关于组织细胞增多症X的分类介绍
朗格汉斯细胞组织细胞增多症（Langerhans’cell histiocytosis，LCH）是以大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成，导致器官功能障碍为特征的一组疾病。。LCH通常累及的器官包括骨骼（特别是颅骨和中轴骨）、肺脏、中枢神经系统（特别是下丘脑区域）以及皮肤，以受累器官的数量进行分类（表4-28-1）。根据受累器官数目的多少，LCH可以分为两大类：单器官受累和多系统受累（表1）。前者通常仅伴有单个器官的受累（如肺、骨、皮肤），多见于成人，预后较好；后者大多累及多个系统如累-赛病（Letterer-Siwe disease）、汉-许-克综合征（Hand-Schüller -Christian disease），好发于儿童，预后较差。PLCH是指朗格汉斯细胞仅累及肺脏或者是肺脏作为多系统受累的其中一个器官的疾病，其发展经过和预后不同于多个系统受累的LCH。......阅读全文
关于组织细胞增多症X的分类介绍
朗格汉斯细胞组织细胞增多症（Langerhans’cell histiocytosis，LCH）是以大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成，导致器官功能障碍为特征的一组疾病。。LCH通常累及的器官包括骨骼（特别是颅骨和中轴骨）、肺脏、中枢神经系统（特别是下丘脑区域）以及皮肤，以受累器官的数量进行
治疗组织细胞增多症X的介绍
1、戒烟 戒烟是首要的治疗措施，50%～75%的患者在戒烟后6～24个月病情稳定或好转，症状缓解，影像学病变部分或完全消失。同时，戒烟也可以减少罹患肺癌、慢性阻塞性肺疾病、心脑血管疾病的风险。 2、糖皮质激素 有全身症状，影像学或肺功能恶化者，可以经验性应用糖皮质激素。强的松的初始剂量为每天0
组织细胞增多症X的相关介绍
肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症（pulmonary Langerhans’cell histiocytosis， PLCH）是一类相对罕见的肺脏疾病，通常在青年人发病，与吸烟密切相关，大多表现为良性和迁延的病程。肺组织病理以以朗格汉斯细胞增生和浸润为特征，形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔。
关于朗格汉斯组织细胞增多症的分类介绍
1.嗜酸性肉芽肿 占LCH病例的70%，通常涉及到单一骨或少量骨，90%的患者发病年龄在5～15岁之间，好发于白人和男性（2.5：1）。 2.韩-薛-柯病 多灶性骨损伤，患者多发生于1～5岁，为慢性复发性疾病。 3.勒-雪病 爆发性侵犯网状内皮系统的患者一般发病年龄小于2岁。
组织细胞增多症X的预后相关介绍
疾病的自然病程和预后个体差异较大，约50%的患者预后好，症状及影像学呈现部分或完全缓解，30%～40%的PLCH患者病情逐渐持续进展，10%～20%的患者症状渐进性严重，如反复发生气胸，合并呼吸衰竭和肺动脉高压。PLCH预后不良的因素包括发病年龄高、全身症状持续存在、反复发生气胸、肺外受累、肺脏
组织细胞增多症X的发病机制介绍
蛙皮素假说（bombesin hypothesis）认为蛙皮素样肽类生成的增加对PLCH发病起作用。蛙皮素是一种神经内分泌细胞产生的神经肽，在吸烟者的肺脏中生成增加。蛙皮素样肽类对单核细胞有化学趋化作用，促使上皮细胞和成纤维细胞有丝分裂，刺激细胞因子分泌。烟草吸入能够使气道神经内皮细胞释放蛙皮素
关于X射线荧光分析的分类介绍
1、根据分光方式的不同，X射线荧光分析可分为能量色散和波长色散两类，也就是通常所说的能谱仪和波谱仪，缩写为EDXRF和WDXRF。 通过测定荧光X射线的能量实现对被测样品的分析的方式称之为能量色散X射线荧光分析，相应的仪器称之为能谱仪，通过测定荧光X射线的波长实现对被测样品分析的方式称之为波长
概述组织细胞增多症X的病理分析介绍
PLCH的病理学特征是朗格汉斯细胞呈特征性的成簇出现，数目明显增多，主要分布在小气道周围，其形态与正常组织所见相似，细胞浆呈弱嗜伊红染色，有明显的沟状核膜。在福尔马林固定石蜡包埋的组织切片中，朗格汉斯细胞浆S-100和细胞表面CD1a呈阳性。电子显微镜下，朗格汉斯细胞内可见五层棒状的特殊结构，称
关于X射线管的基本分类介绍
按照产生电子的方式 ,X 射线管可分为充气管和真空管两类。 根据密封材质不同，可分为玻璃管、陶瓷管和金属陶瓷管。 根据用途不同，可分为医疗 X 射线管和工业 X 射线管。 根据密封方式不同，可分为开放式 X 射线管和密闭式 X 射线管。开放式 X 射线管在使用过程中需要不断抽真空。密闭式
组织细胞增多症X的辅助检查
1、胸片 PLCH早期，胸片表现为双肺边界不清的微结节或网结节浸润，以中上肺为著，肋膈角通常不受累。囊状改变是疾病特征性的改变，可以与结节同时存在。PLCH终末期，可见多个直径在2cm以上相邻的囊腔，不易与肺气肿或淋巴管平滑肌瘤病（LAM）相鉴别。PLCH胸片可见气胸，极少数病例可见肋骨的溶骨性
如何诊断组织细胞增多症X？
中青年吸烟者，胸部HRCT表现为双肺弥漫的结节和囊腔影，以上中肺野为著，不累及肋膈角，结合BALF中CD1a阳性的朗格汉斯细胞大于5%，可以临床诊断为PLCH。由于TBLB取得的组织块小，诊断阳性率低，对于临床不能明确诊断的病例，通常需要采取外科肺活检。肺脏组织病理显示典型的以细支气管为中心的星
关于组织细胞增多症的基本介绍
本病是一组单核-巨噬细胞（组织细胞）异常增生的疾病，较罕见，其中有Hand-Schüler-Christian病、Letter-Siwes病和嗜酸细胞肉芽肿病。因病因均未明，故定名为组织细胞增生症X。虽然各病种累及的脏器范围（骨、皮肤、淋巴结、脑垂体等）、发病年龄、临床表现各不相同。但肺都有不同
肺组织细胞增多症的X线表现
胸部X线表现依据疾病的不同阶段表现各有不同。病变通常是双侧对称性的，虽然病变是弥漫性的，但主要仍集中在中上肺野。在疾病早期，边界模糊的小结节阴影（直径小于5mm）是其特征性改变。最常见的改变是网状结节影，有时囊性病变同时存在。在晚期，结节状阴影通常消失，取而代之的是肺囊性变甚至假肺气肿形成。其他
朗格汉斯细胞组织细胞增多症的分类介绍
朗格汉斯细胞组织细胞增多症（Langerhans’cell histiocytosis，LCH）是以大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成，导致器官功能障碍为特征的一组疾病。。LCH通常累及的器官包括骨骼（特别是颅骨和中轴骨）、肺脏、中枢神经系统（特别是下丘脑区域）以及皮肤，以受累器官的数量进行
关于肺组织细胞增多症的基本介绍
肺组织细胞增多症为一组少见的原因不明疾病，该病名由Lichtenstein于1953年提出。该病多发生于儿童，其发病、临床症状及病变范围差异很大，但病理上有着共同的病理特征，即组织细胞异常增生。现已证实此组织细胞具有朗格汉斯组织细胞（langerhans’ histocyte）特征，故本病现又称
关于肺组织细胞增多症的预后介绍
肺组织细胞增多症的临床病程差异很大，约50%的病人可以自然或经糖皮质激素治疗后消退，10%～20%的病人呈进行性进展，反复出现自发性气胸，最后发生呼吸衰竭和肺源性心脏病而死亡。有几种因素与病人的预后有关，它们包括发病年龄过小或过大、系统性症状持续存在、反复发作的气胸、合并有肺外表现、弥漫性囊性改
简述组织细胞增多症X的临床表现
PLCH的临床表现存在很大的差异，1/4的患者没有呼吸道症状，因而容易漏诊，如果出现症状，最常见的是干咳和活动后呼吸困难。约1/3的患者伴有全身症状，如消瘦、乏力、发热、盗汗和食欲减退。当患者出现全身症状时，应注意检查是否合并潜在的肿瘤。约10%的患者由于胸膜下囊腔破裂导致自发性气胸，可以是本病
组织细胞增多症X的发病原因分析
PLCH的发病与烟草暴露密切相关，绝大多数（90%-100%）的PLCH患者都有吸烟史，特别是吸烟大于20包年者。过去认为男性发病率高于女性，近年的研究发现，PLCH在男女之间的发病率并没有明显的差异，这种差异可能与女性吸烟者人数上升有关。多数PLCH患者是重度吸烟者，但吸烟史较短的患者也可以发
X射线荧光仪器的分类介绍
X射线荧光仪器根据能量分辨的原理不同，可分为波长色散型、能量色散X射线型和非色散型。一台典型的X射线荧光（XRF）仪器由激发源（X射线管）和探测系统构成。X射线管作为激发源，产生入射X射线（一次X射线）用于激发被测样品，受激发的样品中的每一种元素都会放射出二次X射线。由于不同的元素所放射出的二次
关于肺组织细胞增多症的病理表现介绍
肺组织细胞增多症的典型病理改变是激活的朗格汉斯细胞构成了松散的肉芽肿组织，其中伴随有淋巴细胞和炎性细胞浸润，后者主要包括嗜酸性粒细胞和巨噬细胞。肉芽肿组织中的朗格汉斯细胞形态与正常组织中的朗格汉斯细胞形态大致相似，为中等大小，直径约15μm，其细胞界限不甚清楚，细胞核是典型的不规则状并且折叠明显
关于肺组织细胞增多症的其他机制介绍
最近的研究表明朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）中的朗格汉斯细胞是克隆来源的，提示这些细胞的异常在LCH的发病过程中起重要作用。正常的肺朗格汉斯细胞通常仅出现于支气管的黏膜上皮中。而肺LCH的肉芽肿病变则通常位于细支气管中央，提示支气管上皮的微环境可能在决定朗格汉斯细胞的聚集过程中起重要作用。由于
XFR的X射线管的分类介绍
按照产生电子的方式 ,X 射线管可分为充气管和真空管两类。 根据密封材质不同，可分为玻璃管、陶瓷管和金属陶瓷管。 根据用途不同，可分为医疗 X 射线管和工业 X 射线管。 根据密封方式不同，可分为开放式 X 射线管和密闭式 X 射线管。开放式 X 射线管在使用过程中需要不断抽真空。密闭式
X光的分类
辐射分类 轫致辐射：如果被靶阻挡的电子的能量，不越过一定限度时，只发射连续光谱的辐射。这种辐射叫做轫致辐射，连续光谱的性质和靶材料无关。 特征辐射：一种不连续的，它只有几条特殊的线状光谱，这种发射线状光谱的辐射叫做特征辐射，特征光谱和靶材料有关。 波长分类 软X射线：X射线波长略大于0.
关于肺组织细胞增多症的肺功能检查介绍
肺朗格汉斯组织细胞增生症的肺功能改变与肺病变受累范围有关，可以是阻塞性、限制性和混合性通气功能障碍。有10%～15%的患者肺功能是正常的，尽管胸部X线表现已发现异常。较为常见的改变是肺活量（VC）降低而残气量（RV）增加，因此肺总量是正常的，而RV/TLC比值是增加的，这种肺功能改变与患者肺囊性
X荧光光谱仪的分类介绍
X荧光光谱仪可分为能量色散（EDXRF）和波长色散(WDXRF)两大类，随后将详细介绍。可分析的元素及检测限主要取决于所用的光谱仪系统。EDXRF分析的元素从Na到U；WDXRF分析的元素从Be到U。浓度范围从ppm到100％。通常重元素的检测限优于轻元素。
关于x光机的X射线发现的介绍
X射线发现 1895年德国物理学家伦琴(W．C．RÖntgen)在研究阴极射线管中气体放电现象时，用一只嵌有两个金属电极(一个叫做阳极，一个叫做阴极)的密封玻璃管，在电极两端加上几万伏的高压电，用抽气机从玻璃管内抽出空气。为了遮住高压放电时的光线(一种弧光)外泄，在玻璃管外面套上一层黑色纸板。
关于肺组织细胞增多症的实验室检查介绍
常规的实验室检查通常也无阳性发现，外周血嗜酸性粒细胞计数正常。常规的血生化检查通常无异常发现。外周血嗜酸性粒细胞也通常正常。血沉一般中等程度的增快。患者常可有多种低滴度的自身抗体和免疫复合物存在。血清血管紧张素转化酶正常。
关于朗格汉斯组织细胞增多症的检查方式介绍
1.血象 全身弥散型LCH常有中度到重度以上的贫血，网织红细胞和白细胞计数可轻度升高，血小板减低，少数病例可有白细胞计数减低。 2.骨髓检查 LCH患者大多数骨髓增生正常，少数可呈增生活跃或减低，有骨髓侵犯表现，贫血和血小板减低，故此项检查仅在发现有外周血象异常时再做。 3.血沉 部分
X射线管的分类
按照产生电子的方式 ,X 射线管可分为充气管和真空管两类。 根据密封材质不同，可分为玻璃管、陶瓷管和金属陶瓷管。 根据用途不同，可分为医疗 X 射线管和工业 X 射线管。 根据密封方式不同，可分为开放式 X 射线管和密闭式 X 射线管。开放式 X 射线管在使用过程中需要不断抽真空。密闭式
X光的辐射分类
轫致辐射：如果被靶阻挡的电子的能量，不越过一定限度时，只发射连续光谱的辐射。这种辐射叫做轫致辐射，连续光谱的性质和靶材料无关。 特征辐射：一种不连续的，它只有几条特殊的线状光谱，这种发射线状光谱的辐射叫做特征辐射，特征光谱和靶材料有关。