弗里德赖希共济失调的病理及临床表现
病理 1．中枢神经系统 FRDA在中枢神经系统表现特异性的病理学改变。脊髓后索变性萎缩是本病的一个标志。后索表面上看起来萎缩变细、呈浅灰色半透明状。在薄束，纤维丢失、脱髓鞘及纤维性神经胶质增生比楔束严重。背侧脊髓小脑束比腹侧萎缩更明显。Clarke柱显示明显神经元丧失，前角运动细胞基本正常，但皮质脊髓束可受累。脑干薄束核和楔束核出现萎缩、突触变性、胶质增生，内侧丘系髓鞘脱失、变细，脑神经中起源于I、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ的感觉神经可见神经纤维丧失、脱髓鞘。小脑萎缩并不是FRDA的特征。Purkinje细胞轻度丧失，深部小脑核中齿状核神经元丧失、胶质增生，小脑上脚明显萎缩。 丘脑、纹状体、黑质看起来不象与FRDA疾病直接受累，基底节的壳核、下丘脑核在有些病例中表现为中度神经元丧失，大脑皮质除运动区可有大锥体细胞丧失外，一般正常。视神经及视束也呈现不同程度的受累。总之，FRDA的神经病理学主要表现中枢感觉传导通路、小脑传出通路以及皮质脊......阅读全文
急性肾损伤的病理生理及临床表现
病理生理 肾前性急性肾损伤 由于肾前性因素使有效循环血容量减少，肾血流灌注不足引起肾功能损害，肾小球滤过率减低，肾小管对尿素氮、水和钠的重吸收相对增加，使血尿素氮升高、尿量减少、尿比重增高、尿钠排泄减少。 肾性急性肾损伤 按发病原因，病理改变可表现为： 1.肾血管疾病：动脉内膜增厚、血
回归热的病理改变及临床表现
病理改变 回归热的主要病理变化以肝、脾最为显著，其次肾、心肌、骨髓及中枢神经系统与视网膜等也常受累。患者的皮肤、胃肠粘膜、子宫及肾脏均可见多数小出血点。脾脏肿大，质地柔软，有多处出血性梗塞病灶及典型的粟粒状病变。镜下示马氏淋巴小体中心呈坏死现象，周围有单核细胞浸润，其中含有很多螺旋体。肝脏也肿
发否病的病理改变及临床表现
病理改变 对发否病的病理变化尚了解不多。其基本的病毒特征是淋巴组织的良性增生。淋巴结肿大但并不化脓，肝、脾、心肌、肾、肾上腺、肺、中枢神经系统均可受累，主要为异常的多形性淋巴细胞侵润。 临床表现 潜伏期2～5周，儿童约10天。起病急、缓不一，大多数人先出现乏力、头痛、发热、咽炎及淋巴结肿大
胆脂瘤的病理生理及临床表现
病理生理 肿瘤表面覆盖菲薄包膜，多带白色珍珠质光泽，镜下呈薄层纤维结缔组织，内面为复层鳞状表皮细胞，富含角化细胞，内部为成行排列的脱落的细胞空壳。再内为部分多角细胞，中心含细胞碎屑、脂质结晶。由于上皮朝向囊内不断脱落角化的细胞，使得囊肿内容物逐渐增多，肿瘤生长。 其好发部位有多到少包括小脑桥
斑疹伤寒的病理生理及临床表现
病理生理 人被受感染的带有立克次体的虱蚤或者恙螨等叮咬后，斑疹伤寒立克次体先在局部繁殖，然后进入血流，产生立克次体血症，再到达身体各器官组织，出现毒血症临床表现。斑疹伤寒立克次体死亡后所释放的毒素为致病的主要因素。在局部可引起丘疹、焦痂和溃疡。在全身可引起淋巴结肿大，焦痂附近的淋巴结肿大尤为显
甲亢突眼的病理生理及临床表现
病理生理 在急性期，主要的原发改变是炎症，由于眼外肌肥大和眶脂肪容积增加而导致的体积效应，以及肌肉改变产生的运动受限。其次为眼眶依从性的改变和由于眼眶缺乏淋巴回流而导致不同程度的瘀血。 炎症导致肌肉和软组织肿胀，产生流泪、充血、不适感和眶周组织水肿。眼外肌肥大发生在眶中后1/3处，随疾病发展
骨硬化病的病理改变及临床表现
病理改变 膜内化骨及软骨化骨均可受累。骨密及增厚，完全失去骨小樑结构。最多见的是在生长最旺盛的骨的干骺端最明显，即股骨及桡骨的下端，肱骨及胫骨上端。在横切面上皮质与髓腔难于分辨，两端膨大如杵形，说明骨塑形亦有障碍。在镜下见高度钙化的软骨不能吸收和骨化，钙化的新生骨也不能吸收改造为成熟的板层骨，
慢性肺炎的病理改变及临床表现
病理改变 炎症病变可侵及各级支气管、肺泡、间质组织和血管。特别在间质组织的炎症，每次发作时都有所进展，使支气管壁弹力纤维破坏，终因纤维化而致管腔狭窄。同时，由于分泌物堵塞管腔而发生肺不张，终致支气管扩张。由于支气管壁及肺泡间壁的破坏，空气经过淋巴管散布，进入组织间隙，可形成间质性肺气肿。局部血
斑疹伤寒的病理生理及临床表现
病理生理 人被受感染的带有立克次体的虱蚤或者恙螨等叮咬后，斑疹伤寒立克次体先在局部繁殖，然后进入血流，产生立克次体血症，再到达身体各器官组织，出现毒血症临床表现。斑疹伤寒立克次体死亡后所释放的毒素为致病的主要因素。在局部可引起丘疹、焦痂和溃疡。在全身可引起淋巴结肿大，焦痂附近的淋巴结肿大尤为显
Turcot综合征的病理及临床表现
病理 本征中，结肠息肉为腺瘤性息肉。中枢神经系统肿瘤为神经胶质瘤，其病理组织形态有多种多样，如成胶质细胞瘤(glioblastoma)、成神经管细胞瘤(medulloblastoma)、星形细胞瘤(astrocytoma)、多形性成胶质细胞瘤(glioblastoma multiforme)
特发性晚发型小脑性共济失调的临床表现及辅助检查
临床表现 本病发病年龄变化较大，30～70岁均可，但大多集中在40～50多岁而且男性多于女性。最常见的症状是小脑性共济失调。肢体协调不能，构音障碍。其次是眼球震颤和眼球运动障碍。其他有意向性或姿势性震颤、吞咽困难、括约肌功能障碍、认知缺陷等。而帕金森样表现、舞蹈样动作、肌萎缩、核上性眼肌麻痹、
概述脊髓痨性共济失调的临床表现
梅毒病原感染机体数月后即可侵入神经系统，但多数患者常迟至数年至数十年后方出现神经系统损害的表现。 (1)脊髓痨病变以脊髓后索和后根为主。 (2)下肢深感觉减退甚至消失导致踩棉样感觉。 (3)感觉性共济失调、跨阈步态，共济失调的特征为：①在没有视觉的帮助下，共济失调特别明显；②动作呈急剧、猛
遗传性共济失调的典型临床表现
遗传性共济失调的典型临床表现包括运动障碍、认知功能及精神障碍，以及其他非特异性症状。 1.运动障碍 ① 共济运动障碍：步态异常是遗传性共济失调最为常见、也多为首发症状，表现为醉酒样或剪刀步态，道路不平时行走不稳更加明显。随着病情的进展，可出现起坐不稳或不能，直至卧床。构音障碍为遗传性共济失调
脊髓小脑性共济失调的临床表现介绍
1.初期 走路时步履不稳，肢体摇晃。动作反应迟缓及准确性变差。 2.中期 说话时发音含糊不清，无法控制音调。眼球转动不平顺，影像容易产生“重叠”。肌肉不协调感加重，无法写字。有时感到吞咽困难，进食时容易呛咳。 3.晚期 说话极不清楚，甚至无法语言。肢体乏力，不能站立，需靠轮椅代步。理解
关于Friedreich型共济失调的临床表现介绍
Friedreich型共济失调(Friedreich’s ataxia)是表现小脑性共济失调的最常见特发性变性疾病，由Friedreich(1863)首先报道。本病具有独特的临床特征，如儿童期发病，肢体进行性共济失调，伴锥体束征、发音困难、深感觉异常、脊柱侧突、弓形足和心脏损害等。 (1
简述Friedreich共济失调症的临床表现
症状渐起，通常8～15岁隐袭起病，偶见婴儿和50岁以后起病者，最常见的症状是双下肢共济失调，步态不稳、步态蹒跚，常用上肢摆动代偿维持身体平衡。站立摇晃不稳，不一定因闭目而加重。以后躯干和上肢也发生共济失调，字迹潦草、甚至无法书写。可有肢体和头部震颤，或出现舞蹈样等不自主运动。多数患者有眼球震颤，
埃利希菌病的临床表现
埃利希菌病潜伏期约12～14天，患者临床表现与落基山斑点热几乎很难区别。均突然发病，寒战、高热、常伴缓脉（＜90次/分），头痛、肌肉疼痛、恶心、呕吐、乏力、不适。体检无明显体征。约20%由恰非埃利希体感染的患者出现皮疹，但HGE感染的患者无皮疹。皮疹呈多种形态，有斑疹或丘疹，或斑丘疹、出血疹，或
急进性肾炎的临床表现及病理分型
临床表现 多数病例根据急性起病、病程迅速进展、少尿或无尿、肉眼血尿伴大量蛋白尿和进行性肾功能损害等典型临床表现，以及结合肾活检显示50%以上肾小球有新月体形成病理形态改变，一般不难作出诊断，但要注意不典型病例。 明确本病诊断后，尚应区别特发性抑或继发性，重视本病的基本病因诊断甚为重要，因为各
雷诺综合征的病理生理及临床表现
病理生理 早期组织学无明显异常，后期可有血管内膜增生、动脉炎改变及血管内血栓形成。 临床表现 雷诺病的典型发作过程为当寒冷刺激或情绪激动及精神紧张时，手指皮肤出现苍白和紫绀，手指末梢有麻木、发凉和刺痛，经保暖后，皮色变潮红，则有温热和胀感，继而皮色恢复正常，症状也随之消失。疾病早期，上述变
盆腔腹膜炎的病理改变及临床表现
病理改变 整个盆腔腹膜充血，大量浆液性渗出液含纤维蛋白。变为慢性后，子宫、附件及肠管广泛粘连成团，大网膜从骨盆入口上面像房顶样与其他脏器粘连，形成一包裹性炎性肿块。这种粘连，具有一定的自体防护作用，将炎症局限在盆腔，避免向全腹弥散。盆腔腹膜的吸收能力低于上腹部，并可限制毒素的吸收，然而粘连间隙
中央型肺癌的病因病理及临床表现
病因病理 中央型肺癌系起自三级支气管以内的肺癌。病理组织分型发生于支气管的肺癌多数为鳞癌，也可为未分化癌，腺癌少见。 按生长类型分为： 1.管内型：癌肿自支气管粘膜表面向管腔内生长，形成乳头、息肉或菜花样肿块，逐渐引起支气管阻塞。 2.管壁型：癌瘤沿支气管壁内浸润生长，管壁轻度增厚或明显
腺淋巴瘤的病理改变及临床表现
病理改变 1.大本形态 腺淋巴瘤体积一般不大，直径一般在3～4cm。肿瘤表面光滑，常呈轻度分叶，有完整纤薄的包膜，呈圆形或卵圆形，较软，可压扁，有时呈囊性感。切面大部分呈实性，可见似干酪样，灰白色，质地均匀。部分呈囊性，常见棕色较清的粘液样、胶东样或乳汁样物质由囊内流出。 2.镜检 肿瘤由上
丝绸之路病的病理改变及临床表现
病理改变 本病基本病变是血管炎，累及毛细血管、细及小静脉、少数为细动脉，在大血管中是静脉多于动脉。血管各层病变程度不一。一般是内皮细胞肿胀和增生，显著者聚集成团，以及管壁水肿，少许嗜伊红性物质沉积，肌层分离，管壁增厚，管腔狭窄，而血栓形成者少；细动脉内膜下纤维性增生而内膜增厚。滋养血管亦呈上述
GARDNER综合症的病理病因及临床表现
病因病理 本症为孟德尔显性遗传性疾病。Gardner最初的报告和随访资料提示该综合症系由单一缺陷基因或几个独立的但却 密切联系的基因所致。 本症与家族性大肠息肉病是否为同一遗传性疾病尚有争议，Mckusiek有证据表明，导致家族性息肉病的情况不同，本症是单一基因作用的结果。但Smith则认为
吸入性肺炎的病理改变及临床表现
病理改变 吸入胃容物后，胃酸可立即引起气道和肺部化学性灼伤。刺激支气管引起管壁强烈痉挛，随后产生支气管上皮的急性炎症反应和支气管周围炎性浸润。进入肺泡的胃液迅速扩散至肺组织，引起现泡上皮细胞破坏、变性、并累及毛细血管壁、使血管壁通透性增加，血管内液体渗出，引起水肿及出血性肺炎。同时由于肺泡毛细
脊柱关节炎的病理表现及临床表现
病理表现 脊柱关节炎的炎症过程发生在韧带附着于骨的起止点位置，这不同于有许多临床和放射学证据的类风湿关节炎。脊柱关节炎最初的炎症过程的主要靶点出现在起止点、软骨和较小范围的滑膜，随着新骨在纤维瘢痕组织上的形成，炎症过程有自愈的倾向，导致关节强直和中轴与外周关节不可逆的骨化。 临床表现 1.
口腔扁平苔藓的病理生理及临床表现
病理生理 上皮不全角化，基底细胞液化变性，及固有层有密集淋巴细胞浸润带。粒层明显，棘层肥厚者居多，少数萎缩变薄，上皮钉突呈不规则延长，下端有时变尖呈锯齿状。基底细胞排列紊乱，基底膜界限模糊不清，基底细胞液化变性明显者可形成上皮下疱。棘层、基底层或固有层内可见嗜酸性红染的胶样小体。 临床表现
缺血性肾病的临床表现及病理改变
临床表现 此病多发生于50岁以上个体，常伴心（如冠心病）、脑（如脑梗塞）、外周血管（如颈动脉内膜超声检查发现动脉粥样硬化斑块）等其它部位动脉粥样硬化病表现，伴或不伴高血压。肾脏病变主要表现为肾功能缓慢进行性减退，肾脏体积渐进缩小，而尿常规化验变化轻微。患者可有或无腹部血管杂音。 当粥样硬化性
桥本式甲状腺炎的病理及临床表现
病理 甲状腺常呈中度弥漫性淋巴细胞浸润，同时可有淋巴滤泡形成，浆细胞浸润与甲腺滤泡破裂。有些滤泡细胞表现肿大和嗜酸性变，即所谓的“Askanazy细胞”。有的患者可伴有粘液性水肿，其甲状腺较小，甚至不能触及，甲状腺组织学的改变类似上述改变，但纤维变更明显而细胞浸润减少。 临床表现 慢性淋巴
急性妊娠脂肪肝的病理及临床表现
病理 AFLP的病理改变为肝脏大小正常或轻度缩小，色黄质软，光滑，切面油腻。组织学改变主要是弥漫性肝细胞脂肪变性和脂肪浸润，脂肪变性是微囊泡状，脂肪变可侵及整个肝小叶，汇管区可有炎细胞浸润，也可见少量肝细胞坏死和淤胆。 临床表现 通常AFLP发生在妊娠的第28～40周，平均第36周，以26