关于冷球蛋白血症性股臀部皮肤血管炎的概述
冷球蛋白血症性股臀部皮肤血管炎的病因除与寒冷刺激外,尚不完全明了。本病好发于肥胖的中青年女性,皮损好局限于股上方及臀部,该处皮肤温度较低,适合冷球蛋白沉淀和激活补体以及与局部的皮下脂肪肥厚有关,病程长,可反复发作,寒冷季节发病,夏季消退。本病与股臀部冻疮的主要区别是,后者皮损在股外侧及臀部,临床特征皮损呈蓝红色有浸润的活斑,质柔软,表面紧张有光泽,境界不清,多数病人同时有手足部冻疮,常合并毛囊性角栓。本例患者从病史,皮疹表现组织病理改变及治疗的效果均符合诊断为冷球蛋白血症性股臀部皮肤血管炎的特点。......阅读全文
如何诊断变应性皮肤结节性血管炎?
1.本病多发生于中青年女性。 2.损害在臀部以下,主要累及小腿。 3.基本损害为皮下结节,从不破溃,对称分布,不限于小腿伸侧或屈侧。 4.反复发作,有季节性。 5.全身性症状少见,无其他系统受累症状和体征。 6.除结核病灶外,无其他明确的原因和诱因。 7.无网状青斑和静脉曲张等并发症
冷球蛋白血症的病理生理及症状体征
疾病生理 冷球蛋白血症最大特点是在低温条件下球蛋白发生沉淀,尤其在I型冷球蛋白血症中更是重要的发病机理之一。多种因素如pH、溶剂离子强度和Ig结构特性等均可影响冷沉淀,但机理尚不清楚。免疫复合物沉积是混合性冷球蛋白血症的主要致病机理,其在血管和组织中沉积并激活补体引起弥漫性血管炎,故常累及皮肤
分析冷球蛋白血症肾损害的病因
冷球蛋白血症主要原因是由于在寒冷条件下,多种疾病患者的循环中会出现异常的免疫球蛋白,包括SLE、急性链球菌感染后肾小球肾炎、系统性血管炎、白血病、丙型肝炎和其他急性和慢性的感染、舍格伦综合征,Waldenstrom巨球蛋白血症和多发性骨髓瘤。引起肾小球肾炎发展的因素有赖于冷球蛋白的活性,而皮肤血
冷球蛋白血症肾损害的病因
冷球蛋白血症主要原因是由于在寒冷条件下,多种疾病患者的循环中会出现异常的免疫球蛋白,包括SLE、急性链球菌感染后肾小球肾炎、系统性血管炎、白血病、丙型肝炎和其他急性和慢性的感染、舍格伦综合征,Waldenstrom巨球蛋白血症和多发性骨髓瘤。引起肾小球肾炎发展的因素有赖于冷球蛋白的活性,而皮肤血
一例因复发性腹痛和便血诊断分析
病例资料男,48岁,因复发性腹痛和便血,为求进一步治疗和评估入院。15年前患者使用干扰素α治疗丙型肝炎病毒(HCV)基因型1;后治疗失败。5年前患肾功能不全,由膜性增生性肾小球肾炎引起。后一直使用强的松和环孢素治疗。入院前6个月,因腿部紫癜和腹痛在另一家医院治疗。此后,使用达卡他韦和阿那匹韦治疗HC
简述冷球蛋白血症的临床表现
(1)原发性冷球蛋白血症以青年人及中年人为多见,女性较男性略多。当患者遇寒冷体表温度降低,肢端血管中的冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻状,堵塞了毛细血管,并使血管壁发生缺血性坏死及血管痉挛,皮肤出现紫癜及寒冷性荨麻疹为最多见,部分病人可出现雷诺现象。病人可有关节痛、肝脾肿大、淋巴结肿大、周围神经炎(如感
关于肺血管炎的病因及分类介绍
病因不清楚。Chapel Hill会议后不久,Lie又提出了新分类,因这一分类标准比较简洁实用,将简单介绍各种肺血管炎的临床特点。 1.原发性血管炎病 (1)影响大、中、小的血管:①Takayasu血管炎。②巨细胞(颞)动脉炎。③中枢神经系统局限血管炎。 (2)影响中等及小血管:①结节性多
从国外文献看血管炎的新分类
血管炎是指血管壁存在炎症性白细胞并伴有管壁结构的反应性损伤。血管完整性丧失(致出血)以及管腔塌陷均可能导致下游组织缺血和坏死。血管炎往往很严重,有时可致命,需要迅速识别和治疗。受累器官的症状可能反映了单个或多个器官病变。受累器官的分布可提示某一特定类型的血管炎。血管炎的主要类别 — 非感染性血管
关于冷球蛋白血症的内容介绍
特点是受寒冷刺激后,两手、两足、耳廓及鼻尖等暴露部位发生肢端发组、局部青紫、紫瞟、雷诺现象、网状青斑或寒冷等麻疹。甚至有皮肤坏死或溃疡。自觉症状为麻木和刺痛感,好发于青年或儿童。 本症分为特发性和继发性两种,继发性可见于红斑狼疮、结节性多动脉炎、系统性硬化病、干燥综合症、变应性血管炎、肢端发组
关于低钙血症、高磷血症和肾性骨病的治疗介绍
低钙血症、高磷血症和肾性骨病的治疗:当GFR65(mg2/dl2)者,则应暂停应用钙剂,以防转移性钙化的加重。此时可考虑短期服用氢氧化铝制剂或司维拉姆,待Ca、P乘积<65(mg2/dl2)时,再服用钙剂。 对明显低钙血症病人,可口服1,25(OH)2D3(钙三醇);连服2~4周后,如血钙水平
变应性皮肤结节性血管炎的鉴别诊断介绍
1.结节性红斑 是一种主要累及皮下脂肪组织的急性炎症性疾病,多见于中青年女性,好发于小腿伸侧。临床表现为红色或紫红色疼痛性炎性结节,蚕豆至核桃大不等,青年女性多见,病程有局限性,易于复发。 2.硬红斑 多见于青年女性,常与身体其他部位结核并发。结核菌素试验呈阳性,但皮损处很少分离到结核杆菌
关于肉芽肿性皮肤松弛症的简介
肉芽肿性皮肤松弛症是一种非常罕见的皮肤病。临床上以渐进性环形红斑样松弛的皮肤包块为特点,好发于皮肤皱褶部位,组织病理特点表现为 T 淋巴细胞浸润、多核巨细胞性肉芽肿形成和弹力纤维缺失。男性多见,男女比例为17∶3。患者中位年龄为37岁。起病隐匿。
关于溢脓性皮肤角化症的病因分析
病因不甚清楚,可能与感染、免疫、遗传因素有关。致病菌可为沙眼衣原体或支原体;肠道革兰阴性杆菌感染,包括福氏杆菌、志贺杆菌、沙门菌、幽门螺杆菌及耶尔森菌。免疫因素在发病机制中具有一定作用。遗传因素与HLA-B27有关。
关于溢脓性皮肤角化症的检查介绍
1.病原体培养 当肠道症状不明显或较轻微时,粪便培养对确定诱发疾病的微生物感染有帮助,能为可疑的反应性关节炎提供诊断依据。但大部分患者就诊时已发生感染数周,病原体的培养往往呈阴性。 2.炎症指标 急性期可有白细胞计数增高,红细胞沉降率增快,C反应蛋白(CRP)升高。慢性患者可出现轻度正细胞
网状青斑的病因
1.原发性网状青斑症 病因不清。 2.继发性网状青斑症 可继发多种疾病。最多见的疾病有自身免疫性风湿病(结节性动脉周围炎、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、颞动脉炎);动脉硬化症;血液黏滞性增高的疾病(真性红细胞增多症、血小板增多症、冷凝集素血症、冷球蛋白血症、巨球蛋白血症等);静脉回流障碍
关于网状青斑的病因分析
1.原发性网状青斑症 病因不清。 2.继发性网状青斑症 可继发多种疾病。最多见的疾病有自身免疫性风湿病(结节性动脉周围炎、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、颞动脉炎);动脉硬化症;血液黏滞性增高的疾病(真性红细胞增多症、血小板增多症、冷凝集素血症、冷球蛋白血症、巨球蛋白血症等);静脉回流障碍
简述变应性皮肤血管炎的临床表现
好发于青年女性,通常急性起病,常累及足踝或小腿,表现为可触及的紫癜、红斑、丘疹、水疱、荨麻疹、脓疱等,皮疹大小不等,部分患者自觉疼痛、灼热或瘙痒,皮疹可于数周或数月内缓解,部分患者可反复发作,病情慢性化,预后遗留色素沉着斑。患者可伴有发热、体重下降、关节痛、肌肉疼痛等系统症状,部分患者可有胃肠道
皮肤白细胞破碎性血管炎的临床表现
可有不规则发热、肌痛和关节痛等。皮肤损害多分布于下肢,以小腿、足背多见。有时大腿、臀部、躯干和上肢也可出现。皮损呈多样性,急性期可成批出现。紫癜性瘀斑最常见,具特征性,常高出皮面、压之不褪色。可有风团样红斑,严重时有水疱、血疱。中性粒细胞渗出到周围组织时还可以出现脓疱。有时有大小不等的皮下结节。
概述高胆红素血症的病因
人的红细胞的寿命一般为120天。红细胞死亡后变成间接胆红素,经肝脏转化为直接胆红素,组成胆汁,排入胆道,最后经大便排出。间接胆红素与直接胆红素之和就是总胆红素。上述的任何一个环节出现障碍,均可使人发生黄疸。如果红细胞破坏过多,产生的间接胆红素过多,肝脏不能完全把它转化为直接胆红素,可以发生溶血性
冷球蛋白血症的实验室检查及诊断要点
实验室检查: 1.血沉增快,血黏度增高。 2.丙种球蛋白增高。 3.免疫学检查血清补体减低,尤其是C4降低。类风湿因子、抗核抗体、冷球蛋白阳性。 4. 冷球蛋白测定将病人的血清置于4℃至少12h健康搜索,个别情况甚至需要1周才能将冷球蛋白沉淀下来火罐网以便检测火罐网正常人<10mg/L而
关于白细胞破坏性脉管炎的症状表现介绍
分类:因本病系一组疾病,表现为所谓病谱现象(一端是皮肤受累,一端是系统损害,其间病例表现为两者不同程度地同时受累)故可将其描述为皮肤型、内脏型和完全型(皮肤及内脏均累及)。包括有:全身性变应性血管炎变应性皮肤血管炎、变应性细动脉炎,结节性皮肤过敏疹、变应性细菌疹、过敏性紫癜、荨麻疹性血管炎、特发
多克隆型冷球蛋白血症的发病机制及诊断
发病机制 冷球蛋白致病的作用机制尚不十分清楚。研究证明:冷球蛋白作为免疫复合物沉积于血管壁上,激活补体经典途径和旁路途径,使小血管产生免疫性血管炎,导致受累血管所在部位的组织缺血。同时,也由于血管内皮细胞功能失调和血液黏度增高、红细胞凝集、凝血及血小板功能异常等加重组织缺血,从而发生一系列临床
关于家族性高胆固醇血症的简介
一种常见的脂代谢遗传性疾患,特征为TC增高引起黄色瘤,腱和结节的黄瘤,进行性的动脉粥样硬化,早年死于心肌梗死. 这类疾患常见为家族性显性遗传,纯合子比杂合子严重得多,它由LDL受体细胞缺乏或缺陷所致,从而引起LDL清除障碍.血浆LDL水平增高,LDL胆固醇在巨噬细胞,关节,受压部位及血管中积聚
关于透析相关性低氧血症的简介
透析相关性低氧血症是已经有心肺功能障碍或心肺储备功能不足者,在血液透析时因动脉血氧分压降低导致心肺功能不全的并发症。多发生于透析早期,透析开始后1小时血氧下降最明显,可以持续到血液透析结束后2小时。
关于遗传性酪氨酸血症的简介
遗传性酪氨酸血症是一个病症名称。又称“先天性酪氨酸血(症)”。是一种因富马酰乙酰乙酸盐水解酶缺乏引起酪氨酸代谢异常、严重肝损伤及肾小管缺陷的常染色体隐性遗传性临床综合征。急性患者有肝大、肝细胞脂肪浸润或坏死,慢性患者可有肝纤维化、肝硬化,甚至发生肝癌。肾脏可有小管退变,胰岛增生,大脑基底核退行性
关于丘疹性黏蛋白症的概述
丘疹性黏蛋白症是一个病症名称。 一、丘疹性黏蛋白症的概述: 黏液水肿性苔藓(lichen myxedematosus,LM)又称丘疹性黏蛋白沉积症(papular mucinosis)、硬化性黏液水肿(scleromyxedema)、Arndt-Gottron综合症。临床以局限性或全身性苔藓
概述超敏反应血管炎的并发症
超敏反应血管炎常见并发症有: 1、消化道出血 消化道出血与肠道黏膜受损有关。 2、紫癜性肾炎 紫癜性肾炎与肾毛细血管变态反应性炎症有关。 3、过敏性紫癜 轻者出现关节肿痛、腹痛,重者可有便血、呕血现象,甚至发展为肠套叠、肠穿孔。如果不及时治疗,则会造成肝肾功能损害,出现血尿、蛋白尿。
系统性血管炎的临床表现
1.系统性血管炎鵻的临床表现下述诸情况无确定解释时往往提示系统性血管炎的可能 (1)一般情况:发热、体重下降乏力、疲倦。 (2)肌肉骨骼:关节痛关节炎 (3)皮肤:可触知的紫癜、结节荨麻疹、网状青斑浅层静脉炎、缺血性皮损。 (4)神经系统:头痛、卒中单或多神经炎。 (5)头颈部:鼻窦炎
简述变应性皮肤结节性血管炎的临床表现
变应性皮肤结节性血管炎损害均先见于双小腿,尤其是小腿下2/3,呈散在分布,不限于伸侧或屈侧。在反复发作过程中逐渐累及大腿和臀部,偶有累及前臂者,大腿多在下部,上肢多在前臂。患者常常先感觉局部疼痛和压痛后触及皮下结节。结节数目常在10个以内,一般约为蚕豆至杨梅大小,边缘可触及,中等硬度。初发损害较
关于冷球蛋白血症的治疗方法介绍
1.一般治疗 治疗原发病,避免寒冷,注意保暖。各种治疗方法均为暂时性对症处理。 2.血浆置换法 以除去免疫球蛋白或免疫复合物,迅速减少循环冷球蛋白来缓解寒冷激发的症状。 3.皮质类固醇激素 皮质类固醇激素在控制发热、皮损、关节痛方面有不同程度的疗效。 4.免疫抑制剂 通过对分裂细胞