儿童混合性结缔组织病的预后介绍
儿童预后较成人差。预后取决于内脏损害的性质与程度。一般认为该病预后与SLE相仿，但较硬皮病好。6～12年的病死率为13%，主要死于严重的心肺并发症如肺动脉高压、肺心病、心力衰竭和心包填塞，也可死于肠穿孔或败血症。......阅读全文
儿童混合性结缔组织病的预后介绍
儿童预后较成人差。预后取决于内脏损害的性质与程度。一般认为该病预后与SLE相仿，但较硬皮病好。6～12年的病死率为13%，主要死于严重的心肺并发症如肺动脉高压、肺心病、心力衰竭和心包填塞，也可死于肠穿孔或败血症。
儿童混合性结缔组织病的简介
混合性结缔组织病（MCTD）是一类综合征，其特点是临床上具有系统性红斑狼疮（SLE）、系统性硬化症（PSS）、多肌炎/皮肌炎（PM/DM）和硬皮病等多种结缔组织病的症状，肾脏损害轻，血清免疫学检查具有多种自身抗体，独立于其他结缔组织病。临床表现为雷诺现象、手足肿胀、皮疹、关节炎、肺部损害和血清高
关于儿童混合性结缔组织病的检查方式介绍
1.外周血象及血生化检查 常有中度贫血，白细胞1：1000），或免疫印迹有U1RNP抗体。抗Sm抗体阳性率低于10%。 （3）抗hnRNP抗体 hnRNP-A2/RA33抗体阳性率为35%～40%，Sm常阴性。 （4）抗dsDNA抗体 阳性率仅24%。
儿童混合性结缔组织病的病因分析
本病的病因及发病机制尚不清楚。可能与以下因素有关： 1.遗传因素 MCTD与HLA有相关性。24名日本MCTD患者的人类白细胞抗原（HLA）-B7和HLA-Dw1出现频率增高。我国汉族MCTD患者中未发现与HLA-A，HLA-B抗原相关。 2.免疫损伤 患者血清中高滴度的自身抗体以及自身
治疗儿童混合性结缔组织病的简介
1.一般治疗 注意休息和加强营养，有雷诺现象时注意保暖。关节炎时加强按摩及配合理疗。 2.药物治疗 MCTD仅有关节炎时可用非甾体类激素如布洛芬、萘普生或阿司匹林或小剂量激素（参考类风湿性关节炎的治疗）；皮肤损害可用抗疟药如氯喹，也可用泼尼松。如出现重要脏器受累，明显的浆膜炎、肌炎及进行性
简述儿童混合性结缔组织病的诊断依据
目前尚无MCTD的诊断标准，Sharp（美国）于1986年在日本召开的混合性结缔组织病和抗核抗体的学术讨论会上提出的MCTD的诊断标准（成人）可供参考。 1.主要标准 ①肌炎（重度）； ②肺部累及：包括CO2弥散功能
混合性结缔组织病的介绍
1972年Sharp等首先提出一种同时或不同时具有系统性红斑狼疮（SLE）、多发性肌炎（PM）、硬皮病（SSc）、类风湿关节炎（RA）等疾病的混和表现，血中有高滴度效价的斑点型ANA和高滴度U1RNP抗体的疾病，命名为混合性结缔组织病（MCTD）。多年来，尽管对MCTD是上述某个病的早期表现或为某病
概述儿童混合性结缔组织病的临床表现
MCTD具有其他结缔组织病相似的多系统受累的症状。 1.皮肤损害 多数伴有皮肤损害，表现为手和手指肿胀，皮肤绷紧、变厚，呈腊肠样改变；部分可有狼疮样皮疹及蝶形红斑，狼疮带实验阳性。此外，可有弥漫性血管炎改变及皮肤局限性色素减退或沉着，85%以上的患者伴有雷诺现象。 2.关节炎和肌炎 患者
治疗混合性结缔组织病的介绍
混合性结缔组织病的治疗一般以对症治疗和控制病情发展为主。治疗方案和药物剂量应注意个体化的原则，并注意观察药物的不良反应。治疗可因疾病某一时期以某些表现突出而采用不同药物。总的说来，糖皮质激素对本病关节炎、皮疹、浆膜炎、肌炎、贫血、白细胞计数减少和血管炎有良好疗效。对有侵袭性关节炎而无肾损害的患者
混合性结缔组织病的基本介绍
1972年Sharp等首先提出一种同时或不同时具有系统性红斑狼疮（SLE）、多发性肌炎（PM）、硬皮病（SSc）、类风湿关节炎（RA）等疾病的混和表现，血中有高滴度效价的斑点型ANA和高滴度U1RNP抗体的疾病，命名为混合性结缔组织病（MCTD）。多年来，尽管对MCTD是上述某个病的早期表现或为
混合性结缔组织病的致病病因
本病的病因尚无定论，总的说来以自身免疫学说为公认，即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上，对自身组织损坏，退化和变异的成分出现自身抗体，从而引起免疫病理过程，其理由为：①本病与自身免疫疾病中系统性红斑狼疮，皮肌炎和系统性硬化症有很多共同表现；②测得敏感而特异的高滴度的抗U1RNP抗体，表皮基底膜处有
混合性结缔组织病的治疗方法
混合性结缔组织病的治疗一般以对症治疗和控制病情发展为主。治疗方案和药物剂量应注意个体化的原则，并注意观察药物的不良反应。治疗可因疾病某一时期以某些表现突出而采用不同药物。总的说来，糖皮质激素对本病关节炎、皮疹、浆膜炎、肌炎、贫血、白细胞计数减少和血管炎有良好疗效。对有侵袭性关节炎而无肾损害的患者可按
混合性结缔组织病的检查方法
血清补体C1q含量显著降低时多见于活动性混合性结缔组织病患者。抗U1RNP抗体在混合性结缔组织病中高滴度阳性。
混合性结缔组织病的诊断方法
临床常用Sharp标准：1.主要标准①重度肌炎；②肺部受累（二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤）；③雷诺现象/食管蠕动功能降低；④关节肿胀、压痛或手指硬化；⑤抗核抗体阳性，滴度>1：320，和（或）抗可溶性抗原（ENA）抗体阳性。2.次要标准①脱发；②白细胞计数减少；③贫
关于混合性结缔组织病的检查和诊断介绍
检查 血清补体C1q含量显著降低时多见于活动性混合性结缔组织病患者。 抗U1RNP抗体在混合性结缔组织病中高滴度阳性。 诊断 临床常用Sharp标准： 1.主要标准 ①重度肌炎；②肺部受累（二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤）；③雷诺现象/食管蠕动功能降低
关于混合性结缔组织病的病因分析
本病的病因尚无定论，总的说来以自身免疫学说为公认，即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上，对自身组织损坏，退化和变异的成分出现自身抗体，从而引起免疫病理过程，其理由为： ①本病与自身免疫疾病中系统性红斑狼疮，皮肌炎和系统性硬化症有很多共同表现； ②测得敏感而特异的高滴度的抗U1RNP抗体，表
混合性结缔组织病的临床表现
疾病早期病人表现为乏力，易疲劳，关节痛，雷诺现象，手指肿胀或硬化，肺部炎性改变，肌痛和肌无力，食管功能障碍，淋巴结肿大，脱发，皮疹等。部分患者并不一定同时具备MCTD的多种临床表现，重叠的特征可相继出现，不同的患者表现也不尽相同。在缺少典型的特征性临床表现时，患者可因不明原因的发热而就诊。患者可表现
简述混合性结缔组织病的临床表现
疾病早期病人表现为乏力，易疲劳，关节痛，雷诺现象，手指肿胀或硬化，肺部炎性改变，肌痛和肌无力，食管功能障碍，淋巴结肿大，脱发，皮疹等。部分患者并不一定同时具备MCTD的多种临床表现，重叠的特征可相继出现，不同的患者表现也不尽相同。在缺少典型的特征性临床表现时，患者可因不明原因的发热而就诊。患者可
关于儿童霍奇金病的预后及预防介绍
预后：有文献报道，10 岁及以下的儿童较11 岁以上儿童、青少年有明显的低复发率和长期存活率。但10 岁以下行脾切除术的HD 患儿因感染的风险较高，长期生存率受此因素影响。 HD 在合理的治疗下预后良好，治愈率可达80%～90%，但反复复发的晚期广泛病变预后仍不良，HD 可见远期复发。远期死亡
结缔组织病的介绍
本病病因不十分清楚，一般认为与遗传、免疫异常及病毒感染等有一定关系，是多因性疾病。随着免疫学的进展，发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常，如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进，多数结缔组织病有自身抗体存在，故也将这组病归入自身免疫性疾病。
关于儿童韦格纳肉芽肿病的预后介绍
本病预后严重。仅有上呼吸道症状者可以长期存活，但常遗留破坏性创痕。本病早期诊断，合理治疗，使预后有了明显改善，80%患者存活时间已超过5年；未经治疗的患者，90%在两年内死于肾衰竭和呼吸衰竭。糖皮质激素和细胞毒药物能改善韦格纳肉芽肿的预后，但同时也会引起严重的毒性和免疫抑制性副作用。联合使用环磷
关于儿童韦格纳肉芽肿病的预后介绍
本病预后严重。仅有上呼吸道症状者可以长期存活，但常遗留破坏性创痕。本病早期诊断，合理治疗，使预后有了明显改善，80%患者存活时间已超过5年；未经治疗的患者，90%在两年内死于肾衰竭和呼吸衰竭。糖皮质激素和细胞毒药物能改善韦格纳肉芽肿的预后，但同时也会引起严重的毒性和免疫抑制性副作用。联合使用环磷
结缔组织病的基本介绍
结缔组织病是泛指结缔组织受累的疾病，包括红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病、皮肌炎、结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥综合征等。美国风湿病学会1982年修订的风湿病分类中，结缔组织病还可包括变应性血管炎、贝赫切特综合征、结节性非化脓性发热性脂膜炎等。结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫
混合结缔组织病的介绍
混合结缔组织病[1]（Mixed connective tissue disease，MCTD）是Sharp等于1972年提出的一种新的结缔组织病。临床上上表现为硬皮病、SLE、皮肤炎或多发性肌炎、类风湿性关节炎等的混合，而又不能确定其为哪一种结缔组织病，同时伴有高滴度抗核糖核蛋白（RNP）抗
关于儿童中耳炎的预后介绍
一般急性中耳炎多能自行好转，不留后遗症；慢性中耳炎根据不同类型需手术治疗以提高听力，清除病变；分泌性中耳炎经保守治疗好转后有复发可能，反复发作或长期不愈者需手术鼓膜置管，置管半年以上去管，遗留穿孔多能自行愈合，在极少部分儿童中需要反复置管或穿孔不愈需行鼓膜修补。
治疗未分化结缔组织病的介绍
UCTD患者的临床表现常较轻，一般以对症治疗为主。治疗方案和药物剂量应注意个体化的原则，并注意观察药物的不良反应。 1.对症治疗 乏力、发热、关节痛或关节炎者可选用非甾体抗炎药治疗。非甾体抗炎药疗效的个体差异较大。出现雷诺现象的患者需注意保暖，并视病情程度给予扩血管药物，如钙通道拮抗剂等治疗
关于儿童肾小管性酸中毒的预后介绍
本病多数患者儿需要长期治疗，甚至需终生治疗。应定期门诊随访测定血的pH值。碳酸氢盐浓度和尿钙排出量，谨慎调整药物剂量。其预后取决于早期诊断，早期合理治疗和长期坚持规律性治疗。若能早期合理治疗，可预防严重肾钙化和肾功能不全，预后较好。若中断治疗，代谢性酸中毒所致临床症状可复发，则导致肾功能不全或肾
结缔组织病的病因
本病病因不十分清楚，一般认为与遗传、免疫异常及病毒感染等有一定关系，是多因性疾病。随着免疫学的进展，发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常，如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进，多数结缔组织病有自身抗体存在，故也将这组病归入自身免疫性疾病。
结缔组织病的检查
针对自身抗原的自身抗体是包括系统性红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征、原发性胆汁性肝硬化、某些肿瘤及副肿瘤综合征等在内的许多疾病的特征。其中一些自身抗体是疾病的特异性标记物，它们的抗原如核小体、核仁、小核核糖核蛋白（snRNPs）、着丝点抗原、线粒体和异质核糖核蛋白（hn-RNP）等细胞内大分子复合物
结缔组织病的检查
针对自身抗原的自身抗体是包括系统性红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征、原发性胆汁性肝硬化、某些肿瘤及副肿瘤综合征等在内的许多疾病的特征。其中一些自身抗体是疾病的特异性标记物，它们的抗原如核小体、核仁、小核核糖核蛋白（snRNPs）、着丝点抗原、线粒体和异质核糖核蛋白（hn-RNP）等细胞内大分子复合物