骨髓瘤管型肾病的治疗

多发性骨髓瘤并发肾损害的治疗可分为两个方面,一是减少骨髓瘤细胞数量及其M蛋白的产量,可通过全身化疗、放射治疗、骨髓移植、血液净化等方法;二是全身支持疗法及其诱发因素的防治。 化学疗法 常用的化疗药物有美法伦(苯丙氨酸氮氮氮芥)(M)、环磷酰胺(C)、卡莫司汀(卡氮芥)、洛莫司汀(氯乙环己亚硝脲)、长春新碱(V)、多柔比星(阿霉素)及泼尼松(P)等。目前公认联合用药较单用一种药物的疗效好。 联合用药的方案很多,MP方案是治疗MM的最早有效方案,现仍作为疗效对照标准。多种药物联合使用是否优于MP方案,在国际上仍有争议。缓解后全身瘤细胞总量仍在1010/m2以上,是否需用维持治疗也有争议。Alexanian指出,缓解期予维持疗法,除增加细菌和病毒感染的可能性之外,并不影响总的缓解时间,而且长期化疗50个月约有19.6%转变为急性白血病。 (1)疗效判断标准:目前普遍使用的疗效标准有三: ①美国国立卫生研究院(NIH)肿瘤......阅读全文

骨髓瘤管型肾病的流行病血

  多发性骨髓瘤病人在整个病程中迟早会出现肾损害的临床表现。其中约半数病人以蛋白尿或肾功能不全为最先主诉,而后发生骨髓损害及贫血等症状,临床上易误诊或漏诊,此类病人常误诊为慢性肾小球肾炎。印度Sakhuja等回顾分析204例MM病人,随访10年,发现肾损害占55例(27%),其中绝大多数病人(94.

关于骨髓瘤管型肾病的尿液检查介绍

  明显高尿酸血症,可见氨基酸尿、葡萄糖尿、磷酸盐尿、碳酸氢盐尿及50kD分子量以下的蛋白尿。病人尿中排出大量单克隆轻链蛋白,超过3.5g/d,营养较差使血清白蛋白减低,误诊为原发性肾病综合征者。尿液采用尿蛋白试纸浸渍(dipstick)试验往往阴性,而用醋酸加热法或考马斯亮蓝法尿蛋白定性3+~4+

骨髓瘤管型肾病的实验室检查

  血液检查  (1)周围血象  贫血程度轻重不一,晚期常见严重贫血。白细胞计数可以正常、增多或减少。血小板计数大多减低。血片中红细胞可形成钱串状,出现于血浆球蛋白很高的患者,约20%患者可出现少数骨髓瘤细胞。红细胞沉降率大多很高。  (2)异常球蛋白测定  ①约95%患者出现高球蛋白血症和M蛋白,

关于骨髓瘤管型肾病的辅助检查介绍

  1、骨髓检查  具有特异诊断的意义。在疾病初期,骨髓病变可呈局灶性、结节性分布,一次检查阴性不能排除本病,宜作多部位穿刺。骨髓有核细胞多呈增生活跃或明显活跃。当浆细胞在10%以上,伴有形态异常,应考虑骨髓瘤的可能。  2、X线检查  X线检查常见下列征象:  (1)弥漫性骨质疏松。  (2)溶骨

关于骨髓瘤管型肾病的主要临床特点介绍

  蛋白尿是骨髓瘤肾病早期的表现。部分病人仅表现为蛋白尿,数年后才出现骨髓瘤的其他症状或肾功能不全,故易误诊为肾小球肾炎、无症状性蛋白尿或隐匿型肾炎。有人认为骨髓瘤常有20年左右的无症状期,称为骨髓瘤前期,仅有持续性蛋白尿。这些病例很可能是由原发性良性单克隆免疫球蛋白病演变而来。尿蛋白的主要成分为轻

骨髓瘤管型肾病的流行病学

  骨髓瘤管型肾病系指骨髓瘤细胞浸润及其产生的大量异常免疫球蛋白从尿液排出而引起的肾脏病变。骨髓瘤管型肾病以肾小管管型形成导致肾功能衰竭最常见,因此又称多发性骨髓瘤病肾病(myeloma cast nephropathy,MCN)。临床表现以溢出性蛋白尿为主,可出现慢性或急性肾功能不全、肾病综合征和

简述骨髓瘤管型肾病的流行病学

  多发性骨髓瘤病人在整个病程中迟早会出现肾损害的临床表现。其中约半数病人以蛋白尿或肾功能不全为最先主诉,而后发生骨髓损害及贫血等症状,临床上易误诊或漏诊,此类病人常误诊为慢性肾小球肾炎。印度Sakhuja等回顾分析204例MM病人,随访10年,发现肾损害占55例(27%),其中绝大多数病人(94.

关于骨髓瘤管型肾病的肾盂肾炎的表现介绍

  多发性骨髓瘤病人由于免疫抗菌能力极度减低,因此感染和败血症是病人最常见的死亡原因。肾脏因轻链蛋白及高血钙所致的广泛管型阻塞肾小管和肾实质钙盐沉积,局部抗病力显著降低,故易继发肾盂肾炎,可使肾功能加速恶化,甚至出现急性肾功能衰竭。另一方面细菌进入血液造成败血症,尤其是革兰阴性杆菌败血症,死亡率很高

骨髓瘤管型肾病的肾淀粉样变的介绍

  多发性骨髓瘤病人6%~15%并发淀粉样变性,淀粉样纤维(amyloid fibril)是由免疫球蛋白轻链可变区的氨基末端片段在酸性环境中降解而成,故称为AL蛋白(amyloidlight chain protein)。这种蛋白的分子量较轻链小,在血清电泳上处于α2与β之间,在肾内主要沉积于肾小球

关于骨髓瘤管型肾病的高黏滞血症的介绍

  骨髓瘤细胞分泌大量单克隆免疫球蛋白,促使血液内红细胞聚集形成缗钱状,血浆外移而使血液浓缩,致使全血黏滞度增高,可引起肾小球毛细血管阻塞,肾血流量显著降低,出现肾功能不全。此外,高度红细胞聚集及高黏滞血症可引起肾静脉血栓形形形形成,进一步损害肾功能。虽然产生高黏滞综合征(hyperviscosit

治疗多发性骨髓瘤肾病的相关介绍

  1.一般治疗给予低钙、富含草酸、磷酸盐的饮食,以减少肠道对钙的吸收。必要时口服磷酸盐3~6g/d;同时充分水化并利尿,以纠正高钙血症。  2.骨髓瘤治疗可给予化疗或放疗以达缓解。  化疗方案:目前采用联合化疗,可用M2方案:  (1)卡莫司汀(carmustine):0.5~1.0mg/kg,静

骨髓移植治疗多发性骨髓瘤病肾病的介绍

  (1)异基因骨髓移植:已有少数报道在大剂量环磷酰胺及TBI后异基因骨髓移植可使瘤细胞大量减少,约半数患者获完全缓解。但本病患者多数年龄较大,不适宜作异基因骨髓移植。  (2)自体骨髓移植和外周血干细胞移植:化学治疗不能改善和延长患者的生存期而异基因骨髓移植对老年患者不适宜故应积极提倡自体骨髓移植

化学疗法治疗多发性骨髓瘤病肾病的介绍

  常用的化疗药物有美法伦(苯丙氨酸氮芥)(M)环磷酰胺(C)卡莫司汀(卡氮芥)洛莫司汀(氯乙环己亚硝脲)、长春新碱(V)、多柔比星(阿霉素)及泼尼松(P)等。目前公认联合用药较单用一种药物的疗效好  联合用药的方案很多,MP方案是治疗MM的最早有效方案,现仍作为疗效对照标准多种药物联合使用是否优于

概述治疗多发性骨髓瘤病肾病的相关内容

  MM并发肾损害的治疗可分为两个方面一是减少骨髓瘤细胞数量及其M蛋白的产量,可通过全身化疗、放射治疗、骨髓移植、血液净化等方法;二是全身支持疗法及其诱发因素的防治。

多发性骨髓瘤肾病的诊断

  (一)临床表现  1.肾外表现  (1)全身骨痛:早期主要症状,可有骨质破坏,甚至出现病理性骨折。  (2)感染:免疫球蛋白明显减少,T细胞亚群失调等,极易继发呼吸道及泌尿道感染,甚至出现败血症。  (3)贫血及出血倾向:骨髓瘤细胞浸润,使红细胞生成减少而出现贫血。由于血小板减少,M蛋白包裹血小

多发性骨髓瘤肾病的病理

  骨髓瘤肾病”为特征性病理改变。肾小管内可见管型形成,组织巨细胞反应和肾小管萎缩。近曲小管细胞内可见小滴状结晶,远曲小管和集合管常明显扩张。其中充满由轻链蛋白组成的嗜酸性、透明并呈层板状的管型,肾间质呈不同程度的萎缩或纤维化。而肾小球形态通常正常。

多发性骨髓瘤病肾病的概述

  多发性骨髓瘤(multipie myeloma,MM)是浆细胞异常增生的恶性肿瘤,故又称浆细胞骨髓瘤或浆细胞瘤(plasmacytoma)。病变时异常浆细胞即骨髓瘤细胞侵犯骨髓及骨质引起骨骼破坏,血液出现单克隆免疫球蛋白尿内出现Bence-Jones蛋白(BJP,凝溶蛋白)和κ型、λ型免疫球蛋白

简述多发性骨髓瘤肾病的体征

  多发性骨髓瘤肾病二、三期病人见贫血貌,睑结膜苍白,有或无淋巴结肿大,心率增快,肝脾轻、中度肿大,胸骨、肋骨、腰椎骨等部位压痛,或骨局部触及骨肿块,或有病理性骨折,伴出血可见皮肤瘀点瘀斑,伴肺部感染时,常有湿啰音。

关于骨髓瘤肾病早期的临床表现介绍

  蛋白尿是骨髓瘤肾病早期的表现。部分病人仅表现为蛋白尿,数年后才出现骨髓瘤的其他症状或肾功能不全,故易误诊为肾小球肾炎、无症状性蛋白尿或隐匿型肾炎。有人认为骨髓瘤常有20年左右的无症状期,称为骨髓瘤前期,仅有持续性蛋白尿。这些病例很可能是由原发性良性单克隆免疫球蛋白病演变而来。尿蛋白的主要成分为轻

关于多发性骨髓瘤肾病的简介

  多发性骨髓瘤肾病是浆细胞恶性增生性疾病。主要侵犯骨髓,产生溶骨性病变。临床以骨痛、病理性骨折、贫血、出血倾向、反复感染和免疫球蛋白异常为特征肾功能损害。该病好发年龄为40岁以上,男性多于女性。属于中医“虚劳”范畴。

简述多发性骨髓瘤肾病的病理

  “骨髓瘤肾病”为特征性病理改变。肾小管内可见管型形成,组织巨细胞反应和肾小管萎缩。近曲小管细胞内可见小滴状结晶,远曲小管和集合管常明显扩张。其中充满由轻链蛋白组成的嗜酸性、透明并呈层板状的管型,肾间质呈不同程度的萎缩或纤维化。而肾小球形态通常正常。

多发性骨髓瘤肾病的发病机制

  轻链蛋白肾毒性作用 由于浆细胞异常增生,产生过多的轻链蛋白,尿中出现Bence—Jone蛋白(轻链蛋白),在肾小管内凝聚,可堵塞肾小管。另外,轻链蛋白被近曲小管重吸收后,在溶酶体内降解产生毒性,引起肾小管损害。高钙血症 多发性骨髓瘤患者多存在高钙血症,钙沉积在肾间质和肾小管,可加重轻链引起的肾小

关于多发性骨髓瘤肾病的预后介绍

  多发性骨髓瘤肾病的预后,未经治疗的病人中位生存期位6个月,化疗后的中位生存期为3年。经综合治疗后中位生存期可达到5-10年,甚至更长。生存期与年龄,分型,分期以及治疗措施有关。  影响多发性骨髓瘤肾病预后的因素有:  (1)浆细胞标记指数;  (2)β2-浆细胞幼稚程度;  (3)微球蛋白水平;

关于多发性骨髓瘤病肾病的简介

  多发性骨髓瘤病肾病系指骨髓瘤细胞浸润及其产生的大量异常免疫球蛋白从尿液排出而引起的肾脏病变多发性骨髓瘤病肾病以肾小管管型形成导致肾功能衰竭最常见,因此又称骨髓瘤管型肾病(myeloma cast nephropathy,MCN)。临床表现以溢出性蛋白尿为主,可出现慢性或急性肾功能不全、肾病综合征

预防多发性骨髓瘤病肾病的简介

  未经治疗的MM患者其自然病程6~12个月使用现代化疗可使病程延长至20~50个月对化疗敏感者可达5年以上,中位生存期为3年死亡的主要原因是感染肾功能衰竭和出血。骨髓瘤细胞成熟型者较幼稚型者预后差。IgA型存活期较IgG型为短。本周蛋白阳性比阴性者预后为差无论κ链或λ链的存活期均较短,有时仅数月骨

简述多发性骨髓瘤肾病的诊断标准

  凡临床上遇40岁以上,原因不明的慢性肾病,伴有明显骨病或重度贫血而无高血压、水肿和视网膜病变者,特别是红细胞沉降率增快,血钙、血浆球蛋白升高时,应警惕本病。  (1)血清蛋白电泳出现M蛋白。  (2)溶骨性损害。  (3)骨髓瘤细胞,骨髓涂片上至少有超过15%的形态不正常。  三项中至少两项阳性

简述多发性骨髓瘤肾病的发病机制

  1.轻链蛋白肾毒性作用 由于浆细胞异常增生,产生过多的轻链蛋白,尿中出现Bence—Jone蛋白(轻链蛋白),在肾小管内凝聚,可堵塞肾小管。另外,轻链蛋白被近曲小管重吸收后,在溶酶体内降解产生毒性,引起肾小管损害。  2.高钙血症 多发性骨髓瘤患者多存在高钙血症,钙沉积在肾间质和肾小管,可加重轻

关于难治性或复发性多发性骨髓瘤肾病的治疗问题介绍

  多发性骨髓瘤肾病易出现对多种化疗药物耐药即所谓的多药耐药(MDR),一旦出现MDR,增加了治疗难度,MDR是提高骨髓瘤患者治疗效果的最显著障碍。由于MDR的存在,使多发性骨髓瘤肾病成为难治性或复发性多发性骨髓瘤肾病,这类患者的治疗非常棘手。治疗对策包括采用积极的中医药治疗。中医药治疗可贯穿于多发

芬兰型先天性肾病综合征的治疗概述

  本症的根治方法为肾移植。激素及免疫抑制剂无效。移植前内科治疗的目的是提供营养,控制水肿,防治感染、栓塞合并症,以支持患儿达到一定体重以行移植。通常>2岁,或体重达7kg可行移植。在芬兰有时为减少尿蛋白排出而行双侧或单侧肾切除,靠透析支持等待移植。有报道移植后1、2、3年时肾存活率为94%、81%

高尿酸肾病的治疗

   1.一般处理  控制饮食总热量,限制或禁酒和减少摄入富含嘌呤的食物,控制蛋白热量应于1.0g/Kg之内。多吃蔬菜,避免长期高果糖饮食,多饮水使尿量保持在2000毫升每天;应用碳酸氢钠或枸橼酸钠合剂碱化尿液,使尿PH维持在6.2~6.8.避免诱发因素和积极治疗引起高尿酸血症相关疾病。慎用抑制尿酸