变及临床表现
病理改变 淋巴是细胞间隙中的组织液，经淋巴管回流入静脉。淋巴循环亦是人体生理功能性体格循环这一。淋巴系统先天性发育不良或由于某种原因发生闭塞或破坏，所属远端淋巴回流即发生障碍，组织间隙淋巴液异常增多。若发生在肢体则受累肢体均匀性增粗，起初皮肤尚光滑、柔软，抬高患肢水肿可明显消退。由于积聚的淋巴
急性脓胸的病理改变及临床表现
病理改变 致病菌进入胸腔后，引起组织炎性改变，脏壁两层胸膜充血、水肿，失去胸膜的光泽和润滑性，渗出稀薄、澄清的浆液。渗出液中含有白细胞及纤维蛋白，但细胞成分较少，这时属渗出期。如在此时给予各楹有效的治疗，及时排出积液，肺可以充分复张，对肺功能影响不大。 如果在渗出期未得到及时有效的治疗炎症继
骨囊肿的病理病因及临床表现
病理病因 骨囊肿（UBC），又叫单纯骨囊肿，其病变腔内充填为液体，四壁为薄的壳膜。单纯性骨囊肿 常发生于5到15岁的儿童，男性发病多于女性，比率约为2：1。病变部位多在长骨的干骺端。最常见部位为肱骨近端，其次为股骨近端。活动性（active相对具有侵袭性的）骨囊肿靠近骨骺区，随着儿童年龄增大
肺脓肿的病理改变及临床表现
病理改变 感染物阻塞细支气管，小血管炎性栓塞，致病菌繁殖引起肺组织化脓性炎症、坏死，形成肺脓肿，继而坏死组织 肺脓肿病理改变 液化破溃到支气管，脓液部分排出，形成有气液平的脓腔，空洞壁表面常见残留坏死组织。病变有向周围扩展的倾向，甚至超越叶间裂波及邻接的肺段。若脓肿靠近胸膜，可发生局限性纤
阿米巴病的病理改变及临床表现
病理改变 结肠病变以局限性粘膜下小脓肿开始，其孤立散在分布。组织破坏逐步向纵深发展，自粘膜下层直至肌层，形成口小底大的典型烧瓶样溃疡。早期病变仅可见粘膜小溃疡，表面周围略上翻，但边缘不整齐，溃疡表面可见深黄色或灰黑色坏死组织，在其深部可找到滋养体。溃疡与溃疡之间的粘膜一般正常，如无继发细菌感染
黑热病的病理改变及临床表现
病理改变 脾肿大最为突出，脾髓质多为含有利什曼原虫的网状内皮细胞所取代，马氏小体因受压而萎缩。肝内枯否氏细胞增生并含大量利什曼体。除上述器官组织外，朵氏利什曼原虫也可见于胸腔积液，前列腺液，扁桃腺，口、鼻、眼分泌物，以及粪尿中；这些部位和组织液虽可找见利什曼原虫，但无重要流行病学意义。 临床
森林脑炎的临床表现及病理生理
临床表现 普通型患者急起发病，1～2日内达高峰，并出现不同程度的意识障碍、颈和肢体瘫痪和脑膜刺激症。 轻型患者起病多缓慢，有发热、头痛、全身酸痛、耳鸣、食欲不振等前驱症状，经3～4天后出现神经系统症状。 重型患者起病急骤，突发高热或过高热，并有头痛、恶心、呕吐、感觉过敏、意识障碍等，迅速出
慢性脓胸的病理改变及临床表现
病理改变 慢性脓胸时由于长期积脓，大量纤维素沉积并逐渐机化，可形成2cm厚度，甚至更厚的纤维板，因而胸壁内陷，肋骨聚拢，肋间隙变窄，肋骨本身呈三角形改变，脊柱向健侧侧弯，膈肌也因增厚的胸膜纤维板的限制而被固定，因此呼吸运动受到极大的影响，严重减弱，同时因纤维板收缩的影响，纵隔被牵向患侧，影响血
骨软骨瘤的病理及临床表现
病理 骨软骨瘤系由骨质组成的基底和瘤体、透明软骨组成的帽盖和纤维组成的包膜三种不同组织所构成的肿瘤。基底有时细长，有时粗短。瘤体有时呈球状、杵状或菜花状，所含骨质与正常松质骨无异。软骨帽盖为球状，厚薄不一，表面光滑，其结构与正常的关节面透明软骨无异。纤维组织包膜甚薄，和软骨帽密切相连，不易剥离
单心室的病理生理及临床表现
病理生理 与正常的双心室循环不同，单心室心腔同时接受左右心房血液，在心腔内混合后同时进入体循环和肺循环，进入两循环的血量取决于各自循环的阻力。在正常情况下，肺循环阻力比体循环阻力要低得多，因此大量血液进入肺循环，如果肺静脉回流正常，血液在单心室心腔内充分混和，则患儿动脉血氧饱和度可达到80%左
脑水肿的病理生理及临床表现
病理生理 脑水肿分为血管源性脑水肿、细胞性水肿、渗透压性水肿和脑积水性脑水肿。 1、血管源性脑水肿 主因因血脑屏障受损、破坏，致毛细血管通透性增加，水分渗出增多，积存于血管周围及细胞间质所致。此时，由于一些蛋白物质随水分经血管壁通透到细胞外液中，使细胞外液渗透压升高，水分由血管壁渗出增多，致
脑干肿瘤的病理病因及临床表现
病理病因 七情（55%）： 本病发病原因暂不明确。脑干肿瘤中胶质细胞瘤发病率最高，约占40.49%。中医认为此病多由于惊恐或大怒，或衰哭忧郁，使气血流行失常，抵抗力减弱，病邪乘虚而入，发为癌瘤。 发病机制 脑干肿瘤多位于脑桥，呈膨胀性生长，可沿神经纤维束向上或向下延伸。星形细胞瘤可以发生
周期性共济失调的临床表现
发作性共济失调是一组具有遗传异质性的共济失调综合征，通常为常染色体显性遗传。根据基因定位分为EA1、EA2和EA3型，分述如下： 1．发作性共济失调I型（EA1） 又称肌颤搐综合征型，通常在儿童/少年期（也可婴儿期）起病，可以随年龄的增长而逐渐减轻。发作大多持续数秒钟到数分钟，部分可持续数小
周期性共济失调的临床表现及实验室检查
临床表现 发作性共济失调是一组具有遗传异质性的共济失调综合征，通常为常染色体显性遗传。根据基因定位分为EA1、EA2和EA3型，分述如下： 1．发作性共济失调I型（EA1） 又称肌颤搐综合征型，通常在儿童/少年期（也可婴儿期）起病，可以随年龄的增长而逐渐减轻。发作大多持续数秒钟到数分钟，部
特发性晚发型小脑性共济失调的分类及临床表现
分类 Harding定义这种疾病时，包含了早期定义的散发型橄榄脑桥小脑萎缩症(OPCA)等疾病。根据临床和病理可分为两类，一类仅表现小脑性共济失调，病变主要在小脑(ILOCA-C型)；另一类表现除小脑性共济失调外，还有锥体束征、锥体外系征、自主神经障碍，病变累及小脑、基底节、锥体束、自主神经等
简述共济失调性毛细血管扩张症的病理
神经系统受累表现为小脑皮质萎缩，蒲肯野氏细胞、颗粒细胞和少量篮状细胞变性脱失。电镜下可见蒲肯野氏细胞内质网膜腔隙扩大，分解微粒，自噬空泡增多，电子密度增高。晚期出现黑质、下橄榄核、齿状核和脊髓前角细胞变性脱失。脊髓小脑束、脊髓后索及周围神经轴索变性，节段性脱髓鞘。 淋巴系统受累表现为胸腺缺失或
埃利希菌病的临床表现及并发症
临床表现 埃利希菌病潜伏期约12～14天，患者临床表现与落基山斑点热几乎很难区别。均突然发病，寒战、高热、常伴缓脉（＜90次/分），头痛、肌肉疼痛、恶心、呕吐、乏力、不适。体检无明显体征。约20%由恰非埃利希体感染的患者出现皮疹，但HGE感染的患者无皮疹。皮疹呈多种形态，有斑疹或丘疹
恢复线粒体功能－创新疗法关键性临床试验结果积极
今日，Reata公司宣布，其在研Nrf2激动剂omaveloxolone，在治疗弗里德赖希共济失调症（Friedreich’s Ataxia，FA）患者的关键性2期临床试验第二部分中，取得了积极的顶线结果。Omaveloxolone的治疗使患者的神经功能得到改善。基于本次获得的试验数据，Reat
关于小儿赖氏综合征的病理病因分析
本病征病因和发病机制迄今不详，但已肯定与病毒感染和服用阿司匹林密切相关。一般认为与下列因素有关，但均非惟一的原因。 1.感染 病前常见病毒感染，表现为呼吸道或消化道症状。致病原可能是流感病毒、水痘、副流感、肠道病毒、E-B病毒等。但至今尚没有证据认为本病是由于病毒的直接感染所致。 2.药物
小儿遗传性共济失调的症状体征
1.弗里德里希共济失调 本病多在5～18岁发病，少数可迟至30岁发病。隐性遗传者起病较显性遗传者早。同胞的发病年龄相近。男女大致相等。隐匿性起病，病程呈缓慢进行性发展。早期表现为步态不稳，步态蹒跚，站立时身体摇晃，宽基底步态，闭目难立征阳性，肌张力低下，腱反射消失。随病情进展出现双手笨拙，意向性
斑疹伤寒的病理生理及临床表现
病理生理 人被受感染的带有立克次体的虱蚤或者恙螨等叮咬后，斑疹伤寒立克次体先在局部繁殖，然后进入血流，产生立克次体血症，再到达身体各器官组织，出现毒血症临床表现。斑疹伤寒立克次体死亡后所释放的毒素为致病的主要因素。在局部可引起丘疹、焦痂和溃疡。在全身可引起淋巴结肿大，焦痂附近的淋巴结肿大尤为显
Turcot综合征的病理及临床表现
病理 本征中，结肠息肉为腺瘤性息肉。中枢神经系统肿瘤为神经胶质瘤，其病理组织形态有多种多样，如成胶质细胞瘤(glioblastoma)、成神经管细胞瘤(medulloblastoma)、星形细胞瘤(astrocytoma)、多形性成胶质细胞瘤(glioblastoma multiforme)
骨硬化病的病理改变及临床表现
病理改变 膜内化骨及软骨化骨均可受累。骨密及增厚，完全失去骨小樑结构。最多见的是在生长最旺盛的骨的干骺端最明显，即股骨及桡骨的下端，肱骨及胫骨上端。在横切面上皮质与髓腔难于分辨，两端膨大如杵形，说明骨塑形亦有障碍。在镜下见高度钙化的软骨不能吸收和骨化，钙化的新生骨也不能吸收改造为成熟的板层骨，
发否病的病理改变及临床表现
病理改变 对发否病的病理变化尚了解不多。其基本的病毒特征是淋巴组织的良性增生。淋巴结肿大但并不化脓，肝、脾、心肌、肾、肾上腺、肺、中枢神经系统均可受累，主要为异常的多形性淋巴细胞侵润。 临床表现 潜伏期2～5周，儿童约10天。起病急、缓不一，大多数人先出现乏力、头痛、发热、咽炎及淋巴结肿大
成人多囊肾的病理改变及临床表现
病理改变 大体上看，肾脏体积增大，表面满布大小不等的囊肿。从切片上看见，则可观察到囊肿是散布于肾实质内的，罕见有钙化。囊肿液常呈琥珀色，但也可是血性的。在显微镜下，囊肿内壁由单层细胞组成，肾实质则显示肾小管周围有纤维变性并可找到继发性感染的证据。肾血管球表现为数量减少，其中有些呈玻璃样变性。在
脑血管痉挛的临床表现及病理原因
临床表现 脑血管痉挛发生后，临床上常出现颅内压增高(头痛、呕吐、眼底水肿出现或加重)，意识障碍加重。病人由清醒转为嗜睡或昏迷；或由昏迷(早期脑血管痉挛多在2天内恢复)→清醒→ 昏迷(再次脑血管痉挛)。这种动态的意识变化是脑血管痉挛的突出特点。同时还常有不同程度的局灶性体征出现或加重，如偏瘫、偏
回归热的病理改变及临床表现
病理改变 回归热的主要病理变化以肝、脾最为显著，其次肾、心肌、骨髓及中枢神经系统与视网膜等也常受累。患者的皮肤、胃肠粘膜、子宫及肾脏均可见多数小出血点。脾脏肿大，质地柔软，有多处出血性梗塞病灶及典型的粟粒状病变。镜下示马氏淋巴小体中心呈坏死现象，周围有单核细胞浸润，其中含有很多螺旋体。肝脏也肿
颅骨恶性肿瘤的病理及临床表现
病理 肿瘤源于长管状骨干骺端部的骨髓腔。随后可穿透骨皮质并揭起骨外膜。骨膜穿孔，在肌肉内也能发现软组织肿物。一般情况下，肿瘤中央部的骨化较四周为重。骨化部分为黄色砂粒状。细胞较多的区域韧性较大，呈白色。肿瘤的纵刮面血管丰富，易出血。骨的干骺端和瘤体之间分界不清。骺板常不受侵犯，到晚期骺板破坏
急性肾损伤的病理生理及临床表现
病理生理 肾前性急性肾损伤 由于肾前性因素使有效循环血容量减少，肾血流灌注不足引起肾功能损害，肾小球滤过率减低，肾小管对尿素氮、水和钠的重吸收相对增加，使血尿素氮升高、尿量减少、尿比重增高、尿钠排泄减少。 肾性急性肾损伤 按发病原因，病理改变可表现为： 1.肾血管疾病：动脉内膜增厚、血
斑疹伤寒的病理生理及临床表现
病理生理 人被受感染的带有立克次体的虱蚤或者恙螨等叮咬后，斑疹伤寒立克次体先在局部繁殖，然后进入血流，产生立克次体血症，再到达身体各器官组织，出现毒血症临床表现。斑疹伤寒立克次体死亡后所释放的毒素为致病的主要因素。在局部可引起丘疹、焦痂和溃疡。在全身可引起淋巴结肿大，焦痂附近的淋巴结肿大尤为显