混合结缔组织病的临床表现及实验室检查
临床表现 女性发病较多，约占80%。以30岁左右多见，但儿童和老年亦可罹患。症状不一，常兼具有硬皮病、SLE、皮肌炎和多发性肌炎的特征。早期表现常无特征性，如关节痛、肌痛和疲乏等症状，其他如脱发、皮疹、雷诺现象等，可间隔很长时间才相继出现。因此，易与其他风湿性疾病混淆。典型的表现为：雷诺现象、关节炎和关节痛，腊肠形手指和手背肿胀，异常的食道蠕动、肺弥散功能障碍和肌炎。 （一）皮肤表现 雷诺现象：见于90%-100%患者，可在其他症状前几月或几年出现，或早期发生。手背肿胀和腊样手指：占6%-88%，手背肿胀呈弥漫性，皮肤紧绷、增厚，失去弹性，不易捏起但不发硬，尖细，发生糜烂、溃疡和疤痕形成。面色苍白萎黄或灰暗貌，可肿胀似手背样。手面肿胀在本病具特征性。甲周缘毛细血管扩张呈灌木丛型和甲小皮的改变见于50%以上患者，偶见严重的血管性障碍伴周围性坏疽。其他可见：似LE样面颧部红斑或盘状红斑；似皮肌炎样上眼睑紫红色斑，常指、指间关......阅读全文
混合性结缔组织病的致病病因
本病的病因尚无定论，总的说来以自身免疫学说为公认，即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上，对自身组织损坏，退化和变异的成分出现自身抗体，从而引起免疫病理过程，其理由为：①本病与自身免疫疾病中系统性红斑狼疮，皮肌炎和系统性硬化症有很多共同表现；②测得敏感而特异的高滴度的抗U1RNP抗体，表皮基底膜处有
治疗混合性结缔组织病的介绍
混合性结缔组织病的治疗一般以对症治疗和控制病情发展为主。治疗方案和药物剂量应注意个体化的原则，并注意观察药物的不良反应。治疗可因疾病某一时期以某些表现突出而采用不同药物。总的说来，糖皮质激素对本病关节炎、皮疹、浆膜炎、肌炎、贫血、白细胞计数减少和血管炎有良好疗效。对有侵袭性关节炎而无肾损害的患者
混合性结缔组织病的治疗方法
混合性结缔组织病的治疗一般以对症治疗和控制病情发展为主。治疗方案和药物剂量应注意个体化的原则，并注意观察药物的不良反应。治疗可因疾病某一时期以某些表现突出而采用不同药物。总的说来，糖皮质激素对本病关节炎、皮疹、浆膜炎、肌炎、贫血、白细胞计数减少和血管炎有良好疗效。对有侵袭性关节炎而无肾损害的患者可按
儿童混合性结缔组织病的简介
混合性结缔组织病（MCTD）是一类综合征，其特点是临床上具有系统性红斑狼疮（SLE）、系统性硬化症（PSS）、多肌炎/皮肌炎（PM/DM）和硬皮病等多种结缔组织病的症状，肾脏损害轻，血清免疫学检查具有多种自身抗体，独立于其他结缔组织病。临床表现为雷诺现象、手足肿胀、皮疹、关节炎、肺部损害和血清高
混合性结缔组织病的基本介绍
1972年Sharp等首先提出一种同时或不同时具有系统性红斑狼疮（SLE）、多发性肌炎（PM）、硬皮病（SSc）、类风湿关节炎（RA）等疾病的混和表现，血中有高滴度效价的斑点型ANA和高滴度U1RNP抗体的疾病，命名为混合性结缔组织病（MCTD）。多年来，尽管对MCTD是上述某个病的早期表现或为
混合性结缔组织病的诊断方法
临床常用Sharp标准：1.主要标准①重度肌炎；②肺部受累（二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤）；③雷诺现象/食管蠕动功能降低；④关节肿胀、压痛或手指硬化；⑤抗核抗体阳性，滴度>1：320，和（或）抗可溶性抗原（ENA）抗体阳性。2.次要标准①脱发；②白细胞计数减少；③贫
结缔组织病的检查
针对自身抗原的自身抗体是包括系统性红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征、原发性胆汁性肝硬化、某些肿瘤及副肿瘤综合征等在内的许多疾病的特征。其中一些自身抗体是疾病的特异性标记物，它们的抗原如核小体、核仁、小核核糖核蛋白（snRNPs）、着丝点抗原、线粒体和异质核糖核蛋白（hn-RNP）等细胞内大分子复合物
结缔组织病的检查
针对自身抗原的自身抗体是包括系统性红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征、原发性胆汁性肝硬化、某些肿瘤及副肿瘤综合征等在内的许多疾病的特征。其中一些自身抗体是疾病的特异性标记物，它们的抗原如核小体、核仁、小核核糖核蛋白（snRNPs）、着丝点抗原、线粒体和异质核糖核蛋白（hn-RNP）等细胞内大分子复合物
结缔组织病的临床表现
结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点，如多系统受累（即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累），病程长，病情复杂，可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等；但又各具有特征性的表现。
结缔组织病的临床表现
结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点，如多系统受累（即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累），病程长，病情复杂，可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等；但又各具有特征性的表现。
结缔组织病的临床表现
结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点，如多系统受累（即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累），病程长，病情复杂，可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等；但又各具有特征性的表现。
儿童混合性结缔组织病的预后介绍
儿童预后较成人差。预后取决于内脏损害的性质与程度。一般认为该病预后与SLE相仿，但较硬皮病好。6～12年的病死率为13%，主要死于严重的心肺并发症如肺动脉高压、肺心病、心力衰竭和心包填塞，也可死于肠穿孔或败血症。
关于混合性结缔组织病的病因分析
本病的病因尚无定论，总的说来以自身免疫学说为公认，即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上，对自身组织损坏，退化和变异的成分出现自身抗体，从而引起免疫病理过程，其理由为： ①本病与自身免疫疾病中系统性红斑狼疮，皮肌炎和系统性硬化症有很多共同表现； ②测得敏感而特异的高滴度的抗U1RNP抗体，表
儿童混合性结缔组织病的病因分析
本病的病因及发病机制尚不清楚。可能与以下因素有关： 1.遗传因素 MCTD与HLA有相关性。24名日本MCTD患者的人类白细胞抗原（HLA）-B7和HLA-Dw1出现频率增高。我国汉族MCTD患者中未发现与HLA-A，HLA-B抗原相关。 2.免疫损伤 患者血清中高滴度的自身抗体以及自身
治疗儿童混合性结缔组织病的简介
1.一般治疗 注意休息和加强营养，有雷诺现象时注意保暖。关节炎时加强按摩及配合理疗。 2.药物治疗 MCTD仅有关节炎时可用非甾体类激素如布洛芬、萘普生或阿司匹林或小剂量激素（参考类风湿性关节炎的治疗）；皮肤损害可用抗疟药如氯喹，也可用泼尼松。如出现重要脏器受累，明显的浆膜炎、肌炎及进行性
简述儿童混合性结缔组织病的诊断依据
目前尚无MCTD的诊断标准，Sharp（美国）于1986年在日本召开的混合性结缔组织病和抗核抗体的学术讨论会上提出的MCTD的诊断标准（成人）可供参考。 1.主要标准 ①肌炎（重度）； ②肺部累及：包括CO2弥散功能
怎样检查结缔组织病？
针对自身抗原的自身抗体是包括系统性红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征、原发性胆汁性肝硬化、某些肿瘤及副肿瘤综合征等在内的许多疾病的特征。其中一些自身抗体是疾病的特异性标记物，它们的抗原如核小体、核仁、小核核糖核蛋白（snRNPs）、着丝点抗原、线粒体和异质核糖核蛋白（hn-RNP）等细胞内大分子复合物
未分化结缔组织病的临床表现
本病常隐匿起病，从出现临床症状至就诊的平均时间为2～3年。患者的临床表现常较轻，乏力、低热、淋巴结肿大等非特异性症状常见。一些较大规模的临床调查发现，最常出现的症状为关节肿痛、雷诺现象和皮肤黏膜损害，而重要脏器，如肾脏和中枢神经系统等受累者少见。在随访过程中发现，患者的临床症状可随病程及治疗而波
结缔组织性肠炎的临床表现及辅助检查
临床表现 1.硬皮病患者临床可有腹部不适、腹胀、食后腹鸣、食欲减退、恶心、呕吐以及间断性腹泻便秘交替等肠道功能失调表现。 2.皮肌炎时小肠有不同程度的扩张及分节变化、伴低动力和通过时间延长。肉眼可见肠壁水肿、增厚。 3.系统性红斑狼疮的肠道损害主要是血管炎的结果，常见胃肠道症状包括腹痛
涎腺混合瘤的临床表现及诊断检查
临床表现 1、好发于腮腺，其次为颌下腺及腭腺。 2、生长缓慢，周界清楚，质地中等硬度，表现呈结节状，活动，与周围组织无粘连，但腮腺深叶及腭部者由于周围组织的夹持固定作用而不活动。 3、涎腺造影显示为良性占位性病变。 4、生长加快、硬度增加、活动度下降甚至固定、面神经麻痹、皮肤溃疡等恶变
Caroli病的临床表现及检查
临床表现 本症主要发生于儿童或青少年，10岁以下开始发病而出现症状者约占全部病例的60%。 女性稍多于男性。临床症状常不典型，以肝内胆管扩张和胆汁淤积所致的肝内小胆管炎症及结石形成为其临床特点，可起病于任何年龄。单纯型者临床表现为食欲降低、体重减轻、经常反复发作的右上腹疼痛、发热。可无黄疸或仅
卟啉病的检查及临床表现
检查 1.组织病理 表现为真皮上层和乳头层血管壁及血管壁周围嗜酸性均质物质呈套状沉积，PAS染色阳性。陈旧性皮损可伴有胶原束增粗。水疱可形成于表皮下或基底膜带。直接免疫荧光检查可见基底膜带IgG沉积。 2.实验室检查 迟发型皮肤卟啉病表现为尿卟啉增多，尿样本于Wood灯下可见珊瑚色荧光，
关于未分化结缔组织病的检查介绍
1.血象检查 可见白细胞计数计数减少、血小板减少或贫血。溶血性贫血者可有Coombs试验阳性，自身免疫性血小板减少患者的部分凝血活酶时间延长。尿常规可出现蛋白尿、血尿等。可见血细胞沉降率加快及γ-球蛋白升高，部分患者出现转氨酶升高，常提示自身免疫性肝损害。 2.血清学检查 以ANA阳性最为
血管性血友病的临床表现及实验室检查
临床表现 vWD多为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，男女均可患病。 患者有皮肤黏膜出血的倾向，以鼻衄与牙龈出血最常见，这与血友病以关节及软组织出血为主的临床表现有很大不同。女性患者常有月经过多或分娩后大量出血。由于vWD的类型不同，临床症状轻重不等。轻者（1型）仅有月经过多，在拔牙
丹吉尔病的临床表现及检查
临床表现 扁桃体肥大[2]伴橘黄色条纹。肝、脾、淋巴结也可肿大。部分患者合并周围神经炎。 检查 血浆高密度脂蛋白胆固醇含量低于5mg/dl，甘油三酯正常或增高，乳糜微粒减少，载脂蛋白A1消失或严重降低。
骨硬化病的临床表现及检查
临床表现 1.轻型 又称良性型，多见于青少年及成年人，预后较好。患者早期可有不同程度的贫血和脑神经受压症状或无明显症状，到成年后常因X线检查才被发现。可有血酸性磷酸酶升高。 2.重型 又称恶性型，常见于婴幼儿。发病早，进展快，神经系统与血液系统常受累。表现为贫血、出血、肝脾增大。神经系统
狂犬病的临床表现及检查
临床表现 潜伏期长短不一，多数在3个月以内，潜伏期的长短与年龄（儿童较短）、伤口部位（头面部咬伤的发病较早）、伤口深浅（伤口深者潜伏期短）、入侵病毒的数量及毒力等因素有关。其他如清创不彻底、外伤、受寒、过度劳累等，均可能使疾病提前发生。典型临床表现过程可分为以下3期： 1.前驱期或侵袭期
丝虫病的临床表现及检查
临床表现 1.急性丝虫病 （1）淋巴管炎、淋巴结炎及丹毒样皮炎等淋巴管炎的特征为逆行性，发作时可见皮下一条红线离心性地发展，俗称“流火”或“红线”。上下肢均可发生，但以下肢为多见。当炎症波及皮肤浅表微细淋巴管时，局部皮肤出现弥漫性红肿，表面光亮，有压痛及灼热感，即为丹毒样皮炎，病变部位多见于
血清病的临床表现及检查
临床表现 症状的发生和程度与接种途径（静脉注射的发病机会多）和注射血清剂量等因素有关。因注射血清而发生的血清病，临床表现一般较轻，常在3～5天后随着异体血清的水平逐渐下降，症状也逐渐消失。 皮疹是本病最明显和常见的症状，主要为荨麻疹样风团，紫癜样皮疹或麻疹样皮疹等；常在注射部位首先发生。发热
风轮赤豆病的临床表现及检查
临床表现 为风轮上有灰白色颗粒样小泡突起，初起多位于黑睛边缘，渐向黑睛中央发展，赤脉自气轮成束状追随缠布，状如彗星，直达风轮表面，故色红如赤豆。赤豆日渐增大，溃破后中间凹陷，愈后留下瘢痕而影响视力。本病时发时止，发作时红赤疼痛，羞明泪出；静止时色淡白，诸症缓解。小儿患者之颈侧，每可触到成串瘰核