简述小儿遗传性球形红细胞增多症的诊断标准
典型病例可根据黄疸、贫血、脾肿大、球形红细胞增多,网织红细胞增多,红细胞脆性增高和阳性家族史等作出诊断。轻型病例特别是球形红细胞数量不多、渗透脆性正常者,须做红细胞孵育后脆性试验和自身溶血试验才能确诊。极少数HS的诊断需要依赖红细胞膜蛋白分析或测定。对于青少年原因不明的脾肿大和胆石症,在感染尤其是细小病毒B19型感染、传染性单核细胞增多症中出现不明原因的溶血性贫血时应疑有HS可能,需进一步检查。......阅读全文
红细胞增多症的症状
剧烈头痛头晕、疲劳和疲倦不寻常的出血,流鼻血疼痛瘙痒身体不同部位麻木或刺痛
一例舞蹈症棘红细胞增多症诊断分析
病例资料患者女,30岁,因"口唇四肢不自主运动2年,加重3个月余"入院。患者2年前无明显诱因下出现口唇及四肢不自主运动,清醒时明显,入睡后消失;3个月前,患者症状加重,咬伤下唇,进食时将食物外推,并有口齿不清伴行走不稳,当地医院诊断考虑"肌张力障碍?强迫症?",予"氯硝安定"、"帕罗西汀"等治疗后改
新生儿红细胞增多症的检查和诊断
检查 1.血常规 出生12小时后静脉血的血细胞比容≥0.65(65%)。 2.其他 进行相关系统的检查,如胸部X线片、心电图、颅脑影像检查、肾功能、凝血功能等。 诊断 根据临床特点和实验室检查不难诊断。新生儿生后第一周静脉血Hb≥220g/L;血细胞比容≥0.65;或毛细血管血细胞比
关于神经棘红细胞增多症的检查诊断介绍
1、检查 Mcleod综合征可出现肌病、心肌病、血清肌酸激酶(CK)活性增高和持续溶血状态。 周围血棘红细胞计数大于3%及血清CK增高者即可诊断本病。 2、诊断 临床上应注意与慢性进行性舞蹈病(HD)、苍白球黑质红核色素变性(HSD)及Tourette综合征等鉴别。
关于真性红细胞增多症实验诊断的内容介绍
1、真性红细胞增多症— 主要诊断指标 (1)红细胞容量增高,大于正常平均标定值的25%以上,或血红蛋白≥185g/L(男),≥165g/L(女)。 (2)无引起继发性红细胞增多症的病因。 (3)可触及的脾大。 (4)骨髓细胞有克隆性遗传学异常(除Ph染色体或BCR/ABL融合基因以外)。
简述相对性红细胞增多症的症状体征
暂时性红细胞增多症,有脱水及摄水不足的病因,主要表现血容量不足的症状、Gaisbock严重者循环衰竭。大多病例有吸烟史,病人发病年龄较轻,男性多见,体重大多超过正常。常见症状有轻度头疼,头晕,神经衰弱,焦虑,面、耳、唇、眼结膜及口腔黏膜红紫色、充血,脾不肿大,半数病人有高血压,病程中亦常见高血压
诊断小儿特发性尿钙增多症的简介
对原因不明的单纯的血尿患者应询问家族尿结石历史,有助于诊断。对临床表现尿路感染以及尿路结石相应症状的患者应收集24小时尿测定尿钙(Uca)和尿肌酐(Ucr);如果尿钙>0.1mmol/(kg·d)[>4mg/(kg·d)]就应测定Uca/Ucr的比率此比值若>0.21可初步诊断本病。
遗传性球性红细胞增多症及其实验室检查
1)定义及流行病学遗传性球性红细胞增多症是中欧和北欧居民中最常见的一种红细胞膜异常的溶血性贫血。本病多属于常染色体显性遗传,是由于红细胞膜上的蛋白结构异常,对钠离子的通透性增加,细胞内的水分增加。这使红细胞体积增大,由双凹园盘形转化为球形。2)临床特征 大多数在儿童期发病,轻型病人到成年时才诊断。
什么是红细胞增多症?
红细胞增多症是一种疾病状态,其中外周血中的红细胞比容(血液中红细胞的体积百分比)和/或血红蛋白浓度升高。这可能是由于红细胞数量增加(“xxx性红细胞增多症”)或血浆量减少(“相对性红细胞增多症”)。红细胞增多症有时被称为红细胞增多症,但这些术语不是同义词,因为红细胞增多症描述了红血球的任何增加(无论
关于红细胞增多症视网膜病变的检查诊断介绍
一、检查 1.实验室检查 血常规检查明确红细胞数量及血红蛋白水平血液流变学检查明确血液的黏滞情况。 2.其他辅助检查 眼底检查明确眼底病变情况。头颅CT扫描或MRI检查排除颅内占位性病变及出血等引起的颅内压升高的情况。 二、诊断 根据血常规检查结果及眼底表现,诊断本病。 三、并发症
热溶血试验的临床意义及注意事项
临床意义 阳性阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、球形红细胞增多症。 结果阳性可能疾病: 小儿遗传性球形红细胞增多症。 注意事项 本试验需有健康人标本作对照。
口形红细胞增多症的介绍
口形红细胞增多症(stomatocytosis,ST)是一种形态异常的红细胞增多,在干血片中,红细胞中心苍白区呈狭窄的裂缝,裂缝的中央较两端更为狭窄,缝的边缘清楚,类似微张的鱼口;在湿血片中,红细胞双凹面消失而呈单面凹,形似碗状。正常人外周血中也可见到少量口形细胞,一般为3%~5%,若超过5%则
真性红细胞增多症的分类
真性红细胞增多症的患者,可以经历两个阶段或者说分为两大类。第1类是处于增殖期或者说叫红细胞增多期的患者,常常表现为红细胞增多;第2类就是红细胞增多后期,表现为全血细胞减少、髓外出现造血、肝脏出现肿大、脾脏肿大、脾功能亢进以及骨髓纤维化。真性红细胞增多症的两个主要并发症,包括有出血以及血栓的形成,
真性红细胞增多症的症状?
头痛和眩晕:由于血液黏稠度增加,导致血流速度减慢,从而引起头痛和眩晕。 皮肤潮红:由于血液中的红细胞数量增多,导致皮肤发红。 疲劳和乏力:由于血液黏稠度增加,心脏需要更多的努力来泵血,从而导致疲劳和乏力。 视力模糊:由于血液黏稠度增加,眼底血管受到影响,导致视力模糊。 手脚麻木和疼痛:由
红细胞增多症的病因分析
1.相对性增多 是指血浆容量减少,使红细胞容量相对增多。见于严重呕吐、腹泻、大量出汗、大面积烧伤、慢性肾上腺皮质功能减退、尿崩症、甲状腺功能亢进、糖尿病酮症酸中毒。 2.继发性红细胞增多症 是血中的红细胞生成素增多所致,EPO增多可以是先天性的,也可以后天因素造成。 (1)后天性EPO增
红细胞增多症的相关介绍
红细胞增多症是指单位容积血液中红细胞数量及血红蛋白量高于参考值高限。多次检查成年男性红细胞计数>6.0×1012/L,血红蛋白>170g/L,成年女性红细胞计数>5.5×1012/L,血红蛋白>160g/L即认为增多。红细胞增多症首先可以分为相对性和绝对性增多,后者可分为原发性与继发性两大类。原
真性红细胞增多症的检查
1.血象 血红蛋白≥180g/L(男),≥170g/L(女);红细胞计数≥6.5×1012/L(男),≥6.0×1012/L(女)。白细胞、血小板计数也有一定程度的升高。 2.骨髓象 增生明显活跃,粒、红及巨核细胞系均增生,以红系增生显著。 红细胞容量增加:51Cr标记红细胞法:男>39
简述红细胞增多症视网膜病变的临床表现
1.眼部症状 视力可正常或有短暂模糊或一过性黑蒙可出现怕光、视力疲劳闪光幻觉、飞蚊幻视、夜视力障碍、眼前黑点或暗点、视野缺损和复视等。以上症状可伴有眼底改变。如没有眼底改变而有上述症状,应考虑可能有球后病变或颅内病变,如脑出血或脑内血栓形成等。 2.眼底改变 (1)视盘改变 可有视盘边界模
简述小儿遗传性共济失调的并发症
可出现视神经萎缩,智力低下,弓形足,脊柱后凸或侧凸,心肌病,可发生心力衰竭和心律失常,糖尿病,伴有白内障,蓝巩膜,反复呼吸道感染,并发恶性肿瘤。橄榄桥小脑萎缩可出现帕金森综合征,出现吞咽困难,晚期可有锥体束损害表现,尿失禁及视力障碍。
如何诊断小儿热带嗜酸性粒细胞增多症?
外周血嗜酸性粒细胞显著增多,IgE水平多升高。如疑为肠道寄生虫感染,粪便找虫卵阳性,即可确诊。但粪便中查不到虫卵,要进行相应的免疫学检测,抗寄生虫抗体应为阳性反应可助确诊。根据临床症状、血象、X线检查、免疫学检测结果、结合病史和当地寄生虫病流行情况可确诊。
小儿热带嗜酸性粒细胞增多症的鉴别诊断
应进行细致的病史询问及体格检查,特别是对皮肤、肝、脾、淋巴结及心血管系统的检查,以除外皮肤病变、嗜酸性粒细胞性白血病、骨嗜酸性肉芽肿、家族性嗜酸性粒细胞增多症、结节性多动脉炎等,骨髓穿刺对嗜酸粒细胞白血病具有确诊价值,对一些原因不明,累及一个或多个脏器,症状体征多样化的嗜酸粒细胞增多性疾病,有时
临床化学检查方法介绍红细胞滚动试验介绍
红细胞滚动试验介绍: 红细胞滚动试验是对红细胞进行检测,观察可见球形红细胞滚动,估计球形红细胞大致百分比,用于过筛遗传性球形红细胞增多症(HS)。红细胞滚动试验正常值: 滚动红细胞小于0.20(20%)。红细胞滚动试验临床意义: 异常结果:滚动红细胞大于0.20(20%),球形红细胞异常增多,
血液的化学检验项目红细胞滚动试验介绍
红细胞滚动试验介绍: 红细胞滚动试验是对红细胞进行检测,观察可见球形红细胞滚动,估计球形红细胞大致百分比,用于过筛遗传性球形红细胞增多症(HS)。红细胞滚动试验正常值: 滚动红细胞小于0.20(20%)。红细胞滚动试验临床意义: 异常结果:滚动红细胞大于0.20(20%),球形红细胞异常增多,
贫血原因检测项目介绍红细胞渗透脆性试验介绍
红细胞渗透脆性试验介绍: 本试验测定红细胞对各种浓度低渗溶液的抵抗力。在低渗盐水中,水分透过细胞膜,使红细胞逐渐胀大破坏。红细胞的渗透性主要取决于红细胞的表面积与体积之比。表面积大而体积小者对渗盐溶液的抵抗力较大,反之则抵抗力较小(脆性增加)。球形红细胞表面积/体积比值减少,对低渗溶液特别敏感,脆性
血液的化学检验项目红细胞渗透脆性试验
红细胞渗透脆性试验介绍: 本试验测定红细胞对各种浓度低渗溶液的抵抗力。在低渗盐水中,水分透过细胞膜,使红细胞逐渐胀大破坏。红细胞的渗透性主要取决于红细胞的表面积与体积之比。表面积大而体积小者对渗盐溶液的抵抗力较大,反之则抵抗力较小(脆性增加)。球形红细胞表面积/体积比值减少,对低渗溶液特别敏感,脆
临床化学检查方法红细胞渗透脆性试验
红细胞渗透脆性试验介绍: 本试验测定红细胞对各种浓度低渗溶液的抵抗力。在低渗盐水中,水分透过细胞膜,使红细胞逐渐胀大破坏。红细胞的渗透性主要取决于红细胞的表面积与体积之比。表面积大而体积小者对渗盐溶液的抵抗力较大,反之则抵抗力较小(脆性增加)。球形红细胞表面积/体积比值减少,对低渗溶液特别敏感,脆
临床化验单详解红细胞渗透脆性试验
红细胞渗透脆性试验介绍: 本试验测定红细胞对各种浓度低渗溶液的抵抗力。在低渗盐水中,水分透过细胞膜,使红细胞逐渐胀大破坏。红细胞的渗透性主要取决于红细胞的表面积与体积之比。表面积大而体积小者对渗盐溶液的抵抗力较大,反之则抵抗力较小(脆性增加)。球形红细胞表面积/体积比值减少,对低渗溶液特别敏感,脆性
简述肺组织细胞增多症的诊断
肯定的诊断依靠病理学检查。虽然经纤支镜肺活检有时可以明确诊断,但开胸肺活检的诊断率要比经纤支镜肺活检更好。病史和体格检查一般无特异性。吸烟的病史对诊断有一定帮助,但不是惟一的。胸部CT检查对典型病例有一定意义,但非典型表现也不能完全排除诊断。
简述先天性醛固酮增多症的诊断要点
1.低钾血症(1.5~2.5mmol/L)。 2.高尿钾(>20mmol/L)。3.代谢性碱中毒(血浆HCO3->30mmol/L)。 4.高肾素血症。 5.高醛固酮血症 6.对外源性加压素不敏感。 7.肾小球旁器增生。 8.低氯血症(尿氯>20mmol/L)。 9.血压正常。
简述小儿军团病肾病的诊断标准
1.呼吸道感染症状和尿检异常。 2.胸片有肺部浸润炎性阴影。 3.痰、呼吸道分泌物、血培养有军团菌。 4.血清学检测滴度升高。除1或2项外,再加3或4项之一可确诊。