关于先天性肝内胆管囊状扩张症的检查方式介绍
1.B超 可以显示囊肿的形态大小和分布。Marchal等描述Caroli病的超声特异表现为肝内胆管扩张，管腔内有球状突出，扩张的胆管内有桥自胆管壁伸入管腔内，门静脉的小分支部分或全部被扩张的肝内胆管包绕。 2.CT检查 Caroli病的检查特征为注射造影剂后加强扫描可发现囊状扩张的中央点状影，称为“中央斑点征”，这相当于扩张胆管内有门静脉小分支生成形成桥状。CT尚可发现肝门处的胆管相对狭窄，利于术前评估和选择手术方式。Seth等认为，“中央斑点征”足以提供准确的诊断而不需要借助于损伤性或昂贵的检查。 3.99mTc核素扫描 排泄性肝胆造影可明确囊肿与胆管相通，而区别于单纯性肝内囊肿。99mTc肝扫描，Caroli病人肝内99mTc停留时间超过120min，而多发性肝囊肿病人则很快消除，显示出正常肝扫描图像。 4.经皮肝穿刺胆管造影(PTC)、经内镜逆行胰胆管造影(ERCP)检查 PTC、ERCP虽然能够清晰显示肝内胆管......阅读全文
关于先天性肝内胆管囊状扩张症的检查方式介绍
1.B超 可以显示囊肿的形态大小和分布。Marchal等描述Caroli病的超声特异表现为肝内胆管扩张，管腔内有球状突出，扩张的胆管内有桥自胆管壁伸入管腔内，门静脉的小分支部分或全部被扩张的肝内胆管包绕。 2.CT检查 Caroli病的检查特征为注射造影剂后加强扫描可发现囊状扩张的中央点状影，
关于先天性胆管囊状扩张的检查方式介绍
1.B超、CT检查 可以较好地确定囊肿大小及其部位。其诊断率较高，而且可以鉴别肝脓肿及肝脏肿瘤。B超可作为首选的检查方法，B超如果发现可疑胆管囊肿内有囊壁增厚或结节样改变时，应警惕癌变。 2.腹部X线检查 囊肿大时腹部X线平片即可发现与囊肿一致的阴影以及充气胃肠受压移位的影像。上消化道钡餐
关于先天性肝内胆管囊状扩张症的鉴别诊断介绍
1.与原发性肝内胆管结石继发的肝内胆管扩张的鉴别。 (1)Caroli病患者的年龄较继发性肝内胆管扩张者轻而且后者往往长期反复发作胆管炎合并有结石或狭窄致胆道梗阻而逐渐发生。 (2)胆管憩室样扩张或多个部位的胆管扩张其形态相同或相似，多为先天性扩张。 (3)继发性肝内胆管扩张其下端必定有结
关于先天性肝内胆管囊状扩张症的常见症状介绍
腹痛 一般多表现为反复发作的上腹、右上腹部或脐周围阵发性钝痛胀痛或绞痛，发作时患儿非常痛苦，过后又如正常儿。有时高脂肪或多量饮食可诱发腹痛发生。幼小病儿因不会诉说，常易误诊。有的腹痛反复发作，持续数月乃至数年，疼痛发作时常伴有黄疸，并可同时有恶心、呕吐、厌食等消化道症状。如腹痛变为持续性，同时伴
关于先天性肝内胆管囊状扩张症的分型介绍
曾有学者对先天性胆总管囊肿、先天性肝内胆管囊状扩张症和先天性肝脏纤维化进行过相关性研究，发现三者在病理发生学上有一定联系，可能是同一疾病谱在不同部位的表现即胆总管囊肿累及肝外胆管；Caroli病累及肝内较大胆管；先天性肝脏纤维化累及肝内微小胆管，三者可独立或同时存在。此外文献报道Caroli病有
先天性肝内胆管囊状扩张症的简介
先天性肝内胆管囊状扩张症多见于男性、男女之比2∶1，患者在出生后的5～20年多无临床症状一般于青年时期开始发病，但少数病人亦可终身无症状。好发年龄21～49岁。 肝内胆管囊状扩张症的确切病因尚不十分清楚，多数学者认为，Caroli病是一种染色体隐性遗传所致的先天性疾病，可能是胆管先天性结构薄弱
治疗先天性肝内胆管囊状扩张症的简介
对Caroli病的最佳治疗方案仍有争论所有的Caroli病并非均需要或能有效地实行手术治疗，对无胆管梗阻或无胆管炎症状的患者，可暂不做治疗，随访观察，手术目的应以治疗并发症为主，根治性手术一般只能用于局限的病变。 预后：由于先天性肝内胆管囊状扩张症确诊较晚，长期预后较差，故学者认为Caroli
简述先天性肝内胆管囊状扩张症的并发症
1.并发结石 Caroli病可以合并肝内胆管结石或囊肿内结石，系胆汁淤积胆管感染引起。 2.胆管癌 文献Caroli病的胆管癌发生率为7%～15%。癌变率是正常人群的100倍。其容易癌变的机制：胆石的机械刺激使胆管黏膜发生变化，胆道内存在胆蒽甲基胆蒽等致癌物质；Caroli是先天性畸形所致在此
概述先天性肝内胆管囊状扩张症的发病机制
Caroli指出其特点为： ①肝脏汇管区有较多小胆管增生，胆管腔常扩张，伴有纤维组织增生； ②汇管区的门静脉小分支仍明显可见，汇管区之间常有纤维条索相连； ③肝小叶结构基本正常。 Mereadie指出先天性肝内胆管囊状扩张症的典型病变常见于汇管区，即仅侵犯肝叶段内的胆管，扩张的胆管及其近
简述先天性肝内胆管囊状扩张症的诊断依据
先天性肝内胆管囊状扩张症主要依靠影像学检查确诊，尤其是胆道直接影像学检查，如ERCP或PTC。 术前未能确诊者需注意术中仔细探查Mercadire曾描述过“Caroli征”，即术中用手指按压含有可疑病变的肝叶胆管囊状扩张的局部有囊性感觉并持续下陷一段时间。术中胆道造影对明确诊断亦有帮助。
关于先天性胆管囊状扩张的预后介绍
先天性胆管囊状扩张经过手术治疗后，如能达到下述条件，即能获得长期治愈：胆道功能恢复正常；无胰液及胆肠反流；去除了癌变的好发部位（如囊肿壁或胆囊管）。Ⅰ型囊肿进行囊肿全切，胆道重建术后，达到了上述目的，预后良好。Ⅱ和Ⅲ型胆总管囊肿的癌变率较其他类型低，预后佳。而Ⅳ和Ⅴ型胆总管囊肿由于肝内胆管病变无
关于先天性胆管囊状扩张的简介
先天性胆管囊状扩张是一种伴有胆汁淤积的外科胆道疾病。1723年Vater报告了首例胆总管囊肿，此后被相继报告。先天性胆管囊状扩张症可发生于除胆囊外的肝内，外胆管的任何部位。Caroli于1958年详细描述了肝内胆管的囊状改变，所以先天性胆总管囊肿等名称已经不能包括此类病的全部，学者们认为统称为囊
简述先天性肝内胆管囊状扩张症的临床表现
先天性肝内胆管囊状扩张症儿童或青年时期常无症状，多因长期胆汁淤积致胆石形成胆道感染后才有表现。腹痛、畏寒、发热及黄疸是先天性肝内胆管囊状扩张症的主要症状与胆石病、胆管炎相同，容易造成判断失误。胆道感染严重者可发展成胆源性肝脓肿和败血症。缓解期可无任何症状，部分患者也可因反复胆道感染而出现肝脏肿大
关于小儿先天性胆管扩张症的检查方式介绍
1.血生化检查 提示常有不同程度的肝功能受损，可有高胆红素血症的表现，以直接胆红素增高为主。少数患儿各项检查指标可基本正常。合并囊肿内感染者可见血象增高等的炎症改变。常有出凝血时间的延长。 有相当比例的患儿，尤其是梭状型者病程中发现血、尿胰淀粉酶增高，而被误诊为单纯的急性胰腺炎。临床实际病例
先天性胆管囊状扩张的术式特点
（1）外引流术 在全身状态极差情况下，如严重胆管感染、重症黄疸、囊肿破裂并发弥漫性腹膜炎、伴中毒性休克，或者由于其他原因暂不宜行复杂手术时，可酌情以此作为急救术式。长期外引流术后可使患者丧失大量胆液，发生水电解质及酸碱平衡失调等，所以待状态改善后还需行二期手术。二次手术前应行胆管逆行造影，了解肝
手术方法治疗先天性胆管囊状扩张的介绍
（1）外引流术 ①囊肿外引流术； ②胆囊外引流术。 （2）内引流术 1）囊状扩张部与消化道吻合 ①胆囊十二指肠吻合术； ②胆囊空肠吻合术； ③胆囊胃吻合术。 2）胆囊与消化道吻合 ①囊肿十二指肠吻合术； ②囊肿空肠吻合术； ③囊肿胃吻合术。 （3）囊肿切除 胆管重建术
概述先天性胆管囊状扩张的临床表现
本病的典型临床表现为腹痛、黄疸和腹部包块，部分患者无特异性临床表现。 1.腹痛 一般多表现为反复发作的上腹、右上腹部或脐周围阵发性钝痛、胀痛或绞痛，发作时患儿非常痛苦，过后又如正常儿。有时高脂肪或多量饮食可诱发腹痛发生。幼小病儿因不会诉说，常易误诊。有的腹痛反复发作，持续数月乃至数年，疼痛发
简述小儿先天性胆管扩张症的合并肝内胆管扩张的手术
临床统计30%-40%的病例合并肝内胆管不同程度的扩张，仔细的影像学检查和术中探查可见部分肝内胆管扩张呈自肝门部向胆管末端逐渐变细的锥形扩张，此类病例无需特别的手术处理。而另外部分则表现为肝内胆管0.5～2.2cm直径大小的囊样扩张，左、右胆管最大径处明显扩张，但其汇入肝总管的开口却呈瓣膜状、隔
关于小儿先天性胆管扩张症的鉴别诊断介绍
（1）肝包虫病 其与胆管扩张症的不同之处为患者存在畜牧区与狗、羊等动物接触。囊肿会是逐渐增大。B超及CT检查均示为肝内占位性病变，肝外胆总管显示正常。多半嗜酸性细胞计数增多。Casoni试验（包虫皮内试验）阳性率高达80%～95%。80%补体结合试验阳性。 （2）肝囊肿 肝较大，硬且有结节感，
内镜下球囊扩张摘除胆管结石
胆道括约肌的内窥镜球囊扩张是内镜逆行胰胆管造影中有价值的治疗方式。内镜下球囊扩张术（EBD）可以有效去除结石，成功率与内镜下括约肌切开术（EST）相似，后者是胆管结石的标准治疗方法。对于小结石（≤10mm）的患者，EBD允许在所有病例中成功取石，无需额外的括约肌切开术或机械碎石术。患有复杂的结石（直
关于小儿先天性胆管扩张症的病因分析
病因仍未完全明了，曾有胚胎期胆管空化异常学说、病毒感染学说、胆总管远端神经、肌肉发育不良学说等。上世纪60年代末Babbitt提出与胰胆管合流异常存在密切联系，特别是70年代后日本学者古味信彦（KomiNobuhiko）创立胰胆管合流异常研究会，将有关研究推向深入后，胰胆管合流异常在先天性胆管扩
关于肝内胆管细胞癌的检查方式介绍
B超 典型肝内胆管细胞癌的超声声像图表现为形态不规则、边界不清的低回声不均质肿块，病灶内多能及高阻动脉血流。ICC在彩色多普勒超声下多显示为乏血供型。ICC的超声表现具有多样性，灰阶超声表现虽具有一定的特征性，但其诊断准确率较低，术前明确诊断仍较困难。多种影像学诊断方法结合有助于该病的诊断。
关于导管扩张症的检查方式介绍
1.实验室检查 （1）肿物针吸细胞学检查常能抽出脓样物；镜检可见中性粒细胞坏死物及大量浆细胞、淋巴细胞及细胞残核等。 （2）组织病理学肿物切除后行病理学检查是最可靠的诊断依据。标本可见扩张的导管内充满黄褐色、奶油样或豆腐渣样黏稠物。管周可有纤维组织增生和透明变性。镜检可见扩张的导管上皮细胞萎
小儿先天性胆管扩张症的简介
小儿先天性胆管扩张症为临床上最常见的一种先天性胆道畸形。其病变主要是指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张，有时可伴有肝内胆管扩张的先天性畸形。女性发病高于男性，约占总发病率的60%～80%。本症又称为胆总管囊肿、先天性胆总管囊肿、先天性胆总管扩张症、原发性胆总管扩张等。近年，随着对本症研究的深入，发
概述小儿先天性胆管扩张症的治疗
最近几十年来，随着对本病的病因、病理改变了解的深入，特别是对与胰胆管合流异常关系的逐步探明，本症治疗经历过不同的手术处理阶段。上世纪70年代以前，国内外学者都多采用外引流手术或囊肿、肠管吻合的内引流手术。手术后死亡率高达20%～30%，尽管部分病例手术后可以解决胆汁排出梗阻的问题，近期疗效尚可，
Caroli病的病理与分型
根据肝脏与胆管的病理组织结构、是单侧还是双侧以及单发还是多发有不同的分型。 1.按组织结构分型 Caroli按组织结构将其分为单纯型与门静脉周围纤维化型两类。 （1）单纯型肝内胆管扩张 有肝内的胆管扩张但肝实质的色泽与质地正常，仅在扩张的胆管壁上有纤维组织增生。与肝硬化及门静脉高压无关。约
简述小儿先天性胆管扩张症的合并迷走胆管的手术
迷走胆管本身为胆道变异，其解剖走行、与肝内主胆道系统交通情况亦存在很多变异,加之先天性胆管扩张症由于炎症反复发作导致肝外胆管区粘连、水肿等病理改变,使得解剖关系更加不清,给手术增加了难度,术中胆管造影能全面客观地了解胆道解剖形态，对迷走胆管等胆道变异，直接迅速显示其走向，再配合肝内胆管冲洗可以明
肝切除治疗Caroli－病术式选择
1958 年Jacques Caroli 首先详细描述了先天性肝内胆管囊性扩张症，其病变范围可以是一段、一个局部、一叶或双侧的肝内胆管，随着影像学技术的发展，该病的诊断已不再困难，但治疗仍是一个难题。从临床来看，其囊性扩张的胆管常造成胆汁淤积及胆泥沉积，形成肝内胆管结石、胆管炎及肝脓肿，
小儿先天性胆管扩张症的常用手术方式及术式选择
随着对本病认识程度的提高，其手术方式的选择也发生了很大的变化。尽管曾经广泛应用的手术方式及目前正在推崇进行的手术的具体种类繁多，但大体可以归纳为三大类型。 ①胆总管外引流手术， ②扩张胆总管肠管吻合的内引流手术， ③扩张胆总管、胆囊切除，肝总管肠管吻合的胰胆分流、胆道重建手术，也即所谓根治
产前超声诊断胎儿Caroli病病例分析
孕妇28岁，孕3产1，头胎正常，孕24周因外院怀疑胎儿肝多发囊肿就诊。孕妇既往体健，夫妻双方无环境污染及毒物接触史，无遗传病史。超声检查：胎儿双顶径5.4 cm，头围20.6 cm，腹围17.9 cm，股骨长4.2 cm，肱骨长3.8 cm，羊水指数5.5 cm；肝脏实质回声增强，左右肝内均