儿童混合性结缔组织病的病因分析

本病的病因及发病机制尚不清楚。可能与以下因素有关: 1.遗传因素 MCTD与HLA有相关性。24名日本MCTD患者的人类白细胞抗原(HLA)-B7和HLA-Dw1出现频率增高。我国汉族MCTD患者中未发现与HLA-A,HLA-B抗原相关。 2.免疫损伤 患者血清中高滴度的自身抗体以及自身抗体和补体在受累器官的沉积提示本病的发生与免疫损伤密切相关。近来研究发现除抗RNP抗体存在以外,患者常有总T淋巴细胞减少,T细胞亚群改变,某些细胞因子如白细胞介素-1(IL-1)、IL-2产生异常等。......阅读全文

儿童混合性结缔组织病的病因分析

  本病的病因及发病机制尚不清楚。可能与以下因素有关:  1.遗传因素  MCTD与HLA有相关性。24名日本MCTD患者的人类白细胞抗原(HLA)-B7和HLA-Dw1出现频率增高。我国汉族MCTD患者中未发现与HLA-A,HLA-B抗原相关。  2.免疫损伤  患者血清中高滴度的自身抗体以及自身

关于混合性结缔组织病的病因分析

  本病的病因尚无定论,总的说来以自身免疫学说为公认,即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上,对自身组织损坏,退化和变异的成分出现自身抗体,从而引起免疫病理过程,其理由为:  ①本病与自身免疫疾病中系统性红斑狼疮,皮肌炎和系统性硬化症有很多共同表现;  ②测得敏感而特异的高滴度的抗U1RNP抗体,表

儿童混合性结缔组织病的简介

  混合性结缔组织病(MCTD)是一类综合征,其特点是临床上具有系统性红斑狼疮(SLE)、系统性硬化症(PSS)、多肌炎/皮肌炎(PM/DM)和硬皮病等多种结缔组织病的症状,肾脏损害轻,血清免疫学检查具有多种自身抗体,独立于其他结缔组织病。临床表现为雷诺现象、手足肿胀、皮疹、关节炎、肺部损害和血清高

混合性结缔组织病的致病病因

本病的病因尚无定论,总的说来以自身免疫学说为公认,即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上,对自身组织损坏,退化和变异的成分出现自身抗体,从而引起免疫病理过程,其理由为:①本病与自身免疫疾病中系统性红斑狼疮,皮肌炎和系统性硬化症有很多共同表现;②测得敏感而特异的高滴度的抗U1RNP抗体,表皮基底膜处有

儿童混合性结缔组织病的预后介绍

  儿童预后较成人差。预后取决于内脏损害的性质与程度。一般认为该病预后与SLE相仿,但较硬皮病好。6~12年的病死率为13%,主要死于严重的心肺并发症如肺动脉高压、肺心病、心力衰竭和心包填塞,也可死于肠穿孔或败血症。

治疗儿童混合性结缔组织病的简介

  1.一般治疗  注意休息和加强营养,有雷诺现象时注意保暖。关节炎时加强按摩及配合理疗。  2.药物治疗  MCTD仅有关节炎时可用非甾体类激素如布洛芬、萘普生或阿司匹林或小剂量激素(参考类风湿性关节炎的治疗);皮肤损害可用抗疟药如氯喹,也可用泼尼松。如出现重要脏器受累,明显的浆膜炎、肌炎及进行性

简述儿童混合性结缔组织病的诊断依据

  目前尚无MCTD的诊断标准,Sharp(美国)于1986年在日本召开的混合性结缔组织病和抗核抗体的学术讨论会上提出的MCTD的诊断标准(成人)可供参考。  1.主要标准  ①肌炎(重度);  ②肺部累及:包括CO2弥散功能

关于儿童混合性结缔组织病的检查方式介绍

  1.外周血象及血生化检查  常有中度贫血,白细胞1:1000),或免疫印迹有U1RNP抗体。抗Sm抗体阳性率低于10%。  (3)抗hnRNP抗体 hnRNP-A2/RA33抗体阳性率为35%~40%,Sm常阴性。  (4)抗dsDNA抗体 阳性率仅24%。

概述儿童混合性结缔组织病的临床表现

  MCTD具有其他结缔组织病相似的多系统受累的症状。  1.皮肤损害  多数伴有皮肤损害,表现为手和手指肿胀,皮肤绷紧、变厚,呈腊肠样改变;部分可有狼疮样皮疹及蝶形红斑,狼疮带实验阳性。此外,可有弥漫性血管炎改变及皮肤局限性色素减退或沉着,85%以上的患者伴有雷诺现象。  2.关节炎和肌炎  患者

混合性结缔组织病的介绍

1972年Sharp等首先提出一种同时或不同时具有系统性红斑狼疮(SLE)、多发性肌炎(PM)、硬皮病(SSc)、类风湿关节炎(RA)等疾病的混和表现,血中有高滴度效价的斑点型ANA和高滴度U1RNP抗体的疾病,命名为混合性结缔组织病(MCTD)。多年来,尽管对MCTD是上述某个病的早期表现或为某病

结缔组织病的病因分析

  本病病因不十分清楚,一般认为与遗传、免疫异常及病毒感染等有一定关系,是多因性疾病。随着免疫学的进展,发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常,如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进,多数结缔组织病有自身抗体存在,故也将这组病归入自身免疫性疾病。

混合性结缔组织病的检查方法

血清补体C1q含量显著降低时多见于活动性混合性结缔组织病患者。抗U1RNP抗体在混合性结缔组织病中高滴度阳性。

混合性结缔组织病的治疗方法

混合性结缔组织病的治疗一般以对症治疗和控制病情发展为主。治疗方案和药物剂量应注意个体化的原则,并注意观察药物的不良反应。治疗可因疾病某一时期以某些表现突出而采用不同药物。总的说来,糖皮质激素对本病关节炎、皮疹、浆膜炎、肌炎、贫血、白细胞计数减少和血管炎有良好疗效。对有侵袭性关节炎而无肾损害的患者可按

混合性结缔组织病的基本介绍

  1972年Sharp等首先提出一种同时或不同时具有系统性红斑狼疮(SLE)、多发性肌炎(PM)、硬皮病(SSc)、类风湿关节炎(RA)等疾病的混和表现,血中有高滴度效价的斑点型ANA和高滴度U1RNP抗体的疾病,命名为混合性结缔组织病(MCTD)。多年来,尽管对MCTD是上述某个病的早期表现或为

混合性结缔组织病的诊断方法

临床常用Sharp标准:1.主要标准①重度肌炎;②肺部受累(二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤);③雷诺现象/食管蠕动功能降低;④关节肿胀、压痛或手指硬化;⑤抗核抗体阳性,滴度>1:320,和(或)抗可溶性抗原(ENA)抗体阳性。2.次要标准①脱发;②白细胞计数减少;③贫

治疗混合性结缔组织病的介绍

  混合性结缔组织病的治疗一般以对症治疗和控制病情发展为主。治疗方案和药物剂量应注意个体化的原则,并注意观察药物的不良反应。治疗可因疾病某一时期以某些表现突出而采用不同药物。总的说来,糖皮质激素对本病关节炎、皮疹、浆膜炎、肌炎、贫血、白细胞计数减少和血管炎有良好疗效。对有侵袭性关节炎而无肾损害的患者

混合性结缔组织病的临床表现

疾病早期病人表现为乏力,易疲劳,关节痛,雷诺现象,手指肿胀或硬化,肺部炎性改变,肌痛和肌无力,食管功能障碍,淋巴结肿大,脱发,皮疹等。部分患者并不一定同时具备MCTD的多种临床表现,重叠的特征可相继出现,不同的患者表现也不尽相同。在缺少典型的特征性临床表现时,患者可因不明原因的发热而就诊。患者可表现

未分化结缔组织病的病因分析

  UCTD的病因不明,相关研究亦较少。但有一些研究者认为,部分UCTD可能是系统性红斑狼疮(SLE)或系统性硬化(SSc)的早期阶段,因此其病因应与这两种疾病相同。研究提示本病的发生可能是一些环境因素,如长期接触化学试剂等作用于易感个体的结果。在其发病过程中,环境和遗传因素均占有重要地位。

结缔组织病的病因

  本病病因不十分清楚,一般认为与遗传、免疫异常及病毒感染等有一定关系,是多因性疾病。随着免疫学的进展,发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常,如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进,多数结缔组织病有自身抗体存在,故也将这组病归入自身免疫性疾病。

简述混合性结缔组织病的临床表现

  疾病早期病人表现为乏力,易疲劳,关节痛,雷诺现象,手指肿胀或硬化,肺部炎性改变,肌痛和肌无力,食管功能障碍,淋巴结肿大,脱发,皮疹等。部分患者并不一定同时具备MCTD的多种临床表现,重叠的特征可相继出现,不同的患者表现也不尽相同。在缺少典型的特征性临床表现时,患者可因不明原因的发热而就诊。患者可

关于混合性结缔组织病的检查和诊断介绍

  检查  血清补体C1q含量显著降低时多见于活动性混合性结缔组织病患者。  抗U1RNP抗体在混合性结缔组织病中高滴度阳性。  诊断  临床常用Sharp标准:  1.主要标准  ①重度肌炎;②肺部受累(二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤);③雷诺现象/食管蠕动功能降低

混合结缔组织病的病因

  根据多种免疫学检测异常,认为本病系自身免疫病,患者有B淋巴细胞功能亢进和T抑制性淋巴细胞功能减低。Palaeios(1981)等发现患者T细 胞免疫调节异常,与SLE中不同,MCTD患者循环Tar细胞数正常或增高,但对T淋巴细胞反馈抑制受损,此功能异常不能以血清胸腺因子纠正,或认为患者 的T 抑

关于混合性厌氧菌感染的病因分析

  1.病菌种类  致病的革兰阳性厌氧球菌是消化球菌和消化链球菌,这些球菌是口腔、上呼吸道和大肠中正常菌群的组成部分。主要的革兰阴性厌氧杆菌有脆弱拟杆菌、产黑色素拟杆菌和梭状拟杆菌。脆弱拟杆菌族是正常大肠内菌群的一部分,包括从腹腔内感染最常分离得到的厌氧致病菌。  2.感染来源  厌氧菌感染的特点多

混合结缔组织病的病因是什么

  根据多种免疫学检测异常,认为本病系自身免疫病,患者有B淋巴细胞功能亢进和T抑制性淋巴细胞功能减低。Palaeios(1981)等发现患者T细 胞免疫调节异常,与SLE中不同,MCTD患者循环Tar细胞数正常或增高,但对T淋巴细胞反馈抑制受损,此功能异常不能以血清胸腺因子纠正,或认为患者 的T 抑

结缔组织病病例分析

女孩9岁,到北京协和医院就诊时已经病情反复3个月,间断发热1个月。3个月前,孩子说两个膝盖疼痛、右膝盖肿胀,走路一瘸一拐。去当地医院,经检查,没有发现其他症状。病历描述:患儿无明显诱因出现双膝关节疼痛,右膝关节肿胀伴活动受限,无晨僵,无皮疹、口腔溃疡、光过敏、脱发、胸腹痛、咳嗽、咳痰、流涕等其他伴随

结缔组织病的病因及临床表现

  病因  本病病因不十分清楚,一般认为与遗传、免疫异常及病毒感染等有一定关系,是多因性疾病。随着免疫学的进展,发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常,如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进,多数结缔组织病有自身抗体存在,故也将这组病归入自身免疫性疾病。  临床表现  结缔组织病具有某些临床、病理学

结缔组织病的病因及临床表现

  病因  本病病因不十分清楚,一般认为与遗传、免疫异常及病毒感染等有一定关系,是多因性疾病。随着免疫学的进展,发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常,如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进,多数结缔组织病有自身抗体存在,故也将这组病归入自身免疫性疾病。  临床表现  结缔组织病具有某些临床、病理学

儿童韦格纳肉芽肿病的病因分析

  儿童韦格纳肉芽肿病因可能与自身免疫和对不明抗原的过敏反应有关。由于多数患者先有上呼吸道症状,继有肾小球肾炎,因此有学者认为上呼吸道感染后被分离的缓释蛋白可能为致敏原,导致机体产生变态反应而发生该病。

混合结缔组织病的病因及临床表现

  病因  根据多种免疫学检测异常,认为本病系自身免疫病,患者有B淋巴细胞功能亢进和T抑制性淋巴细胞功能减低。Palaeios(1981)等发现患者T细 胞免疫调节异常,与SLE中不同,MCTD患者循环Tar细胞数正常或增高,但对T淋巴细胞反馈抑制受损,此功能异常不能以血清胸腺因子纠正,或认为患者

关于儿童韦格纳肉芽肿病的病因分析

  儿童韦格纳肉芽肿病因可能与自身免疫和对不明抗原的过敏反应有关。由于多数患者先有上呼吸道症状,继有肾小球肾炎,因此有学者认为上呼吸道感染后被分离的缓释蛋白可能为致敏原,导致机体产生变态反应而发生该病。