简述小儿遗传性球形红细胞增多症的诊断标准
典型病例可根据黄疸、贫血、脾肿大、球形红细胞增多，网织红细胞增多，红细胞脆性增高和阳性家族史等作出诊断。轻型病例特别是球形红细胞数量不多、渗透脆性正常者，须做红细胞孵育后脆性试验和自身溶血试验才能确诊。极少数HS的诊断需要依赖红细胞膜蛋白分析或测定。对于青少年原因不明的脾肿大和胆石症，在感染尤其是细小病毒B19型感染、传染性单核细胞增多症中出现不明原因的溶血性贫血时应疑有HS可能，需进一步检查。......阅读全文
简述小儿军团病肾病的诊断标准
1.呼吸道感染症状和尿检异常。 2.胸片有肺部浸润炎性阴影。 3.痰、呼吸道分泌物、血培养有军团菌。 4.血清学检测滴度升高。除1或2项外，再加3或4项之一可确诊。
如何诊断小儿传染性单核细胞增多症？
当患儿同时出现发热、咽峡炎、淋巴结及肝脾肿大时，应考虑本病。确诊有赖于EB病毒抗体测定。诊断标准为： 1.临床症状 至少3项以上阳性：①发热；②咽炎、扁桃体炎；③颈部淋巴结肿大（1cm以上）；④肝脏肿大；⑤脾脏肿大。 2.血象检查 （1）白细胞分类：淋巴细胞占50%以上或淋巴细胞总数高于
简述小儿肌无力症的诊断介绍
1、肉毒杆菌中毒，肉毒杆菌毒素对神经肌肉接头突触前膜有强烈亲合力。误食肉毒杆菌污染的食物后，可出现全身无力，甚至呼吸肌瘫痪，颅神经麻痹也很突出，酷似肌无力危象。但病人有食物中毒的症状，常有同时中毒的流行病学资料。血清乙酰胆碱受体抗体阴性、抗胆碱酯酶类药物无效。 2、其他如急性感染性多发性神经根
红细胞形状的分类
红细胞形状改变有球形红细胞、椭圆形红细胞、靶形细胞、口形红细胞、镰形红细胞、棘红细胞、裂红细胞、缗钱状红细胞和有核红细胞。 （1）球形红细胞：细胞中央着色深、体积小、直径与厚度比小于2.4：1（正常值3.4：1），球形红细胞气体交换功能较正常红细胞为弱，且容易导致破坏、溶解。见于遗传性和获得性球形
红细胞形状的分类医检基础
红细胞形状改变有球形红细胞、椭圆形红细胞、靶形细胞、口形红细胞、镰形红细胞、棘红细胞、裂红细胞、缗钱状红细胞和有核红细胞。 （1）球形红细胞：细胞中央着色深、体积小、直径与厚度比小于2.4：1（正常值3.4：1），球形红细胞气体交换功能较正常红细胞为弱，且容易导致破坏、溶解。见于遗传性和获得性球形
简述小儿特发性尿钙增多症的临床表现
1.血尿 血尿是小儿最常见表现，可为肉眼血尿或镜下血尿，血尿可为一过性亦可呈持续性其原因多认为系钙结晶引起尿路损伤所致此种血尿属于正常红细胞形态学血尿（即非肾小球性血尿）。 2.尿路结石。 3.其他表现 除血尿外还可有膀胱激惹症状（尿频尿急尿痛）、排尿困难综合征、蛋白尿腹痛腰痛及遗尿等。
什么是真性红细胞增多症
真性红细胞增多症是以 红细胞系统细胞异常增殖为主的一种慢性 骨髓增殖性疾病，简称“ 真红”。
什么是真性红细胞增多症
"真性红细胞增多症，临床上通常简称真红，是骨髓本身的病变引起的一种疾病，属于骨髓增殖性肿瘤。骨髓是人体的造血器官，红细胞是血液里为身体各个器官组织运输氧气的细胞，而真红患者的骨髓，生产了过多的红细胞，并不能为机体带来更多的氧气，相反会引起血液循环障碍。真性红细胞增多症的患者，可能出现头痛乏力、眩
什么是真性红细胞增多症？
1.概念 真性红细胞增多症是原因未明的一种红系增生的骨髓增生性疾病。2.血象与骨髓象特点（1）血象：血液呈暗紫色，红细胞数增多[（7.0～10.0）×1012/L]，血红蛋白增高（180～240g/L），红细胞比容增高（0.54～0.80），网织红细胞百分率不增多。红细胞形态正常，可轻度大小不均，嗜
真性红细胞增多症的相关介绍
真性红细胞增多症（PV）是一种造血干细胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病。PV起病隐袭，进展缓慢，通常经历以下两个进展阶段：①增殖期或红细胞增多期 常有红细胞增多；②红细胞增多后期 表现为全血细胞减少、髓外造血、肝脾肿大、脾亢和骨髓纤维化。出血和血栓是PV的两个主要临床表现，少数患者可进展为急性白血病
治疗真性红细胞增多症的概述
治疗真性红细胞增多症目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常，抑制骨髓造血功能，从而缓解病情，减少并发症。 1.静脉放血 可在较短时间内使血容量降至正常，症状减轻，减少出血及血栓形成机会。每隔2～3天放血200～400ml，直至红细胞数在6.0×1012/L以下，红细胞压积在50%以下。放血一
关于良性红细胞增多症的简介
良性红细胞增多症，包含家族性良性红细胞增多症（benign familial polycythemia）、假性红细胞增多症等，为红细胞量正常或减少而红细胞压积增加，动脉血氧饱和度正常。本病为常染色体遗传性疾病，有不同的外显性，比较罕见。
口形红细胞增多症的发病机制
口形红细胞的主要病变是细胞内钠含量显著增高，钾轻度降低。由于细胞口形红细胞增多症对钠的通透性增加 使钠从细胞外持续渗入细胞内，虽然Na-K ATP酶活性显著增加(比正常增高6～10倍)，但仍不能代偿钠的内漏。大量钠内漏的结果是导致细胞水肿、肿胀，体积增大，而Na-K泵功能代偿性增强则使ATP利用
继发性红细胞增多症的病因
继发性红细胞增多症是由促红细胞生成素产生的自然或人为增加引起的，因此红细胞的产生增加。在继发性红细胞增多症中，每立方毫米血液中可能出现6到800万个，偶尔会出现900万个红细胞。当根本原因得到治疗后，继发性红细胞增多症就会消退。促红细胞生成素产生适当增加的继发性红细胞增多症称为生理性红细胞增多症。可
关于高原红细胞增多症的简介
高原红细胞增多症（简称“高红症”）是由于高原低氧环境引起的红细胞过度代偿性增生（即红细胞增生过度）的一种慢性高原病。与同海拔高度的健康人相比，高红症患者的红细胞、血红蛋白、红细胞容积显著增高，动脉血氧饱和度降低，并伴有多血症的临床症状及体征。此病多见于高原移居人群，少见于高原世居人群。
关于真性红细胞增多症的简介
真性红细胞增多症（PV）是一种造血干细胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病。PV起病隐袭，进展缓慢，通常经历以下两个进展阶段： ①增殖期或红细胞增多期 常有红细胞增多； ②红细胞增多后期 表现为全血细胞减少、髓外造血、肝脾肿大、脾亢和骨髓纤维化。出血和血栓是PV的两个主要临床表现，少数患者可进展为急
关于红细胞增多症的病因分析
1.相对性增多 是指血浆容量减少，使红细胞容量相对增多。见于严重呕吐、腹泻、大量出汗、大面积烧伤、慢性肾上腺皮质功能减退、尿崩症、甲状腺功能亢进、糖尿病酮症酸中毒。 2.继发性红细胞增多症 是血中的红细胞生成素增多所致，EPO增多可以是先天性的，也可以后天因素造成。 （1）后天性EPO增
原发性红细胞增多症的病因
原发性红细胞增多症是由于红细胞前体固有的因素造成的。真性红细胞增多症(PCV)、红细胞增多症(PRV)或红细胞增多症是由于骨髓异常而产生过多的红细胞时发生的。通常，还会产生过量的白细胞和血小板。PCV被归类为骨髓增生性疾病。症状包括头痛和眩晕，体格检查体征包括脾脏和/或肝脏异常肿大。在某些情况下，受
临床化学检查方法介绍酸溶血试验介绍
酸溶血试验介绍： 酸溶血试验，又称Ham试验。指病人红细胞与酸化后的血清一起置37℃环境中作用，红细胞发生破坏，即为阳性。酸溶血试验正常值： 阴性。酸溶血试验临床意义： 酸溶血试验是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症的主要确诊试验。 阳性见于阵发性睡眠性血红蛋白尿症、遗传性球形红细胞增多症、自身免
血液的化学检验项目酸溶血试验介绍
酸溶血试验介绍： 酸溶血试验，又称Ham试验。指病人红细胞与酸化后的血清一起置37℃环境中作用，红细胞发生破坏，即为阳性。酸溶血试验正常值： 阴性。酸溶血试验临床意义： 酸溶血试验是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症的主要确诊试验。 阳性见于阵发性睡眠性血红蛋白尿症、遗传性球形红细胞增多症、自身免
简述小儿遗传性慢性进行性肾炎的并发症
疾病后期发生高血压、肾功能进行性减退，发展为肾功能衰竭。神经性耳聋也呈进行性加重。同时有视力减退、近视、斜视，白内障。此外还并发食管、支气管、生殖器平滑肌瘤。
简述小儿热带嗜酸性粒细胞增多症的临床表现
热带嗜酸性粒细胞增多症多无明确的潜伏期，发病一般迟缓，反应轻者可无明显症状。患者可有发热、倦怠、乏力、全身不适、头痛、胸痛等类似感冒的症状。还可有咳嗽，但痰液较少，偶可痰中带血丝。在严重感染者，也可发生哮喘，甚至咯血。少数患者呼吸音减弱，肺部叩诊呈浊音。 由丝虫感染引起的热带嗜酸性粒细胞增多症
简述小儿低血糖症的诊断依据
为了诊断及时，除了详细的病史，发生低血糖的年龄、时间、病情等均非常重要。新生儿特别是早产儿、未成熟儿或小于胎龄儿生后1周内发生低血糖多为新生儿暂时性低血糖。糖尿病母亲的新生儿、红细胞增多症或头小、身体内脏大和舌大的新生儿低血糖应考虑高胰岛素血症。低血糖发作时应及时取血测血糖、胰岛素、酮体、丙氨酸
醛固酮增多症的鉴别诊断
1.高血压。 2.低血钾，周期性麻痹，多饮，多尿，夜尿增多。 3.血PH和CO2CP升高，碱中毒引起手足搐搦。 4.尿17羟皮质类固醇（17-OHCS），17酮类固醇（17-KS）正常。 5.血浆醛固酮升高，尿醛固酮排出量升高。 6.血浆肾素--血管紧张素活性降低。 7.安体舒通试验
临床化学检查方法介绍红细胞烯醇化酶
红细胞烯醇化酶介绍： 红细胞烯醇化酶(EC)是细胞溶酶体中的一种裂合酶，烯醇化酶(enolase)总活性升高往往与神经元特异性烯醇化酶活性升高相一致，多见于小细胞肺癌，神经母细胞瘤等患者。红细胞烯醇化酶正常值： 习惯单位： 5.39±0.83U/g Hb 156±24U/1012 RBC
血液的化学检验项目红细胞烯醇化酶
红细胞烯醇化酶介绍： 红细胞烯醇化酶(EC)是细胞溶酶体中的一种裂合酶，烯醇化酶(enolase)总活性升高往往与神经元特异性烯醇化酶活性升高相一致，多见于小细胞肺癌，神经母细胞瘤等患者。红细胞烯醇化酶正常值： 习惯单位： 5.39±0.83U/g Hb 156±24U/1012 RBC
简述小儿遗传性大疱性表皮松解症的并发症
形成瘢痕后影响功能甚至致残，导致的小口畸形和舌系带短缩、食管狭窄、小肠受累，气管、喉部病变。伴有肌营养不良或先天性重症肌无力。常有多器官受累，发生严重贫血和小肠异常可致生长发育迟缓。由于感染继发的脓毒败血症或电解质紊乱导致心律失常等。
老年真性红细胞增多症的基本介绍
老年真性红细胞增多症，病因不明。有关骨髓缺氧刺激红细胞产生过多；红细胞生成素(erythropoietin)的增多；红细胞寿命延长等假说均已被推翻。研究表明，红细胞寿命不延长，而是自主性红细胞生成过多；本病是发生在多能干细胞水平的克隆性疾病。患者的红细胞、粒细胞和血小板中仅含有葡萄糖-6-磷酸脱
真性红细胞增多症的骨髓象特点
是一种间接凝集试验，将病毒抗原或重组抗原吸附于粉红色明胶颗粒上，当致敏颗粒与样品血清作用时，若血清含有抗病毒抗体则可形成肉眼可见的粉红色凝集。 该方法应用于HIV-1抗体和抗精子抗体检测等。
关于继发性红细胞增多症的简介
继发性红细胞增多症，新生儿可由经胎盘输血或脐带结扎过晚引起。症状轻重不等，视原发病而异。除红细胞增多外，白细胞和血小板多正常。主要治疗原发病。红细胞增多是一种代偿现象，不需要治疗。根除原发病后，红细胞增多现象可以自然痊愈。若红细胞压积超过65%，则血液粘稠度极度增加，应间断地从静脉放血用等量血浆