关于鞘髓磷脂储积症的辅助检查介绍

1.血象 血红蛋白正常或具有轻度贫血;脾亢时显时白细胞减少。单核细胞和淋巴细胞常显示特征空泡,约8~10个,具有诊断价值。电镜下这些空泡系充满类脂的溶酶体。血小板数正常,晚期有脾亢和骨髓明显侵犯时间减少。患者白细胞缺乏神经磷脂酶活性。 2.骨髓象 含有典型的尼慢-匹克细胞,常称泡沫细胞,核细胞直径20~100μm;核较小,圆形或卵圆形,一般为单个,也可有双核;胞浆丰富,充满圆滴状透明小泡,类似桑椹状或泡沫状。电镜下显示小泡周围有部分膜层结构环绕。用位相显微镜对未染色标本作检查,可显示细胞浆内呈小泡泡状,与高雪细胞不同。在偏光下观察,小泡呈双折射性;在紫外线下荧光呈绿黄争。生化特点PAS反应弱阳性,胞浆内的小泡壁呈阳性,小泡中心阴性;酸性磷酸酶、碱性磷酸酶、苏丹黑均呈阴性反应。 3.血浆胆固醇、总脂可升高,SGPT轻度升高。 4.尿排泄神经鞘磷脂明显增加。 5.肝、脾和淋巴结活检 均有成堆、成片或弥漫性泡沫细胞浸润。神经......阅读全文

髓过氧化物酶缺乏症的辅助检查及鉴别诊断

  辅助检查:  1.CT和MRI检查可有脑萎缩。  2.脑电图检查对有抽搐或震颤临床表现者常有高度节律不齐(hyperarrhythmia),即表现为原发性高电压的徐波和棘波。  鉴别诊断  应与其他高苯丙氨酸血症者进行鉴别。一过性高苯丙氨酸血症虽然引起此症的病因也是由于髓过氧化物酶缺有缺陷,但不

简述小儿急性髓性白血病的辅助检查

  (1)尿酸高尿酸血症常见于白细胞计数增高和诱导化疗期患者,且与肿瘤溶解有关,但AML的高尿酸血症发生率比ALL低。  (2)凝血异常出现DIC时可出现血小板减少,凝血酶原和部分凝血活酶时间延长,血浆纤维蛋白原减少纤维蛋白降解产物增加和凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ等的缺乏。  (3)血清酶血清乳酸脱氢酶

关于抗磷脂综合征的检查介绍

  检查项目  1.抗心磷脂抗体  抗心磷脂抗体(ACA)与抗磷脂综合征的关系较密切,ACA检测是了解疾病进展及是否伴发APS的实验室指标,且高水平的IgG型ACA对原发性抗磷脂综合征(APS)的诊断最为特异。另外,ACA阳性或持续升高与患者的动静脉血栓形成、血小板减少、反复白发性流产及神经系统损伤

脊髓压迫症的辅助检查

  脑脊液检查  腰椎穿刺测定脑脊液动力变化,常规及生化检查是诊断脊髓压迫症的重要方法。  脑脊液动力学改变:压颈试验可证明椎管是否有梗阻,但压颈试验正常并不能排除椎管梗阻。椎管部分阻塞:初压正常或略增高,压腹迅速上升,解除腹压缓慢下降,放出脑脊液后末压明显下降。椎管完全阻塞:在阻塞平面以下测压力很

肩部撞击症的辅助检查

  1、X线检查:大多数病人X线检查正常,少数严重患者X线检查表现为肱骨大结节硬化、囊性变或骨赘形成(图5A)(图5B),肩峰前缘硬化,肩峰下表面骨刺形成,冈上肌钙化阴影,肩锁关节创伤性关节炎,肱骨头上移使肩峰下间隙变窄(

血胆症的辅助检查

  为明确诊断,根据病情可选用下列辅助检查:  X线造影检查  (1)选择性血管造影  选择性经腹腔动脉和(或)肠系膜上动脉造影是了解血胆症最有价值的诊断和定位方法。在大多数血胆症病例可见造影剂从肝动脉支漏出汇集于肝动脉假性动脉瘤囊内,或经动脉胆管瘘流进胆管或肝内腔隙。由于这种方法显影率高、定位准确

胱氨酸储积症的病因及诊断

  病因  胱氨酸尿症的主要问题是肾小管对胱氨酸重吸收减少,从而引起尿中胱氨酸浓度增加。胱氨酸于酸性尿中很少溶解,当它的浓度超过其溶解度时就发生沉淀,形成结晶或结石。  二碱基氨基酸(赖氨酸,精氨酸,鸟氨酸)的重吸收也受影响,但不引起症状,因为它们除与胱氨酸共用一转运通道外,另有一转运系统。它们亦较

胱氨酸储积症的鉴别及预防

  鉴别  肾性氨基酸尿是因近端肾小管对氨基酸重吸收障碍,而导致大量氨基酸从尿中排出的一组遗传性膜转运缺陷疾病。诊断标准:1、家族遗传性疾病史。2、有肾结石的症状和体征,如绞痛、血尿、尿路梗阻和(或)尿路感染。3、尿路反复发生胱氨酸结石,尿沉渣镜检可见六角形扁平结晶。 4、KUB X线平片可见双侧尿

胱氨酸储积症的诊断及鉴别

  诊断  胱氨酸尿症最常见的症状是肾绞痛,通常发生在10~30岁间。由于尿路梗阻可引起尿感和肾功能衰竭。  不透光的胱氨酸结石发生于肾盂或膀胱。常见鹿角状结石,胱氨酸在尿中形成黄褐色,六角形的晶体。尿中过量胱氨酸可通过硝普盐氰化物试验检出。色谱法和电泳可进一步明确诊断。  鉴别  肾性氨基酸尿是因

关于神经鞘脂贮积症的简介

  神经鞘脂 (sphingolipid) 是一类复合脂,其共同结构是酰基鞘氨醇 (ceramide) 。酰基鞘氨醇是由鞘氨醇 (sphingosine) 通过氨基与脂肪酸链共价连接而成。因连接的侧链基团和脂肪酸链的不同,神经鞘脂分为不同的类型。神经节苷脂是神经鞘脂的一大类,其结构特征是 N -神经

关于副伤寒的辅助检查的介绍

  1.血常规 白细胞偏低或正常,粒细胞减少,嗜酸性粒细胞减少或消失对诊断及观察病情都有价值,其消长与病情相一致。血小板也可减少。  2.尿常规 极期可出现尿蛋白及管型。  3.粪便常规 在肠出血时有血便或潜血试验阳性。少数患者当病变侵及结肠时可有黏液便甚至脓血便。  4.血培养 病程第1周阳性率最

关于Vogt小柳原田综合症的其他辅助检查介绍

  1、脑电图  可显示脑实质受累的改变,可呈弥漫性异常。  2、听力检查  在发病后3个月内进行听力检查,约有80%的病人有感觉性耳聋,一般为对高音域听觉障碍,显示为高频音渐增或高频音骤降时听力下降。主诉耳鸣者有时可合并外周性前庭功能失调。  3、放射学检查  CT如发现脉络膜增厚、严重视网膜脱离

关于肌萎缩性侧索硬化症的辅助检查介绍

  诊断过程的下一步往往是一系列的辅助检查,如颈部MRI(磁共振成像)、头和腰MRI,EMG(肌电图)、神经传导速度和血液化验。有时会做基因检测或腰椎穿刺。  (1)磁共振成像(MRI) 是一种无痛、非侵入性的检查,能非常详细提供脊髓和环绕、保护脊髓的骨骼及结缔组织的结构。将有助于除外对脊髓或主要神

关于急性髓细胞白血病的检查介绍

  1.血象  贫血和血小板减少极其常见(占75%~95%)半数AML患者白细胞数增高,多在10×10/L~100×10/L之间部分病例甚至>100×10/L。部分患者白细胞数可正常,少数患者(常为M3型或老年病例)白细胞数

关于颈髓完全性损伤的检查介绍

  临床上通常可以通过X线显示的颈椎骨折脱位的部位对颈髓损伤节段作出判断,但有时颈椎的变化并不明显,因此需通过仔细检查皮肤感觉障碍、肌肉运动障碍及反射的变化来确定。在解剖和功能的关系中,许多神经分布是交叉或重叠的,检查时必须仔细加以辨认。有时甚至需经过反复检查,或从不同方向确定感觉障碍平面,才可获得

白细胞减少症的辅助检查相关介绍

  1.血常规 外周血红细胞、血红蛋白及血小板多为正常。白细胞绝对计数低于4X 109/L,粒细胞缺乏时绝对计数低于0.5 X 109儿,淋巴细胞相对增多。粒细胞胞核左移或核分叶过多,胞质内可见中毒颗粒、空泡等变性。当病情好转时,淋巴细胞、单核细胞先上升,随后粒细胞逐渐升高直至恢复正常。  2.骨髓

特发性尿钙增多症的辅助检查介绍

  1.肾组织病理学检查主要表现为非特异性肾小管萎缩和间质纤维化。肾脏的钙质沉着主要发生在肾髓质但与肾衰竭的出现时间和程度不符。  2.常规做B超、X线片静脉尿路造影或CT检查。

关于肾积脓的辅助检查介绍

  一、实验室检查:  血液中白细胞明显升高。尿液常规检查有大量脓细胞,尿液培养阳性。但如上尿路已完全梗阻,尿常规反而没有明显异常,尿细菌培养也可呈阴性。  二、其它辅助检查:  1.膀胱镜检查 可见患侧输尿管口有脓液流出  2.X线检查 腹部平片显示肾影不清,有时可发现上尿路结石。静脉尿路造影显示

关于幽门痉挛的其他辅助检查介绍

  (1)X线检查除透视下能见到巨大胃泡以外,应在洗胃后作X线钡剂胃肠造影。可清楚地看见扩大的胃和排空困难。如为幽门痉挛,可在较长的观察过程中见到幽门松弛时胃内容暂时排出现象。一般在注射阿托品或山莨菪碱(654-2)后可观察到幽门松弛,因此容易鉴别。但黏膜水肿和瘢痕挛缩所引起的幽门狭窄,则难以在X线

关于脑膜炎的辅助检查介绍

  (1)脑膜炎的X线摄片检查 :化脓性脑膜炎患者胸片特别重要,可发现肺炎病灶或脓肿。颅脑和鼻窦平片可发现颅骨骨髓炎,鼻窦炎、乳突炎,但以上病变的CT检查更清楚。  (2)脑膜炎的CT、MRI检查: 病变早期CT或颅脑MRI检查可正常。有神经系统并发症时可见脑室扩大、脑沟变窄、脑肿胀、脑移位等异常表

关于变形性骨炎的辅助检查介绍

  变形性骨炎X线表现较复杂,归纳为以下几点:  (1)骨质破坏,骨小梁粗糙稀疏伴局部骨质疏松,晚期骨皮质与髓腔界限不清,结构模糊如网状;  (2)骨干增粗、膨大、弯曲变形,呈腰刀状;  (3)颅骨局部骨质疏松伴棉絮状增生,内外板界限消失,颅缝模糊,头颅增大;  (4)椎体呈栅栏状和方框状改变;  

关于额颞痴呆的辅助检查介绍

  1、早期EEG正常,少数波幅降低,α波减少;晚期α波极少或无,出 现不规则中幅δ波,少数病人见有尖波,睡眠纺锤波减少,κ综合波难出现,慢波减少。  2、CT或MRI显示局限性额或前颞叶萎缩,脑沟增宽,额角呈气球样扩大,额极和前颞极皮质变薄,颞角扩大,侧裂池增宽,多不对称,可早期出现。SPECT呈

关于角膜滴状变性的辅助检查介绍

  1、角膜滴状变性的虹膜角膜角镜检查  虹膜角膜角镜检查可以了解小梁网受累情况。  2、角膜滴状变性的角膜内皮镜面反射显微镜检查  角膜内皮镜面反射显微镜检查可以了解后弹力层及角膜内皮病变情况。  3、角膜滴状变性的病理学检查  病理学检查可见角膜内皮细胞数目减少,变薄,Descemet膜增厚且有

关于继发性肝癌的辅助检查介绍

  1.多数病人因为没有肝部的明显症状,往往都是在发现了其它部位的肿瘤后进行常规腹部检查时发现肝脏的转移病灶的。或者是肝外的恶性肿瘤已经做了手术切除,病人在门诊每隔几个月的定期复查中发现肝脏转移。检查手段主要是腹部的彩超、增强CT或磁共振检查,尤其是后两种检查可以直接发现肝部的肿块,并明确转移瘤的个

关于薄基膜肾病的辅助检查介绍

  (1)光镜检查 通常无异常发现,光镜下肾小球一般正常,肾小管内存在红细胞管型。偶尔可见一些非特异的轻微肾小球变化,如轻度系膜增生,并无诊断意义。也有一些报道发现球性肾小球硬化、灶性小管萎缩、轻微系膜增宽和不成熟肾小球。  (2)免疫荧光检查 免疫球蛋白和补体在本病患者肾小球通常为阴性,也有报道小

关于急性肺心病的辅助检查介绍

  1、心电图和心电向量图检查  心电图典型的改变常示电轴显著右偏,极度顺钟向转位和右束支传导阻滞。Ⅰ导联S波深,ST段压低,Ⅲ导联Q波显著和T波倒置,呈SⅠQⅢTⅢ波形,实际出现SⅠQⅢ TⅢ者不过18%,且消失较快。aVF导联T波形态与Ⅲ导联相似,avR导联R波常增高,心前区导联V1、V2T波倒

关于心脏扩张的辅助检查介绍

  1.心电图 常显示左心房和(或)左心室增大,但R 波异常增高较少见;可有QRS 波低电压,多见RV6>RV5;胸前导联常可见病理性Q 波,许多患者可出现非特异性QRS 波增宽;约1/4 病人可有房颤,约20%的患者可出现左束支传导阻滞;除Chagas 病外右束支传导阻滞较少见。P-R 间期延长亦

关于阿米巴原虫病的辅助检查介绍

  1.粪便检查:大便呈暗红色,有粪质,带血、脓或粘液,呈腥臭。  2.乙状结肠镜检查:如粪检阴性,乙状结肠镜检查有很大诊断价值。溃疡常较表浅,、覆有黄色脓液。溃疡边缘略突出,稍见充血,自溃疡面刮取材料作显微镜检查,发现病原体的机会较多。  3.阿米巴肝脓肿:腹部B超检查可见到病灶。

关于脑血栓形成的辅助检查介绍

  (1)神经影像学检查①头部CT多数病例发病24h后头部CT逐渐显示低密度梗死灶。发病后2~15天可见均匀片状或楔形的明显低密度灶,大面积脑梗死伴脑水肿和占位效应出血性梗死呈混杂密度。但有时CT不能显示脑干、小脑较小梗死灶。②头部MRIMRI可清晰显示早期缺血性梗死脑干及小脑梗死静脉窦血栓形成等。

关于胰岛β细胞瘤的辅助检查介绍

  1、发作时血糖0.3,如>1.0可肯定诊断。空腹血浆胰岛素>200uU/ml可肯定诊断。  3、口服糖耐量试验:典型者呈低平曲线,部分可糖耐量降低,少数呈早期低血糖或正常糖耐量曲线。  4、饥饿试验:阳性有助诊断。空腹血糖>2.8mmol/L者方可试验。90%以上禁食24-36h可激发低血糖。少