CrowFukase综合征的流行病学及病因
流行病学 Crow-Fukase综合征平均发病年龄为46岁（27～80岁），约25%为40岁以下发病。男女发病比例为2∶1。国内1987～1993年间文献报道50例，平均发病年龄为47.5岁，男女比例为2.3∶1，与国外相近。 病因 Crow-Fukase综合征病因不清。最新的研究提示人类疱疹病毒8型（human herpesvirus type 8，HHV-8）感染与Crow-Fukase综合征相关性多中心Castleman病（multicentric Castlemans disease，MCD）有关。Belec等对18例Crow-Fukase综合征病人（9例伴MCD）的HHV-8感染情况进行了调查。7/13例（54%）检测到HHV-8DNA序列，9/18例（50%）检测到循环抗-HHV-8抗体。在伴MCD的POEMS病人中，6/7例（85%）检测到DNA序列，7/9例（78%）检测到抗体。MCD是一种意义不明确的......阅读全文
CrowFukase综合征的流行病学及病因
流行病学 Crow-Fukase综合征平均发病年龄为46岁（27～80岁），约25%为40岁以下发病。男女发病比例为2∶1。国内1987～1993年间文献报道50例，平均发病年龄为47.5岁，男女比例为2.3∶1，与国外相近。 病因 Crow-Fukase综合征病因不清。最新的研究提示人类
CrowFukase综合征的病因
Crow-Fukase综合征病因不清。最新的研究提示人类疱疹病毒8型（human herpesvirus type 8，HHV-8）感染与Crow-Fukase综合征相关性多中心Castleman病（multicentric Castlemans disease，MCD）有关。Belec等对18
CrowFukase综合征的流行病学
Crow-Fukase综合征平均发病年龄为46岁（27～80岁），约25%为40岁以下发病。男女发病比例为2∶1。国内1987～1993年间文献报道50例，平均发病年龄为47.5岁，男女比例为2.3∶1，与国外相近。
关于CrowFukase综合征的病因分析
Crow-Fukase综合征病因不清。最新的研究提示人类疱疹病毒8型（human herpesvirus type 8，HHV-8）感染与Crow-Fukase综合征相关性多中心Castleman病（multicentric Castlemans disease，MCD）有关。Belec等对18
关于CrowFukase综合征的流行病学
Crow-Fukase综合征平均发病年龄为46岁（27～80岁），约25%为40岁以下发病。男女发病比例为2∶1。国内1987～1993年间文献报道50例，平均发病年龄为47.5岁，男女比例为2.3∶1，与国外相近。
Sipple综合征的流行病学及病因
流行病学 Sipple综合征最早于1961年首先由Sipple报告一例肾上腺嗜铬细胞瘤病例，两侧甲状腺瘤合并单发性甲状旁腺瘤；1965年Williams确认甲状腺全属髓样癌，嗜铬细胞瘤全是双侧性的；同年Schimke将其称为嗜铬细胞瘤-甲状腺髓样癌综合征；1967年Ljungberg等将本征又
Davison综合征的流行病学及病因
流行病学 Davison综合征由Preobranshenski于1904年首次报道。近年来，Davison综合征的发生有增多趋势，儿童发病的也占一定比例，国内周怀伟等于1983年报道过15例。 Davison综合征的病因 脊髓前动脉血栓形成，在年轻患者多与感染有关，病毒和细菌毒素引起管壁损
CrowFukase综合征的辅助检查及诊断
辅助检查 骨髓穿刺 半数病人可见浆细胞轻度增多（2%～5%），合并骨髓瘤者的浆细胞比例明显增高（＞10%）。 神经传导速度 四肢运动、感觉神经传导速度均减慢或明显减慢，双侧腓总神经运动传导速度常不能引出。 腓肠神经活检 可见不同程度的节段性脱髓鞘和（或）轴索变性。 诊断 Crow
解剖功能综合征的流行病学及病因
流行病学 1961年Mirizzi诊治4000例病人中发现70例，发生率为1.8%。Csendes报道17395例胆囊结石手术病例中，仅发现219例，占1.3%（包括胆囊胆管瘘）。Puente总结580例胆道手术病例中，解剖功能综合征发生率为1.8%。Bear等认为其发病率在0.7%～1.1%
姚皮炎综合征的流行病学及病因
流行病学 文献报道近50例，目前暂无其它相关资料。 病因 姚皮炎综合征征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性，多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型。 由于葡萄球菌感染能产生IgE性抗体，而姚皮炎综合征患者因为反复感染，加上抑制性T细胞的质和量异常，致使IgE抗体产生量持续显着增
肠应激综合征的流行病学及病因
流行病学 IBS是最常见的消化系统疾病之一。据西方统计，IBS约占成年人群的14%～22%，女性为男性的1.38倍，其中只有50%的IBS患者就医。另一些资料显示欧美人群的患病率约为7.1%～13.6%。我国1994年南、北方9省市成人人群调查（非随机）发现每年有6次以上腹痛、便后缓解的发生率
巴特氏综合征的流行病学及病因
流行病学 1962年Bartter首次报告2例，以后陆续有类似报告本病较少见，迄今报告几百例，国内已报告几十例。但更多病例可能被漏诊。据瑞典28例回顾性研究，估计发病率为19/100万世界各地及所有种族均有报告，但黑人发病率偏高，女性稍多于男性明确诊断年龄最早为孕20周最晚至50岁本病常见于儿
假麦格综合征的流行病学及病因
流行病学 1937年Meig和Cass二人详细阐述了7例麦格综合征后，1954年Meig鶒在obstetGynecol杂志上提出了假麦格综合征。1968年，Brenner与Scott以“继发于Krukenberg肿瘤的类Meig综合征”为题报道了此综合征。 病因 本征发生腹水的原因多是伴发
迪格奥尔格综合征的流行病学及病因
流行病学 本病多见于新生儿。目前没有其他相关内容描述 病因 本病为非遗传性，无家族性。由于胚胎期第三、第四咽囊发育障碍，使胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全而引起先天性异常。异常的产生可能与子宫内一种变异所致。患儿常伴其他先天性畸形本综合征是多基因遗传性疾病，但染色体22q11区域缺失是主要原因
CrowFukase综合征的诊断
Crow-Fukase综合征因多脏器损害，临床表现复杂多样，早期诊断常有困难。必须具备上述6项主要临床表现中的3项以上者才能确诊。其中又以多发性周围神经病、内脏肿大和血M蛋白阳性尤为重要。因此对早期出现不明原因的周围神经损害、水肿（以双下肢、颜面为主），以及脏器肿大的病人应想到本综合征的可能性，
CrowFukase综合征的概述
POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的少见的多系统疾病，主要表现为多发性神经病变（polyneuropathy，P）、脏器肿大（organomegaly，o）、内分泌病变（endocrinopathy，E）、单克隆γ球蛋白病（monoclonal gammopathy，M，也叫M-蛋白）和皮
关于肠应激综合征的流行病学及病因介绍
流行病学 IBS是最常见的消化系统疾病之一。据西方统计，IBS约占成年人群的14%～22%，女性为男性的1.38倍，其中只有50%的IBS患者就医。另一些资料显示欧美人群的患病率约为7.1%～13.6%。我国1994年南、北方9省市成人人群调查（非随机）发现每年有6次以上腹痛、便后缓解的发生率
弗布利氏综合征的流行病学及病因
流行病学 弗布利氏综合征最早由Fabry（1898）报告，并描述了其病理改变及系统性受累的临床特征。女性携带男性发病。其病态基因来自杂合子母亲，仅有少数病例是因新近发生基因突变。女性携带者的第2代中，男孩发病的可能性是50%，女孩作为病态基因携带者的可能性也是50%。女性携带者本身有的在成年之
斯约格伦综合征的流行病学及病因
流行病学 斯约格伦综合征发病率高，在自然人群中的患病率不详，有报告人群患病率为0.4%～0.7%。斯约格伦综合征90%为女性，发病年龄在30～40岁。国外材料在老年人群中斯约格伦综合征患病率为3%～4%，美国血库血抗SSB抗体阳性占1/1000，而被认为是仅次于类风湿关节炎的常见风湿病。 国
治疗CrowFukase综合征的简介
目前尚无特殊疗法，主要为对症处理。 免疫抑制药治疗 泼尼松40～60mg，每天或隔天口服1次，随病情好转而减量。对激素治疗效果不满意者也可服用硫唑嘌呤125mg/d，或环磷酰胺120mg/d。如病情仍不能控制，可服他莫昔芬（三苯氧胺，tamoxifen）10mg，2次/d，20个月后改服4m
CrowFukase综合征的辅助检查
骨髓穿刺 半数病人可见浆细胞轻度增多（2%～5%），合并骨髓瘤者的浆细胞比例明显增高（＞10%）。 神经传导速度 四肢运动、感觉神经传导速度均减慢或明显减慢，双侧腓总神经运动传导速度常不能引出。 腓肠神经活检 可见不同程度的节段性脱髓鞘和（或）轴索变性。
预防CrowFukase综合征的简介
1.消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。 2.注意锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳、过度消耗，戒烟戒酒。保持平衡心理，克服焦虑紧张情绪。 3.早发现早诊断早治疗，树立战胜疾病的信心，坚持治疗。
CrowFukase综合征的发病机制
Crow-Fukase综合征发病机制不清，前炎性细胞因子（proinflammatory cytokines）和血管内皮生长因子（vascular endothelial growth factor，VEGF）的过度生成在本病的发病中可能起重要作用。前炎性细胞因子的过度生成及其拮抗反应的减弱与本
关于CrowFukase综合征的简介
POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的少见的多系统疾病，主要表现为多发性神经病变（polyneuropathy，P）、脏器肿大（organomegaly，o）、内分泌病变（endocrinopathy，E）、单克隆γ球蛋白病（monoclonal gammopathy，M，也叫M-蛋白）和皮
诊断CrowFukase综合征的简介
Crow-Fukase综合征因多脏器损害，临床表现复杂多样，早期诊断常有困难。必须具备上述6项主要临床表现中的3项以上者才能确诊。其中又以多发性周围神经病、内脏肿大和血M蛋白阳性尤为重要。因此对早期出现不明原因的周围神经损害、水肿（以双下肢、颜面为主），以及脏器肿大的病人应想到本综合征的可能性，
CrowFukase综合征的鉴别诊断
吉兰-巴雷综合征 虽有四肢对称性下运动神经元性瘫痪，脑脊液蛋白-细胞分离等特点，但不应伴有内脏肿大及皮肤改变，血M蛋白测定可有助确诊。 结缔组织病 虽有多脏器损害，临床表现有低热、血沉快、皮肤改变、肾功能异常、尿蛋白阳性，以及血液系统及免疫异常，但同时伴有周围神经损害及脏器肿大者不常见。
原发性卵巢类癌综合征的流行病学及病因
流行病学 卵巢类癌罕见。原发性卵巢类癌者初诊平均年龄是55岁，来自中肠的岛状类癌患者年龄为30～70岁，小梁花带状患者年龄在20～50岁，甲状腺肿类癌患者年龄在30～60岁。一般以与畸胎瘤相关或无关的岛状和甲状腺肿卵巢类癌最多见。 病因 可能由呼吸道及胃肠道上皮成分中的神经内分泌细胞来源的
软骨毛发发育不良综合征的流行病学及病因
流行病学 1964 年McKusick 等报告软骨毛发发育不全的短肢侏儒儿并有高度的易感染性。1969 年Gatti 等报告短肢侏儒患儿伴有皮肤异常和脱发。至1970年Lux 对这类病例进行了免疫学检查，发现有特异的原发性免疫缺陷，后被命名为Gatti-Lux 综合征。1987 年我国范建华等
CrowFukase综合征的实验室检查及辅助检查
实验室检查 血清学检查 血中M蛋白阳性可达75%左右，因数值较低，常需用免疫电泳法才能检出。 血液 半数病人的T3T4偏低，血沉增快和免疫球蛋白增高也较常见。 腰椎穿刺 脑脊液压力轻度增高或正常，蛋白定量常增高，细胞计数正常或轻度增高。 辅助检查 骨髓穿刺 半数病人可见浆细胞轻
关于CrowFukase综合征的预后介绍
Crow-Fukase综合征病人的预后较多发性骨髓瘤好。与典型的多发性骨髓瘤相比，Crow-Fukase综合征病人发病年龄早（中位年龄分别为51和64岁），病情进展缓慢，生存期长（中位生存期分别为97个月和30～35个月），5年生存率高（分别为60%和20%）。神经病变的不断恶化是Crow-Fu