关于薄基膜肾病的辅助检查介绍
(1)光镜检查 通常无异常发现,光镜下肾小球一般正常,肾小管内存在红细胞管型。偶尔可见一些非特异的轻微肾小球变化,如轻度系膜增生,并无诊断意义。也有一些报道发现球性肾小球硬化、灶性小管萎缩、轻微系膜增宽和不成熟肾小球。 (2)免疫荧光检查 免疫球蛋白和补体在本病患者肾小球通常为阴性,也有报道小量IgG、IgM、IgA和C3沿肾小球基底膜沉积。与抗肾小球基底膜的自身抗体的结合,以及与针对古德帕斯丘抗原的单克隆抗体的结合能力,均属正常或轻微减少。 (3)超微结构 主要超微结构特点是肾小球基底膜变薄。电镜下可见到本病特征性改变:弥漫性GBM变薄,GBM厚度仅为正常厚度的1/3~2/3甚至更薄,并无增厚劈裂的GBM节段出现。在有些家族中个别成年患者肾小球基底膜厚度正常,而家族的其他成员肾小球基底膜变薄。在一些表现为家族性良性血尿的家族,肾小球基底膜厚度正常。即使在存在肾小球基底膜变薄的家族,并非所有的血管襻管壁都变薄。在所有年龄......阅读全文
关于薄基膜肾病的辅助检查介绍
(1)光镜检查 通常无异常发现,光镜下肾小球一般正常,肾小管内存在红细胞管型。偶尔可见一些非特异的轻微肾小球变化,如轻度系膜增生,并无诊断意义。也有一些报道发现球性肾小球硬化、灶性小管萎缩、轻微系膜增宽和不成熟肾小球。 (2)免疫荧光检查 免疫球蛋白和补体在本病患者肾小球通常为阴性,也有报道小
关于薄基膜肾病的基本介绍
薄基膜肾病于1966年由McConcille等首次报道。1973年Rogers等在电子显微镜下观察到本病患者肾小球基底膜(GBM)弥漫变薄,而最先揭示了本病病理特征。薄基膜肾病是组织学表现为肾小球基底膜变薄,临床以肾小球性血尿为特征,但遗传学无基因突变的一类疾病。根据患者有无进行性肾功能损害,分
关于薄基膜肾病的分类介绍
如果患者有肾小球基底膜变薄,又有家族史,无进行性肾功能损害,则称为良性家族性薄基膜肾病,或称家族性良性血尿,还有人称其为非进行性遗传性肾炎。这是薄基膜肾病中最常见的类型。薄基膜肾病分为: 1.家族性薄基膜肾病、良性家族性薄基膜肾病、进展性薄基膜肾病。 2.散发性薄基膜肾病、良性薄基膜肾病、进
关于薄基膜肾病的实验室检查介绍
血补体,血浆蛋白电泳,抗核抗体,血小板计数,尿素氮,肌酐均正常。患者临床上可有血尿,尿红细胞位相显微镜检查为大小不一,呈多种形态的肾小球源性红细胞,约1/3患者有红细胞管型。但一般无明显蛋白尿及肾病综合征改变。
关于薄基膜肾病的鉴别诊断介绍
1.Alport综合征(遗传性肾炎) 由于早期组织学相近,薄基膜肾病可能难以与遗传性肾炎相鉴别。Alport综合征一般仅见于青少年,肾功能进行性减退,男性病情更重,如有耳聋、眼病变和家族性血尿及进行性肾功能减退时,提示奥尔波特综合征的可能。薄基膜肾病患者没有典型的肾外表现或明显的肾衰竭和家族史
关于薄基膜肾病的病因分析
该病遗传方式多为常染色体显性遗传,但近年亦发现还有常染色体隐性遗传家系。最近Smeets等发现,其突变基因亦为COL4A3及COL4A4,定位于常染色体2上。为什么有些COL4A3及COL4A4突变引起遗传性进行性肾炎,而有的却引起家族性良性血尿尚有待研究。有作者曾用抗Goodpasture综合
诊断薄基膜肾病的基本介绍
凡临床呈现无症状性血尿(以持续或间断镜下血尿为主)而又有阳性家族史(常染色体显性或隐性遗传)的青壮年患者,肾活检电镜检查若揭示弥漫性GBM变薄即应考虑此病。但发现肾小球基底膜变薄不等于可作出薄基膜肾病的诊断,必须有肾活检显示肾小球基底膜致密层无分离和板层状改变,才能作出本病诊断。 如要进一步作
预防薄基膜肾病的简介
本病目前无特殊治疗,避免感冒和过度疲劳是必要的。曾有文献报道极少数出现肉眼血尿及红细胞管型,或有蛋白尿时要引起警惕应予对症治疗。以选用中医药辨证论治为好,以防止缓慢发生肾功能不全。
治疗薄基膜肾病的基本信息介绍
薄基膜肾病是一种良性疾病,无需特殊治疗。对少数有高血压症状的患者应及时进行控制血压,但应避免不必要的治疗和肾毒性药物的应用;出现发作性肉眼血尿时,注意有无上呼吸道感染,可行相应治疗。对于其中的进展性薄基膜肾病要进行对症治疗;少数出现进行性肾衰竭的患者,以及反复肉眼血尿、蛋白尿和腰痛的患者,可给予
薄基膜肾病的本病诊断要点
1.发生年龄 薄基膜肾病可发生在任何年龄,据报道最小者1岁,最大年龄为86岁。 2.症状 多数患者无症状,或偶尔发现镜下血尿,无或有轻度蛋白尿,血压及肾功能正常。肉眼血尿蛋白尿于上呼吸道感染期间或感染后或剧烈运动后出现,罕见有类似于IgA肾病的反复腰痛为初发症状。 3.实验室检查 血补
简述薄基膜肾病的临床表现
本病临床表现与奥尔波特综合征相似,各种薄基膜肾病最主要的发现是镜下血尿。通常血尿在儿童期开始出现,也有一些在成人期出现。血尿通常为持续性,但有些患者是间歇性血尿,这些患者血尿似乎会持续至老年。发作性的肉眼血尿常与感染有关。上呼吸道感染或剧烈运动后肉眼血尿明显。患者通常无蛋白尿、水肿及高血压,肾功
关于赫珀特病肾病的辅助检查介绍
一、骨髓检查 具有特异诊断的意义。在疾病初期,骨髓病变可呈局灶性、结节性分布,一次检查阴性不能排除本病,宜作多部位穿刺。骨髓有核细胞多呈增生活跃或明显活跃。当浆细胞在10%以上,伴有形态异常,应考虑骨髓瘤的可能。 二、X线检查 X线检查常见下列征象: (1)弥漫性骨质疏松。 (2)溶骨
关于反流性肾病的其他辅助检查介绍
(1)肾活检 本病典型病例的病理改变主要是皮质乳头瘢痕形成、肾盏扩张、扭转,病变以肾下极和上极最显著,病变可为单侧或双侧,肾脏有不同程度的缩小,也可极度萎缩。如大量反流继续存在可见输尿管扩张、弯曲。 (2)组织学检查 反流性肾病肾组织学损害实际上与慢性肾盂肾炎无明显区别,可见淋巴细胞浸润、间质
关于镰状细胞性肾病的其他辅助检查介绍
肾活检提示镰状细胞性贫血患者的肾小球增大和淤血,镰状细胞充满管腔,系膜细胞不同程度的增生,由于肾小球毛细血管基底膜增厚,可见轻至中度的血管壁肥厚,在合并肾病综合征的患者,可见肾小球分叶增加,提示有肾小球毛细血管炎存在。在上皮和内皮细胞中可见铁质沉积。节段性肾小球硬化和膜性肾病也可见到。电镜提示有
关于薄基底膜肾病的基本介绍
薄基底膜肾病(thin-basement membrane nephropathy,TBMN)是以持续性镜下血尿为主要表现的一种遗传性肾病,因其呈家族遗传,预后良好,又称之为良性家族性血尿(benign familial hematuria,BFH)或良性再发性血尿(benign reeurre
关于骨髓瘤管型肾病的辅助检查介绍
1、骨髓检查 具有特异诊断的意义。在疾病初期,骨髓病变可呈局灶性、结节性分布,一次检查阴性不能排除本病,宜作多部位穿刺。骨髓有核细胞多呈增生活跃或明显活跃。当浆细胞在10%以上,伴有形态异常,应考虑骨髓瘤的可能。 2、X线检查 X线检查常见下列征象: (1)弥漫性骨质疏松。 (2)溶骨
关于慢性反流性肾病的其他辅助检查介绍
肾活检本病典型病例的病理改变主要是皮质乳头瘢痕形成肾盏扩张、扭转病变以肾下极和上极最显著,病变可为单侧或双侧,肾脏直径有不同程度的缩小,也可到极度萎缩。如大量反流继续存在可见输尿管扩张、弯曲。 儿童时期因VUR而发生的肾脏萎缩类似于梗阻性病变肾缩小两个标准差的患儿82%有中度(Ⅳ级)至重度(Ⅴ
低钾血症肾病的辅助检查
本病病理改变为小管间质性肾炎,伴随进行性肾功能衰竭。近曲小管出现空泡是遗传性或获得性低钾血症肾病的病理特征即肾小管上皮细胞内有多数空泡,尤以近端肾小管病变突出,空泡内不含脂肪或糖原。肾小球和肾血管一般无损害。长期低血钾引起小管间质纤维化,形成瘢痕,肾脏萎缩。病理生理变化为多种肾功能异常,伴随钾丢
疟疾肾病的辅助检查
急性可逆性肾损害肾活检见肾小球系膜增厚,内皮细胞增殖及肥大,基膜不规则增厚。在免疫荧光下,可见IgM(为主)、IgG及C3在基膜内皮下及系膜区沉积。电镜下见电子致密沉积物,部分可找到疟原虫抗原。三日疟肾脏的病理改变,以肾小球毛细血管壁局灶性(约30%)或弥漫性增厚,毛细血管襻周围及系膜细胞内呈节
关于抗菌药中毒性肾病的辅助检查介绍
1、影像学检查B超、CT等检查可发现双肾大小正常或增大。 2、肾活检组织病理检查由抗生素引起的肾损害常以肾间质、肾小管的急性炎症为主,肾小球正常或仅有轻度系膜细胞增多。肾活检是确诊本病的手段,不同药物可引起相似的肾脏病理组织学改变。病变呈双侧弥漫性分布。 (1)光镜及免疫荧光检查有以下特点:
关于抗肾小球基膜病的检查介绍
1.尿常规 白细胞增多,蛋白尿、尿沉渣有红白细胞管型。 2.痰液检查 痰中除有红细胞外,可见含“含铁血黄素”的上皮细胞。 3.血清GBM抗体 应用间接免疫荧光法(IIF)、酶联免疫吸附法(ELISA)及免疫印迹法检测及鉴定血清抗GBM抗体。 4. X线胸片 表现为双侧或单侧肺部阴影
关于薄基底膜肾病的病因分析
家族性复发性血尿综合征一般以常染色体显性遗传为主,部分为常染色体隐性遗传。 良性家族性血尿的病因及发病机制尚未阐明多数学者认为该病为常染色体显性遗传遗传基因定位于第2号染色体COL4A3/COL4A4区域,该区域为编码Ⅳ型胶原α3和α4链的基因。由于Ⅳ型胶原合成障碍,导致肾小球基底膜成熟不完全
高血压性肾病的辅助检查
1、多为轻中度蛋白尿,24小时定量多在1.5~2.0g;镜检有形成分(红细胞、白细胞、透明管型)少,可有血尿;早期血尿酸升高,尿NAG酶、β2-MG增高,尿浓缩-稀释功能障碍;Ccr多缓慢下降, 血尿素氮、 肌酐升高。肾小管功能损害早于肾小球功能损害。 2、影像学检查肾脏大多没有变化,发展致肾
糖尿病肾病的辅助检查
(一)尿糖定性是筛选糖尿病的一种简易方法,但在糖尿病肾病可出现假阴性或假阳性,故测定血糖是诊断的主要依据。 (二)尿白蛋白排泄率(UAE)20~200μg/min,是诊断早期糖尿病肾病的重要指标;当UAE持续大于200μg/min或常规检查尿蛋白阳性(尿蛋白定量大于0.5g/24h),即诊断为
疟疾肾病的辅助检查及诊断
辅助检查 急性可逆性肾损害肾活检见肾小球系膜增厚,内皮细胞增殖及肥大,基膜不规则增厚。在免疫荧光下,可见IgM(为主)、IgG及C3在基膜内皮下及系膜区沉积。电镜下见电子致密沉积物,部分可找到疟原虫抗原。三日疟肾脏的病理改变,以肾小球毛细血管壁局灶性(约30%)或弥漫性增厚,毛细血管襻周围及系
关于胶原Ⅲ肾病的检查介绍
1.实验室检查 (1)血生化:血浆白蛋白下降,胆固醇及三酰甘油升高。 (2)尿常规:表现为尿蛋白升高。 2.组织病理学检查 光镜下细胞增生少见,免疫荧光可见免疫球蛋白IgG和IgM局灶节段性沉积,Ⅲ型胶原纤维染色在肾小球毛细血管基底膜内侧及系膜区呈强阳性,而正常肾小球内仅有Ⅳ型胶原,正常
关于低钾血症肾病的检查介绍
1.尿液检查 可见尿蛋白和管型,并发感染时见较多白细胞。尿浓缩稀释试验显示浓缩功能减退,尿比重降低(酚红及对氨基马尿酸排泄率降低),尿前列腺素E增多。 2.血液检查 疾病早期血肌酐和尿素氮可正常;随疾病进展发生肾功能衰竭时,血肌酐和尿素氮水平增高。特征性改变为血钾降低,常伴有低氯血症。血气
关于IgA肾病的检查介绍
1.免疫学检查 50%的病人血清IgA水平升高。37%~75%病人测到含有IgA的特异性循环免疫复合物。 2.尿液检查 蛋白尿定量和分型对IgA肾病病情判断、估计预后很重要。蛋白尿
关于小儿先天性肾病综合征的其他辅助检查介绍
1.光镜 在疾病的早期阶段,肾小球可能正常,也可能呈现局灶节段性硬化,系膜细胞及系膜基质增生;肾小管呈现囊性扩张。在疾病的晚期阶段,肾小球毛细血管襻塌陷,呈现弥漫性硬化;肾小管广泛扩张、萎缩;间质炎症细胞浸润及纤维化。在DMS的早期阶段仅有足突细胞的肥大、足突的融合,系膜基质的增殖;晚期阶段,大
赫珀特病肾病的辅助检查
骨髓检查 具有特异诊断的意义。在疾病初期,骨髓病变可呈局灶性、结节性分布,一次检查阴性不能排除本病,宜作多部位穿刺。骨髓有核细胞多呈增生活跃或明显活跃。当浆细胞在10%以上,伴有形态异常,应考虑骨髓瘤的可能。 X线检查 X线检查常见下列征象: (1)弥漫性骨质疏松。 (2)溶骨破坏。