关于棘形细胞增多症的治疗介绍

棘形细胞增多症(acanthocytosis)是先天性β脂蛋白缺乏引起的疾病。为常染色体隐性遗传,极少见。国内尚无报道。 本症的红细胞中约有70%~80%边缘呈棘刺样突起。但贫血较轻,呈间歇性。多合并脂肪痢,但维生素B12吸收正常。生长发育迟缓,削瘦,并逐渐地出现神经系统症状,如肌肉无力、萎缩、共济失调、眼球震颤和腱反射减低,至学龄期多合并视网膜色素变性,以至失明。 血浆β脂蛋白和三酸甘油酯明显减少甚至缺如,胆固醇常低于50mg/dl,磷脂低于100mg/dl,三酸甘油酯低于30mg/dl神经鞘磷脂在血浆磷脂中的比例增高,卵磷脂比例降低。小肠粘膜活检,在粘膜细胞中充满三酸甘油酯滴,而细胞间质和乳糜管中见不到三酸甘油酯,说明脂肪吸收障碍。 红细胞边缘有5~10个棘刺样突起。红细胞寿命仅轻度缩短,网织红细胞正常或轻度增高,红细胞膜的卵磷脂含量减少,而神经鞘磷脂和胆固醇增多。其阳离子通透性正常,红细胞渗透脆性试验大多在正常范......阅读全文

关于棘形红细胞的临床意义和注意事项

  一、临床意义  异常结果:  增多:棘形红细胞增多症(遗传性β-脂蛋白缺乏症)、地中海贫血、慢性肝病、肝硬化、获得性低β-脂蛋白血症、溶血性贫血、丙酮酸激酶缺乏症、尿毒症、低钾血症、脾切除后。  需要检查的人群:贫血人群,肝异常,尿毒者。  二、注意事项  检查前:不准喝酒,不随便乱吃药。  三

真红增多症的治疗介绍

  现代医学治疗本病主要采用静脉放血, 马利兰、 环磷酰胺等化疗及 放射性核素磷(32P)的治疗等。  本症在中医学中其本多属肝热血滞的实证、营气过实和血分郁热,其标为 肝阳、 肝火、气滞、血痰。治疗时应根据标本缓急清营凉血、消滞,活血化瘀、清热解毒,佐以泻肝火,平肝阳等法。  临床疗效]治疗25例

关于单核细胞增多症的并发症的介绍

  (一)呼吸系统 约30%患者可并发咽部细菌感染。5%左右患者可出现间质性肺炎。  (二)泌尿系统并发症 部分患者可出现水肿、蛋白尿、尿中管型及血尿素氮增高等类似肾炎的变化,病变多为可逆性。  (三)心血管系统并发症 并发心肌炎者约占6%,心电图示T波倒置、低平及P—R间期延长。  (四)神经系统

关于组织细胞增多症的基本介绍

  本病是一组单核-巨噬细胞(组织细胞)异常增生的疾病,较罕见,其中有Hand-Schüler-Christian病、Letter-Siwes病和嗜酸细胞肉芽肿病。因病因均未明,故定名为组织细胞增生症X。虽然各病种累及的脏器范围(骨、皮肤、淋巴结、脑垂体等)、发病年龄、临床表现各不相同。但肺都有不同

关于红细胞增多症的基本信息介绍

  红细胞增多症是指单位容积血液中红细胞数量及血红蛋白量高于参考值高限。多次检查成年男性红细胞计数>6.0×1012/L,血红蛋白>170g/L,成年女性红细胞计数>5.5×1012/L,血红蛋白>160g/L即认为增多。红细胞增多症首先可以分为相对性和绝对性增多,后者可分为原发性与继发性两大类。原

关于红细胞增多症眼底的早期症状介绍

  1.眼部症状 视力可正常或有短暂模糊,或一过性黑蒙。可出现怕光、视力疲劳、闪光幻觉、飞蚊幻视、夜视力障碍、眼前黑点或暗点、视野缺损和复视等。以上症状可伴有眼底改变或没有眼底改变。如没有眼底改变而有上述症状,应考虑可能有球后病变或颅内病变,如脑出血或脑内血栓形成等。  2.眼底改变  (1)视盘改

关于继发性红细胞增多症的基本介绍

  继发性红细胞增多症主要由于组织缺氧,致红细胞生成素的分泌代偿性增多;或由于发生可以产生红细胞生成素的良性或恶性肿瘤以及服用促使红细胞生成素产生增多的激素制剂。  继发性红细胞增多症是由继发于其他疾病,引起红细胞生成素(简称促红素)分泌增加而致的红细胞增多按照促红素分泌增加的特点又分为红细胞生成素

关于老年真性红细胞增多症的预后介绍

  病情进展较缓慢,自然病程18~36个月。若无并发症,单纯放血治疗,中位生存期8~15年。Cervantes等报道,预计10年生存率68.7%(48.1%~89.3%)。引起死亡的主要原因是血栓形成、出血、骨髓纤维化及白血病。5%~15%患者在诊断成立后5~13年发生髓样化生和骨髓纤维化。Barr

关于嗜酸性粒细胞增多症的病因介绍

  嗜酸性粒细胞增多根据病因可分为四类:  1.反应性增多  (1)过敏性疾病 如:支气管哮喘、过敏性鼻炎、药物过敏等;  (2)感染 如:寄生虫、结核杆菌、衣原体等;  (3)皮肤病 如:银屑病、湿疹、剥脱性皮炎等。  2.继发性增多  伴随某种疾病发生者,如:结缔组织病(类风湿性关节炎、Wege

关于原发性醛固酮增多症的治疗

  一旦原发性醛固酮诊断肯定,应该探查双侧肾上腺,因为有多发性腺瘤可能.有可能需要切开腺体寻找腺瘤.明显醛固酮增多症,当单个腺瘤肯定,则预后良好.这些病例可能需用腹腔镜切除腺瘤.切除醛固酮腺瘤后,病人血压均降低,约50%~70%完全缓解.肾上腺增生醛固酮增多症,虽然大多数病人降低了血压,但约70%仍

用药治疗相对性红细胞增多症的介绍

  应激性RBC症的纠正依赖于原发病的治疗和体液丢失的纠正,其本身无需特殊处理。Gaisbock综合征亦无特殊处理,宜用低胆固醇、低热量饮食,减少饮食,多运动,并停止吸烟、停止饮酒,同时服用降脂药物。常不需静脉放血,也不宜用骨髓抑制性化学治疗。

治疗朗格汉斯组织细胞增多症的介绍

  重型患者应住院并予大剂量抗生素治疗,保持气道通畅,营养支持(包括高能营养),血制品应用,皮肤护理,理疗,以及必要的医护关怀。严格的卫生措施可有效地减少耳道、皮肤和牙龈损害。施行清创术,甚至可切除严重受损的牙龈组织,以限制口腔病变。头皮脂溢性皮炎可使用含硒洗发液(每周2次),若洗发液无效,可局部少

简述单核细胞增多症的治疗措施

  本病的治疗为对症性,疾病大多能自愈。急性期特别是并发肝炎时应卧床休息。抗生素对本病无效,仅在咽部、扁桃体继发细菌感染时可加选用,一般以采用青霉素G为妥,疗程7~10天。若给予氨苄青霉素,约95%患者可出现皮疹,通常在给药后1周或停药后发生,可能与本病的免疫异常有关,故氨苄青霉素在本病中不宜使用。

嗜酸性粒细胞增多症的治疗方法

1.反应性或者继发性针对原发病的治疗最重要。2.IHES治疗首选治疗是糖皮质激素。对激素耐药,则需增加或改用细胞毒类药物,如:羟基脲、环磷酰胺、马利兰等。需注意骨髓抑制等不良反应。激素治疗失败后可选用a-干扰素。其他治疗方法,如:IL-5单克隆抗体,异基因造血干细胞移植,环孢霉素A等。3.其他对具有

嗜酸性粒细胞增多症的治疗方法

1.反应性或者继发性针对原发病的治疗最重要。2.IHES治疗首选治疗是糖皮质激素。对激素耐药,则需增加或改用细胞毒类药物,如:羟基脲、环磷酰胺、马利兰等。需注意骨髓抑制等不良反应。激素治疗失败后可选用a-干扰素。其他治疗方法,如:IL-5单克隆抗体,异基因造血干细胞移植,环孢霉素A等。3.其他对具有

单核细胞增多症介绍

单核细胞增多症(Infectious mononucleosis)是由EBV病毒(一种接触传染性病毒,Epstein-Barr virus)所致的急性自限性传染病。其临床特征为发热,咽喉炎,肝脾淋巴结肿大,外周血淋巴细胞显著增多并出现异常淋巴细胞,嗜异性凝集试验阳性,感染后体内出现抗EBV抗

红细胞增多症的相关介绍

  红细胞增多症是指单位容积血液中红细胞数量及血红蛋白量高于参考值高限。多次检查成年男性红细胞计数>6.0×1012/L,血红蛋白>170g/L,成年女性红细胞计数>5.5×1012/L,血红蛋白>160g/L即认为增多。红细胞增多症首先可以分为相对性和绝对性增多,后者可分为原发性与继发性两大类。原

口形红细胞增多症的介绍

  口形红细胞增多症(stomatocytosis,ST)是一种形态异常的红细胞增多,在干血片中,红细胞中心苍白区呈狭窄的裂缝,裂缝的中央较两端更为狭窄,缝的边缘清楚,类似微张的鱼口;在湿血片中,红细胞双凹面消失而呈单面凹,形似碗状。正常人外周血中也可见到少量口形细胞,一般为3%~5%,若超过5%则

治疗朗格汉斯细胞组织细胞增多症的介绍

  1、戒烟 戒烟是首要的治疗措施,50%~75%的患者在戒烟后6~24个月病情稳定或好转,症状缓解,影像学病变部分或完全消失。同时,戒烟也可以减少罹患肺癌、慢性阻塞性肺疾病、心脑血管疾病的风险。  2、糖皮质激素 有全身症状,影像学或肺功能恶化者,可以经验性应用糖皮质激素。强的松的初始剂量为每天0

治疗假性醛固酮增多症的基本介绍

  假性醛固酮增多症对限盐和钠通道阻滞剂(保钾利尿药)敏感,保钾利尿药氨苯蝶啶、阿米洛利疗效好,可直接抑制远曲小管和集合管腔膜ENaC,抑制Na+重吸收,使尿钠增加,尿钾减少。严格的限盐或中度限盐加保钾利尿剂可使血压恢复正常,且恢复血浆肾素和醛固酮的水平。  噻嗪类利尿剂也可有效地治疗假性醛固酮增多

关于红细胞增多症视网膜病变的预后介绍

  红细胞增多症引起的视网膜发绀,对视力无太多影响。当并有出血时,则因出血的数量、位置而发生不同程度障碍。倘若患者主诉视力模糊或偏盲,但眼底改变不能解释其原因者,应考虑视路损害,如颅内并发病、脑出血脑血栓等。

关于肺组织细胞增多症的基本介绍

  肺组织细胞增多症为一组少见的原因不明疾病,该病名由Lichtenstein于1953年提出。该病多发生于儿童,其发病、临床症状及病变范围差异很大,但病理上有着共同的病理特征,即组织细胞异常增生。现已证实此组织细胞具有朗格汉斯组织细胞(langerhans’ histocyte)特征,故本病现又称

关于相对性红细胞增多症的检查介绍

  一、实验室检查:  1.外周血 红细胞数、血红蛋白及血细胞比容高于正常,但白细胞数、血小板数与网织红细胞均正常。  2.骨髓增生活跃 与正常有明显差异。  3.胆固醇常增高 部分病人三酰甘油增高。  4.红细胞生成素在正常范围,血浆铁正常。  二、其他辅助检查:  目前暂无相关资料

关于肺嗜酸性粒细胞增多症的检查介绍

  1.血常规检查  血嗜酸粒细胞比例增大,常超过20%。嗜酸粒细胞显著增多,白细胞总数增加。由丝虫感染引起者,血中可查到微丝蚴。  2.免疫学检查  部分患者血清lgE、lgG升高;丝虫感染引起者血清对丝虫抗原的补体结合试验阳性;曲霉菌引起者,以曲霉菌抗原作皮试常可见立即型和迟缓型的双相阳性反应。

关于新生儿红细胞增多症的相关介绍

  正常足月的新生儿血红蛋白在180~190g/L红细胞在5.7~6.4×1012/L,红细胞比容53%~54%。这是由于胎儿在母体内处于生理的缺氧状态。待出生后,新生儿可以直接从空气中吸收氧气,红细胞数逐渐下降。如新生儿的血红蛋白>220g/L,红细胞比容>60%,即可诊断为新生儿红细胞增多症。其

关于肺组织细胞增多症的预后介绍

  肺组织细胞增多症的临床病程差异很大,约50%的病人可以自然或经糖皮质激素治疗后消退,10%~20%的病人呈进行性进展,反复出现自发性气胸,最后发生呼吸衰竭和肺源性心脏病而死亡。有几种因素与病人的预后有关,它们包括发病年龄过小或过大、系统性症状持续存在、反复发作的气胸、合并有肺外表现、弥漫性囊性改

关于肥大细胞增多症的检查诊断介绍

  检查  组织活检可见组胺含量极高,与肥大细胞聚集程度相一致,全身性肥大细胞增多症时,尿内组胺及其代谢产物含量也高,血浆内组胺可升高,有报道血浆内类胰蛋白酶,肝素,前列腺素D2(PGD2)浓度升高,所有皮肤损害的组织病理学表现为肥大细胞浸润,只是位置和数量不同,肥大细胞的特征为在细胞质内有异染性颗

关于组织细胞增多症X的分类介绍

  朗格汉斯细胞组织细胞增多症(Langerhans’cell histiocytosis,LCH)是以大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成,导致器官功能障碍为特征的一组疾病。。LCH通常累及的器官包括骨骼(特别是颅骨和中轴骨)、肺脏、中枢神经系统(特别是下丘脑区域)以及皮肤,以受累器官的数量进行

关于老年真性红细胞增多症的检查方式介绍

  1.血液静脉血呈特征性的暗、浓红色。红细胞容积明显增加,男性≥36ml/kg,女性≥32ml/kg(正常男性28.27±4.11ml/kg,女性24.21±2.59ml/kg,铬标记红细胞法)。约2/3病例的血浆容积低于正常值的下限,未见超过正常值。血液黏滞性比正常高5~8倍。血液比重增高达1.

关于真性红细胞增多症实验诊断的内容介绍

  1、真性红细胞增多症— 主要诊断指标  (1)红细胞容量增高,大于正常平均标定值的25%以上,或血红蛋白≥185g/L(男),≥165g/L(女)。  (2)无引起继发性红细胞增多症的病因。  (3)可触及的脾大。  (4)骨髓细胞有克隆性遗传学异常(除Ph染色体或BCR/ABL融合基因以外)。