关于组织细胞增多症的基本介绍
本病是一组单核-巨噬细胞（组织细胞）异常增生的疾病，较罕见，其中有Hand-Schüler-Christian病、Letter-Siwes病和嗜酸细胞肉芽肿病。因病因均未明，故定名为组织细胞增生症X。虽然各病种累及的脏器范围（骨、皮肤、淋巴结、脑垂体等）、发病年龄、临床表现各不相同。但肺都有不同程度累及，组织学改变也同样为单核-巨噬细胞异常增生和嗜酸粒细胞浸润而形成间质性肉芽肿。嗜酸细胞肉芽肿主要损害肺脏，故以肺脏病损害为本组疾病的代表加以阐述。......阅读全文
关于组织细胞增多症的基本介绍
本病是一组单核-巨噬细胞（组织细胞）异常增生的疾病，较罕见，其中有Hand-Schüler-Christian病、Letter-Siwes病和嗜酸细胞肉芽肿病。因病因均未明，故定名为组织细胞增生症X。虽然各病种累及的脏器范围（骨、皮肤、淋巴结、脑垂体等）、发病年龄、临床表现各不相同。但肺都有不同
关于肺组织细胞增多症的基本介绍
肺组织细胞增多症为一组少见的原因不明疾病，该病名由Lichtenstein于1953年提出。该病多发生于儿童，其发病、临床症状及病变范围差异很大，但病理上有着共同的病理特征，即组织细胞异常增生。现已证实此组织细胞具有朗格汉斯组织细胞（langerhans’ histocyte）特征，故本病现又称
关于组织细胞增多症X的分类介绍
朗格汉斯细胞组织细胞增多症（Langerhans’cell histiocytosis，LCH）是以大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成，导致器官功能障碍为特征的一组疾病。。LCH通常累及的器官包括骨骼（特别是颅骨和中轴骨）、肺脏、中枢神经系统（特别是下丘脑区域）以及皮肤，以受累器官的数量进行
关于肺组织细胞增多症的预后介绍
肺组织细胞增多症的临床病程差异很大，约50%的病人可以自然或经糖皮质激素治疗后消退，10%～20%的病人呈进行性进展，反复出现自发性气胸，最后发生呼吸衰竭和肺源性心脏病而死亡。有几种因素与病人的预后有关，它们包括发病年龄过小或过大、系统性症状持续存在、反复发作的气胸、合并有肺外表现、弥漫性囊性改
关于肺组织细胞增多症的病理表现介绍
肺组织细胞增多症的典型病理改变是激活的朗格汉斯细胞构成了松散的肉芽肿组织，其中伴随有淋巴细胞和炎性细胞浸润，后者主要包括嗜酸性粒细胞和巨噬细胞。肉芽肿组织中的朗格汉斯细胞形态与正常组织中的朗格汉斯细胞形态大致相似，为中等大小，直径约15μm，其细胞界限不甚清楚，细胞核是典型的不规则状并且折叠明显
关于肺组织细胞增多症的其他机制介绍
最近的研究表明朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）中的朗格汉斯细胞是克隆来源的，提示这些细胞的异常在LCH的发病过程中起重要作用。正常的肺朗格汉斯细胞通常仅出现于支气管的黏膜上皮中。而肺LCH的肉芽肿病变则通常位于细支气管中央，提示支气管上皮的微环境可能在决定朗格汉斯细胞的聚集过程中起重要作用。由于
关于朗格汉斯组织细胞增多症的分类介绍
1.嗜酸性肉芽肿 占LCH病例的70%，通常涉及到单一骨或少量骨，90%的患者发病年龄在5～15岁之间，好发于白人和男性（2.5：1）。 2.韩-薛-柯病 多灶性骨损伤，患者多发生于1～5岁，为慢性复发性疾病。 3.勒-雪病 爆发性侵犯网状内皮系统的患者一般发病年龄小于2岁。
关于肺组织细胞增多症的肺功能检查介绍
肺朗格汉斯组织细胞增生症的肺功能改变与肺病变受累范围有关，可以是阻塞性、限制性和混合性通气功能障碍。有10%～15%的患者肺功能是正常的，尽管胸部X线表现已发现异常。较为常见的改变是肺活量（VC）降低而残气量（RV）增加，因此肺总量是正常的，而RV/TLC比值是增加的，这种肺功能改变与患者肺囊性
关于肺组织细胞增多症的实验室检查介绍
常规的实验室检查通常也无阳性发现，外周血嗜酸性粒细胞计数正常。常规的血生化检查通常无异常发现。外周血嗜酸性粒细胞也通常正常。血沉一般中等程度的增快。患者常可有多种低滴度的自身抗体和免疫复合物存在。血清血管紧张素转化酶正常。
关于朗格汉斯组织细胞增多症的检查方式介绍
1.血象 全身弥散型LCH常有中度到重度以上的贫血，网织红细胞和白细胞计数可轻度升高，血小板减低，少数病例可有白细胞计数减低。 2.骨髓检查 LCH患者大多数骨髓增生正常，少数可呈增生活跃或减低，有骨髓侵犯表现，贫血和血小板减低，故此项检查仅在发现有外周血象异常时再做。 3.血沉 部分
关于肺组织细胞增多症的流行病学介绍
尚无确切的肺组织细胞增多症的发病率资料。肺活检资料表明该病占肺间质病例约5%。该病无明确的基因易感因素，也无职业和地理位置的差异，但吸烟与本病有密切相关，统计表明约90%以上的病人有吸烟史。
关于朗格汉斯组织细胞增多症的诊断和预防介绍
一、诊断 以X线和病理检查结果为主要依据，即经普通病理检查发现病灶内有组织细胞浸润即可确诊。此症确诊的关键在于病理检查发现格朗汉斯细胞的组织浸润，因此应尽可能作活组织检查。 二、预防 单个系统疾病的患者几乎不需要全身性治疗，几无致残，不会引起死亡。多系统疾病的患者需做全身性治疗，一般还是有
关于朗格汉斯细胞组织细胞增多症的预后介绍
疾病的自然病程和预后个体差异较大，约50%的患者预后好，症状及影像学呈现部分或完全缓解，30%～40%的PLCH患者病情逐渐持续进展，10%～20%的患者症状渐进性严重，如反复发生气胸，合并呼吸衰竭和肺动脉高压。PLCH预后不良的因素包括发病年龄高、全身症状持续存在、反复发生气胸、肺外受累、肺脏
治疗组织细胞增多症X的介绍
1、戒烟 戒烟是首要的治疗措施，50%～75%的患者在戒烟后6～24个月病情稳定或好转，症状缓解，影像学病变部分或完全消失。同时，戒烟也可以减少罹患肺癌、慢性阻塞性肺疾病、心脑血管疾病的风险。 2、糖皮质激素 有全身症状，影像学或肺功能恶化者，可以经验性应用糖皮质激素。强的松的初始剂量为每天0
组织细胞增多症X的相关介绍
肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症（pulmonary Langerhans’cell histiocytosis， PLCH）是一类相对罕见的肺脏疾病，通常在青年人发病，与吸烟密切相关，大多表现为良性和迁延的病程。肺组织病理以以朗格汉斯细胞增生和浸润为特征，形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔。
肺组织细胞增多症的病症介绍
肺朗格汉斯组织细胞增生症可以原发于肺脏，也可是全身系统性病变的一部分。以前有关该病的命名较为混乱，把局灶性病变称为嗜酸性细胞肉芽肿，而把系统性病变则称为letter-Siwe病（莱-雪病）和Hand-Schüller-Christian病（汉-许-克病）。为了避免混淆，美国组织细胞学会于1997
组织细胞增多症X的预后相关介绍
疾病的自然病程和预后个体差异较大，约50%的患者预后好，症状及影像学呈现部分或完全缓解，30%～40%的PLCH患者病情逐渐持续进展，10%～20%的患者症状渐进性严重，如反复发生气胸，合并呼吸衰竭和肺动脉高压。PLCH预后不良的因素包括发病年龄高、全身症状持续存在、反复发生气胸、肺外受累、肺脏
组织细胞增多症X的发病机制介绍
蛙皮素假说（bombesin hypothesis）认为蛙皮素样肽类生成的增加对PLCH发病起作用。蛙皮素是一种神经内分泌细胞产生的神经肽，在吸烟者的肺脏中生成增加。蛙皮素样肽类对单核细胞有化学趋化作用，促使上皮细胞和成纤维细胞有丝分裂，刺激细胞因子分泌。烟草吸入能够使气道神经内皮细胞释放蛙皮素
关于朗格汉斯细胞组织细胞增多症的疾病诊断介绍
中青年吸烟者，胸部HRCT表现为双肺弥漫的结节和囊腔影，以上中肺野为著，不累及肋膈角，结合BALF中CD1a阳性的朗格汉斯细胞大于5%，可以临床诊断为PLCH。由于TBLB取得的组织块小，诊断阳性率低，对于临床不能明确诊断的病例，通常需要采取外科肺活检。肺脏组织病理显示典型的以细支气管为中心的星
概述组织细胞增多症X的病理分析介绍
PLCH的病理学特征是朗格汉斯细胞呈特征性的成簇出现，数目明显增多，主要分布在小气道周围，其形态与正常组织所见相似，细胞浆呈弱嗜伊红染色，有明显的沟状核膜。在福尔马林固定石蜡包埋的组织切片中，朗格汉斯细胞浆S-100和细胞表面CD1a呈阳性。电子显微镜下，朗格汉斯细胞内可见五层棒状的特殊结构，称
治疗朗格汉斯组织细胞增多症的介绍
重型患者应住院并予大剂量抗生素治疗，保持气道通畅，营养支持（包括高能营养），血制品应用，皮肤护理，理疗，以及必要的医护关怀。严格的卫生措施可有效地减少耳道、皮肤和牙龈损害。施行清创术，甚至可切除严重受损的牙龈组织，以限制口腔病变。头皮脂溢性皮炎可使用含硒洗发液（每周2次），若洗发液无效，可局部少
关于阿斯巴甜的基本介绍
阿斯巴甜作为一种重要的甜味剂,被广泛应用于药剂加工和食品加工中,其安全性非常重要。虽然市场上部分甜味剂已由阿斯巴甜更换成果葡糖浆等安全性相对较高的甜味剂,但其应用仍十分广泛, 尤其过量使用,可能会影响人们的生命安全。 天门冬酰苯丙胺酸甲酯俗称阿斯巴甜,化学式为C14H18N2O5,在室温下以白
关于气胸的基本介绍
气胸（pneumothorax）是指气体进入胸膜腔，造成积气状态，称为气胸。多因肺部疾病或外力影响使肺组织和脏层胸膜破裂，或靠近肺表面的细微气肿泡破裂，肺和支气管内空气逸入胸膜腔。因胸壁或肺部创伤引起者称为创伤性气胸；因疾病致肺组织自行破裂引起者称“自发性气胸”，如因治疗或诊断所需人为地将空气注
关于疱疹的基本介绍
疱疹是指疱疹病毒科病毒所致疾病。目前已知在疱疹病毒科中有八种病毒（单纯疱疹病毒1、2型，水痘-带状疱疹病毒，人巨细胞病毒，EB病毒和人类疱疹病毒6、7、8型）可造成人类疾病，这类病毒被统称为人类疱疹病毒（HHV）。HHV是一组中等大小的有囊膜的DNA病毒，能引起人类多种疾病，并能长期潜伏在体内，
关于氟康唑的基本介绍
氟康唑是治疗真菌感染的一种药物，为广谱抗真菌药，对人和动物的真菌感染均有治疗作用，目前市场上有片剂、胶囊、粉针剂和注射液几种剂型 。 一、基本信息 中文名称：氟康唑 中文别名：α-(2,4-二氟苯基)-α-(1H-1,2,4-三唑-1-基甲基)-1H-1,2,4-三唑-1-基乙醇；；2-(
关于苯妥英钠的基本介绍
苯妥英钠（Phenytoin sodium）对大脑皮层运动区有高度选择性抑制作用，一般认为是通过稳定脑细胞膜的功能及增加脑内抑制性神经递质5-羟色胺（5-HT）和γ-氨基丁酸（GABA）的作用，来防止异常放电的传播而具有抗癫痫的作用。抗神经痛的作用机制可能与本品作用与中枢神经系统，降低突触传递或
关于丙磺舒的基本介绍
丙磺舒（Probenecid）抑制尿酸盐在近曲肾小管的主动再吸收，增加尿酸盐的排泄而降低血中尿酸盐的浓度。可缓解或防止尿酸盐结节的生成，减少关节的损伤，亦可促进已形成的尿酸盐溶解。无抗炎、镇痛作用。可以竞争性抑制弱有机酸（如青霉素、头孢菌素）在肾小管的分泌，故可以增加这些抗生素的血药浓度和延长它
关于戊糖的基本介绍
糖类可根据分子中所含碳原子的数目命名，含五个碳原子的单糖称为戊糖，又称五碳糖。戊糖在生物界分布很广，在生命活动中具有重要作用。主要有D-木糖、L-阿拉伯糖、D-核糖及其衍生物D-2-脱氧核糖。作为糖代谢中间产物的戊酮糖有D-核酮糖和D-木酮糖。 D-核糖主要存在于细胞核内，是核酸的重要成分。生
关于速激肽的基本介绍
速激肽族（Tachykinin）属于神经肽的一种，主要有P物质（SP）、神经肽A、神经肽B、神经肽K、神经肽Y，其来源于前速激肽A和B。合成的TK可以单独与经典递质或神经肽共同存储在囊泡内，在特定的刺激或神经冲动的刺激下可被释放，其释放形式呈钙依赖性。TK族中的SP具有痛觉及谷氨酸的感觉传导、激
关于强脊炎的基本介绍
强脊炎属于风湿病范畴，是血清阴性脊柱关节病中的一种。研究表明，该病原因尚不很明确，以脊柱为主要病变的慢性疾病，病变主要累及骶髂关节，引起脊柱强直和纤维化，造成弯腰、行走活动受限，并可有不同程度的眼、肺、肌肉、骨骼的病变，也有自身免疫功能的紊乱，所以又属自身免疫性疾病。