混合型或变异性肝性紫质症的临床表现
发病年龄多在10~30岁,临床表现兼有上述两型的特点。本型是南非中年白人中的一种显性遗传肝性紫质症,可以追溯到一个从荷兰移民去的白人家族。成年期发病除腹部症状、神经症状外,还有皮肤对光敏感病变。皮肤对光敏感轻微,偶尔出现疱疹。皮肤病变为间歇性,有时为本病的惟一临床症状。部分病人急性发作有腹痛和瘫痪无力。轻微机械性皮肤创伤,有时诱发皮肤病变。妇女妊娠期皮肤病变较显著。在间歇期巴比妥类药物、氯化奎宁、酒精和麻醉药可诱发急性发作,应该视为用药禁忌。严重病例腹部症状、神经症状和肝功能损害症状和急性间歇型相似。卟啉代谢紊乱的特点是在间歇期或潜伏期,尿中卟啉及卟啉前体-氨基乙酰丙酸和卟胆原阴性,而粪中排出大量粪卟啉和原卟啉。在急性发作期,粪中大量排出粪卟啉和原卟啉,尿中-氨基乙酰丙酸和卟胆原也明显增多,是诊断要点。......阅读全文
治疗混合型冷球蛋白血症的简介
1.一般治疗:患者应防止寒冷刺激,注意保暖,关节痛给予非甾体类抗炎药。下肢紫癜者避免久立。有雷诺现象者可给予血管扩张剂,如硝苯地平(心痛定)、妥拉唑啉及抗凝剂,如肠溶阿司匹林。 2.病原治疗:应对感染、系统性红斑狼疮等自身免疫疾病,以及肿瘤等进行针对性的治疗。避免服用可疑致敏药物。 3.血浆
混合型冷球蛋白血症的基本介绍
冷球蛋白血症是一种以中-小型血管内循环免疫复合物沉积为特征的系统性血管炎。患者血清中存在低温条件下可逆沉淀的免疫球蛋白。冷球蛋白通常分为三型:I型由单一的单克隆Ig组成.可为IgM、IgG、lgA或本琼斯蛋白;Ⅱ型由单克隆lg(IgM或lgG或IgA)和多克隆Ig(主要是IgG)混合组成;Ⅲ型为
肝性脊髓病的鉴别诊断及并发症
鉴别诊断 1.肝豆状核变性多见于青少年发病和有阳性家族史。主要表现为肌强直、肢体震颤、精神障碍、语言障碍、角膜色 肝性脊髓病素环。血清铜和铜蓝蛋白降低,尿铜增加。肝活检肝组织含铜量增加。脑CT扫描可显示脑室扩大或脑实质软化灶。 2.肌萎缩侧索硬化症多在中年以后发病,缓慢进展,多表现为四肢上下
简述酒精性脂肪肝症的发病机理
酒精性脂肪肝的发病机制是乙醇在肝细胞内的代谢而引起的,进入肝细胞的乙醇先转变呈乙醛,再转变成乙酸,使肝内脂肪肝代谢发生障碍,氧化减弱,使中性脂肪堆积于肝细胞中,并促进脂肪酸的合成,使脂肪在肝细胞中堆积而发生脂肪变性,最终导致脂肪肝的形成。进入体内的酒精90%在肝脏代谢,它能影响脂肪代谢的各个环节
类脂质渐进性坏死的临床表现
本病多见于女性,多数合并有糖尿病。皮损常为一个或数个,好发于胫部,也可发生于股、踝及足部,约15%的患者皮损发生于下肢以外的部位,如手臂、躯干和头部。皮损开始时为红色丘疹,最后形成境界清楚、不规则圆形或卵圆形、表面光滑、质地坚实的黄色斑块,边缘为紫红或淡红色,中央凹陷呈硫磺色,可有毛细血管扩张、
类脂质渐进性坏死的临床表现
本病多见于女性,多数合并有糖尿病。皮损常为一个或数个,好发于胫部,也可发生于股、踝及足部,约15%的患者皮损发生于下肢以外的部位,如手臂、躯干和头部。皮损开始时为红色丘疹,最后形成境界清楚、不规则圆形或卵圆形、表面光滑、质地坚实的黄色斑块,边缘为紫红或淡红色,中央凹陷呈硫磺色,可有毛细血管扩张、
简述白细胞减少症和(或)粒细胞减少症的临床表现
白细胞减少症常继发于多种全身性疾病,临床表现以原发病为主。大多数患者起病缓慢,可出现头晕、乏力、心悸、低热、失眠、咽喉炎及黏膜溃疡等。中性粒细胞是人体抵御病原微生物的第一道防线,因而粒细胞减少的临床症状主要是易有反复的感染。患者发生感染的危险性与中性粒细胞计数多少、减少的速率以及其他免疫系统受损
红斑性肢痛症的临床表现
本病多见于20~40岁青壮年,男性多于女性。起病可急可缓,多同时累及两侧肢端,以双足更为多见。表现为足趾、足底、手指和手掌发红、动脉搏动增强,皮肤温度升高,伴有难以忍受的烧灼样疼痛。 多在夜间发作或加重,通常持续数小时。受热、环境温度升高,运动、行立、足下垂或对患肢的抚摸均可导致临床发作或症状
丘疹性黏蛋白症的临床表现
患者均为成人,病情进展缓慢。皮损可局限或广泛分布,好发于手背、足背、四肢伸侧、上胸背、腋部及面部。皮损为皮色、淡红色或黄色具有蜡样光泽的苔藓样丘疹,可局限或密集成群,或呈线状、带状、环状排列。有时可见结节性损害。有的患者在苔藓样丘疹下的皮肤浸润增厚似硬皮病,称为硬化性黏液性水肿,额部皮肤增厚最明
肝昏迷的临床表现
早期表现 可持续几天至数周,应注意及早发现,及早治疗。一般是在上述诱因后出现。 (1)行为变化,包括轻诉性格变化经,常用欣快激动或淡漠少言,衣冠不整,随地便溺,举止反常。 (2)思维混乱,陈述不正常。包括言语不清,对时间、人、地点的概念混乱,还会出现幻觉、恐惧和烦躁。 (3)失眠或昼睡晨
肝衰竭的临床表现
疾病症状 极度乏力、严重消化道症状(腹痛、腹胀、恶心、食欲不振、呕吐)、皮肤黏膜黄染进行性加深、尿色进行性加深、严重凝血功能障碍(皮肤粘膜出血、鼻出血、牙龈出血、消化道出血、尿道出血等)为主要共同临床特点,还可有低热、各种并发症相应的表现等,具体临床表现因肝衰竭的不同分类存在一定差异。 (1
妊娠期肝内胆汁淤积症的病因及临床表现
病因 目前尚不清楚,可能与女性激素、遗传及环境等因素有关。 1.妊娠期胎盘合成雌激素 孕妇体内雌激素水平大幅增加,雌激素可使Na+-K+-ATP酶活性下降,能量提供减少,导致胆酸代谢障碍;雌激素可使肝细胞膜中胆固醇与磷脂比例上升,流动性降低,影响对胆酸的通透性,使胆汁流出受阻;雌激素作用于
妊娠期肝内胆汁淤积症的临床表现及检查
临床表现 1.瘙痒 几乎所有患者首发症状为孕晚期发生无皮肤损伤的瘙痒,约80%患者在30周后出现,有的甚至更早。瘙痒程度不一,常呈持续性,白昼轻,夜间加剧。瘙痒一般先从手掌和脚掌开始,然后逐渐向肢体近端延伸,甚至可发展到面部,但极少侵及黏膜。这种瘙痒症状平均约3周,亦有达数月者,于分娩后数小
妊娠期肝内胆汁淤积症的临床表现及检查
临床表现 1.瘙痒 几乎所有患者首发症状为孕晚期发生无皮肤损伤的瘙痒,约80%患者在30周后出现,有的甚至更早。瘙痒程度不一,常呈持续性,白昼轻,夜间加剧。瘙痒一般先从手掌和脚掌开始,然后逐渐向肢体近端延伸,甚至可发展到面部,但极少侵及黏膜。这种瘙痒症状平均约3周,亦有达数月者,于分娩后数小
药物性肝损伤的疾病分类及临床表现
疾病分类 按病程特征药物性肝损伤分为急性药物性肝病(肝脏炎症在6月内消退)及慢性药物性肝病(> 6月或再次肝损伤)。 急性药物性肝病按照临床表现特征,根据国际医学科学理事会的标准,又分为肝细胞性药物性肝病(ALT/ALP>5)、胆汁淤积性药物性肝病(ALT/ALPALT/ALP>2)。 慢
黄质菌肺炎的临床表现及并发症
临床表现 本菌感染后的临床表现多种多样,因感染部位不同而异。常见的临床表现有发热,以轻度或中度不规则发热为多,部分为弛张热。重者如脑膜炎、肺炎、败血病等体温较高,毒血症较重。婴儿感染后有神态萎靡、少动、少哭、推食、呕吐等中毒症状。 脑膜脓毒黄杆菌 本属中公认的致病菌。菽氏统计该菌引起的77
电子粉质仪研究紫薯粉对面团粉质特性的影响
电子粉质仪是用来检测面团粉质特性的专业仪器,紫薯是甘薯中的一种。在研究紫薯粉对面团粉质特性和质构特性的影响过程中, 需要将紫薯粉按一定比例分别替代低筋面粉和高筋面粉制作成面团, 然后电子采用粉质仪和物性测定仪测定面团的性质。 紫薯粉对面团粉质特性的影响: 1.添加紫薯
混合型冷球蛋白血症的检查方式介绍
1.血常规及血沉 部分患者有轻度贫血,白细胞数量可有轻度升高或减少。血液黏稠度增加,红细胞呈串钱样排列。多数患者血沉增快。 2.尿常规 半数以上患者可出现蛋白尿、血尿、管型和脓细胞。 3.生化学检查 约2/3的患者可有肝功能异常、血清GPT升高和胆红素升高等。当肾功能受累时可出现BUN
关于酒精性脂肪肝症的临床诊断介绍
酒精性脂肪肝症的临床表现与肝脏脂肪浸润的程度成正比,在肝内过多的脂肪被移除后症状可消失。临床上以肝肿大为最常见体征,其次为肝区痛及压痛。少数病人可有轻度黄疸,实验室检查提示与胆道系统阻塞有关。重症患者可以有腹水和下肢水肿,偶见脾肿大。部分患者可以伴有维生素缺乏表现,如周围神经炎、舌炎、口角炎、皮
关于酒精性脂肪肝症的饮食调理介绍
1、合理控制热量的摄入量,糖类,蛋白质和脂肪为食物中的能量来源,其需要量要根据患者的年龄,性别,体重和劳动强度而定。 2、增加蛋白质的供给量,干蛋白质膳食可以避免体内蛋白质的消耗,有利于肝细胞的修复与再生,蛋白质中的许多氨基酸都有抗脂肪肝的作用。高蛋白提供胆碱,氨基酸等抗脂肪因子,使肝内脂肪结
巴西紫热的并发症及常见症状
并发症 并发DIC,酸中毒等。 常见症状 1.巴西紫热 患儿多先患化脓性结膜炎,结膜炎消退数天后,患儿突然高热,呕吐,腹痛,可有腹泻,发热12~24h后皮肤和黏膜出现紫癜,迅速扩散到躯干,四肢及面部,伴有血压下降,胃肠道出血,少尿,发绀等,手,足,耳,鼻可出现坏疽,还可伴有DIC,酸中毒,
单个或多个肝囊肿的相关介绍
无临床症状者,应定期B超检查观察,囊肿超过5厘米大小可考虑在超声引导下穿刺吸出囊液后注入硬化剂处理。巨大或局限性囊肿有继发感染者,常需外科处理,平时应避免肝区被外力碰撞,以免囊肿破裂。 单发性肝囊肿的治疗应早发现早治疗、体积小、治疗效果快、无并发症、治疗较好、若直径大于5厘米出现压迫症状者,或
肝浊音界缩小或消失的诊断
临床表现 1.持续性腹痛、恶心、呕吐常为腹内脏器伤的一般表现。 2.腹膜刺激征、移动性浊音、肠鸣音减弱或消失是腹内脏器伤的重要体征,体征最明显处,常为损伤所在。 3.实质性脏器损伤,主要是内出血的表现,如皮肤粘膜苍白、脉搏增快、血压下降等,并可伴有腹膜刺激征。 4.空腔脏器破裂,主要为腹
简述先天性肝内胆管囊状扩张症的临床表现
先天性肝内胆管囊状扩张症儿童或青年时期常无症状,多因长期胆汁淤积致胆石形成胆道感染后才有表现。腹痛、畏寒、发热及黄疸是先天性肝内胆管囊状扩张症的主要症状与胆石病、胆管炎相同,容易造成判断失误。胆道感染严重者可发展成胆源性肝脓肿和败血症。缓解期可无任何症状,部分患者也可因反复胆道感染而出现肝脏肿大
关于红斑性肢痛症的临床表现
本病多见于20~40岁青壮年,男性多于女性。起病可急可缓,多同时累及两侧肢端,以双足更为多见。表现为足趾、足底、手指和手掌发红、动脉搏动增强,皮肤温度升高,伴有难以忍受的烧灼样疼痛。 多在夜间发作或加重,通常持续数小时。受热、环境温度升高,运动、行立、足下垂或对患肢的抚摸均可导致临床发作或症状
概述髓性多汗症的临床表现
1.生理性髓性多汗 许多人在食入辛辣和香味食物及饮料后发生局限性出汗,以面部多见,特别是上唇和颊部单侧或双侧,以及头皮和膝部,一般在数分钟内出现,出现部位常伴有血管扩张。好发于年轻人,炎热气候多发,有家族遗传倾向。 2.病理性髓性多汗症 常累及一侧的耳前或耳下区域,程度不等,有3种临床类型
结节性硬化症的临床表现
根据受累部位不同,可有不同表现。典型表现为面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。多于儿童期发病,男多于女。 1.皮肤损害 特征是口鼻三角区皮脂腺瘤,对称蝶形分布,呈淡红色或红褐色,为针尖至蚕豆大小的坚硬蜡样丘疹,按之稍褪色。90%在4岁前出现,随年龄增长而增大,很少累及上唇。85%患者出生后就有
概述髓性多汗症的临床表现
1.生理性髓性多汗 许多人在食入辛辣和香味食物及饮料后发生局限性出汗,以面部多见,特别是上唇和颊部单侧或双侧,以及头皮和膝部,一般在数分钟内出现,出现部位常伴有血管扩张。好发于年轻人,炎热气候多发,有家族遗传倾向。 2.病理性髓性多汗症 常累及一侧的耳前或耳下区域,程度不等,有3种临床类型
概述髓性多汗症的临床表现
1.生理性髓性多汗 许多人在食入辛辣和香味食物及饮料后发生局限性出汗,以面部多见,特别是上唇和颊部单侧或双侧,以及头皮和膝部,一般在数分钟内出现,出现部位常伴有血管扩张。好发于年轻人,炎热气候多发,有家族遗传倾向。 2.病理性髓性多汗症 常累及一侧的耳前或耳下区域,程度不等,有3种临床类型
成人肥厚性幽门狭窄症的临床表现
成人肥厚性幽门狭窄症可有3种类型: 1.有上腹不适感,自婴儿期即有周期性呕吐,即从婴儿及儿童期有间歇性幽门功能障碍表现,直到进入成人期。但有些原发病例在婴儿期并无反复呕吐病史。 2.成年期才开始有上腹不适及消化不良症状,进食后疼痛加重伴呕吐为常见症状。 3.从中年到老年才出现幽门梗阻症状,