简述儿童混合性结缔组织病的诊断依据
目前尚无MCTD的诊断标准，Sharp（美国）于1986年在日本召开的混合性结缔组织病和抗核抗体的学术讨论会上提出的MCTD的诊断标准（成人）可供参考。 1.主要标准 ①肌炎（重度）； ②肺部累及：包括CO2弥散功能<70%，肺动脉高压，肺活检示增殖性血管损伤； ③雷诺现象或食管蠕动功能降低； ④手肿胀或手指硬化； ⑤抗ENA，1：1000，抗U1RNP抗体（+）及抗Sm抗体（－）。 2.次要标准 ①脱发； ②血白细胞减少或<4×109/L； ③贫血； ④胸膜炎； ⑤心包炎； ⑥关节炎； ⑦三叉神经病变； ⑧颊部红斑； ⑨血小板减少（<100×109/L）； ⑩肌炎（轻度）； ⑪手背肿胀的既往史。 3.确诊 4个主要指标加上抗RNP抗体（+），滴度>1：4000，且抗Sm抗体（-）。临床诊断：3个主要指标或2个主要指标加上抗RNP抗体阳性，滴度>1：100......阅读全文
简述儿童混合性结缔组织病的诊断依据
目前尚无MCTD的诊断标准，Sharp（美国）于1986年在日本召开的混合性结缔组织病和抗核抗体的学术讨论会上提出的MCTD的诊断标准（成人）可供参考。 1.主要标准 ①肌炎（重度）； ②肺部累及：包括CO2弥散功能
儿童混合性结缔组织病的简介
混合性结缔组织病（MCTD）是一类综合征，其特点是临床上具有系统性红斑狼疮（SLE）、系统性硬化症（PSS）、多肌炎/皮肌炎（PM/DM）和硬皮病等多种结缔组织病的症状，肾脏损害轻，血清免疫学检查具有多种自身抗体，独立于其他结缔组织病。临床表现为雷诺现象、手足肿胀、皮疹、关节炎、肺部损害和血清高
儿童混合性结缔组织病的预后介绍
儿童预后较成人差。预后取决于内脏损害的性质与程度。一般认为该病预后与SLE相仿，但较硬皮病好。6～12年的病死率为13%，主要死于严重的心肺并发症如肺动脉高压、肺心病、心力衰竭和心包填塞，也可死于肠穿孔或败血症。
儿童混合性结缔组织病的病因分析
本病的病因及发病机制尚不清楚。可能与以下因素有关： 1.遗传因素 MCTD与HLA有相关性。24名日本MCTD患者的人类白细胞抗原（HLA）-B7和HLA-Dw1出现频率增高。我国汉族MCTD患者中未发现与HLA-A，HLA-B抗原相关。 2.免疫损伤 患者血清中高滴度的自身抗体以及自身
治疗儿童混合性结缔组织病的简介
1.一般治疗 注意休息和加强营养，有雷诺现象时注意保暖。关节炎时加强按摩及配合理疗。 2.药物治疗 MCTD仅有关节炎时可用非甾体类激素如布洛芬、萘普生或阿司匹林或小剂量激素（参考类风湿性关节炎的治疗）；皮肤损害可用抗疟药如氯喹，也可用泼尼松。如出现重要脏器受累，明显的浆膜炎、肌炎及进行性
混合性结缔组织病的诊断方法
临床常用Sharp标准：1.主要标准①重度肌炎；②肺部受累（二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤）；③雷诺现象/食管蠕动功能降低；④关节肿胀、压痛或手指硬化；⑤抗核抗体阳性，滴度>1：320，和（或）抗可溶性抗原（ENA）抗体阳性。2.次要标准①脱发；②白细胞计数减少；③贫
概述儿童混合性结缔组织病的临床表现
MCTD具有其他结缔组织病相似的多系统受累的症状。 1.皮肤损害 多数伴有皮肤损害，表现为手和手指肿胀，皮肤绷紧、变厚，呈腊肠样改变；部分可有狼疮样皮疹及蝶形红斑，狼疮带实验阳性。此外，可有弥漫性血管炎改变及皮肤局限性色素减退或沉着，85%以上的患者伴有雷诺现象。 2.关节炎和肌炎 患者
关于儿童混合性结缔组织病的检查方式介绍
1.外周血象及血生化检查 常有中度贫血，白细胞1：1000），或免疫印迹有U1RNP抗体。抗Sm抗体阳性率低于10%。 （3）抗hnRNP抗体 hnRNP-A2/RA33抗体阳性率为35%～40%，Sm常阴性。 （4）抗dsDNA抗体 阳性率仅24%。
简述混合性结缔组织病的临床表现
疾病早期病人表现为乏力，易疲劳，关节痛，雷诺现象，手指肿胀或硬化，肺部炎性改变，肌痛和肌无力，食管功能障碍，淋巴结肿大，脱发，皮疹等。部分患者并不一定同时具备MCTD的多种临床表现，重叠的特征可相继出现，不同的患者表现也不尽相同。在缺少典型的特征性临床表现时，患者可因不明原因的发热而就诊。患者可
关于混合性结缔组织病的检查和诊断介绍
检查 血清补体C1q含量显著降低时多见于活动性混合性结缔组织病患者。 抗U1RNP抗体在混合性结缔组织病中高滴度阳性。 诊断 临床常用Sharp标准： 1.主要标准 ①重度肌炎；②肺部受累（二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤）；③雷诺现象/食管蠕动功能降低
混合性结缔组织病的介绍
1972年Sharp等首先提出一种同时或不同时具有系统性红斑狼疮（SLE）、多发性肌炎（PM）、硬皮病（SSc）、类风湿关节炎（RA）等疾病的混和表现，血中有高滴度效价的斑点型ANA和高滴度U1RNP抗体的疾病，命名为混合性结缔组织病（MCTD）。多年来，尽管对MCTD是上述某个病的早期表现或为某病
混合性结缔组织病的检查方法
血清补体C1q含量显著降低时多见于活动性混合性结缔组织病患者。抗U1RNP抗体在混合性结缔组织病中高滴度阳性。
治疗混合性结缔组织病的介绍
混合性结缔组织病的治疗一般以对症治疗和控制病情发展为主。治疗方案和药物剂量应注意个体化的原则，并注意观察药物的不良反应。治疗可因疾病某一时期以某些表现突出而采用不同药物。总的说来，糖皮质激素对本病关节炎、皮疹、浆膜炎、肌炎、贫血、白细胞计数减少和血管炎有良好疗效。对有侵袭性关节炎而无肾损害的患者
混合性结缔组织病的致病病因
本病的病因尚无定论，总的说来以自身免疫学说为公认，即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上，对自身组织损坏，退化和变异的成分出现自身抗体，从而引起免疫病理过程，其理由为：①本病与自身免疫疾病中系统性红斑狼疮，皮肌炎和系统性硬化症有很多共同表现；②测得敏感而特异的高滴度的抗U1RNP抗体，表皮基底膜处有
混合性结缔组织病的基本介绍
1972年Sharp等首先提出一种同时或不同时具有系统性红斑狼疮（SLE）、多发性肌炎（PM）、硬皮病（SSc）、类风湿关节炎（RA）等疾病的混和表现，血中有高滴度效价的斑点型ANA和高滴度U1RNP抗体的疾病，命名为混合性结缔组织病（MCTD）。多年来，尽管对MCTD是上述某个病的早期表现或为
混合性结缔组织病的治疗方法
混合性结缔组织病的治疗一般以对症治疗和控制病情发展为主。治疗方案和药物剂量应注意个体化的原则，并注意观察药物的不良反应。治疗可因疾病某一时期以某些表现突出而采用不同药物。总的说来，糖皮质激素对本病关节炎、皮疹、浆膜炎、肌炎、贫血、白细胞计数减少和血管炎有良好疗效。对有侵袭性关节炎而无肾损害的患者可按
简述儿童肾小管性酸中毒的诊断依据
凡有下列情况者须考虑RTA：不明原因的低钾症状，且反复发作；不明原因的生长发育迟缓，并可除外维生素D缺乏性佝偻病及侏儒症；不明原因的酸中毒，经一般碱剂治疗不易纠正，而尿pH中性或弱酸性；不明原因的多尿及脱水，而尿糖正常，除外尿崩症及糖尿病者；难治性脱水酸中毒；有上述情况时可进一步作碳酸氢盐滴定，
混合性结缔组织病的临床表现
疾病早期病人表现为乏力，易疲劳，关节痛，雷诺现象，手指肿胀或硬化，肺部炎性改变，肌痛和肌无力，食管功能障碍，淋巴结肿大，脱发，皮疹等。部分患者并不一定同时具备MCTD的多种临床表现，重叠的特征可相继出现，不同的患者表现也不尽相同。在缺少典型的特征性临床表现时，患者可因不明原因的发热而就诊。患者可表现
关于混合性结缔组织病的病因分析
本病的病因尚无定论，总的说来以自身免疫学说为公认，即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上，对自身组织损坏，退化和变异的成分出现自身抗体，从而引起免疫病理过程，其理由为： ①本病与自身免疫疾病中系统性红斑狼疮，皮肌炎和系统性硬化症有很多共同表现； ②测得敏感而特异的高滴度的抗U1RNP抗体，表
简述肝性脊髓病的诊断依据
1.有急、慢性肝病及肝硬化的病史。 2.做过门-体静脉吻合术、TIPS术或有广泛体内自然侧支形成等肝病体征。 3.有慢性脑病和上运动神经元损害症状和体征，青壮年缓慢起病，进行性加重的双下肢痉挛性截瘫，并反复出现一过性意识和精神障碍者应高度怀疑为肝性脊髓病。 4.血氨明显增高是诊断本病的重要
结缔组织病的诊断
混合性结缔组织病的诊断： 临床常用Sharp标准： 1.主要标准 ①重度肌炎；②肺部受累（二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤）；③雷诺现象/食管蠕动功能降低；④关节肿胀、压痛或手指硬化；⑤抗核抗体阳性，滴度>1：320，和（或）ENA抗体阳性。 2.次要标准
结缔组织病的诊断
混合性结缔组织病的诊断： 临床常用Sharp标准： 1.主要标准 ①重度肌炎；②肺部受累（二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤）；③雷诺现象/食管蠕动功能降低；④关节肿胀、压痛或手指硬化；⑤抗核抗体阳性，滴度>1：320，和（或）ENA抗体阳性。 2.次要标准
简述小儿急性白血病的诊断依据
1.发热、贫血、出血、衰弱。 2.组织浸润表现：肝、脾、淋巴结肿大，可有骨关节、皮肤、腮腺、纵隔淋巴结、神经系统、睾丸等器官浸润并出现相应症状。 3.血像：白细胞可增多、减少或正常，血红蛋白或血小板下降，可见或无原始和幼稚细胞。 4.骨髓象：骨髓中原始+早幼细胞占白细胞系30%以上。可分为
简述眩晕梅尼埃病的诊断依据
1.突发性眩晕，伴耳鸣、耳聋、耳闷。常以耳鸣为先兆，随之耳聋、眩晕。眩晕多为旋转性，动则更甚，伴恶心呕吐，面色苍白，出冷汗或血压下降，但神志清楚。 2.上述症状呈阵发性发作，每次持续数分钟至数小时，突然消失或逐渐减轻。可一日发作数次或数年乃至终身发作一次。间隙期一般无症状或有听力障碍，多次发作
简述感染性腹泻病的诊断依据
1.无条件者可根据大便性状、粪便镜检、发病年龄及流行季节估计最可能的病原，以作为用药的参考依据，此时统称为急性肠炎。 ①水样便性腹泻多为轮状病毒或产毒素性细菌惑染；小儿尤其是2岁以内婴儿，发生在秋冬季节，以轮状病毒肠炎可能性大，小儿发生在夏季以产毒性大肠杆菌（ETEC）肠炎可能性大。 ②如水
混合结缔组织病的诊断
诊断标准1,主要标准：1）重度肌炎2）肺动脉高压3）雷诺现象/食管蠕动功能降低4）手指肿胀或硬化5）抗ENA阳性.抗U1-RNP阳性.2次要标准1）脱发2）白细胞减少3）贫血4）胸膜炎）5）心包炎6）关节炎7）三叉神经病变8）颊部红斑9）血小板减少10）轻度肌炎.
混合结缔组织病的诊断
诊断标准1,主要标准：1）重度肌炎2）肺动脉高压3）雷诺现象/食管蠕动功能降低4）手指肿胀或硬化5）抗ENA阳性.抗U1-RNP阳性.2次要标准1）脱发2）白细胞减少3）贫血4）胸膜炎）5）心包炎6）关节炎7）三叉神经病变8）颊部红斑9）血小板减少10）轻度肌炎.
简述镰刀型细胞贫血病的诊断依据
临床诊断依据： 1.患者有黄疸、贫血、肝脾大、骨痛及胸腹痛等症状。 2.患者有镰刀型细胞贫血病家族史。 3.镰变试验阳性。 4.种族易感，所处地区发病率高。 5.血红蛋白分析发现血红蛋白S。
简述银屑病关节炎的诊断依据
银屑病患者有炎性关节炎表现即可诊断银屑病关节炎。因部分患者银屑病变出现在关节炎后，此类患者的诊断较困难，应注意临床和放射学检查，如银屑病家族史，寻找隐蔽部位的银屑病变，注意受累关节部位，有无脊柱关节病等。但在作出诊断前应并排除其他疾病。
咯血病的诊断依据
1.咯（咳）鲜红血，常呈泡沫状或与痰液混杂。 2.多数患者有反复咯（咳）血史。 3.胸部X线摄片，可无特异性改变。病变明显时可见蜂窝状或卷发样阴影。 4.必要时作支气管碘油造影或支气管镜检查，可见柱状、囊状或混合型的扩张。