皮肤含铁血黄素沉着的检查及鉴别诊断
检查 本病以儿童多见,主要以1~7岁为见,15%超过15岁,成年人男女之比为2∶1,无明显家族性。症状取决于肺内出血程度。轻度持续慢性出血可有干咳、乏力、皮肤苍白、体重减轻乃至杵状指。在急性出血期间可出现痰中带血、咯血、低热,胸痛等。在后期可有呼吸困难,乃至心功能不全的表现。在急性期及继发感染时可有明显的湿罗音闻及。大便隐血阳性。 X线表现为两肺中、下野多个边缘不清的融合性斑点状阴影,肺出血停止后,阴影于数周内吸收好转。持续性中等出血者,肺内病变可呈粟粒状。 若有反复发作的咯血、呼吸困难或不明原因的缺铁性贫血,发育迟缓,X射线胸片示两肺弥漫性模糊点状及网状阴影,应进一步多次查痰或胃液,若能多次发现噬铁细胞,诊断即成立,但需与二尖瓣狭窄,侵犯肺部的结缔组织病,血行播散型肺结核及古德帕斯丘氏综合征等鉴别,尤其后者,其肺部表现与本病相同,但本病不并发肾炎,且免疫荧光染色检查抗肾小球基底膜抗体阴性。根据反复的咯血,痰中带血,肺......阅读全文
皮肤含铁血黄素沉着的检查及鉴别诊断
检查 本病以儿童多见,主要以1~7岁为见,15%超过15岁,成年人男女之比为2∶1,无明显家族性。症状取决于肺内出血程度。轻度持续慢性出血可有干咳、乏力、皮肤苍白、体重减轻乃至杵状指。在急性出血期间可出现痰中带血、咯血、低热,胸痛等。在后期可有呼吸困难,乃至心功能不全的表现。在急性期及继发感染
皮肤含铁血黄素沉着的鉴别诊断
皮肤粘膜色素斑:皮肤粘膜色素斑是多发性消化道息肉综合征的一种症状。多发性消化道息肉综合征,是指发生在中老年,具有消化道多发性息肉(为青年型错构瘤性或炎症性息肉),外胚层异常和伴有严重的间歇性腹泻、腹痛、肢体麻木刺痛等胃肠和神经系统症状的一组症候群。 皮肤色素沉着呈青铜色:失盐性肾炎有典型的临床
皮肤含铁血黄素沉着的检查
本病以儿童多见,主要以1~7岁为见,15%超过15岁,成年人男女之比为2∶1,无明显家族性。症状取决于肺内出血程度。轻度持续慢性出血可有干咳、乏力、皮肤苍白、体重减轻乃至杵状指。在急性出血期间可出现痰中带血、咯血、低热,胸痛等。在后期可有呼吸困难,乃至心功能不全的表现。在急性期及继发感染时可有明
皮肤含铁血黄素沉着的原因及检查
原因 未明。本病的基础是肺毛细血管障碍,主要有两方面的推测:①发育缺陷,由于原发性肺泡上皮发育与功能异常,使血管的机械稳定性发生障碍,或肺的弹性纤维发育缺陷,但不能被组织学检查所证实。②由免疫反应所致。病人肺内可有肥大细胞积聚;网状内皮系统中浆细胞增多;1/8~1/5的病人有嗜酸性白细胞增多;
怎样缓解皮肤含铁血黄素沉着
在急性期可试用激素治疗,常用泼尼松1~2mg/(kg?d),2~3周后减量,逐步到维持量。对症处理包括对缺铁性贫血的铁剂治疗,及继发感染后的抗生素治疗。 病程相差很大,有报告68例,3年内死亡20例(29%),活动17例(25%),稳定12例(18%),恢复正常19例(28%)。有人认为牛奶可
皮肤含铁血黄素沉着的病因是什么
未明。本病的基础是肺毛细血管障碍,主要有两方面的推测:①发育缺陷,由于原发性肺泡上皮发育与功能异常,使血管的机械稳定性发生障碍,或肺的弹性纤维发育缺陷,但不能被组织学检查所证实。②由免疫反应所致。病人肺内可有肥大细胞积聚;网状内皮系统中浆细胞增多;1/8~1/5的病人有嗜酸性白细胞增多;少数病例
特发性肺含铁血黄素沉着的诊断检查
X线胸片威两肺门或中下内带散在小结节阴影,严重者可融合成毛玻璃片状阴影。症状缓解时可好转,甚至吸收。
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的诊断及鉴别诊断
诊断 根据病因、临床表现及实验室检查可作出诊断。 鉴别诊断 对这类咯血、发热、呼吸窘迫和贫血的患者都应注意鉴别肺炎、败血症、肺结核、支气管扩张、Gaucher病、组织细胞增生症X、肺内肿物和Wegner肉芽肿,如合并有尿血者,则胶原性血管病、血液病等均应考虑,出现贫血及网织红细胞增高者,应
特发性肺含铁血黄素沉着的病理生理及诊断检查
病理生理 由于肺毛细血管反复出血至肺间质,其中珠蛋白部分被吸收,含铁血黄素沉着于肺组织,病理见肺重量增加。切面有广泛棕色色素沉着。镜检肺泡和间质内可见含有红细胞及含铁血黄素的巨噬细胞,肺内有程度不等的弥漫性纤维化,肺泡间质及血管弹性纤维变性,含铁血黄素沉着。电镜见弥散性毛细血管损害,伴内皮细胞
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的检查及诊断
检查 关键为在痰内或幼儿胃液内找到含铁血黄素巨噬细胞,其他方面有: 1.血象 急性期显示不同程度的小细胞低色素性贫血,血小板正常,血沉多增快。 2.痰液(或支气管灌洗液)或胃液检查 含铁血黄素细胞阳性,阳性率达95%左右是确诊本病的主要方法,可疑者应多次查找。 3.其他检查 急性发
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的鉴别诊断
对这类咯血、发热、呼吸窘迫和贫血的患者都应注意鉴别肺炎、败血症、肺结核、支气管扩张、Gaucher病、组织细胞增生症X、肺内肿物和Wegner肉芽肿,如合并有尿血者,则胶原性血管病、血液病等均应考虑,出现贫血及网织红细胞增高者,应与缺铁性贫血及溶血性贫血相鉴别。
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的鉴别诊断
对这类咯血、发热、呼吸窘迫和贫血的患者都应注意鉴别肺炎、败血症、肺结核、支气管扩张、Gaucher病、组织细胞增生症X、肺内肿物和Wegner肉芽肿,如合并有尿血者,则胶原性血管病、血液病等均应考虑,出现贫血及网织红细胞增高者,应与缺铁性贫血及溶血性贫血相鉴别。
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的鉴别诊断及治疗
鉴别诊断 对这类咯血、发热、呼吸窘迫和贫血的患者都应注意鉴别肺炎、败血症、肺结核、支气管扩张、Gaucher病、组织细胞增生症X、肺内肿物和Wegner肉芽肿,如合并有尿血者,则胶原性血管病、血液病等均应考虑,出现贫血及网织红细胞增高者,应与缺铁性贫血及溶血性贫血相鉴别。 治疗 仔细寻找可
特发性含铁血黄素沉着症的诊断介绍
根据反复的咯血,痰中带血,肺内边缘不清的斑点状阴影,及继发的缺铁性贫血可作出初步诊断,通过对痰液,支气管肺泡灌洗液及肺活检中找到吞噬细胞中含蓝色的含铁血黄素并排除心源性(淤血性)因素后可确诊。
肺含铁血黄素沉着症的X线检查
初期发作的X线片上可见广泛存在的边缘不清,密度不一的云雾状影,大小不一,可以融合。反复发作后X线见肺纹理增重,肺野可见分布均匀的细点网状或粟粒状影,以中内带显著。当发作时可在上述背景上并存小云雾片状影,反映出肺泡新鲜出血的征象。后遗症期点网状或粟粒状影密度增高,同时可出现肺纤维化,肺气肿等现象。
肺含铁血黄素沉着症的检查方式介绍
一、实验室检查 1、不同程度小细胞低色素性贫血,以中度贫血着多见。血清铁蛋白降低。 2、发作期可有轻微黄疸,以间接胆红素增高为主。少数Commbs试验可以阳性。 3、痰涂片普鲁氏蓝染色可见细胞内有蓝色颗粒,为含铁血黄素颗粒,据此可明确诊断。对婴幼儿要抽取胃液做上述染色。 二、X线检查
简述小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的诊断和鉴别诊断
1、诊断 如果临床出现咯血/呕血、贫血和肺部浸润影的三联征,并在痰液、胃液或支气管肺泡灌洗液中找到含铁血黄素细胞,则可临床确诊。 2、鉴别诊断 本病呼吸道症状及肺部影像学改变需与肺炎、肺结核、支气管扩张、肺血管畸形等鉴别。出现贫血时需与缺铁性贫血鉴别。
关于特发性肺含铁血黄素沉着症的诊断和鉴别诊断介绍
诊断 如果临床出现咯血/呕血、贫血和肺部浸润影的三联征,并在痰液、胃液或支气管肺泡灌洗液中找到含铁血黄素细胞,则可临床确诊。 鉴别诊断 本病呼吸道症状及肺部影像学改变需与肺炎、肺结核、支气管扩张、肺血管畸形等鉴别。出现贫血时需与缺铁性贫血鉴别。
肺含铁血黄素沉着症的介绍
肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis)是一种原因尚不明了的疾病,其病变特征为肺泡毛细血管出血,血红蛋白分解后形成的以含铁血黄素形式沉着在肺泡间质,最后导致肺纤维化。发病年龄主要在儿童期,初发年龄多数在婴幼儿及学龄前。发病机理可能与自身免疫有关,
肺含铁血黄素沉着症的治疗
治疗目前以皮质激素为首选,发作期可静脉用药,然后口服泼尼松1-2mg/kg.d 4周,逐渐减量,维持时间6个月到2年。如无效可试用其他免疫抑制剂,如6-MP,环磷酰胺等。目前认为小剂量激素,长期维持治疗能减少发作次数及程度,可改善长期预后。有人试用去铁胺(deferoxamine)以企图排出肺内
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的检查
关键为在痰内或幼儿胃液内找到含铁血黄素巨噬细胞,其他方面有: 1.血象 急性期显示不同程度的小细胞低色素性贫血,血小板正常,血沉多增快。 2.痰液(或支气管灌洗液)或胃液检查 含铁血黄素细胞阳性,阳性率达95%左右是确诊本病的主要方法,可疑者应多次查找。 3.其他检查 急性发作期血清
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的检查
关键为在痰内或幼儿胃液内找到含铁血黄素巨噬细胞,其他方面有: 1.血象 急性期显示不同程度的小细胞低色素性贫血,血小板正常,血沉多增快。 2.痰液(或支气管灌洗液)或胃液检查 含铁血黄素细胞阳性,阳性率达95%左右是确诊本病的主要方法,可疑者应多次查找。 3.其他检查 急性发作期血清
肺含铁血黄素沉着症的实验室检查
1、不同程度小细胞低色素性贫血,以中度贫血着多见。血清铁蛋白降低。 2、发作期可有轻微黄疸,以间接胆红素增高为主。少数Commbs试验可以阳性。 3、痰涂片普鲁氏蓝染色可见细胞内有蓝色颗粒,为含铁血黄素颗粒,据此可明确诊断。对婴幼儿要抽取胃液做上述染色。
关于含铁血黄素的检查诊断介绍
含铁血黄素诊断时除视上述临床表现外,实验室检查如下: ①红细胞破坏过多(血红蛋白下降;血清间接胆红素增多;尿胆原强阳性,尿胆红素阴性;血清结合珠蛋白减少或消失;红细胞在血管内破坏时,可有血红蛋白血症、血红蛋白尿症和尿含铁血黄素阳性;红细胞寿命缩短)。 ②红细胞代偿性增生加速(网织红细胞增高,
特发性含铁血黄素沉着症的简介
中文名称: 特发性含铁血黄素沉着症 英文名称: idiopathic pulmomary haemosiderosis 英文又名: IPH 特发性含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmomary haemosiderosis,IPH)乃一种病因未明,肺内间歇出血的少见
特发性含铁血黄素沉着症的简介
特发性含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmomaryhaemosiderosis,IPH)乃一种病因未明,肺内间歇出血的少见疾病。国际上报告200多例,国内报告120余例(到1994年)。肺泡内红细胞破坏后,珠蛋白被吸收,含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。由于反复出血可继发缺铁性贫血。
特发性肺含铁血黄素沉着的概述
特发性肺含铁血黄素沉着症:症状和病程取决于肺内出血的程度及期限。持续轻度出血者有慢性干咳、痰中带血、疲乏、苍白,患儿体重不增加。急性症状咳持续数小时乃至数日。中度出血者除上述症状外,尚伴胸骨后或上腹部疼痛和胸部紧束感,可有中度发热。若出血停止,在数月或数周内症状消失。 病理:肺脏重量增加,切面
简述特发性肺含铁血黄素沉着症的检查方式
1.血液学检查 急性期显示不同程度的小细胞低色素性贫血,血小板正常,网织红细胞升高,血沉增快,骨髓细胞学检查可见红系增生活跃。 2.细胞学检查 自患儿的痰液、胃液、支气管肺泡灌洗液中找到含铁血黄素细胞是确诊本病最重要的依据。支气管肺泡灌洗液检查的阳性检出率最高。可疑者应多次查找。 3.X
怎样检查含铁血黄素?
诊断时除视上述临床表现外,实验室检查如下: ①红细胞破坏过多(血红蛋白下降;血清间接胆红素增多;尿胆原强阳性,尿胆红素阴性;血清结合珠蛋白减少或消失;红细胞在血管内破坏时,可有血红蛋白血症、血红蛋白尿症和尿含铁血黄素阳性;红细胞寿命缩短)。 ②红细胞代偿性增生加速(网织红细胞增高,血涂片可见
肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的诊断特征
(1)肺出血,肺泡基膜IgG呈线样沉积。 (2)急进性肾炎综合征,肾脏大量新月体形成(毛细血管外增生性肾炎),可伴毛细血管坏死,GBM有IgG呈线样沉积。 (3)血清抗GBM抗体阳性。