小儿大动脉转位的发病原因
大血管错位的发生与胎生期心血管的扭转和动脉圆锥的发育分隔等密切相关，有关本病的发生与解剖分类相当复杂，各家提法不一，简述之，在胎生第5～6周心管扭转，正常时右向襻转(D-Loop)，右心室位于右侧，左心室位于左侧，主动脉圆锥位于右后偏下，而肺动脉圆锥位于左前偏上，心管在发育过程中如左向襻转(L-Loop)，或者由心室起源的动脉圆锥干不呈螺旋状而呈笔直地发育分隔，便会形成右心室在左，左心室在右，或主动脉在右前，肺动脉在右后的位置变化， Van Praagh将大血管错位分为8型，其中Ⅱ，Ⅲ，Ⅵ，Ⅶ型为生理矫正型，其他4型为生理不能矫正型，通常心管右向襻转引起右襻大血管错位(Ⅰ，Ⅷ型)，心管左向襻转则引起左襻大血管错位(Ⅲ，Ⅴ型)，但右向襻转时亦可例外地引起左襻大血管错位(Ⅱ，Ⅶ型)，左向襻转时亦可例外地引起右襻大血管错位(Ⅳ，Ⅵ型)，所以，一般Ⅰ，Ⅲ，Ⅴ，Ⅶ型较多，Ⅱ，Ⅳ，Ⅵ，Ⅷ型稀少，在上述8型中如体，肺循环间无任何水平的......阅读全文
小儿大动脉转位的发病原因
大血管错位的发生与胎生期心血管的扭转和动脉圆锥的发育分隔等密切相关，有关本病的发生与解剖分类相当复杂，各家提法不一，简述之，在胎生第5～6周心管扭转，正常时右向襻转(D-Loop)，右心室位于右侧，左心室位于左侧，主动脉圆锥位于右后偏下，而肺动脉圆锥位于左前偏上，心管在发育过程中如左向襻转(
小儿大动脉转位的发病原因及发病机制
发病原因 大血管错位的发生与胎生期心血管的扭转和动脉圆锥的发育分隔等密切相关，有关本病的发生与解剖分类相当复杂，各家提法不一，简述之，在胎生第5～6周心管扭转，正常时右向襻转(D-Loop)，右心室位于右侧，左心室位于左侧，主动脉圆锥位于右后偏下，而肺动脉圆锥位于左前偏上，心管在发育过程中如左
小儿大动脉转位的发病机制
完全性大动脉转位中最常见者为右型转位，即升主动脉起自右室，位于右前方；肺动脉起自左室，位于左后方，这样形成两个截然分开的循环系统，其循环经过是：“右房→右室→主动脉→全身→体静脉→右房”；而“左房→左室→肺动脉→肺→肺静脉→左房”，患儿出生后必须伴有两个大循环间的分流交通，始能维持生命，交通的部
小儿大动脉转位的检查
1.X线检查 主要表现为：①由于主、肺动脉干常呈前后位排列，因此正位片见大动脉阴影狭小，肺动脉略凹陷，心蒂小而心影呈“蛋形”。②心影进行性增大。③大多数患者肺纹理增多，若合并肺动脉狭窄者肺纹理减少。 2.心电图 新生儿期可无特殊改变。婴儿期示电轴右偏，右心室肥大，有时尚有右心房肥大。肺血流
小儿大动脉转位的治疗
诊断明确后首先纠正低氧血症和代谢性酸中毒等，如无适当大小的房间隔缺损，可保持动脉导管开放直到手术。对于有严重缺氧的婴儿应在转送至三级医院前即行静脉静滴前列腺素E1或前列腺素E2以扩张动脉导管伴代谢性酸中毒者可静注碳酸氢钠纠正酸中毒。 1.姑息性治疗方法 （1）球囊房隔成形术 缺氧严重而又不能
小儿大动脉转位的发病机制及临床表现
发病机制 完全性大动脉转位中最常见者为右型转位，即升主动脉起自右室，位于右前方；肺动脉起自左室，位于左后方，这样形成两个截然分开的循环系统，其循环经过是：“右房→右室→主动脉→全身→体静脉→右房”；而“左房→左室→肺动脉→肺→肺静脉→左房”，患儿出生后必须伴有两个大循环间的分流交通，始能维持生
小儿大动脉转位的临床表现
1.青紫 出现早，半数出生时即存在，绝大多数始于1个月内。随着年龄增长及活动量增加，青紫逐渐加重。青紫为全身性，若同时合并动脉导管未闭，则出现差异性发绀，上肢青紫较下肢重。 2.充血性心力衰竭 生后3～4周婴儿出现喂养困难、多汗、气促、肝大和肺部细湿啰音等进行性充血性心力衰竭等症状。患儿常
小儿大动脉转位的临床表现及检查
临床表现 1.青紫 出现早，半数出生时即存在，绝大多数始于1个月内。随着年龄增长及活动量增加，青紫逐渐加重。青紫为全身性，若同时合并动脉导管未闭，则出现差异性发绀，上肢青紫较下肢重。 2.充血性心力衰竭 生后3～4周婴儿出现喂养困难、多汗、气促、肝大和肺部细湿啰音等进行性充血性心力衰竭等
小儿大动脉转位的检查及并发症
检查 1.X线检查 主要表现为：①由于主、肺动脉干常呈前后位排列，因此正位片见大动脉阴影狭小，肺动脉略凹陷，心蒂小而心影呈“蛋形”。②心影进行性增大。③大多数患者肺纹理增多，若合并肺动脉狭窄者肺纹理减少。 2.心电图 新生儿期可无特殊改变。婴儿期示电轴右偏，右心室肥大，有时尚有右心房肥大
小儿大动脉转位的并发症及治疗
并发症 肺动脉高压、心力衰竭、栓塞等。 治疗 诊断明确后首先纠正低氧血症和代谢性酸中毒等，如无适当大小的房间隔缺损，可保持动脉导管开放直到手术。对于有严重缺氧的婴儿应在转送至三级医院前即行静脉静滴前列腺素E1或前列腺素E2以扩张动脉导管伴代谢性酸中毒者可静注碳酸氢钠纠正酸中毒。 1.姑息
大动脉转位患儿肺大泡切除术麻醉分析
患儿，男，16岁，167 cm，42kg。术前诊断：左侧自发性气胸，肺大泡，拟行胸腔镜下肺大泡切除术。既往心脏病">先天性心脏病史，分别在2岁及7岁时在北京阜外医院行心脏手术，主要行腔静脉-肺动脉吻合术。 查体：神志清楚，精神差，口唇稍发绀，无杵状指（趾），左肺呼吸音弱、叩诊呈鼓音，胸骨左缘第3—5
小儿雅司病的发病原因
本病的病原体是一种密螺旋体，其物理特性与梅毒螺旋体相仿，其螺旋的平均直径为0.13～0.15micro；m，长10～13micro；m，在暗视野显微镜下可见该螺旋体能活跃地运动。
小儿雅司病的发病原因与发病机制
发病原因 本病的病原体是一种密螺旋体，其物理特性与梅毒螺旋体相仿，其螺旋的平均直径为0.13～0.15micro；m，长10～13micro；m，在暗视野显微镜下可见该螺旋体能活跃地运动。 发病机制 本病的传染源为病人，在非洲的一些人类雅司病和地方性梅毒流行区，有一些非人类灵长目动物血清中
小儿烟雾病的发病原因
小儿烟雾病又称为Moyamoya 病或自发性基底动脉环闭塞症，是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病，“烟雾”名称的来源是在脑血管造影时显示脑底部由于毛细血管异常增生而呈现一片模糊的网状阴影，有如吸烟所喷出
小儿肝硬化的发病原因
小儿肝硬化 小儿肝硬化 其病因很多，可由肝脏本身疾病所致，也可以是全身系统性疾病的一部分表现。感染是导致小儿肝硬化的主要病因，先天性胆道梗阻及先天性代谢缺陷和遗传病也为小儿肝硬化较常见的病因。
小儿智力低下的发病原因
MR患病率因各调查所规定的MR的定义、诊断标准、取样方法和心理学检验方法的不同而有差异。据美国智力低下协会（AAMD）和WHO报道，儿童MR患病率为1%～2%。全国协作组从1988年5月1日在华北、东北、西北、华东、西南、中专各行政大区对85170名儿童进行的调查结果显示，全国0～14岁儿童MR
小儿乳糜泻的发病原因
1.致病因素 麦类中的麸质(俗称面筋)是一种复合的植物蛋白，它可分解为4种蛋白质，即麦胶蛋白(gliadin)，又称醇溶麸蛋白。麦谷蛋白(glutenin)。白蛋白及球蛋白，其中麦胶蛋白是本病的致病因素。 2.与遗传的关系 病儿一级亲属中本病患病率约为2%～3%，如作小肠黏膜活检，10%亲
小儿乳糜泻的发病原因及发病机制
发病原因 1.致病因素 麦类中的麸质(俗称面筋)是一种复合的植物蛋白，它可分解为4种蛋白质，即麦胶蛋白(gliadin)，又称醇溶麸蛋白。麦谷蛋白(glutenin)。白蛋白及球蛋白，其中麦胶蛋白是本病的致病因素。 2.与遗传的关系 病儿一级亲属中本病患病率约为2%～3%，如作小肠黏膜活
小儿烟雾病的发病原因及发病机制
与其他脑血管疾病相鉴别，如颅内出血症，脑血管栓塞等。 1.脑血管出血(cerebrovascular hemorrhage) 最常见于颅脑外伤，产伤，有时血小板减少性紫癜，再生障碍性贫血，血友病，白血病，脑肿瘤以及后天获得性迟发性维生素K缺乏症等，均可并发脑血管出血，临床起病急，出现惊厥，昏迷
病例分析：出生仅2小时患儿成功接受心脏大动脉转位...
病例分析：出生仅2小时患儿成功接受心脏大动脉转位矫正手术 一名出生仅2小时的重症先心病患儿，在北京华信医院（清华大学第一附属医院）成功接受心脏大动脉转位矫正手术，4月18日，患儿康复出院。此例手术创下我国接受心脏外科手术最小年龄纪录。 这例手术不仅改写了我国小儿心脏病外科治疗历史，而且这
右位心完全性大动脉转位伴二尖瓣下移超声表现病例分析
患者男，56岁，因“咳嗽、喘累1d，突发呼吸困难1h”就诊。患者多年前体检发现室间隔缺损未行治疗，无明显不适，Ⅱ型糖尿病史约10年，无支气管哮喘病史。体格检查：患者端坐呼吸，大汗淋漓，唇稍紫绀。胸骨右缘二三肋间闻及收缩期3~4级吹风样杂音。 实验室检查：脑钠肽（静脉血）3804.28pg/nL，心肌
小儿骨硬化病的发病原因
到目前为止对造成骨质硬化的原因还不十分清楚，近年来通过动物模型研究，以及应用放射性核素进行实验，证明石骨症既不与甲状旁腺的产生和分泌有关，也不与血液中的降钙素的多少有关，目前多数人认为石骨症的病因是由破骨细胞功能不良所致，
小儿小叶性肺炎的发病原因
1.好发因素婴幼儿时期容易发生肺炎是由于呼吸系统生理解剖上的特点，如气管、支气管管腔狭窄，黏液分泌少，纤毛运动差，肺弹力组织发育差，血管丰富易于充血，间质发育旺盛，肺泡数少，肺含气量少，易为黏液所阻塞等。在此年龄阶段免疫学上也有弱点，防御功能尚未充分发展，容易发生传染病、营养不良、佝偻病等疾患。
小儿骨硬化病的发病原因及发病机制
发病原因 到目前为止对造成骨质硬化的原因还不十分清楚，近年来通过动物模型研究，以及应用放射性核素进行实验，证明石骨症既不与甲状旁腺的产生和分泌有关，也不与血液中的降钙素的多少有关，目前多数人认为石骨症的病因是由破骨细胞功能不良所致， 发病机制 本症为常染色体隐性遗传，骨质硬而脆，断面呈灰白
一例7d新生儿大动脉转位手术的麻醉管理
足月剖宫产男患儿，出生后2d，体质量3kg，以发现口周紫绀2d于2014年7月28日入院。入院查体：心率126次/min，血压62/24mmHg（1mmHg=0.133kPa），呼吸60次/min，未闻及心脏杂音。 心脏彩超检查提示：完全性大动脉转位（SDD型）、室问隔缺损（双向分流）、动脉导管开放
小儿肾母细胞瘤的发病原因及发病机制
发病原因 肾母细胞瘤可能由于未分化形成小管和小球的后肾胚芽异常增生所致。肾母细胞瘤增生复合体(nephroblastomatosiscomplex)也可能是Wilms瘤瘤前病变。近年来已确认肿瘤抑制基因WT1与WT2的缺失与部分肾母细胞瘤的发生有关。 肾母细胞瘤的发病原因尚不明了，有一定的家
小儿干燥综合征的发病原因
1.遗传因素 (1)组织相容性抗原：近年来通过免疫遗传研究测定，某些主要组织相容性复合体(major histocompatibility complex，MHC)基因的频率在干燥综合征患者中增高，人的MHC也称人类白细胞抗原(human leucocyte antigen，HLA)，与干燥综
小儿无甲状腺性克汀病的发病原因
本病征可能为常染色体隐性遗传性疾患。有的患者可发现阳性家族史。本病征属先天性婴儿甲状腺功能减退的一种。Nell等曾将先天性婴儿甲状腺功能减退分为3型；Ⅰ型缺乏甲状腺组织； 本病征即属Ⅰ型。Ⅱ型有甲状腺组织，但不能释放足量的甲状腺激素；Ⅲ型机体组织细胞对甲状腺素不起反应。 甲状腺激素是甲状腺所分
分析小儿肠旋转不良的发病原因
在胚胎期肠发育过程中，肠管以肠系膜上动脉为轴心按逆时钟方向从左向右旋转。正常旋转完成后，升、降结肠由结肠系膜附着于后腹壁，盲肠降至右髂窝，小肠系膜从Treitz韧带开始，由左上方斜向右下方，附着于后腹壁。如果肠旋转异常或中止于任何阶段均可造成肠旋转不良。当肠管旋转不全，盲肠位于上腹或左腹，附着于
小儿糖原贮积病Ⅸ型的发病原因
本型糖原贮积病是由于缺乏磷酸化酶激酶所致。糖原在体内主要以肝糖原、肌糖原的形式存在，是由许多葡萄糖经由过程alpha；-1，4-糖苷键(直链)及alpha；-1，6-糖苷键(分枝)相连而成的带有分枝的多糖存在于细胞质中。肝糖原的合成与分化主如果为了维持血糖浓度的相对于永恒固定；肌糖原是肌肉糖酵解