概述肠病性肢端皮炎综合征的临床表现
1.皮肤损害 原发疹为疱，疱液开始透明，以后由于继发感染而变混浊，皮损互相融合，形成大小不同的斑片，周围绕以红晕，对称性分布于皮肤黏膜开孔部及周围，其他常见部位为手足（特别是指甲周围）、皱襞部（颈前、大腿内侧等处）、肘、膝、头顶、眼、鼻等处，以后皮损结痂，患部干燥、潮红、剥脱，呈银屑病样外观，境界清楚。 2.胃肠道症状 约90%患者有胃肠道症状，主要是腹泻，每日3～6次，常为大量灰白色伴有黏液脂肪性粪便。此外，尚有食欲不振、腹胀等。 3.毛发脱落 头发稀疏或全脱，眉毛、睫毛亦可脱落。到成年期，甚至腋毛、阴毛、毳毛均不生长。 4.其他 部分患者尚有生长发育迟缓，智力低下，精神淡漠，鼻炎，口角炎，口腔炎，舌炎，结膜炎，睑缘炎，甲沟炎，指甲萎缩，以及抵抗力降低等，易继发全身或局部感染。 以上症状易反复发作，时好时坏。经常继发白色念珠菌及葡萄球菌感染。粪便和皮损处常可培养出念珠菌，但应用抗霉菌药物治疗后皮炎不见好转。......阅读全文
概述肠病性肢端皮炎综合征的临床表现
1.皮肤损害 原发疹为疱，疱液开始透明，以后由于继发感染而变混浊，皮损互相融合，形成大小不同的斑片，周围绕以红晕，对称性分布于皮肤黏膜开孔部及周围，其他常见部位为手足（特别是指甲周围）、皱襞部（颈前、大腿内侧等处）、肘、膝、头顶、眼、鼻等处，以后皮损结痂，患部干燥、潮红、剥脱，呈银屑病样外观，
肠病性肢端皮炎综合征的简介
肠病性肢端皮炎综合征是一种罕见的慢性皮肤病。1936年，首先由Brandt报告，故称Brandt综合征。本病的主要特点是皮肤糜烂、秃发、指甲营养不良及甲沟炎、胃肠道功能紊乱。本病常发生3周～18个月婴儿。 病因尚不明了。可能与常染色体隐x性遗传缺陷导致锌吸收障碍而引起的代谢异常有关。
概述小儿肠病性肢端皮炎的早期症状
1、发病：多在1周岁以内，大多数在断奶之后。多有家族史，而与性别、人种、季节无关。 2、皮疹：出现各种皮疹。皮疹开始时为丘疱疹，迅速融合成大疱，大疱里面含有浆液，四周分布有红晕。有继发感染时皮疹形态呈脓疱样。当疱疹破裂后成为片状糜烂，有红色创面，苔藓样或牛皮癣样斑块，棕褐色干燥鳞屑或结痂。此类
什么是肠病性肢端皮炎？
肠病性肢端皮炎是一种与炎症性肠病（如克罗恩病和溃疡性结肠炎）相关的罕见皮肤病。它通常表现为手指和脚趾末端的皮疹、疼痛、肿胀和红斑，有时还会出现溃疡和感染。该病的病因尚不清楚，但与免疫系统的异常反应有关。治疗通常包括抗炎药物、免疫抑制剂和局部治疗。
治疗肠病性肢端皮炎综合征的简介
本病无特效治疗。可终生给以锌剂。局部可用硫酸锌。双碘喹啉，如病情好转可持续应用数月，待症状减轻后逐渐减量。有肠道功能紊乱时，应重视喂养及适当补液。同时，还应注意皮肤清洁，以防止继发感染，如发生细菌或念珠菌感染，则应使用抗生素及制霉菌素等治疗。
小儿肠病性肢端皮炎的简介
小儿肠病性肢端皮炎是一种发生在婴幼儿期的以口腔周围及肢端结痂性皮炎，反复间歇性腹泻，脱发和甲沟炎等为特征的常染色体隐性遗传性疾病。 本病常于1岁左右开始发病，严重病例不治可致死亡。又称慢性肠源性肢端皮炎，肠源性肢端皮炎综合征、Brandt综合征、Danbolt-Closs综合征、肠病性肢端皮炎
肠源性肢端皮炎综合征的临床表现
1.发病 多在1周岁以内，大多数在断奶之后。多有家族史而与性别、人种与季节无关。 2.皮疹 出现各种皮疹。皮疹开始时为丘疱疹，迅速融合成大疱内含浆液，四周红晕。有继发感染时皮疹形态呈脓疱样。疱破裂后成为片状糜烂，有红色创面健康搜索，苔藓样或牛皮癣样斑块，棕褐色干燥鳞屑或结痂此类皮疹成批出现，绵
婴儿肠病性肢端皮炎病例分析
患儿男， 3 个月余。因腹泻 3 个月，肛周、面部红 斑、糜烂及渗出 1 个月余，于 2018 年 1 月 3 日至余姚市人民医院皮肤性病科就诊。患儿于出生后不久即出 现腹泻症状，大便呈水样，每日 3~6 次，伴有明显酸臭 味，无黏液及脓血。曾在外院多次诊断为胃肠功能紊 乱， 予益生菌调
关于慢性肠源性肢端皮炎的概述
慢性肠源性肢端皮炎（acrodermatitis enteropathica）是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病，以腔口周围、四肢末端之皮炎、腹泻、秃发为其临床特征。本病常于1岁左右开始发病，锌治疗有效，严重病例不治可致死亡。本病于1943年首先由Danbolt和Closs描述，此后国内外有许多
小儿肠病性肢端皮炎的病因分析
该病的病因尚不明了。可能是由于胰酶分泌不足所致。也有人指出为隐性遗传。近年的研究认为遗传性锌缺乏与本病的发生有一定的关系，根据研究资料提示，锌在肠道吸收不良是致病因素。多数病例有阳性家族史。 1、长期缺乏锌：以静脉营养疗法治疗的小儿，长期缺乏锌，可发生类似此病的皮疹及腹泻，应用锌治疗后症状消失
治疗小儿肠病性肢端皮炎的简介
1、一般治疗：包括适当喂养，补充蛋白质和维生素，必要时输血、输液，注意皮肤清洁，控制继发性感染等。 含锌的食物：主要有动物的瘦肉、肝脏、蛋类及牡蛎等，植物果实的坚果类含量较高，如花生、核桃等，水果中苹果的含量为最高，另外还有豆腐皮、黄豆、白木耳、白菜等。中药中的枸杞、熟地、桑椹、人参、杜仲
肠病性肢皮炎综合征的临床表现
1.皮肤损害 原发疹为疱，疱液开始透明，以后由于继发感染而变混浊，皮损互相融合，形成大小不同的斑片，周围绕以红晕，对称性分布于皮肤粘膜开孔部及周围，其他常见部位为手足（特别是指甲周围）、皱襞部（颈前、大腿内侧等处）、肘、膝、头顶、眼、鼻等处，以后皮损结痂，患部干燥、潮红、剥脱，呈银屑病样外观，境
肠源性肢端皮炎综合征的简介
肠源性肢端皮炎综合征(acrodermatitis enteropathica syndrome)， 即慢性肠源性肢端皮炎，又称Brandt综合征、Danbolt-Closs综合征、肠病性肢端皮炎、非典型性连续性肢端皮炎、异型大疱性表皮松解症等。是一种发生在婴幼儿期的以口腔周围及肢端结痂性皮炎，
关于小儿肠病性肢端皮炎的检查介绍
1、实验室检查 （1）血清锌：锌是细胞生长和繁殖以及许多酶的活性所必需的微量元素之一，体内缺锌将影响物质代谢及各脏器功能的发挥，影响细胞生长分裂。测定血清锌可知体内是否缺锌。在绝大多数病例血清锌降低，常低于40μg/dl（正常值为8.4-23μmol/L（55-150μg/dl））。 （2）
肠源性肢端皮炎综合征的鉴别诊断
本征根据临床表现，结合发病年龄及家族史，诊断不难，实验室检查可协助诊断。但应与广泛性念珠菌感染，大疱性表皮松解症，严重营养不良和连续性肢端皮炎伴念珠菌感染相鉴别。大疱性表皮松解症除全身红斑基础上的大疱外，无其他表现鶒，与本征鉴别不难。
关于慢性肠源性肢端皮炎的临床表现
起病于婴幼儿期，主要见于出生后1岁内的幼婴，断奶前后发病率最高，为慢性多形性皮炎表现，皮损初起为小疱，疱液初透明，以后因继发细菌或真菌，尤其是白色念珠菌感染而混浊，皮损互相融合结痂，形成不同大小斑片，周围绕以红晕，有的皮损呈银屑病样或苔藓样外观。水疱尼氏征阴性。病变部位主要在腔口周围（口腔、眼周
简述肠源性肢端皮炎综合征的治疗方法
1.一般治疗包括适当喂养，补充蛋白质和维生素，必要时输血输液，注意皮肤清洁控制继发性感染等健康搜索。 2.特殊治疗以及时、适量、长期口服锌制剂。宜用硫酸锌(Zinc sulfate)、葡萄糖酸锌(Zinc gluconate)或醋酸锌(Zinc acetate)口服适当的锌剂量为婴儿1～2mg
简述肠源性肢端皮炎综合征的发病机制
有人认为人乳中存在一种小分子锌配体(Zinc-ligand)，虽然人乳中锌的含量并鶒不算高鶒，但很容易被婴儿吸收。而除了人乳之外，包括牛乳在内的其他蛋白质食物存在一种小肽，这种小肽很容易络合食物中的锌，形成一种不易被人体吸收的络合状态的锌。通常这种小肽会被正常肠道细胞分泌的短肽酶所水解，而患者体
什么是慢性肠源性肢端皮炎
慢性肠源性肢端皮炎（acrodermatitis enteropathica）是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病，以腔口周围、四肢末端之皮炎、腹泻、秃发为其临床特征。本病常于1岁左右开始发病，锌治疗有效，严重病例不治可致死亡。本病于1943年首先由Danbolt和Closs描述，此后国内外有许多
肠病性肢皮炎综合征的发病机理
可能是由于锌吸收不良使某些酶的结构或活性受到影响，从而造成某些代谢紊乱，如色氨酸或脂肪酸等的代谢紊乱而产生有毒物质，从而引起本病的发生。
肠病性肢皮炎综合征的病理改变
皮肤活检多无特异性改变。可见皮肤角层下水疱，再棘细胞增厚、水肿，血管周围可见中性多形核和嗜酸细胞浸润。
肠病性肢皮炎综合征的临床检查
⒈血液学和血清学检查 外周血嗜酸性粒细胞增多。T淋巴细胞（尤其是Ts）减少。血清IgE含量明显增高。 ⒉皮肤试验对某些变应原（如真菌、花粉、毛屑）的速发型过敏反应常呈阳性。用结核菌素、念珠菌素等作皮内试验（迟发型过敏反应），常为阴性或弱阳性。 ⒊皮肤白色划痕试验用钝器划皮肤，皮肤出现白色划痕
肠病性肢皮炎综合征的发病机理及临床表现
病理改变 皮肤活检多无特异性改变。可见皮肤角层下水疱，再棘细胞增厚、水肿，血管周围可见中性多形核和嗜酸细胞浸润。 临床表现 1.皮肤损害 原发疹为疱，疱液开始透明，以后由于继发感染而变混浊，皮损互相融合，形成大小不同的斑片，周围绕以红晕，对称性分布于皮肤粘膜开孔部及周围，其他常见部位为手足
肠病性肢皮炎综合征的临床表现及临床检查
临床表现 1.皮肤损害 原发疹为疱，疱液开始透明，以后由于继发感染而变混浊，皮损互相融合，形成大小不同的斑片，周围绕以红晕，对称性分布于皮肤粘膜开孔部及周围，其他常见部位为手足（特别是指甲周围）、皱襞部（颈前、大腿内侧等处）、肘、膝、头顶、眼、鼻等处，以后皮损结痂，患部干燥、潮红、剥脱，呈银屑
分析肠源性肢端皮炎综合征的发病原因
目前研究资料提示锌在肠道吸收不良是致病因素。多数病例有阳性家族史。 1.长期缺乏锌以静脉营养疗法治疗的小儿，长期缺乏锌，可发生类似此病的皮疹及腹泻，应用锌治疗后症状消失或减轻 以哺乳期小鼠作动物模型，喂不含锌的食物数周后可见皮肤鳞屑状病变，毛发干枯脱落，与本病症状近似，经锌治疗后迅速见效。
肠病性肢皮炎综合征的病因学理
病因尚不明了。可能是由于胰酶分泌不足所致。也有人指出为隐性遗传。近年的研究认为遗传性锌缺乏与本病的发生有一定的关系。
关于慢性肠源性肢端皮炎的病因介绍
慢性肠源性肢端皮炎的病因学说曾有多种推测，如肠道吸收功能紊乱，基本氨基酸吸收不良导致蛋白质和脂肪代谢障碍，母乳中缺乏一种未知因子，色氨酸代谢异常产生对皮肤和肠道上皮有毒性作用的代谢产物，系统性白念珠菌感染等，均因缺乏足够证据而被否定。部分患者有明显家族史，双亲为近亲者发病率高，认为本病属常染色体
关于慢性肠源性肢端皮炎的诊断介绍
根据发病部位，弥漫性秃发，经常性腹泻和加重时特有的精神状态，即可做出诊断。
关于慢性肠源性肢端皮炎的治疗介绍
一般支持疗法包括人乳喂养，母乳中含低分子锌结合配体，能增加锌的吸收；补充维生素；补充水、电解质和输血。 二碘羟基喹啉结构与吡啶羧酸相似，能增加锌的吸及其生物利用率，成人剂量每日200～300mg，分3次服，小儿剂量每次10～15mg/kg，一日3次，待症状改善后逐步减量，并注意药物副作用。
关于慢性肠源性肢端皮炎的流行病学介绍
慢性肠源性肢端皮炎主要发生于婴儿期，男女发病率相近，尤其在断奶前后发病率最高。