关于冷球蛋白血症性股臀部皮肤血管炎的概述

冷球蛋白血症性股臀部皮肤血管炎的病因除与寒冷刺激外,尚不完全明了。本病好发于肥胖的中青年女性,皮损好局限于股上方及臀部,该处皮肤温度较低,适合冷球蛋白沉淀和激活补体以及与局部的皮下脂肪肥厚有关,病程长,可反复发作,寒冷季节发病,夏季消退。本病与股臀部冻疮的主要区别是,后者皮损在股外侧及臀部,临床特征皮损呈蓝红色有浸润的活斑,质柔软,表面紧张有光泽,境界不清,多数病人同时有手足部冻疮,常合并毛囊性角栓。本例患者从病史,皮疹表现组织病理改变及治疗的效果均符合诊断为冷球蛋白血症性股臀部皮肤血管炎的特点。......阅读全文

关于冷球蛋白血症肾损害的诊断

  1.与肾小球疾病相鉴别 早在1975年McIntosh等在75例链球菌感染后肾小球肾炎及16例非链球菌感染后急性肾小球肾炎病人,在发病1个月内的血清中查到冷球蛋白,肾小球沉积物主要为IgG-C3或IgG-IgM-C3,1例含有纤维蛋白原。膜增生性肾小球肾炎Ⅰ型中有20%~50%血清冷球蛋白阳性,

简述变应性皮肤结节性血管炎的临床表现

  变应性皮肤结节性血管炎损害均先见于双小腿,尤其是小腿下2/3,呈散在分布,不限于伸侧或屈侧。在反复发作过程中逐渐累及大腿和臀部,偶有累及前臂者,大腿多在下部,上肢多在前臂。患者常常先感觉局部疼痛和压痛后触及皮下结节。结节数目常在10个以内,一般约为蚕豆至杨梅大小,边缘可触及,中等硬度。初发损害较

关于超敏反应血管炎的鉴别诊断介绍

  典型超敏反应血管炎主要与下列疾病鉴别:  1、过敏性紫癜  过敏性紫癜多发生于儿童及青年。皮肤、关节、胃肠道和肾脏等多器官常同时受侵,皮损的形态较单一,以可触及的风团性紫癜和瘀斑为特征,尿中可出现蛋白和红细胞,可有消化道出血等。  2、丘疹坏死性结核疹  丘疹坏死性结核疹多发生在青年。损害对称分

HCV相关的风湿性疾病,你了解多少?

  丙型肝炎病毒(HCV)主要引起肝脏炎症,如肝硬化和肝细胞癌。此外,据报道,多达三分之二的HCV感染患者出现了许多肝外表现,包括风湿病。这些表现包括关节痛、肌痛、关干燥综合征和血管炎等。本文概括了常见的几种风湿病学表现,一起来了解一下吧。  混合冷球蛋白血症血管炎  混合冷球蛋白血症血管炎(Cry

冷球蛋白血症肾损害的病理生理

  冷球蛋白血症主要是由于循环免疫复合物和补体在全身中小血管的沉积所致的血管炎。原发性冷球蛋白血症Ⅱ型和Ⅲ型的肾病变发生率较高,尤其是Ⅱ型更常见。这些冷球蛋白多数为抗原抗体复合物,随血流到达肾脏,沉积于肾小球毛细血管壁,激活补体引起一系列炎症反应。其发病机制与免疫复合物肾小球肾炎相似。某些病人除上述

简述冷球蛋白血症肾损害的发病机制

  冷球蛋白血症主要是由于循环免疫复合物和补体在全身中小血管的沉积所致的血管炎。原发性冷球蛋白血症Ⅱ型和Ⅲ型的肾病变发生率较高,尤其是Ⅱ型更常见。这些冷球蛋白多数为抗原抗体复合物,随血流到达肾脏,沉积于肾小球毛细血管壁,激活补体引起一系列炎症反应。其发病机制与免疫复合物肾小球肾炎相似。某些病人除上述

血管炎的血生化检查

  皮肤型变应性血管炎一般无明显变化。系统型变应性血管炎可有贫血,血小板暂时性降低,白细胞增多,有1/3的病人嗜酸性白细胞增多,一般在 0.04~0.08,少数达0.56.尿中有蛋白及红细胞,并偶见颗粒管型。重者BUN可升高。半数以上患者可有血沉增快。总补体及补体C3、C4可降低。IgG、IgA含量

多克隆型冷球蛋白血症的诊断

  病程早期多数患者仅表现为遇冷或接触冷水时出现手指或足趾雷诺现象,但这些病例中并非出现肢端苍白-发绀-紫红色这种典型的雷诺现象经过,而是更多的病例出现发绀为主要表现过程。随着病情的发展,遇冷时尚可出现肢体疼痛、麻木,也可有关节疼痛或肌肉疼痛,甚至出现紫癜或皮肤紫色花纹。  1.皮肤、黏膜损害 最常

过敏性血管炎的并发症

  过敏性血管炎常见并发症有:  1.消化道出血 与肠道黏膜受损有关。  2.紫癜性肾炎 与肾毛细血管变态反应性炎症有关。  3.过敏性紫癜 轻者出现关节肿痛、腹痛重者可有便血、呕血现象,甚至发展为肠套叠肠穿孔。如果不及时治疗,则会造成肝肾功能损害,出现血尿、蛋白尿。有的患儿还会头痛、抽搐昏迷甚至导

概述超敏反应血管炎的临床表现

  超敏反应血管炎发病可急可缓,全身较常见的症状包括发热、乏力、疲倦等,局部表现以皮肤症状为主,少数患者有皮肤外受累的表现,如关节、肾、肺、消化系统等。  分类:因本病系一组疾病,表现为所谓病谱现象(一端是皮肤受累,一端是系统损害,其间病例表现为两者不同程度地同时受累),故可将其描述为皮肤型、内脏型

痛风和高尿酸血症的概述

  痛风(gout)是由于遗传性或获得性病因,引起嘌呤代谢紊乱所致的疾病。其临床特征是;高尿酸血症及由此引起的痛风性急性关节炎反复发作,痛风石沉积,痛风石性慢性关节炎和关节畸形,常累及肾脏引起慢性间质性肾炎和尿酸性肾结石形成,也可由尿酸结石引起急性肾功能衰竭。

低磷酸盐血症的概述

  hypophosphatemia 循环血液中磷酸盐浓度低于正常的现象。表现有血、倦怠、软弱及惊厥。磷代谢紊乱的一类。又称低血症。发病机理一般饮食中含有充分的磷酸盐。但低酸盐血症可发生在下列情况:①禁食,特别是进行静高营养的病人,因葡萄糖可增加细胞对磷酸盐的摄取,致低磷酸盐血症。②长期服用氢氧化铝

关于超敏反应血管炎导致内脏受累的介绍

  以肾小球肾炎多见,表现为蛋白尿、血尿。胃肠道受累则出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻,甚至溃疡、出血。关节受累表现为关节疼痛、肿胀或麻木。神经受累可有头痛、复视、声嘶或多发性神经炎症状。肺部受累临床症状不明显,但X线片可呈弥漫性或结节状阴影。心脏受累极少见,表现为心律失常、心包炎等,严重者可致心力衰竭。

关于皮肤角化症的简介

  皮肤角化症是以表皮角化过度为主要变化的一组皮肤病。可表现局部皮肤角质增生、皮肤干燥,有鳞屑、皲裂,一般无主观不适,有时可有瘙痒或疼痛,常在冬季加重。本组疾病并不少见,其发病多与遗传有关,有的病因尚不明了。病程多是慢性,治疗较困难,多数只能对症治疗。  1、皮肤角化症的分类:  引起皮肤角化过度和

关于家族性高胆固醇血症的基本介绍

  一种常见的脂代谢遗传性疾患,特征为TC增高引起黄色瘤,腱和结节的黄瘤,进行性的动脉粥样硬化,早年死于心肌梗死.  这类疾患常见为家族性显性遗传,纯合子比杂合子严重得多,它由LDL受体细胞缺乏或缺陷所致,从而引起LDL清除障碍.血浆LDL水平增高,LDL胆固醇在巨噬细胞,关节,受压部位及血管中积聚

关于遗传性低镁血症的病因分析

  遗传性低镁血症包括Gitelman综合征、家族性低镁血症合并高尿钙和肾钙质沉着、常染色体显性遗传性低镁血症合并低尿钙、家族性低镁血症伴继发低钙血症、常染色体显性遗传低钙血症等,不同类型的遗传性低镁血症因致病基因不同,遗传方式也不同,包括常染色体隐性遗传和常染色体显性遗传。

关于家族性高胆固醇血症的预后介绍

  杂合子病人黄色瘤和其他外部特征的发生率随年龄增长而上升,有时,特别是女性病人跟腱炎常反复发作.特别是女性病人的动脉粥样硬化(尤为冠状动脉)进行性加剧.Ⅱ型病人中1/6在40岁时,2/3的病人在60岁时有心脏疾患,纯合子病人可在20岁前甚至婴儿期死于CAD.

关于透析相关性低氧血症的病因分析

  血液透析时血氧分压会下降5~30mmHg,并持续到血液透析结束后2小时,这对心肺功能正常的患者影响轻微,但对心肺功能障碍的患者有较大影响。其发生机制不明,可能的病因有血中二氧化碳从透析液中丢失、碱血症、肺弥散功能障碍、醋酸盐透析液对心肌及呼吸中枢的抑制。

关于遗传性低镁血症的基本介绍

  遗传性低镁血症又称家族性低镁血症、家族性肾性低镁,是一组由基因缺陷导致,表现为血镁降低的遗传病,可伴有低血钾、低血钙等其他电解质紊乱。临床表现为肌无力、手足搐搦、惊厥等。暂无根治方法,可通过补充电解质改善症状。预后与遗传性低镁血症的类型有关。  2018年5月11日,该疾病被列入国家卫生健康委员

关于家族性高胆固醇血症的诊断介绍

  病人可能无症状,也可能有前面提到的任何临床症状,黄色瘤通常出现在跟腱,髌骨,指(趾)腱的伸侧,家族中可能有早发性冠心病病史(年龄<55岁).  杂合子病人的血浆TC值比正常者高2~3倍,血浆通常是半透明的.因为不论LDL水平有多高,它都不能折射光,甘油三酯正常或轻微升高.罕见的杂合子病人TC值可

关于遗传性低镁血症的-诊断介绍

  一、遗传性低镁血症的诊断:  1.临床表现  患者有肌无力、手足搐搦、惊厥、多尿等表现,部分患者有家族史。  2.血电解质检查  血电解质检查发现低镁血症可提示诊断。  3.基因检测  基因检测发现致病基因可明确诊断。  二、遗传性低镁血症的鉴别诊断:  遗传性低镁血症需与可能引起低血镁的其他疾

关于遗传性高胆红素血症的病因分析

  1.Gilbert综合征  本病以以慢性、间歇性、轻度高非结合胆红素血症为特征。无溶血证据和肝脏疾病表现,相当常见,常有家族史,属常染色体显性遗传,但外显率不完全,也可呈常染色体隐形遗传。Gilbert综合征可能源于葡萄糖醛酸转移酶基因的突变。  2.Crigler-Najjar综合征  又称先

关于家族性高乳糜微粒血症的病因分析

  LPL家族性高乳糜微粒血症是起因于脂蛋白脂肪酶(LPL)功能低下或不良,LPL是LPL基因的产物,在染色体上的位置是8p22。LPL对于饮食中长链脂肪酸代谢至关重要。通常,这些长链脂肪酸被包装到甘油三酯中,帮助将脂类从肠运送到其他组织,随后LPL将甘油三酯分解为细胞能够处理的大小。在LPLD患者

关于血氧仪的概述

  血氧仪主要测量指标分别为脉率、血氧饱和度、灌注指数(PI)。血氧饱和度(oxygen saturation简写为SpO2)是临床医疗上重要的基础数据之一。血氧饱和度是指在全部血容量中被结合O2容测量指标编辑  血氧仪主要测量指标分别为脉率、血氧饱和度、灌注指数(PI)。  脉率  脉搏就是指浅表

冷球蛋白血症肾损害的症状体征

  1.冷球蛋白血症的基本类型分为3种:  (1)单克隆型冷球蛋白血症(Ⅰ型):免疫球蛋白中以IgM为最多见,依次为IgG、IgA及轻链蛋白。常见于多发性骨髓瘤及原发性巨球蛋白血症(占50%),其他淋巴细胞增生性疾病及少数自身免疫性疾病(占25%),原发性冷球蛋白血症约占25%。这型最常见于造血系统

关于冷球蛋白血症的基本信息介绍

  反复发作的紫癜、关节痛和肾脏及其他内脏器官受累,伴有血清冷球蛋白含量增高及类风湿因子阳性是本病临床特点。白细胞浸润性血管炎,血管壁有免疫球蛋白和补体沉积是其组织学特点。肺也可受侵犯常表现为弥漫性间质性浸润,肺血管也呈现上述炎症性改变。

关于冷球蛋白血症肾损害的预后介绍

  冷球蛋白血症和巨球蛋白血症的肾损害很少见,临床表现与常见的肾小球疾病难以鉴别,倘不加注意极易延误诊治,特别是肾外症状突出时。作者遇1例以脑梗死为首发症状,愈后1年脑梗死再发,只按通常的脑血管病治疗,尿蛋白未引起医生重视,5年后第3次脑梗死(46岁)入院。经各项检查诊断为巨球蛋白血症并发肾病综合征

关于周期性风湿症的概述

  反复发作性风湿症 (palindromic rheumatism)又称回纹型风湿症。反复周期性急性发作的关节炎和关节周围炎是其主要特点,全身大小关节均可受累,关节炎可由劳累、饮酒、失眠等诱发。每次发作以单个或少数几个关节急性开始,受累的关节及其周围组织有明显红、肿、热、痛,关节疼痛尤为明显,可在

关于性联遗传—蚕豆症的概述

  蚕豆症是一种因遗传而使体内缺乏某种酵素〈G-6PD〉所导致的特殊体质,因为是性联遗传,所以男性患者远多于女性。而所谓的性联遗传是指,由性染色体〈大多为X染色体〉上的基因所遗传的特质,其特质的出现与性别有关。如果遗传缺陷来自X染色体,这些特质会在男孩身上显现,而女孩只有同时父母双方遗传到有两个缺陷

冷球蛋白阳性反映什么

  冷球蛋白是一种病理性蛋白,具有遇冷沉淀,遇热又溶解的特性,冷球蛋白因可导致血管阻塞具有免疫复合物的性质,能够激活补体产生炎症反应,所以常引起全身性的血管炎。  冷球蛋白通常与某些浆细胞淋巴细胞增生性疾病相关,也见于胶原血管性疾病,丙型肝炎和传染性单核细胞增多症,还有巨细胞病毒感染疾病,通常单克隆