冷球蛋白血症性股臀部皮肤血管炎的病因分析
本病伴有冷球蛋白血症和(或)冷纤维蛋白原血症。病因除与寒冷刺激有关外尚不完全明了。伴发冷球蛋白血症者可无任何诱因,又无内脏损害,呈慢性经过,属特发型。有的病人HBsAg阳性,肝功能正常,无肝炎史和其它伴发因素。这可能与乙型肝炎病毒隐性感染有关。有的病人血冷球蛋白分型为IgG-IgA-IgM和IgG-IgM,也有抗补体呈阳性反应或CH50减低,因此可以认为它们是一类免疫复合物病。 在伴发冷纤维蛋白原血症者,病程冗长,而无内脏病变,可为原发型。 在混合型血冷球蛋白(可能血冷纤维蛋白原)者有免疫复合物和冷凝的致病作用,致使皮肤出现手足青紫、网状青斑,有时还可能导致血管炎的发生(特别是温度在22℃左右时)。 本病皮疹虽可见手足,但好局限于股臀部,肥胖的中青年女性多见。因该处皮肤温度减低,适合血冷球蛋白沉淀和激活补体,以及与局部的皮下脂肪肥厚有关。......阅读全文
高镁血症的病因分析
以急性或慢性肾衰竭多见,但一般肾衰竭患者血镁大多仍能维持正常或正常偏高水平,且无高镁血症导致的症状。如果一时摄入过多(如使用抗酸剂)或经其他途径进入体内过多(例如肌注硫酸镁等),则有可能出现明显高镁血症并出现症状。此外,甲状腺素可抑制肾小管镁重吸收,促进尿镁排出,故某些甲状腺功能减退黏液性水肿的
关于丙酸血症的病因分析
由于PCCA或PCCB基因突变,其编码的丙酰辅酶A羧化酶活性缺乏,导致丙酰辅酶A向甲基丙二酰辅酶A的转化障碍,体内丙酸及其代谢产物异常蓄积,引起代谢性酸中毒、高血氨、脑损害及多脏器损害。
原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎的简介
原发性混合型冷球蛋白血症(essential mixed cryoglobulinemiaEMC)也称紫癜-关节痛-冷球蛋白血症综合征临床以紫癜皮损、关节痛、贫血、肾损害和高γ球蛋白血症为特征Meltzer(1966)在Wintrobe(1933)和Iener(1947)的基础上最早对此病做了系
冷球蛋白血症肾损害的病因及病理生理
病因 冷球蛋白血症主要原因是由于在寒冷条件下,多种疾病患者的循环中会出现异常的免疫球蛋白,包括SLE、急性链球菌感染后肾小球肾炎、系统性血管炎、白血病、丙型肝炎和其他急性和慢性的感染、舍格伦综合征,Waldenstrom巨球蛋白血症和多发性骨髓瘤。引起肾小球肾炎发展的因素有赖于冷球蛋白的活性,
治疗冷球蛋白血症血管炎的相关介绍
1.注意保暖,避免受寒 有原发病时应及时治疗。目前尚无特别有效的药物与治疗方法。有报道试用血管活性药物、维生素C、糖皮质激素或免疫抑制剂如环磷酰胺可能有效。 2.局部对症处理 有人试用TDP(特定电磁波谱辐射器)照射获得较好的疗效。 3.中医药 可用温阳活血法或活血化瘀法,方用温阳活血
关于维持性血液透析的皮肤并发症的病因分析
维持性血液透析患者并发的皮肤疾病可能与肾脏基础病变有关,也可能与尿毒症本身、透析治疗及钙磷代谢紊乱等有关。其中透析过程中发生的皮肤瘙痒考虑由透析器反应等变态反应引起,一些药物(如吗啡)或肝病也可诱发皮肤瘙痒。皮肤干燥与异常角化多与维生素D代谢异常有关。
荨麻疹性血管炎的病因分析
本病为一种免疫复合物疾病,病因及发病机制较复杂。 1.诱发荨麻疹性血管炎的因素不明。有报道认为可能是对化学物品、药物(如碘剂)病原体抗原引起的超敏性血管炎。 2.在低补体性荨麻疹性血管炎,自身抗体(低分子量血清补体C1q沉淀素)直接抗C1q的胶原样区,导致血清中C1q的减少,然后激活补体途径
关于系统性血管炎的病因分析
血管炎是血管壁及血管周围有炎细胞浸润,并伴有血管损伤,包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死。致病因素直接作用于血管壁的为原发性血管炎,在血管炎症基础上产生一定的临床症状和体征者为血管炎疾病;由邻近组织炎症病变波及血管壁致病的为继发性血管炎。 少数病因较明确,如血清病,药物变态反应
肉芽肿性血管炎的病因分析
该病男性略多于女性,从儿童到老年人均可发病,最近报道的年龄范围在5 -91岁之间发病,但中年人多发,40~50岁是本病的高发年龄,平均年龄为41岁。各种人种均可发病,根据美国Gary S. Hoffma的研究,GPA的发病率为每30000-50000人中有一人发病,其中97%的患者是高加索人,
原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎的常规检查
1.血常规及血沉 部分患者有轻度贫血,白细胞可有轻度升高或减少。血液黏稠度增加,红细胞呈串钱样排列多数患者血沉增快。 2.尿常规 半数以上患者可出现蛋白尿、血尿、管型和脓细胞。 3.生化学检查 约2/3的患者可有肝功能异常血清GPT升高和胆红素升高等当肾功能受累时可出现BUN升高、血钾升高和
原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎的辅助检查
当中枢神经出现病变时,可有脑电图、脑CT和脑核磁共振检查异常。心脏受累时,多数患者可有心电图异常鶒。部分患者可显示肺间质改变。 相关检查 : C3 pH(尿) 二氧化碳结合力 免疫复合物 免疫球蛋白A 免疫球蛋白G 免疫球蛋白M 冷球蛋白 尿氮 抗核抗体 类风湿因子 脑脊液谷草转氨酶、谷丙转氨
治疗原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎的简介
冷球蛋白血症的治疗依病情轻重而不同,重症患者应将原发病治疗与对症治疗和免疫调节治疗合理联合应用,以达到较好的效果但治疗中仍存在疗效不甚满意、复发率高等问题。 一般治疗 患者应防止寒冷刺激,注意保暖,关节痛给予非甾类消炎镇痛药。下肢紫癜者避免久立有雷诺现象者可给予血管扩张剂如硝苯地平(
原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎的病原诊断
对遇冷时出现或加重的非血小板减少性紫癜、关节肌肉疼痛,伴有或鶒不伴有肾炎的病例,应高度怀疑原发性冷球蛋白血症的可能,再通过测定体内冷球蛋白阳性时可确诊本病。但应依次排除如下疾病引起的继发性冷球蛋白血症,如多发性骨髓瘤、淋巴瘤、原发性巨球蛋白血症、亚急性细菌性心内膜炎传染性单核细胞增多症、结节病系
原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎的发病机制
冷球蛋白致病的作用机制尚不十分清楚。研究证明健康搜索:冷球蛋白作为免疫复合物沉积于血管壁上激活补体经典途径和旁路途径,使小血管产生免疫性血管炎,导致受累血管所在部位的组织缺血。同时,也由于血管内皮细胞功能失调和血液黏度增高红细胞凝集、凝血及血小板功能异常等加重组织缺血从而发生一系列临床症状。这一
冷球蛋白血症肾损害的症状体征及病因
症状体征 1.冷球蛋白血症的基本类型分为3种: (1)单克隆型冷球蛋白血症(Ⅰ型):免疫球蛋白中以IgM为最多见,依次为IgG、IgA及轻链蛋白。常见于多发性骨髓瘤及原发性巨球蛋白血症(占50%),其他淋巴细胞增生性疾病及少数自身免疫性疾病(占25%),原发性冷球蛋白血症约占25%。这型最常
关于肺血管炎的病因及分类介绍
病因不清楚。Chapel Hill会议后不久,Lie又提出了新分类,因这一分类标准比较简洁实用,将简单介绍各种肺血管炎的临床特点。 1.原发性血管炎病 (1)影响大、中、小的血管:①Takayasu血管炎。②巨细胞(颞)动脉炎。③中枢神经系统局限血管炎。 (2)影响中等及小血管:①结节性多
关于高睾酮血症的病因分析
来源于多囊卵巢综合征者约占34%,其次为肾上腺皮质功能亢进,占29%,少数见于卵泡膜增生和肾上腺皮质增生;约28%来源不明。近有报道高胰岛素血症能刺激卵巢分泌大量的雄激素而成高睾酮血症。
关于谷固醇血症的病因分析
正常情况下,植物固醇在小肠固醇内转运子NPC1L1的作用下被吸收,过量的植物固醇则在固醇外转运子ABCG5和ABCG8作用下主动排出。由于ABCG5或ABCG8基因突变导致谷固醇、豆固醇蓄积,无法排出,吸收量升高至正常的50~200倍。
低钙血症的病因分析简介
成人体内总钙量约1000~1300g,99%以骨盐形式存在于骨骼和牙齿中,其余存在于各种软组织中,细胞外液钙仅占总钙量的0.1%,约1g左右。成人血钙水平约为2.2~2.6mmol/L(8.8~10.4mg/dl),主要以三种形式存在:①游离钙(50%),也称离子钙;②蛋白结合钙(40%);③可
分析小儿半乳糖血症的病因
本病为常染色体隐性遗传病,患儿红细胞和肝细胞中因酶的缺陷致使半乳糖-1-磷酸转变成葡萄糖-1-磷酸的过程受阻,导致半乳糖、半乳糖-1-磷酸和半乳糖代谢旁路生成的半乳糖醇大量聚积在血流和组织内,致使各器官功能受损。
关于高泌乳素血症的病因分析
在生理情况下,泌乳素的调控以抑制性调节占优势。任何干扰下丘脑多巴胺合成与向垂体输送以及多巴胺与其受体作用的因素均可减弱抑制性调节,而引起高泌乳素血症。常见病因可归纳为生理性、病理性、药理性和特发性四类。 1.生理性 泌乳素是应激激素,呈脉冲式分泌,夜间分泌高于白天。女性月经周期的黄体期达峰值
网状青斑的病因
1.原发性网状青斑症 病因不清。 2.继发性网状青斑症 可继发多种疾病。最多见的疾病有自身免疫性风湿病(结节性动脉周围炎、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、颞动脉炎);动脉硬化症;血液黏滞性增高的疾病(真性红细胞增多症、血小板增多症、冷凝集素血症、冷球蛋白血症、巨球蛋白血症等);静脉回流障碍
关于网状青斑的病因分析
1.原发性网状青斑症 病因不清。 2.继发性网状青斑症 可继发多种疾病。最多见的疾病有自身免疫性风湿病(结节性动脉周围炎、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、颞动脉炎);动脉硬化症;血液黏滞性增高的疾病(真性红细胞增多症、血小板增多症、冷凝集素血症、冷球蛋白血症、巨球蛋白血症等);静脉回流障碍
关于冷球蛋白血症血管炎的鉴别诊断介绍
依据临床特征和免疫学异常,本病不难确诊。但应与寒冷性多形红斑进行鉴别。 寒冷性多形红斑发病多有前驱症状,特征性的虹膜状红斑多见于手、足及面部等暴露部位,不伴发网状青斑。 冷球蛋白血症的诊断应考虑到患者皮肤的血管炎以及系统症状,尤其有低补体血症表现时,特别是如果肝功能化验异常时,患者应做丙型肝
血管炎的病因分析
血管炎是血管壁及血管周围有炎细胞浸润,并伴有血管损伤,包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死,又称脉管炎。致病因素直接作用于血管壁的为原发性血管炎,在血管炎症基础上产生一定的临床症状和体征者为血管炎疾病;由邻近组织炎症病变波及血管壁致病的为继发性血管炎。 少数病因较明确,如血清病,
皮肤行为症的病因
1.多在接受错误教育或不良环境的影响下,致使性格失常,引起神经功能紊乱。 2.遗传素质可致本病 3.体内缺乏锌、铜等微量元素可致本病。
皮肤角化症的病因
人类表皮最下层的基底层细胞先后变为多角形的棘细胞、扁平含有嗜碱性颗粒的颗粒细胞、扁平的无细胞核及细胞器的角质细胞。这一过程一般需要28~45天。表皮的分化过程受多方面因素的控制,很易被干扰。凡能引起基底细胞分裂和分化的因素都可引起角化过度和角化不全。如环磷腺苷和环磷鸟苷、前列腺素、多胺、抑素、肾
皮肤抓痕症的病因
皮肤抓痕症的发病原因内在因素就是本身具有过敏体质,引起皮肤抓痕症最常见的过敏原是药物,尤其是青霉素、血清类制剂,还有细菌、真菌、植物性蛋白质、动物性蛋白质等。 很多人忽视足癣的治疗,要知道,引起足癣的各种真菌,其代谢产物常常作为一种强烈的过敏原,机体吸收后会发生抗原抗体反应,其结果也会促使机体
家族性高胆固醇血症的病因
家族性高胆固醇血症是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病,有家族性的特征,患者本身低密度脂蛋白(LDL)胆固醇数值异常超高,若为同合子患者时其低密度脂蛋白(LDL)胆固醇数值是正常人的4~6倍,通常LDL-C为500-1200mg/dL,甚至超过700mg/dL,但甘油三酯正常;也易于生命早期罹患心血管
冷球蛋白血症的病因及分类
1.病因 将Ⅱ、Ⅲ型称为混合型冷球蛋白血症。其中病因不明者归于原发性混合型冷球蛋白血症。但是,1990年以后经临床及血清学研究证实,其大多数是由于丙型肝炎病毒(HCV)感染所致。冷球蛋白血症患者血清中易检出HCV抗体和HCVRNA,在冷球蛋白中,HCV抗体和HCVRNA也分别以10倍、1000