简述镰状细胞性肾病的病理
镰状细胞病是由于血红蛋白的β珠蛋白链亚单位异常的基因遗传所致。患者从父母双方得到两个相同的异常血红蛋白基因，即纯合子，其红细胞缺乏正常血红蛋白(HbA)，而被异常血红蛋白(HbS)所替代，称为镰状细胞性贫血或镰状细胞病。患者从父母的一方得到一个异常血红蛋白基因，即杂合子，其红细胞含有正常和异常两种血红蛋白，但正常者占50%以上，称为镰状细胞倾向(siclecelltrait)。镰状红细胞的出现是由异常血红蛋白分子聚合所致，可引起两种主要现象：1.慢性代偿性溶血性贫血。2.血管闭塞危象(vasooclusivecrises)导致疼痛及组织损害。异常血红蛋白的β链第6位谷氨酸被缬氨酸取代后，在缺氧状况下即发生镰变，异常血红蛋白分子聚合成聚合体，红细胞由圆盘状变成镰刀状。异常血红蛋白百分率愈高镰变愈严重。在某些诱因如细胞脱水和酸中毒时可使红细胞镰变加重。红细胞反复发生镰变，导致细胞膜的损害，细胞内钾离子及水漏出，则加重红细胞脱水。......阅读全文
关于镰状细胞贫血肾病的诊断标准介绍
1．患者父母均有镰状细胞特征或镰状细胞贫血。 2．有溶血性贫血的证据。 3．血红蛋白电泳出现大量HbS。 4．红细胞镰变试验阳性。 5．当出现蛋白尿及肾功能改变时，可诊断为镰状细胞贫血肾病。
分析镰状细胞贫血肾病的病因和发病机制
由于口珠蛋白第六位氨基酸(即谷氨酸)被缬氨酸替代，在低氧和低pH条件下，异常血红蛋白相互聚集，使红细胞变形能力明显降低，变成镰刀状，在通过组织毛细血管网时易发生损伤，损伤的红细胞在肝、脾等处被破坏而发生血管外溶血，也可在血管中被破坏，发生血管内溶血。此外，由于镰状红细胞不易变形通过微循环而导致血
囊性肾病的病理生理
多囊肾本病发病机制未明 Hilde-brand等认为多囊肾可能是由Bowman囊扩张而来，也可能是由肾曲小管扩张而成，系由后肾胚芽发育而成的肾小球、肾曲小管与Wolffian管发育而成的集合管之间的沟通受到障碍的缘故；Bialestack提出，有些囊肿则是异常增大的肾单位，称为巨肾单位。亦有认
失钾性肾病的病理
主要病理特征是肾小管上皮细胞内有多数空泡，尤以近端为突出。空泡内不含脂肪或糖原。肾小球及血管一般无损害。肾功能改变主要是尿浓缩功能减低。早期失钾可引起代谢性碱中毒，发生肾间质损害后可引起肾小管酸化尿的功能障碍而致肾小管性酸中毒。
狼疮性肾病的病理特征
红斑狼疮的病理形态因病情、病变部位而异，变化较大。常见的有如下几种： (1) 血管病变 表现为小血管（小动脉或微动脉）的坏死性血管炎。免疫荧光检查在血管壁有 DNA 、 C 3 及免 疫球蛋白沉积。 (2) 皮肤病理改变 皮肤病理改变为表皮萎缩，基底细胞或真皮基层液化变性或坏死，伴真皮和表皮
类脂性肾病的病理改变
光镜下肾小球基本正常，免疫荧光检查一般无免疫沉积物，电镜下的弥漫性上皮足突消失或融合为其典型病变。有时也可见到局灶的系膜区有电子致密物。微小病变性肾病有时也可以存在形态学异常，表现为轻、中度局灶或弥漫的系膜细胞增殖和局灶性肾小球硬化。有作者认为此时应归入另一不同的肾小球疾病，因此有作者认为微小病
类脂性肾病的病理改变
光镜下肾小球基本正常，免疫荧光检查一般无免疫沉积物，电镜下的弥漫性上皮足突消失或融合为其典型病变。有时也可见到局灶的系膜区有电子致密物。微小病变性肾病有时也可以存在形态学异常，表现为轻、中度局灶或弥漫的系膜细胞增殖和局灶性肾小球硬化。有作者认为此时应归入另一不同的肾小球疾病，因此有作者认为微小病
囊性肾病的病理生理
囊性肾病显像 多囊肾本病发病机制未明 Hilde-brand等认为多囊肾可能是由Bowman囊扩张而来，也可能是由肾曲小管扩张而成，系由后肾胚芽发育而成的肾小球、肾曲小管与Wolffian管发育而成的集合管之间的沟通受到障碍的缘故；Bialestack提出，有些囊肿则是异常增大的肾单位，称为
狼疮性肾病的病理现象
发热 红斑狼疮的免疫功能异常，体内可产生许多种物质，作为致热源而使机体发热。约80%的病人可有发热，大多数为高热，约12%的病人表现为低热。有一部分病人的首发症状就是不明原因的发热。要引起人们注意的是，一个年轻女性出现较长时期的不明原因的发热，伴有关节酸痛和肿胀，以及出现皮疹，要高度怀疑有没有
镰状细胞贫血肾病的症状及实验室检查
症状 1．镰状细胞贫血 婴儿出生4～6个月后贫血症状逐渐出现。儿童有消瘦、生长发育迟缓等表现，易发生感染。 (1)慢性溶血性贫血：患者均有不同程度的溶血性贫血表现。 (2)血管闭塞危象：为本病的突出表现，主要表现为疼痛及器官损害。常出现躯干及四肢剧烈疼痛，若内脏及脑血管梗死则出现相应症状和
梗阻性肾病的病理改变
早期主要为肾小管管腔扩张，以集合小管及其他远端小管为主。其原因主要是管腔内压力增高而致。随着时间的延长，肾小管上皮细胞变为扁平并渐萎缩，病变由远端部分肾小管渐渐迁延到近端肾小管。肾小球在早期病变不明显，鲍曼囊可以扩张，以及肾小球周围渐渐出现炎症细胞浸润，纤维化形成。随着病变时间继续延长，肾脏病变
简述镰状细胞性贫血的诊断依据
1.患者有黄疸、贫血、肝脾大、骨痛及胸腹痛等症状。 2.患者有镰刀型细胞贫血病家族史。 3.镰变试验阳性。 4.种族易感，所处地区发病率高。 5.血红蛋白分析发现血红蛋白S。
简述镰状细胞病的诊断和防治
患者是黑人或与黑人有血缘关系。呈慢性溶血性贫血。儿童和成人患镰贫时脾脏不大﹐患镰贫－地中海贫血时则肝脾都肿大。常述全身疼痛。实验室检查﹕血涂片可见有核红细胞﹐网织红细胞增高﹐镰变试验阳性。Hb电泳发现HbS带﹐镰贫时HbS带在80～97%﹐镰状细胞特征在30%以下﹐均有助于诊断。对黑人的新生儿进
简述镰状细胞贫血的治疗和预防
治疗 本病主要采取对症治疗，主要是输血和药物治疗，预防疼痛危象，防止感染和缺氧等。 1、患者有疼痛危象、感染等情况时，可输血治疗，同时注意监测血红蛋白等指标。 2、羟基脲可以减少疼痛危象和需要输血的次数，还能降低胸部综合征的发作频率。 3、补充叶酸能降低增高的半胱氨酸水平，改善血管内皮功
简述镰状细胞病的临床表现
症状常在月龄4个月后胎儿型Hb(HbF)下降﹑HbS上升﹑镰状细胞数增多后出现﹐一方面表现为慢性溶血性贫血﹐平时有比较恒定的轻度贫血﹐伴有巩膜轻度黄染﹐肝脏轻﹑中度肿大﹑婴幼儿可见脾大﹐随年龄增长脾脏因纤维化而缩小。当寒冷﹑感染﹑脱水时贫血症状加重﹑黄染也加深。另一方面由于毛细血管微血栓而引起疼
狼疮性肾病的病理特征及病因
病理特征 红斑狼疮的病理形态因病情、病变部位而异，变化较大。常见的有如下几种： (1) 血管病变 表现为小血管（小动脉或微动脉）的坏死性血管炎。免疫荧光检查在血管壁有 DNA 、 C 3 及免 疫球蛋白沉积。 (2) 皮肤病理改变 皮肤病理改变为表皮萎缩，基底细胞或真皮基层液化变性或坏死，
狼疮性肾病的分类及病理现象
分类 盘状红斑狼疮：主要侵犯皮肤，是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害，少数病例（约5%）可转变为系统性红斑狼疮。皮肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑，绿豆至黄豆大，表面有粘着性鳞屑，以后逐渐扩大，呈圆形或不规则形，边缘色素明显加深，略高于中心。中央色淡，可萎缩、低洼，整个皮损呈盘状（故
简述镰状细胞性贫血的临床表现
患者刚出生时，因胚胎血红蛋白（HbF）比例高，镰变现象不明显，3～4个月后才出现头晕、乏力等贫血症状及黄疸，6个月后可见肝、脾大，发育迟缓。因镰状细胞在微循环内淤滞，造成血管阻塞及受累组织器官的功能障碍，临床上表现为急性发生的骨痛、胸痛和（或）腹痛、血尿等，称为疼痛危象，可在疾病过程中反复出现。
囊性肾病病因与病理生理的介绍
病因 1.多囊肾的病因是基因缺失其中成年型多囊肾常是16号染色体的基因缺失，偶然是由4号染色体的基因缺失，是外显率为100%的显性遗传，因此，单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该病。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传，父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病，发病概率为25%。本病与
关于痛风性肾病的病理生理介绍
尿酸性肾病（痛风肾病）即血液中尿酸盐浓度增高达到过饱和状态，尿酸盐结晶沉积于肾脏而引起病变。尿酸性肾病组织学特征性表现为肾间质和肾小管内出现尿酸盐沉积,可见双折光的针状尿酸盐结晶，这些结晶造成其周围单个核细胞浸润，导致肾小管上皮细胞坏死、肾小管萎缩 、管腔闭塞、间质纤维化，进而肾单位毁损。在集合
简述膜性肾病的检查方式
1.辅助检查 （1）尿蛋白定量通常>3.5g/天，但很少超过15g/天； （2）低蛋白血症血浆白蛋白
简述单纯性肾病的特征
单纯性肾病具备四大特征： ①全身不同程度水肿。 ②大量蛋白尿（尿蛋白定性常在卅以 上，24小时尿蛋白定量＞0.1g/kg）。 ③低蛋白血症（血浆蛋白：儿童＜30g/L，婴儿 ＜25g/L）。 ④高胆固醇血症（血浆胆固醇：儿童＞5.7mmol/L，婴儿＞5.2mmol/L）。其中以大量蛋白
艾滋病相关性肾病的病理介绍
HIVAN患者的发病存在地域性及种族差异。据报道，纽约、迈阿密等地的发病率约为8%-11%，甚至达 32%，而旧金山及贝塞斯达等地低于2%。黑人及海地裔易患HIVAN，其发生风险较白人高 12.2倍，且黑人的临床表现更重。HIVAN在男性发病率较高，男性与女性患者之比约为10:1。
简述多发性骨髓瘤肾病的病理
“骨髓瘤肾病”为特征性病理改变。肾小管内可见管型形成，组织巨细胞反应和肾小管萎缩。近曲小管细胞内可见小滴状结晶，远曲小管和集合管常明显扩张。其中充满由轻链蛋白组成的嗜酸性、透明并呈层板状的管型，肾间质呈不同程度的萎缩或纤维化。而肾小球形态通常正常。
简述狼疮性肾病的临床表现
1．全身表现：间断发热；颧部红斑，由于形状似蝴蝶，又称蝶形红斑；无痛性口腔溃疡；多个关节肿痛；发生癫痫或精神异常；手足遇冷变得苍白，温暖后转为紫红，继之恢复常色，又称雷诺氏现象。 2．肾脏表现：单纯性血尿或蛋白尿；血尿、蛋白尿伴浮肿、腰酸或高血压，即肾炎样表现；大量蛋白尿、低蛋白血症、浮肿，即
简述类脂性肾病的注意事项
微小病变性肾病引起的肾病综合征经上述积极治疗不能缓解时，必须注意有无下列情况： ①控制或去除体内的感染病灶，特别应寻找隐匿性感染灶。 ②肾静脉血栓形成，及时作CT检查，确诊患有肾静脉血栓形成时可全身应用尿激酶4～8万 u/d，加于0.9%氯化钠40ml，每天1～2次静脉注射。也可作股动脉穿刺
简述肾病性浮肿面容的缓解方法
第一、肾病性浮肿面容— 控制饮食结构，避免酸性物质摄入过量，加剧酸性体质。饮食的酸碱平衡对于肾病的治疗及并发症的防治是非常重要的一个环节。饮食方面要多吃富含植物有机活性碱的食品，少吃肉类，多吃蔬菜。恰玛古富含植物有机活性碱，能迅速排除体内酸毒，澄清尿液酸毒，从而真正的保护肾脏。 第二、肾病性浮
简述特发性膜性肾病的检测
临床分析显示：血清抗磷脂酶A2受体抗体水平对诊断活动期特发性膜性肾病敏感性73%，特异性83%，说明血清抗磷脂酶A2受体抗体在特发性膜性肾病活动期有诊断价值。
联合团队揭示原发性膜性肾病病理机制
上海交通大学医学院附属仁济医院肾脏科教授牟姗研究组与中国科学院分子细胞科学卓越创新中心（生物化学与细胞生物学研究所）研究员陈洛南研究组合作，建立了目前为止全球最大规模的原发性膜性肾病（PMN）单细胞转录组数据库，揭示了PMN肾脏中的免疫细胞独特的生物学改变，对肾小球足细胞及免疫细胞在PMN发生发展中
联合团队揭示原发性膜性肾病病理机制
上海交通大学医学院附属仁济医院肾脏科教授牟姗研究组与中国科学院分子细胞科学卓越创新中心（生物化学与细胞生物学研究所）研究员陈洛南研究组合作，建立了目前为止全球最大规模的原发性膜性肾病（PMN）单细胞转录组数据库，揭示了PMN肾脏中的免疫细胞独特的生物学改变，对肾小球足细胞及免疫细胞在PMN发生发展中