迪格奥尔格综合征的流行病学及病因
流行病学 本病多见于新生儿。目前没有其他相关内容描述 病因 本病为非遗传性，无家族性。由于胚胎期第三、第四咽囊发育障碍，使胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全而引起先天性异常。异常的产生可能与子宫内一种变异所致。患儿常伴其他先天性畸形本综合征是多基因遗传性疾病，但染色体22q11区域缺失是主要原因 发病机制： 发病机制不很清楚，异常的产生可能与子宫内一种变异所致。患儿常伴其他先天性畸形。本综合征是多基因遗传性疾病，但染色体22q11区域缺失是主要原因。 ； 实验室检查： 免疫学检查：本病仅累及T细胞。细胞免疫功能很差外周血淋巴细胞绝对计数＜1.5×109/L，主要是T细胞数量显著减少，E花环细胞形成率＜10%T细胞功能试验呈“无反应”。外周血B细胞数增高，血清免疫球蛋白浓度正常 其它辅助检查： 患者X线检查无胸腺影。组织病理检查：淋巴结深皮质胸腺依赖区的淋巴细胞减少。胸腺体积小，仅含10%～20%的正常胸腺组织，甲状旁腺也缺如......阅读全文
迪格奥尔格综合征的流行病学及病因
流行病学 本病多见于新生儿。目前没有其他相关内容描述 病因 本病为非遗传性，无家族性。由于胚胎期第三、第四咽囊发育障碍，使胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全而引起先天性异常。异常的产生可能与子宫内一种变异所致。患儿常伴其他先天性畸形本综合征是多基因遗传性疾病，但染色体22q11区域缺失是主要原因
迪格奥尔格综合征的病因
本病为非遗传性，无家族性。由于胚胎期第三、第四咽囊发育障碍，使胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全而引起先天性异常。异常的产生可能与子宫内一种变异所致。患儿常伴其他先天性畸形本综合征是多基因遗传性疾病，但染色体22q11区域缺失是主要原因 发病机制： 发病机制不很清楚，异常的产生可能与子宫内一种变异所致
迪格奥尔格综合征的病因及临床表现
病因 本病为非遗传性，无家族性。由于胚胎期第三、第四咽囊发育障碍，使胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全而引起先天性异常。异常的产生可能与子宫内一种变异所致。患儿常伴其他先天性畸形本综合征是多基因遗传性疾病，但染色体22q11区域缺失是主要原因 发病机制： 发病机制不很清楚，异常的产生可能与子宫内一种
迪格奥尔格综合征的简介
迪格奥尔格综合征即先天性无胸腺或发育不全，属于原发性细胞免疫缺陷病。由于胚胎期第三、第四咽囊发育障碍，使胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全而引起先天性异常。患儿常伴其他先天性畸形。 本征是多基因遗传性疾病，但染色体22q11区域缺失是主要原因。
迪格奥尔格综合征的临床特征
迪格奥尔格综合征即先天性无胸腺或发育不全，属于原发性细胞免疫缺陷病。由于胚胎期第三、第四咽囊发育障碍，使胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全而引起先天性异常。患儿常伴其他先天性畸形。
迪格奥尔格综合征的临床诊断方法
根据本病相应的临床表现、实验室和X线检查，发现胸腺缺如、甲状旁腺及T细胞功能异常等，即可诊断本病。
迪格奥尔格综合征的临床表现
由于胎儿甲状旁腺机能减退和低血钙，新生儿出现手足搐搦症，低血钙症倾向于生后1年内缓解。患儿表现为特殊面孔，如眼眶距离增宽，耳郭位置低且有切迹，上唇正中纵沟短颌小和鼻裂。常存在大血管异常，如法洛四联症和主动脉弓右位。如新生儿期未死亡，生后3～4个月可发生各种严重的病毒、真菌如念珠菌和卡氏肺囊虫感染，而
迪格奥尔格综合征的临床表现
由于胎儿甲状旁腺机能减退和低血钙健康搜索，新生儿出现手足搐搦症，低血钙症倾向于生后1年内缓解，患儿表现为特殊面孔，如眼眶距离增宽，耳郭位置低且有切迹，上唇正中纵沟短颌小和鼻裂。常存在大血管异常，如法洛四联症和主动脉弓右位。如新生儿期未死亡，生后3～4个月可发生各种严重的病毒、真菌如念珠菌和卡氏肺
关于迪格奥尔格综合征的检查介绍
1.免疫学检查 本病仅累及T细胞。细胞免疫功能很差，外周血淋巴细胞绝对计数
迪格奥尔格综合征的临床治疗方法
1.一般疗法（1）加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力。（2）预防感染应注意隔离尽量减少与病原体的接触。（3）避免接种疫苗对疑似细胞免疫缺陷的新生儿，常因接种牛痘而发生全身性牛痘疹，接种冻干卡介苗而致全身性播散致死。所以应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗，也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。2.抗
迪格奥尔格综合征的临床检查方法
1.免疫学检查本病仅累及T细胞。细胞免疫功能很差，外周血淋巴细胞绝对计数
简述迪格奥尔格综合征的临床表现
由于胎儿甲状旁腺机能减退和低血钙，新生儿出现手足搐搦症，低血钙症倾向于生后1年内缓解。患儿表现为特殊面孔，如眼眶距离增宽，耳郭位置低且有切迹，上唇正中纵沟短颌小和鼻裂。常存在大血管异常，如法洛四联症和主动脉弓右位。如新生儿期未死亡，生后3～4个月可发生各种严重的病毒、真菌如念珠菌和卡氏肺囊虫感染
简述迪格奥尔格综合征的免疫替补疗法
免疫替补疗法主要是补充T淋巴细胞和增强T细胞的功能。 （1）输注新鲜全血输血前需考虑到由组织配型差异引起严重GVHR的危险。 （2）转移因子系T淋巴细胞释放的一种淋巴因子可将正常人特异性免疫信息转移至T细胞，激活受者静止的淋巴细胞，从而起恢复和扩大细胞免疫反应的作用。 （3）胸腺素系从牛胸
假麦格综合征的流行病学及病因
流行病学 1937年Meig和Cass二人详细阐述了7例麦格综合征后，1954年Meig鶒在obstetGynecol杂志上提出了假麦格综合征。1968年，Brenner与Scott以“继发于Krukenberg肿瘤的类Meig综合征”为题报道了此综合征。 病因 本征发生腹水的原因多是伴发
斯约格伦综合征的流行病学及病因
流行病学 斯约格伦综合征发病率高，在自然人群中的患病率不详，有报告人群患病率为0.4%～0.7%。斯约格伦综合征90%为女性，发病年龄在30～40岁。国外材料在老年人群中斯约格伦综合征患病率为3%～4%，美国血库血抗SSB抗体阳性占1/1000，而被认为是仅次于类风湿关节炎的常见风湿病。 国
迪格奥尔格综合征的一般疗法介绍
1.一般疗法 （1）加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力。 （2）预防感染应注意隔离尽量减少与病原体的接触。 （3）避免接种疫苗对疑似细胞免疫缺陷的新生儿，常因接种牛痘而发生全身性牛痘疹，接种冻干卡介苗而致全身性播散致死。所以应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗，也应避免接种麻疹和脊髓灰
Sipple综合征的流行病学及病因
流行病学 Sipple综合征最早于1961年首先由Sipple报告一例肾上腺嗜铬细胞瘤病例，两侧甲状腺瘤合并单发性甲状旁腺瘤；1965年Williams确认甲状腺全属髓样癌，嗜铬细胞瘤全是双侧性的；同年Schimke将其称为嗜铬细胞瘤-甲状腺髓样癌综合征；1967年Ljungberg等将本征又
Davison综合征的流行病学及病因
流行病学 Davison综合征由Preobranshenski于1904年首次报道。近年来，Davison综合征的发生有增多趋势，儿童发病的也占一定比例，国内周怀伟等于1983年报道过15例。 Davison综合征的病因 脊髓前动脉血栓形成，在年轻患者多与感染有关，病毒和细菌毒素引起管壁损
假麦格综合征的病因
本征发生腹水的原因多是伴发卵巢、输卵管子宫等处的恶性肿瘤，尤其是发生有腹膜种植或转移者鶒。良性乳头状囊腺瘤与黏液性囊腺瘤，因乳头穿破囊壁可种植于腹膜，也可产生大量腹水。 发病机制： 假性麦格综合征系非卵巢纤维瘤，而为卵巢其他类型的良、恶性肿瘤胰腺疾患或其他部位肿瘤。假性麦格综合征产生腹水多是伴
麦格斯综合征的病因
1.腹腔积液的产生 有静脉受压、纤维瘤蒂扭转、肿瘤表面坏死、 水肿、发炎、并发肝及心脏疾病、低蛋白血症、膈上方压迫等因素。目前认为肿瘤本身是产生腹腔积液的主要来源。 （1）卵巢瘤蒂中的大静脉发生部分栓塞。 （2） 卵巢纤维瘤可以形成囊肿，并且有间质 水肿，多余的水分可混入腹腔。 （3）纤
麦格斯综合征的病因及临床表现
病因 1.腹腔积液的产生 有静脉受压、纤维瘤蒂扭转、肿瘤表面坏死、 水肿、发炎、并发肝及心脏疾病、低蛋白血症、膈上方压迫等因素。目前认为肿瘤本身是产生腹腔积液的主要来源。 （1）卵巢瘤蒂中的大静脉发生部分栓塞。 （2） 卵巢纤维瘤可以形成囊肿，并且有间质 水肿，多余的水分可混入腹腔。
姚皮炎综合征的流行病学及病因
流行病学 文献报道近50例，目前暂无其它相关资料。 病因 姚皮炎综合征征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性，多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型。 由于葡萄球菌感染能产生IgE性抗体，而姚皮炎综合征患者因为反复感染，加上抑制性T细胞的质和量异常，致使IgE抗体产生量持续显着增
巴特氏综合征的流行病学及病因
流行病学 1962年Bartter首次报告2例，以后陆续有类似报告本病较少见，迄今报告几百例，国内已报告几十例。但更多病例可能被漏诊。据瑞典28例回顾性研究，估计发病率为19/100万世界各地及所有种族均有报告，但黑人发病率偏高，女性稍多于男性明确诊断年龄最早为孕20周最晚至50岁本病常见于儿
肠应激综合征的流行病学及病因
流行病学 IBS是最常见的消化系统疾病之一。据西方统计，IBS约占成年人群的14%～22%，女性为男性的1.38倍，其中只有50%的IBS患者就医。另一些资料显示欧美人群的患病率约为7.1%～13.6%。我国1994年南、北方9省市成人人群调查（非随机）发现每年有6次以上腹痛、便后缓解的发生率
解剖功能综合征的流行病学及病因
流行病学 1961年Mirizzi诊治4000例病人中发现70例，发生率为1.8%。Csendes报道17395例胆囊结石手术病例中，仅发现219例，占1.3%（包括胆囊胆管瘘）。Puente总结580例胆道手术病例中，解剖功能综合征发生率为1.8%。Bear等认为其发病率在0.7%～1.1%
假麦格综合征的流行病学
1937年Meig和Cass二人详细阐述了7例麦格综合征后，1954年Meig鶒在obstetGynecol杂志上提出了假麦格综合征。1968年，Brenner与Scott以“继发于Krukenberg肿瘤的类Meig综合征”为题报道了此综合征。
斯约格伦综合征的病因
尚不清楚，有人认为斯约格伦综合征为一自身免疫性疾病。原发性口眼干燥症与HLA-B8-DRW3遗传表型有关，而伴类风湿性关节炎患者与HLA-DRW4相关，文献中有家族发病的报告。患者血清有抗巨细胞病毒的IgM型抗体滴度增高山，有某些证据支持EB病毒在SS合并RA发病中起作用。一定周龄的NZB/NZ
假性麦格综合征的病因分析
假性麦格综合征系非卵巢纤维瘤而为卵巢其他类型的良、恶性肿瘤、胰腺疾患或其他部位肿瘤。假性麦格综合征产生腹水多是伴发卵巢、输卵管、子宫或圆韧带等处的恶性肿瘤，尤其是发生腹膜种植或转移者，上皮性乳头状癌因乳头穿破囊壁在腹膜种植，这些种植或转移至腹膜的瘤细胞可有分泌以及其他分解产物使腹膜受到化学性刺激
斯约格伦综合征的病因
尚不清楚，有人认为斯约格伦综合征为一自身免疫性疾病。原发性口眼干燥症与HLA-B8-DRW3遗传表型有关，而伴类风湿性关节炎患者与HLA-DRW4相关，文献中有家族发病的报告。患者血清有抗巨细胞病毒的IgM型抗体滴度增高山，有某些证据支持EB病毒在SS合并RA发病中起作用。一定周龄的NZB/NZ
CrowFukase综合征的流行病学及病因
流行病学 Crow-Fukase综合征平均发病年龄为46岁（27～80岁），约25%为40岁以下发病。男女发病比例为2∶1。国内1987～1993年间文献报道50例，平均发病年龄为47.5岁，男女比例为2.3∶1，与国外相近。 病因 Crow-Fukase综合征病因不清。最新的研究提示人类