获得性循环抗凝物质增多症的相关介绍
获得性循环抗凝物质增多症是一种获得性的凝血因子抑制物,可直接作用于一种特异性凝血因子而影响。血液的凝固性,引起出血倾向。认为循环抗凝物质大多数是与免疫有关的物质可以直接抑制某些凝血因子的活性,或凝血因子相互反应而发生抑制作用。因子Ⅷ抑制物,在获得性循环抗凝物质增多症中较多见。因子Ⅺ、Ⅸ和ⅩⅢ等抑制物也可常见。......阅读全文
获得性循环抗凝物质增多症的相关介绍
获得性循环抗凝物质增多症是一种获得性的凝血因子抑制物,可直接作用于一种特异性凝血因子而影响。血液的凝固性,引起出血倾向。认为循环抗凝物质大多数是与免疫有关的物质可以直接抑制某些凝血因子的活性,或凝血因子相互反应而发生抑制作用。因子Ⅷ抑制物,在获得性循环抗凝物质增多症中较多见。因子Ⅺ、Ⅸ和ⅩⅢ等抑
治疗获得性循环抗凝物质增多症的相关介绍
1.以输入抗凝因子及凝血酶复合物亦可同时应用激素及磷酸胺硫唑嘌呤多次输注新鲜血浆或因子Ⅷ浓缩剂。因子Ⅷ有效的止血水平所需浓度约25%亦可用凝血酶原复合物临床上有较好止血效果。抗因子Ⅷ抗体为IgG,在体内分布很广,在血循环内和血管外各占总量的50%,所以输入大量因子Ⅷ,也不能中和体内所有抗体,反而
关于获得性循环抗凝物质增多症的检查介绍
一、实验室检查: 1.激活的部分凝血活酶时间凝血时间和血浆复钙时间均有延长。 2.正常全血和血浆不能纠正因循环抗凝物质增多所致的异常凝血象。 3.抗因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ和ⅩⅢ抗体使因子ⅧⅨ、Ⅺ和ⅩⅢ的灭活强度增强,使凝血因子剩余活性减低。 4.抗凝血物质测定滴度增高 5.抗体中和试验示因子Ⅷ
概述获得性循环抗凝物质增多症的发病机制
1.免疫因素 据Allain等的研究,血友病A发生因子Ⅷ抑制物的免疫反应有两种:其一为“高反应者”(hish responder)其特征为接受异体因子Ⅷ之后,即可发生高滴度超过10 Bethesda单位(BU)]抑制物,如果不再输注因子Ⅷ则抑制物常常经过一段时间之后慢慢减低;若再次给予因子Ⅷ即可
关于获得性循环抗凝物质增多症的病因分析
1.部分血友病A患者,由于遗传性因子Ⅷ缺乏临床上替代疗法而反复多次输注新鲜血浆、全血、冷冻血浆或抗血友病球蛋白浓缩制剂,由于类似异体抗原的作用,产生了针对因子Ⅷ的抗体。 2.健康妇女在妊娠期间出现因子Ⅷ抑制物,或者产后数天至数年出现抑制物,常见是产后2~4个月出现,可能是自身免疫所致。 3.
关于获得性循环抗凝物质增多症的流行病学介绍
因子Ⅷ抑制物是获得性凝血因子抑制物最常见的。国外统计,血友病患者中,经过反复替代治疗而发生因子Ⅷ抑制物的有10%~15%。国内仅有散在个案报道,血友病B常伴发因子Ⅸ抑制物的发病率为2.4%~2.8%,重型患者的抑制物发生率高达12%,非血友病因子Ⅷ抑制物。国外报道为0.2/10万~1.0/10万
关于获得性循环抗凝物质增多症的临床表现和诊断介绍
1、临床表现 原发病的表现为主。出血倾向的程度与抗因子Ⅷ抗体在血循环中对因子Ⅷ的不可逆灭活程度而定,严重者可出现典型血友病样出血症状,如自发性关节出血、深部软组织血肿、鼻出血外伤后出血不止等。 并发症: 严重者可并发颅内出血。 2、诊断 根据临床表现及实验室检查确诊。
治疗获得性循坏抗凝物质增多综合征的相关介绍
积极治疗原发病。部分病人可自动缓解。如有抗因子Ⅷ抗体时,可大量输入因子Ⅷ制剂或血浆充分中和抗体,若中和无效可行血浆置换法治疗。也有输入凝血酶原复合物可获得止血,可能与输入因子Ⅸ、X有关。也有主张大剂量丙球可拮抗Ⅷ因子抗体活力及抗体中和。近年认为对健康人或用抗生素后出现因子Ⅷ抑制物增高的患者用强的
循环抗凝物增多的检测
循环抗凝物包括狼疮抗凝物、肝素样抗凝样物质和因子Ⅷ抑制剂。 1.狼疮抗凝物增多 (1)概述:狼疮抗凝物是一种免疫球蛋白,多数为IgG,少数为IgM或二者混合存在。该物质可能直接抑制凝血酶原酶复合物中的磷脂成分;也可能是阻碍因子IXa与Ⅷa的相互作用,故影响了凝血酶原酶的生成;还干扰因子Xa与
获得性循坏抗凝物质增多综合征的简介
获得性循坏抗凝物质增多综合征是指血液中循坏抗凝物质增多(包括肝素样抗凝物质过多、抗凝药物过量、狼疮抗凝物质等)引起的以出血为主要症状的一组疾病。 ①部分血友病患者反复多次输新鲜血浆、全血或抗血友病球蛋白,产生了因子Ⅷ的抗体。但其产物与输血次数、频率及种类无平行关系。可能与家族特异性或与人类的白
关于获得性循坏抗凝物质增多综合征的诊断介绍
(1)有导致获得性循坏抗凝物质增多的病因或原发病。 (2)有原发病的临床表现。 (3)出血特点类似于抗凝物响应的凝血因子缺乏症。 (4)因子Ⅷ抑制物,输注凝血因子效果不佳。
循环抗凝物增多知识点
1.狼疮抗凝物增多(1)概述:狼疮抗凝物是一种免疫球蛋白,多数为IgG,少数为IgM或二者混合存在。该物质可能直接抑制凝血酶原酶复合物中的磷脂成分;也可能阻碍因子Ⅸa与Ⅷa的相互作用,故影响了凝血酶原酶的生成。狼疮抗凝物除见于SLE外,还见于自身免疫性疾病、恶性肿瘤和药物所致的免疫反应。临床上患者多
简述获得性循坏抗凝物质增多综合征的临床表现
临床表现随原发病而不同。出血表现与抗凝物质对凝血因子灭活程度而定。抗因子Ⅷ抗体严重者可使因子Ⅷ活性下降为零,典型血友病的出血症状,可因严重的出血死亡。因子V及因子Ⅷ临床出血症状较轻,但有外伤或手术后可能出血较重;系统性红斑狼疮抑制物临床上无显著出血,但外科手术中可出现出血并发症。
抗凝物质测定
抗凝物质测定主要有如下四种:抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ:A)测定、血浆蛋白C(PC)测定、血浆蛋白S测定和血浆活化蛋白C抵抗(APCR)试验。 1.抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ:A)测定 (1)血浆抗凝血酶Ⅲ活性测定 1)原理:发色底物法:受检血浆中加入过量凝血酶,使AT-Ⅲ与凝血酶形成1:1复合物,剩余
抗凝物质的作用
①增加抗凝血酶Ⅲ的活性2000倍,而间接发挥抗凝作用。 ②促使血管内皮细胞释放凝血抑制物、纤溶酶原激活物而凝血。 ③体内外都有作用。
红细胞增多症的相关介绍
红细胞增多症是指单位容积血液中红细胞数量及血红蛋白量高于参考值高限。多次检查成年男性红细胞计数>6.0×1012/L,血红蛋白>170g/L,成年女性红细胞计数>5.5×1012/L,血红蛋白>160g/L即认为增多。红细胞增多症首先可以分为相对性和绝对性增多,后者可分为原发性与继发性两大类。原
生理性抗凝物质都有哪些?
体内生理性抗凝物质可分为丝氨酸蛋白酶抑制物、蛋白质C系统、组织因子途径抑制物和肝素。 一、抗凝血酶Ⅲ 通过与凝血酶和凝血因子IXa、Xa、Ⅻa等分子活性中心的丝氨酸残基结合,从而抑制它们的活性。肝素可使抗凝血酶Ⅲ的抗凝作用增强2000倍。 二、蛋白质C系统 1.灭活凝血因子Va、Ⅷa,抑
获得性高凝血症的相关介绍
获得性高凝血症比遗传性的更为常见。它们可能与抗磷脂抗体/a>、肝脏疾病者某些肿瘤相关。弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation, DIC) 是一种危及生命的急性疾病,获得性的微小血栓遍及全身,异常快速地耗尽凝血因子,既诱发出血也诱发凝血。随后
狼疮抗凝物增多概述与检测手段
(1)概述:狼疮抗凝物是一种免疫球蛋白,多数为IgG,少数为IgM或二者混合存在。该物质可能直接抑制凝血酶原酶复合物中的磷脂成分;也可能是阻碍因子IXa与Ⅷa的相互作用,故影响了凝血酶原酶的生成;还干扰因子Xa与Ⅴa相互作用。狼疮抗凝物除见于SLE外,还见于自身免疫性疾病、恶性肿瘤和药物所致的免
继发性醛固酮增多症相关介绍
继发性醛固酮增多症,肾上腺皮质醛固酮产生增加受肾上腺外刺激,拟似原发病,与高血压和水肿有关(如心力衰竭,肝硬化腹水,肾病综合征),高血压急进期的继发性醛固酮增多症认为是由于继发肾血管收缩的肾素过高分泌.醛固酮增多症同样见于梗阻性肾动脉性高血压(如动脉粥样硬化和狭窄).这是由于减少了病侧肾脏血流所
真性红细胞增多症的相关介绍
真性红细胞增多症(PV)是一种造血干细胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病。PV起病隐袭,进展缓慢,通常经历以下两个进展阶段:①增殖期或红细胞增多期 常有红细胞增多;②红细胞增多后期 表现为全血细胞减少、髓外造血、肝脾肿大、脾亢和骨髓纤维化。出血和血栓是PV的两个主要临床表现,少数患者可进展为急性白血病
单核细胞增多症的相关介绍
EBV属疱疹病毒群,1964年由Epstein、Barr等从非洲恶性淋巴瘤的细胞培养中首先发现。病毒呈球形,直径约180nm,衣壳表面附有脂蛋白包膜,核心为双股DNA。 本病毒对生长要求极为特殊,故病毒分离较困难。但在培养的淋巴细胞中用免疫荧光或电镜法可检出本病毒。EBV有嗜B细胞特性并可作为
血浆中主要的抗凝物质是什么?
体内的生理性抗凝物质可分为丝氨酸蛋白酶抑制物、蛋白质C系统和组织因子途径抑制物和肝素四类。丝氨酸蛋白酶抑制物中最重要的是抗凝血酶Ⅲ,它由肝脏和血管内皮细胞产生,通过与凝血酶和凝血因子FⅨA.FⅩA.FⅪA.FⅫa等分子活性中心的丝氨酸残基结合而抑制酶的活性。抗凝血酶Ⅲ与肝素结合后,其抗凝作用可增
肥大细胞增多症的相关介绍
肥大细胞增多症是一种病因不明的症状,其特征为机体各器官和组织内有大量肥大细胞聚集。组织肥大细胞通过自身的颗粒释放的强有力的既成介质(如组胺)以及由膜脂新合成的介质(如白三烯),参与宿主的防御。正常的组织肥大细胞也能通过结合在特异性表面受体上的IgE抗体而介导通常变态反应的症状。
单核细胞增多症的病理相关介绍
本病的发病原理尚未完全阐明。病毒进入口腔后可能先在咽部淋巴组织内增殖,后侵入血液导致病毒血症,继之累及淋巴系统和各组织器官。由于B淋巴细胞表面具有EBV受体,故极易受累。B淋巴细胞感染后增生活跃,其抗原性发生改变,后者可引起T淋巴细胞防御反应,形成细胞毒性效应细胞直接破坏受染的B细胞。这种细胞免
治疗红细胞增多症眼底的相关介绍
1、红细胞增多症眼底的中医治疗: 中药疗法:中医治疗此类病症则是采用釜底抽薪的方法,换句话说,是用自然疗法综合治理 (1)羚羊粉,每日服用0.5克,用以消除体内病毒,净化血液。 (2)牡蛎,每日以30克开水冲泡代茶饮用.牡蛎药性咸,微寒,能敛阴,潜阳,止汗,软坚散结.现代药理研究牡蛎有抗癌
治疗高原红细胞增多症的相关介绍
高原红细胞增多症的根本原因是由组织缺氧引起的红细胞增生过度。因此,最有效的治疗方法是脱离低氧环境。依据其发病机制,基本治疗原则是: 1.改善缺氧 (1)间歇吸氧可使用鼻导管或面罩低流量吸氧。对轻型患者吸氧可明显减轻症状,但对重型患者因机体的氧运输能力严重受损,单纯吸氧并不能改善症状,吸氧的同
临床化学检查方法介绍凝血时间介绍
凝血时间介绍: 凝血时间(clotting time,CT)是指血液离开血管,在体外发生凝固的时间。它与出血时间不同,主要是测定内源性凝血途径中各种凝血因子是否缺乏,功能是否正常,或者是否有抗凝物质增多。根据标本来源,凝血时间测定有:毛细血管采血法和静脉采血法。凝血时间正常值: (1) 玻璃管法
血液的化学检验项目凝血时间介绍
凝血时间介绍: 凝血时间(clotting time,CT)是指血液离开血管,在体外发生凝固的时间。它与出血时间不同,主要是测定内源性凝血途径中各种凝血因子是否缺乏,功能是否正常,或者是否有抗凝物质增多。根据标本来源,凝血时间测定有:毛细血管采血法和静脉采血法。凝血时间正常值: (1) 玻璃管法
治疗继发性红细胞增多症的相关介绍
一、继发性红细胞增多症的基本治疗 1.原则上是治疗原发病根据原发病治愈后,继发性红细胞增多症应随之消失。 2.去除能够引起或加重红细胞增多的因素。 3.必要时可采用静脉放血。 二、继发性红细胞增多症的特殊疗法 1、药物疗法由于年龄、体质不同需遵医生用药之外,可配合服用羚羊粉和牡蛎。