丘疹性黏蛋白症的临床表现
患者均为成人，病情进展缓慢。皮损可局限或广泛分布，好发于手背、足背、四肢伸侧、上胸背、腋部及面部。皮损为皮色、淡红色或黄色具有蜡样光泽的苔藓样丘疹，可局限或密集成群，或呈线状、带状、环状排列。有时可见结节性损害。有的患者在苔藓样丘疹下的皮肤浸润增厚似硬皮病，称为硬化性黏液性水肿，额部皮肤增厚最明显，眉间有纵嵴沟，鼻根皮肤肥厚明显，面部呈狮面样外观。其晚期可有指（趾）硬化。......阅读全文
丘疹性黏蛋白症的临床表现
患者均为成人，病情进展缓慢。皮损可局限或广泛分布，好发于手背、足背、四肢伸侧、上胸背、腋部及面部。皮损为皮色、淡红色或黄色具有蜡样光泽的苔藓样丘疹，可局限或密集成群，或呈线状、带状、环状排列。有时可见结节性损害。有的患者在苔藓样丘疹下的皮肤浸润增厚似硬皮病，称为硬化性黏液性水肿，额部皮肤增厚最明
丘疹性黏蛋白症的概述
液水肿性苔藓(lichenmyxedematosus,LM)又称丘疹性黏蛋白沉积症(papularmucinosis)、硬化性黏液水肿(scleromyxedema)、Arndt-Gottron综合症。临床以局限性或全身性苔藓样丘疹及硬皮病样改变,病理以皮肤中纤维母细胞增殖、酸性黏多糖过度沉积为
关于丘疹性黏蛋白症的概述
丘疹性黏蛋白症是一个病症名称。 一、丘疹性黏蛋白症的概述： 黏液水肿性苔藓(lichen myxedematosus,LM)又称丘疹性黏蛋白沉积症(papular mucinosis)、硬化性黏液水肿(scleromyxedema)、Arndt-Gottron综合症。临床以局限性或全身性苔藓
治疗丘疹性黏蛋白症的相关介绍
1、丘疹性黏蛋白症的药物治疗： 局部外用、系统用药或皮损内注射激素均无满意疗效。有些病例可自然缓解。对毁容性损害用整形切除或磨削术可有些帮助。有人试用环磷酰胺，每日100~200mg，逐渐减量至每日50mg，共6个月，可使皮损消退。还有人采用浅层X线治疗使本病缓解，18个月中未见复发。另有用阿
关于丘疹性黏蛋白症的诊断要点介绍
1、丘疹性黏蛋白症的临床表现： 患者均为成人，病情进展缓慢。皮损可局限或广泛分布，好发于手背、足背、四肢伸侧、上胸背、腋部及面部。皮损为皮色、淡红色或黄色具有蜡样光泽的苔藓样丘疹，可局限或密集成群，或呈线状、带状、环状排列。有时可见结节性损害。有的患者在苔藓样丘疹下的皮肤浸润增厚似硬皮病，称为
概述恶性萎缩性丘疹症的临床表现
恶性萎缩性丘疹症青壮年男性发病率最高，通常累及皮肤和肠，多为皮肤先发病，约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统，少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。 皮肤损害主要分布于躯干和四肢，特别是在背部和肢体近端，而面和手足较少。原发损害为直径2～15mm的半球状水肿性红色丘疹。病程中部分
黏多糖贮积症的临床表现
经典型的患者，以Ⅰ型为例：1.粗糙面容头大，舟型头，前额突出，眉毛浓密，眼睛突出，眼睑肿胀，鼻梁低平，鼻孔上翻。嘴唇大而厚；舌大，易突出口外。牙龈增生，牙齿细小且间距宽。皮肤厚，汗毛多，头发浓密粗糙，发际线低。2.角膜混浊随着疾病的进展，角膜混浊逐渐明显严重，可致失明。3.关节僵硬累及大关节，如肘关
简述黏蛋白病的临床表现
黏蛋白病在临床上具有特异性三主征：毛孔性丘疹，局限性隆起性红斑及脱毛。临床上可分为三种类型： 1、急性良性型黏蛋白病： 为临床最常见者，早起表现为成群丘疹或斑块，约2～5厘米大小，皮肤色或红色，上覆鳞屑，好发于毛囊处。皮损可开始即脱发，也可在几周后陆续出现。常发于头皮、眉毛等处，脱发即为其主
丘疹性寻麻疹的临床表现
丘疹性寻麻疹常在春夏秋暖和季节发病，主要发生于1岁以上的儿童及青少年，尤以学令期前更为多见。本病往往好发在躯干、四肢伸侧，但头面部较少被波及。皮损表现为风团丘疹或风团水疱。典型损害，其风团状似纺锤形，中央有小丘疹或水疱。还可以在四肢远侧端和掌跖部位出现张力性水疱。皮疹可群集或散在分布，但一般不对
简述黏多糖贮积症的临床表现
1.粗糙面容 头大,舟型头,前额突出,眉毛浓密,眼睛突出,眼睑肿胀,鼻梁低平,鼻孔上翻。嘴唇大而厚；舌大,易突出口外。牙龈增生,牙齿细小且间距宽。皮肤厚,汗毛多,头发浓密粗糙,发际线低。 2.角膜混浊 随着疾病的进展,角膜混浊逐渐明显严重,可致失明。 3.关节僵硬 累及大关节,如肘关节
简述黏多糖贮积症Ⅰ型的临床表现
本病在内脏病变、骨骼畸形和智力障碍方面的症状都很严重。至1～2岁时显露出本病的特征。患儿容貌逐渐变得粗笨,鼻梁宽而平,眼距宽,唇厚,舌大,耳低位,牙齿小而稀疏,齿龈肥厚。皮肤粗厚,毛发增多。头围增大,矢状缝早闭,前后径增大（舟状头）,偶有脑积水。骨关节严重畸形,手指粗短,短颈,脊柱后弯。各关节逐
关于毛囊性黏蛋白病的简介
毛囊性黏蛋白病(follicular mucinosis)是由于黏蛋白沉积和随后的毛囊变性所致的斑片状秃发综合征。 2～80岁均可发病，可分为2型。 1.原发型(良性型) 多见于40岁以下患者。皮损特点是1～2个或多发性非炎症性鳞屑斑和炎性红斑，略高出皮面，其上有群集的毛囊性丘疹。少数病例出
简述丘疹性荨麻疹的临床表现
皮损多发于躯干,四肢伸侧。群集或散在。为绿豆至花生米大小略带纺锤形的红色风团样损害,有的可有伪足,顶端常有小水疱,有的发生后不久便成为半球形隆起的紧张性大水疱,内容清,周围无红晕。呈皮肤色或淡红色或淡褐色,有的皮疹为较硬的栗粒大丘疹,搔抓后呈风团样肿大。新旧皮疹常同时存在。一般幼儿患者红肿显著,
恶性萎缩性丘疹病的临床表现
临床上表现皮肤针尖至粟粒大小红色或暗红色淤斑、红色结节、红斑后坏死性萎缩性皮疹，患者还可有眼、肺、肾、肠等器官受累，有尿血、便血、腹痛等多种全身症状。[1] 以青壮年男性发病率最高，通常是累及皮肤和肠道，而皮肤往往在先，约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统，少见的尚可累及眼心
简述恶性萎缩性丘疹症的治疗
恶性萎缩性丘疹症无特效治疗方法，皮质类固醇激素一般无效，主要是对症处理，可试用下列治疗：乙酰水杨酸0.5g/次，2次/d。潘生丁50mg/次，3次/d。雷公藤多甙10～20mg/次，2～3次/d。有报道用上述药物联合应用治疗1例恶性萎缩性丘疹症，效果良好。消炎痛、保泰松可缓解腹部症状。肝素等抗凝
关于恶性萎缩性丘疹症的简介
恶性萎缩性丘疹症又称Dego病、Kohlmeier-Degos综合征，致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成（lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis）。本病是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后血栓形成的疾病。病因还不
关于小儿黏多糖贮积症的临床表现介绍
小儿黏多糖贮积症— 黏多糖是结缔组织的主要成分，因此黏多糖代谢异常累及全身器官，目前对引起黏多糖病的酶缺陷都已鉴定，共分为6型。小儿黏多糖贮积症患者一般出生时正常，随年龄增大，临床症状逐渐明显，其共同特征是在出生后1年左右出现生长落后。除Ⅳ型和Ⅵ型外，患者都伴有智能落后。由于各型病情轻重不一，又
简述毛囊性黏蛋白病的检查方法
1、毛囊性黏蛋白病的实验室检查：目前没有相关内容描述。 2、毛囊性黏蛋白病的其他辅助检查： 组织病理：主要为外毛根鞘和皮脂腺的黏蛋白沉积。外毛根鞘的角质形成细胞被黏蛋白隔开呈星形。黏蛋白主要为透明质酸，可用胶体铁染色显示。真皮上部血管和毛囊周围有淋巴细胞、嗜酸性细胞和浆细胞浸润。还可见到一定
概述恶性萎缩性丘疹病的临床表现
以青壮年发病率最高，多发于20～40岁，男性多见。通常是累及皮肤和肠道，而皮肤往往在先，约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统，少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。皮肤损害主要分布于躯干和四肢，特别是在背部和肢体近端，而面和手足较少。 原发损害直径2～15mm的半球状水肿性红色丘
简述恶性萎缩性丘疹症的组织病理
恶性萎缩性丘疹症的主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。内皮细胞肿胀和增生，由于PAS阳性物质沉积而管壁增厚，血栓形成，以致产生缺血性梗死，发生楔形溃疡。中膜和外膜一般不受累，内弹力膜正常。缺血区内胶原纤维肿胀、变性或渐进性坏死，最后完全纤维化而萎缩。早期病灶内可有黏蛋白沉积，至晚
关于恶性萎缩性丘疹症的概念介绍
恶性萎缩性丘疹症又称Dego病、Kohlmeier-Degos综合征，致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成（lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis）。本病是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后血栓形成的疾病。病因还不
关于恶性萎缩性丘疹症的检查介绍
1、实验室检查 免疫球蛋白尤以IgA显著升高，纤维蛋白原含量升高和血小板凝集试验为阳性。此外，一般无阳性发现。 2、辅助检查 组织活检，主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。 3、诊断 根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。 4、鉴别诊断 恶性萎缩性丘疹症有
恶性萎缩性丘疹病的并发症
肠损害后可发生腹绞痛和便血，最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎。眼部损害球结膜可有白色无血管斑，脉络膜和视网膜缺血变性、复视、视盘水肿和视神经萎缩等。
简述丘疹的临床表现
丘疹表现为高出皮肤的实质性损害。其直径一般小于0.5cm，较大的称为斑块。 丘疹的形状各不相同，顶部可以是尖的、圆的、扁平的，或中央有凹陷的；基地部可以是圆形、多角形或不规则形等。丘疹的颜色也可以是红色、紫色、黄色或白色等。有的表面可能还会有鳞屑。丘疹的数目可以是单个，也可以有很多，有的伴有瘙
简述小儿肺泡性蛋白沉积症的临床表现
起病可急可缓，运动不耐受是最常见的首发表现，若未予诊断，则可表现为进行性呼吸困难和咳嗽。可伴发热、无力、体重减轻、胸痛、咯血及食欲减退。婴幼儿呼吸道症状较为隐匿，多表现为生长发育落后，以吐泻为首发症状。继发感染时，痰可呈黄色脓性。病变进展可出现发绀及严重气促。体征甚少。仅有少许散在湿啰音或胸膜摩
家族性高β脂蛋白血症的临床表现
本病最特征的临床表现为血LDL-C水平增高、黄色瘤、角膜弓和早发性冠心病。纯合子的临床表现比杂合子严重得多。FH患者的临床表现取决于其基因型，非遗传因素也对其有影响。FH基因型与表现型的关系比较复杂，即使带有相同突变，甚至属于同一家族的个体其临床表现差异也较大。另外，非遗传因素如高龄、男性、吸烟、饮
丘疹坏死性结核疹的临床表现及并发症
临床表现 初起为散在的淡红色或鲜红色米粒大的丘疹，渐增大至高粱粒或豌豆大，颜色变为褐红或暗红，不久，中心坏死，覆盖褐色固着痂皮，除去后可见小溃疡，愈后结成凹陷瘢痕，有黑褐色色素沉着，经久不退，多数对称发于四肢伸侧，尤以膝肘关节附近及小腿为多，间或见于手指，手背等处，其局限于毛囊者，称为毛囊疹(
丘疹坏死性结核疹的临床表现及并发症
临床表现 初起为散在的淡红色或鲜红色米粒大的丘疹，渐增大至高粱粒或豌豆大，颜色变为褐红或暗红，不久，中心坏死，覆盖褐色固着痂皮，除去后可见小溃疡，愈后结成凹陷瘢痕，有黑褐色色素沉着，经久不退，多数对称发于四肢伸侧，尤以膝肘关节附近及小腿为多，间或见于手指，手背等处，其局限于毛囊者，称为毛囊疹(
恶性萎缩性丘疹病的临床表现及诊断
临床表现 临床上表现皮肤针尖至粟粒大小红色或暗红色淤斑、红色结节、红斑后坏死性萎缩性皮疹，患者还可有眼、肺、肾、肠等器官受累，有尿血、便血、腹痛等多种全身症状。[1] 以青壮年男性发病率最高，通常是累及皮肤和肠道，而皮肤往往在先，约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统，少见的
简述黏多糖贮积症相关关节病的临床表现
黏多糖贮积症患者除具有典型的黏多糖病面容、身材矮小、肝脾大、多关节僵硬屈曲变形外，骨骼改变也是黏多糖贮积症的主要临床特征，主要包括下列临床表现。 1、MPS累及上颈椎导致上颈椎不稳及颈脊髓压迫，经常为致死性或致瘫性并发症。 2、MPS累及髋关节的表现主要分为两大类：髋臼发育不良及股骨头骨骺骨