皮肤含铁血黄素沉着的病因是什么

未明。本病的基础是肺毛细血管障碍,主要有两方面的推测:①发育缺陷,由于原发性肺泡上皮发育与功能异常,使血管的机械稳定性发生障碍,或肺的弹性纤维发育缺陷,但不能被组织学检查所证实。②由免疫反应所致。病人肺内可有肥大细胞积聚;网状内皮系统中浆细胞增多;1/8~1/5的病人有嗜酸性白细胞增多;少数病例还同时患其他免疫病。有人发现某些已经证实或可能为肺含铁血黄素沉着症的婴儿以牛奶作皮试呈阳性反应,且血清牛奶沉淀素阳性,戒断牛奶后症状消失。但一些已经证实为肺含铁血黄素沉着症的病儿,上述试验呈阴性反应。 其它提到的原因为动物蛋白摄入,吸入有毒物质等(如有机农药)。 肺重量增加,切面可见弥漫性棕色色素沉着,镜检可有肺泡上皮坏死,增生,局部毛细血管扩张,肺泡和间质内有吞噬含铁血黄素的巨噬细胞,后期可有弥漫性间质纤维化。电镜提示有广泛毛细血管内皮细胞肿胀,内膜有蛋白沉积。肺组织洗涤、干燥后,组织内含铁量仍高于正常肺5~200倍。且与病情成......阅读全文

皮肤含铁血黄素沉着的病因是什么

  未明。本病的基础是肺毛细血管障碍,主要有两方面的推测:①发育缺陷,由于原发性肺泡上皮发育与功能异常,使血管的机械稳定性发生障碍,或肺的弹性纤维发育缺陷,但不能被组织学检查所证实。②由免疫反应所致。病人肺内可有肥大细胞积聚;网状内皮系统中浆细胞增多;1/8~1/5的病人有嗜酸性白细胞增多;少数病例

皮肤含铁血黄素沉着的检查

  本病以儿童多见,主要以1~7岁为见,15%超过15岁,成年人男女之比为2∶1,无明显家族性。症状取决于肺内出血程度。轻度持续慢性出血可有干咳、乏力、皮肤苍白、体重减轻乃至杵状指。在急性出血期间可出现痰中带血、咯血、低热,胸痛等。在后期可有呼吸困难,乃至心功能不全的表现。在急性期及继发感染时可有明

怎样缓解皮肤含铁血黄素沉着

  在急性期可试用激素治疗,常用泼尼松1~2mg/(kg?d),2~3周后减量,逐步到维持量。对症处理包括对缺铁性贫血的铁剂治疗,及继发感染后的抗生素治疗。  病程相差很大,有报告68例,3年内死亡20例(29%),活动17例(25%),稳定12例(18%),恢复正常19例(28%)。有人认为牛奶可

皮肤含铁血黄素沉着的鉴别诊断

  皮肤粘膜色素斑:皮肤粘膜色素斑是多发性消化道息肉综合征的一种症状。多发性消化道息肉综合征,是指发生在中老年,具有消化道多发性息肉(为青年型错构瘤性或炎症性息肉),外胚层异常和伴有严重的间歇性腹泻、腹痛、肢体麻木刺痛等胃肠和神经系统症状的一组症候群。  皮肤色素沉着呈青铜色:失盐性肾炎有典型的临床

皮肤含铁血黄素沉着的原因及检查

  原因  未明。本病的基础是肺毛细血管障碍,主要有两方面的推测:①发育缺陷,由于原发性肺泡上皮发育与功能异常,使血管的机械稳定性发生障碍,或肺的弹性纤维发育缺陷,但不能被组织学检查所证实。②由免疫反应所致。病人肺内可有肥大细胞积聚;网状内皮系统中浆细胞增多;1/8~1/5的病人有嗜酸性白细胞增多;

皮肤含铁血黄素沉着的检查及鉴别诊断

  检查  本病以儿童多见,主要以1~7岁为见,15%超过15岁,成年人男女之比为2∶1,无明显家族性。症状取决于肺内出血程度。轻度持续慢性出血可有干咳、乏力、皮肤苍白、体重减轻乃至杵状指。在急性出血期间可出现痰中带血、咯血、低热,胸痛等。在后期可有呼吸困难,乃至心功能不全的表现。在急性期及继发感染

特发性含铁血黄素沉着症的病因分析

  未明。推测与几方面有关,肺上皮细胞发育异常,存在肺间质毛细血管的机械性不稳定而反复出血;免疫功能障碍,如1/8患者有肺内嗜酸细胞浸润,及肥大细胞,浆细胞增多,部分病人有冷凝集试验阳性。有些病人可并发类风湿,多关节炎、 心肌炎 ,及出现Goodpasture综合征。  其它提到的原因为动物蛋白摄入

小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的病因

  病因末完全明确。  1.特发性肺含铁血黄素沉着症  可分为4个亚型:单纯型;与牛奶过敏共同发病;与心肌炎或胰腺炎共同发病;与出血性肾小球肾炎共同发病(Goodpasture综合征),  2.继发性肺含铁血黄素沉着症  多继发于下述病理情况:各种原因所致左心房高压的后果;胶原性血管病的并发症(如结

小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的病因

  病因末完全明确。  1.特发性肺含铁血黄素沉着症  可分为4个亚型:单纯型;与牛奶过敏共同发病;与心肌炎或胰腺炎共同发病;与出血性肾小球肾炎共同发病(Goodpasture综合征),  2.继发性肺含铁血黄素沉着症  多继发于下述病理情况:各种原因所致左心房高压的后果;胶原性血管病的并发症(如结

肺含铁血黄素沉着症的介绍

  肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis)是一种原因尚不明了的疾病,其病变特征为肺泡毛细血管出血,血红蛋白分解后形成的以含铁血黄素形式沉着在肺泡间质,最后导致肺纤维化。发病年龄主要在儿童期,初发年龄多数在婴幼儿及学龄前。发病机理可能与自身免疫有关,

肺含铁血黄素沉着症的治疗

  治疗目前以皮质激素为首选,发作期可静脉用药,然后口服泼尼松1-2mg/kg.d 4周,逐渐减量,维持时间6个月到2年。如无效可试用其他免疫抑制剂,如6-MP,环磷酰胺等。目前认为小剂量激素,长期维持治疗能减少发作次数及程度,可改善长期预后。有人试用去铁胺(deferoxamine)以企图排出肺内

关于特发性肺含铁血黄素沉着症的病因分析

  特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)是一种少见、病因不明、好发于儿童的以弥散性肺泡毛细血管反复出血、肺间质含铁血黄素沉着为显著特点的疾病。反复咯血、缺铁性贫血和弥散性肺浸润三联征是其特征性表现。  IPH 病因至今未明,一般认为与遗传、免疫、牛乳过敏、环境因素和铁代谢异常有关,现倾向认为与免疫相关

含铁血黄素的病因分析

  病因主要有:  ①红细胞内在缺陷,有遗传性的(  红细胞膜异常、红细胞酶异常、血红蛋白中珠蛋白肽链异常)和获得性的细胞膜异常(如阵发性睡眠性血红蛋白尿)。  ②红细胞外因素,有免疫性(自身免疫性、同种免疫性、药物诱发的免疫性溶血性贫血)、机械性(心脏修补后、微血管病性溶血性贫血、行军性血红蛋白尿

特发性含铁血黄素沉着症的简介

  中文名称: 特发性含铁血黄素沉着症   英文名称: idiopathic pulmomary haemosiderosis   英文又名: IPH   特发性含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmomary haemosiderosis,IPH)乃一种病因未明,肺内间歇出血的少见

特发性含铁血黄素沉着症的简介

  特发性含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmomaryhaemosiderosis,IPH)乃一种病因未明,肺内间歇出血的少见疾病。国际上报告200多例,国内报告120余例(到1994年)。肺泡内红细胞破坏后,珠蛋白被吸收,含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。由于反复出血可继发缺铁性贫血。

特发性肺含铁血黄素沉着的概述

  特发性肺含铁血黄素沉着症:症状和病程取决于肺内出血的程度及期限。持续轻度出血者有慢性干咳、痰中带血、疲乏、苍白,患儿体重不增加。急性症状咳持续数小时乃至数日。中度出血者除上述症状外,尚伴胸骨后或上腹部疼痛和胸部紧束感,可有中度发热。若出血停止,在数月或数周内症状消失。  病理:肺脏重量增加,切面

关于小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的病因分析

  IPH 病因至今未明,一般认为与遗传、免疫、牛乳过敏、环境因素和铁代谢异常有关,现倾向认为与免疫相关。  1.原发肺含铁血黄素沉着症  包括特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)、肺出血肾炎综合征(Goodpasture综合征)、与牛奶过敏相关的肺含铁血黄素沉着症(Heiner综合征)以及和心肌炎、

小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的概述及病因

  概述  特发性肺含铁血黄素沉着症是一种肺泡内反复出血,致肺间质内铁质积聚,终而造成进行性肺纤维化。是一组肺泡毛细血管出血性疾病,多见于儿童。临床以缺铁性贫血、咳嗽、咯血及进行性气促为主的疾病。  病因  病因末完全明确。  1.特发性肺含铁血黄素沉着症  可分为4个亚型:单纯型;与牛奶过敏共同发

肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的病因分析

  肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎确切病因不清,可能为多种病因共同作用的结果。一般认为与以下因素有关:  1、感染  呼吸道感染,特别与流感病毒感染是本病最常见的诱因。最近研究发现获得性免疫缺陷病患者感染卡氏肺囊虫肺炎(Pneumocystis Carinii Pneumonia)后,机体易产生抗GB

关于含铁血黄素的病因分析

  ① 含铁血黄素的病因— 红细胞内在缺陷,有遗传性的(红细胞膜异常、红细胞酶异常、血红蛋白中珠蛋白肽链异常)和获得性的细胞膜异常(如阵发性睡眠性血红蛋白尿)。  ② 含铁血黄素的病因— 红细胞外因素,有免疫性(自身免疫性、同种免疫性、药物诱发的免疫性溶血性贫血)、机械性(心脏修补后、微血管病性溶血

特发性肺含铁血黄素沉着症的简介

  特发性肺含铁血黄素沉着症的咯血性质、痰中含铁血黄素细胞化验及肺部X线表现与肺出血伴肾小球肾炎极相似,当Goodpasture病肺受累在先,肾炎表现不明显时,二者应鉴别。该症多见于16岁以下青少年,病情进展缓慢,无肾炎症状,预后好。肺及肾活检有助鉴别。血清抗基底膜抗体检查也有助鉴别。

特发性肺含铁血黄素沉着的诊断检查

  X线胸片威两肺门或中下内带散在小结节阴影,严重者可融合成毛玻璃片状阴影。症状缓解时可好转,甚至吸收。

特发性含铁血黄素沉着症的基本症状

  本病以儿童多见,主要以1~7岁为见,15%超过15岁,成年人男女之比为2∶1,无明显家族性。症状取决于肺内出血程度。轻度持续慢性出血可有干咳、乏力、皮肤苍白、体重减轻乃至杵状指。在急性出血期间可出现痰中带血、咯血、低热,胸痛等。在后期可有呼吸困难,乃至心功能不全的表现。在急性期及继发感染时可有明

肺含铁血黄素沉着症的临床表现

  1、初次发作:起病多突然,典型表现为发热、咳嗽、咯血及贫血。咳嗽一般严重,少数有呼吸困难、发绀。黏液痰多见,内有粉红色血液,严重时可出现大量咯血。与此同时患儿出现贫血、乏力。查体肺部多无特异表现,可有呼吸音减弱或少量干罗音及细湿罗音。  2、反复发作期:初次发作后患儿间断反复发作,可长达数年。发

治疗肺含铁血黄素沉着症的相关介绍

  治疗目前以皮质激素为首选,发作期可静脉用药,然后口服泼尼松1-2mg/kg.d 4周,逐渐减量,维持时间6个月到2年。如无效可试用其他免疫抑制剂,如6-MP,环磷酰胺等。目前认为小剂量激素,长期维持治疗能减少发作次数及程度,可改善长期预后。有人试用去铁胺(deferoxamine)以企图排出肺内

肺含铁血黄素沉着症的检查方式介绍

  一、实验室检查  1、不同程度小细胞低色素性贫血,以中度贫血着多见。血清铁蛋白降低。  2、发作期可有轻微黄疸,以间接胆红素增高为主。少数Commbs试验可以阳性。  3、痰涂片普鲁氏蓝染色可见细胞内有蓝色颗粒,为含铁血黄素颗粒,据此可明确诊断。对婴幼儿要抽取胃液做上述染色。  二、X线检查  

肺含铁血黄素沉着症的临床表现

  1、初次发作:起病多突然,典型表现为发热、咳嗽、咯血及贫血。咳嗽一般严重,少数有呼吸困难、发绀。黏液痰多见,内有粉红色血液,严重时可出现大量咯血。与此同时患儿出现贫血、乏力。查体肺部多无特异表现,可有呼吸音减弱或少量干罗音及细湿罗音。  2、反复发作期:初次发作后患儿间断反复发作,可长达数年。发

特发性肺含铁血黄素沉着的病理生理

  由于肺毛细血管反复出血至肺间质,其中珠蛋白部分被吸收,含铁血黄素沉着于肺组织,病理见肺重量增加。切面有广泛棕色色素沉着。镜检肺泡和间质内可见含有红细胞及含铁血黄素的巨噬细胞,肺内有程度不等的弥漫性纤维化,肺泡间质及血管弹性纤维变性,含铁血黄素沉着。电镜见弥散性毛细血管损害,伴内皮细胞水肿、II型

肺含铁血黄素沉着症的X线检查

  初期发作的X线片上可见广泛存在的边缘不清,密度不一的云雾状影,大小不一,可以融合。反复发作后X线见肺纹理增重,肺野可见分布均匀的细点网状或粟粒状影,以中内带显著。当发作时可在上述背景上并存小云雾片状影,反映出肺泡新鲜出血的征象。后遗症期点网状或粟粒状影密度增高,同时可出现肺纤维化,肺气肿等现象。

治疗特发性含铁血黄素沉着症的简介

  在急性期可试用激素治疗,常用泼尼松1~2mg/(kg·d),2~3周后减量,逐步到维持量。对症处理包括对缺铁性贫血的铁剂治疗,及继发感染后的抗生素治疗。病程相差很大,有报告68例,3年内死亡20例(29%),活动17例(25%),稳定12例(18%),恢复正常19例(28%)。治疗目前以皮质激素