急性间歇型肝性紫质症的治疗介绍
（1）氯丙嗪对减轻腹痛及缓解神经精神症状有效，一般每次12.5～100mg， 3～4次/d。丙氯拉嗪（甲哌氯丙嗪）较氯丙嗪更有效，每次5～10mg， 3～4次/d；也可肌内注射，必要时每3～4小时重复1次。还可采用冬眠疗法。严重腹痛以及四肢腰背疼痛的病例可用阿司匹林。一磷酸腺苷每12小时肌注125mg，0.1%普鲁卡因400ml静脉滴注（过敏试验阴性后）对疼痛有效。哌替啶（度冷丁）50～100mg，肌内注射，能迅速地暂时止痛，但由于容易成瘾，应尽量少用或不用。 （2）依地酸有抑制ALA合成酶的作用，且加速尿卟卟啉锌复合物的排泄。口服依地酸钙钠每次1g，4次/d；或0.25～0.5g加入生理盐水或葡萄糖液稀释成0.25%～0.5%静脉滴注，2次/d。3～5天为一个疗程。停药2～4天后进行下一疗程，一般可用3～4个疗程。 （3）正铁血红素：正铁血红素能以负反馈机制抑制ALA合成酶使△-ALA、PBG和卟啉减少，是抢救危重急性......阅读全文
关于急性间歇性卟啉病的检查项目介绍
1.血常规检查 急性期发作白细胞可轻度增高。 2.尿常规 尿中卟胆原明显增加，发作期颜色深棕色。如将尿液酸化或置于日光下，大量的卟胆原转变为尿卟啉或粪卟啉，尿呈紫红色。 3.X线检查 可见小肠充气或液平面。 4.脑电图 在发作期不正常，呈弥漫性非特异性慢波表现。 5.二甲氮基苯甲
关于小儿急性间歇性卟啉病的检查介绍
1.尿液一般检查 发作时，大量的ALA和PBG由尿中排出，刚排出新鲜尿尿色正常，经过一段时间，尤其在阳光下暴露后，PBG转变为尿卟啉或粪卟啉，尿色渐加深，呈咖啡色。在Wood光照射下尿卟啉显有红色荧光。尿比重增高，可能由于抗利尿激素分泌过多所致，但尚不能证实垂体的病变。 2.PBG定性试验（
关于急性间歇性卟啉病的鉴别诊断介绍
1、胆道蛔虫病 阵发上腹部剧痛，患者颠覆不安，伴有恶心呕吐，但疼痛局限于上腹，压痛轻微，不伴肌紧张，典型病例行B超检查可看到胆管内有同心圆征，急性期服用驱虫药，疗效很好。 2、腹腔脏器急性穿孔 包括胃和十二指肠穿孔，患者可能有溃疡病病史如饥饿性腹痛，腹部剧痛持续，因腹膜刺激，躯体活动时腹痛
分析紫质症的发生原因
有先天性遗传也有后天性造成，因此可广义的分类为急性或缓发行两类，又或根据紫质积累的地方分为肝脏性及皮肤性两类。两种分类的范围大致相同，但以遗传性病例居多，有研究显示和1号染色体的异常有关。紫质症可以引致皮肤或脑神经方面的问题。此外，在临床和病例学上，亦有一种病症和紫质症完全相同，但是完全不同的病
关于急性间歇性卟啉病的临床表现介绍
腹痛：发作时腹部剧烈疼痛，常伴有恶心、呕吐等症状。 神经系统症状：如感觉异常、肌肉无力、抽搐、昏迷等。 肝功能异常：如黄疸、肝酶升高等。
急性间歇性血卟啉病的基本信息介绍
血卟啉病（porphyrin）又称为血紫质病，系机体在血红素合成过程中酶活性发生变化或缺陷，从而导致卟啉或卟啉前体物质累积于组织、血液或出现于尿中，并表现出各种症状。卟啉主要在红骨髓和肝内合成，为Hb、肌红蛋白、过氧化氢酶、细胞色素等合成过程的中间产物，是人体唯一内源性光致敏剂，具有特殊吸收光谱
治疗妊娠急性脂肪肝的相关介绍
1.一般治疗 卧床休息，给予低脂肪、低蛋白、高碳水化合物饮食，保证足够热卡，静滴葡萄糖纠正低血糖；注意水电解质平衡，纠正酸中毒。 2.换血或血浆置换 血浆置换治疗可清除血液内的激惹因子，增补体内缺乏的凝血因子，减少血小板聚集，促进血管内皮修复，此治疗方法国外多用，并取得较好疗效。 3.成
急性间歇性卟啉病的病因分析
本病为常染色体显性遗传，定位于11q24上的卟胆原脱氨酶等位基因发生突变，致使卟胆原转变为尿卟啉原的途径受阻，ALA与卟胆原增多，尿中排泄也增加。由于血红素及其远端产物均减少，导致正常反馈抑制作用减弱，ALA合成酶活性增强，使ALA、卟胆原进一步增加。
急性间歇性血卟啉病的简介
急性间歇性血卟啉病（Acute Intermittent Porphyria，AIP）在血性卟啉病中较为多见，为一种常染色体显性遗传性疾病。由于胆色素原（PBG）脱氨酶(HMB合成酶)活性缺乏所致。起病常在20-40岁，15岁以前和60岁以后极为罕见。男女之比为2：3。因其发病率低，临床表现复杂
简述紫质症的临床表现
腹痛（广泛性或局部性）是最常见的症状，亦常是急性发作的前兆。其他常见的肠胃症状还包括恶心、呕吐、便秘、腹泻、腹胀、肠塞等。尿滞留、尿失禁、排尿疼痛也偶尔可见。严重病例之尿液会因尿中排出大量异常物质经氧化而成红葡萄酒（portwine）之色泽。其他症状包括心搏过速、高血压、发烧、躁动不安、颤抖等。
治疗间歇性头痛的概述
无功能腺瘤的治疗方法有：外科治疗、放射治疗和内科治疗。目前仍以外科治疗为首选，手术效果不佳或术后复发者可加用放射治疗，肿瘤压迫症状不显著者可试用内科治疗，如内科治疗效果不佳仍应采取手术治疗。 1.外科治疗 压迫症状较明显且瘤体较大者一般推荐外科治疗，成功的手术可有效解除因肿瘤占位效应产生的一
急性肾损伤的肾脏替代治疗：间歇还是持续？
急性肾损伤（AKI）是临床常见危重病症，而肾脏替代疗法（RRT）是AKI治疗的重要组成部分。近年来，虽然有关危重AKI的血液净化治疗研究取得了不少重要进展，但AKI的死亡率仍居高不下，成为肾科医师共同面临的严峻挑战。 有关AKI时RRT模式的争议，由来已久。由于连续性肾脏替代治疗（CR
Givlaari在欧盟批准在即，治疗急性肝卟啉症(AHP)!
Alnylam Pharmaceuticals是一家行业领先的RNAi疗法公司，其药物Onpattro（patisiran）于2018年8月获美国和欧盟批准，用于遗传性ATTR（hATTR）淀粉样变性成人患者第1阶段或第2阶段多发性神经病的治疗。此次批准，使Onpattro成为RNAi现象被发现
治疗亚急性肝衰竭的基本信息介绍
1．治疗原则 （1）识别并去除肝衰竭的病因。 （2）改善内环境和提供器官功能支持，为肝脏再生提供条件。 （3）积极防治并发症。 （4）及时进行肝移植，提高手术成功率。 2．内科治疗 （1）一般支持治疗：卧床休息，加强病情监护，予以高糖、低脂、适量蛋白饮食，积极纠正低蛋白血症，注意纠正
关于慢加急性肝衰竭的诊断治疗介绍
一、诊断： 慢性肝病基础上短期内发生急性或亚急性肝功能失代偿，诊断依据为：①极度乏力，有明显消化道症状；②血清总胆红素超出正常值上限10倍或每天上升≥17.1μmol/L；③PTA≤40%，并排除其他原因者；④可有失代偿性腹水；⑤伴或不伴肝性脑病。 二、治疗： 1.识别并去除肝衰竭的原因。
关于血源性肝脓肿的并发症和治疗介绍
1、并发症 血源性肝脓肿多为肝多发性脓肿，脓毒血症患者还可合并肺脓肿、脑脓肿等，病情较重。 2、治疗 在治疗肝脓肿的同时应注意原发病的治疗。脓肿直径小于3cm，则适合行单纯静脉抗菌药物治疗；脓肿直径大于3cm，需静脉抗菌药物治疗与经皮穿刺引流治疗同时进行。
治疗急性黄疸型肝炎的介绍
1.休息 适当休息，症状较重有黄疸症状的患者，应选择卧床休息。 2.饮食 给予清淡、富含营养易消化吸收的饮食，注意蛋白质及维生素的摄入。因恶心呕吐而导致影响进食、热量不足者应每日输液补充营养。 3.干预措施 针对不同的病因采取相应的干预措施，停止损肝因素的持续伤害，如停止服用引起药物性
小儿急性间歇性卟啉病的病因分析
此病虽为常染色体显性遗传，但有不同的外显率，即使在一个家族中，基因携带者可终身不显症状，但可于青春期以后其尿中排泄PBG增多而被证实，大约80%的基因携带者一生中皆可不发病。 尿卟啉原I合成酶缺乏，是本病的原发缺陷。患者及基因携带者此酶活性大约只有正常人的50%，由于负反馈作用，激发肝ALA合
急性妊娠脂肪肝的治疗
AFLP尚无特效疗法，一旦确诊应及早终止妊娠，可行剖宫产或引产，以改善患者预后。同时给予支持和对症治疗。通过外周静脉补充各种营养素必要时通过中心静脉进行静脉营养，维持水电解质平衡。可适量应用肝泰乐、肝得健、蛋氨酸、复方胆碱等药物。对伴有贫血或出血倾向明显者可适量补充红细胞、血小板及新鲜冰冻血浆等
怎样治疗急性肝衰竭？
1.病因治疗 针对病毒性肝炎所致的急性肝功能衰竭可以采用抗病毒疗法。对于药物性肝功能衰竭,应首先停用可能导致肝损害的药物；对乙酰氨基酚中毒所致者可给予N-乙酰半胱氨酸静脉滴注及活性炭口服治疗。 2.免疫调节治疗 使用免疫调节剂能够减少炎症反应、调节机体免疫功能、减少感染等并发症。常用药物有
痛风症的急性期治疗介绍
痛风急性发作期推荐及早（一般应在24h内）进行抗炎止痛治疗，非甾体消炎药（NSAIDs）、秋水仙碱和糖皮质激素可有效抗炎镇痛，提高患者生活质量。急性发作期不进行降酸治疗，但已服用降酸药物者不需停用，以免引起血尿酸波动，导致发作时间延长或再次发作。 1、非甾体类消炎药对缓解关节疼痛及肿胀通常有效
关于小儿急性间歇性卟啉病的诊断和鉴别诊断介绍
1、诊断 对反复发作找不到原因的腹部绞痛病儿，伴有神经精神症状，尿放置后呈咖啡色者应考虑本病。取新鲜尿做Watson-Schwaztz试验即可确诊。若有服用巴比妥类、氨基比林或磺胺类药物后，致病情加重的病史，更有助于诊断。 2、鉴别诊断 腹痛应与外科疾病鉴别，如溃疡病，胆道胆囊疾病及急性阑
雌二醇的应用禁忌
1、妊娠期间不要使用雌二醇，全身用药可能导致胎儿畸形，阴道用药也应注意。用药后所生女婴有发生生殖道异常，罕见病例在育龄期有发生阴道癌或宫颈癌。雌二醇可经乳腺进入乳汁而排出，并可抑制泌乳，哺乳期妇女禁用。2、下列情况应禁用：①已知或怀疑患有乳腺癌，用来作为治疗晚期转移性乳腺癌时例外；②已知或怀疑患有雌
关于雌二醇的禁忌症的介绍
1、妊娠期间不要使用雌二醇，全身用药可能导致胎儿畸形，阴道用药也应注意。用药后所生女婴有发生生殖道异常，罕见病例在育龄期有发生阴道癌或宫颈癌。雌二醇可经乳腺进入乳汁而排出，并可抑制泌乳，哺乳期妇女禁用。 2、下列情况应禁用：①已知或怀疑患有乳腺癌，用来作为治疗晚期转移性乳腺癌时例外；②已知或怀
治疗间歇依赖型尖端扭转型室性心动过速的概述
1.去除诱因 如停用抗心律失常药，纠正电解质紊乱，尤其是及时纠正低血钾，并要补充镁，因低血镁得不到纠正，则低血钾的纠正也困难。一些过缓的心律失常系原发的心脏疾病所致，故对它们及原发病均应积极治疗。 2.药物治疗 （1）异丙肾上腺素静脉滴注。异丙肾上腺素可增强外向钾电流，加快复极，缩短Q-T
治疗婴肝综合症的相关介绍
一、一般治疗 1.护肝退黄 茵桅黄5-10ml/次，加于50ml葡萄糖液中，每日静注一次；大黄0.5g/kg，每日泡服；白蛋白按每次1g/kg静注，每1-2日1次。 2.出血倾向防治 可先用维生素K、新鲜血静注，或凝血酶原复合物（凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ）溶于5ml注射用水中静注。 3.营养
治疗肝小静脉闭塞症的相关介绍
1.急性期 急性期的综合治疗方案： 对早期可疑病例，应及时停止接触、摄取和应用肝毒性物质。在急性期采用以下综合治疗方案： （1）支持疗法急性期可采用极化液静脉滴注及应用支持治疗； （2）特殊治疗主要是抗凝、祛聚疗法：联合应用纤溶酶原激活剂和肝素治疗可以使大约30%的患者获益，但是对于已经
肝性脑病对症治疗的介绍
（1）纠正水电解质紊乱和酸碱平衡失调，每日入液总量以不超过250Oml为宜。肝硬化腹水患者的入液量应加控制（一般约为尿量加1000ml），以免血液稀释、血钠过低而加重昏迷。缺钾者补充氯化钾，碱中毒者可用精氨酸溶液静脉滴注。 （2）保护脑细胞功能用冰帽降低颅内温度，以减少能量消耗，保护细胞功能。
治疗肝性脊髓病的方法介绍
目前肝性脊髓病尚缺乏明确有效的治疗方法，往往是积极治疗原发病。治疗原则是保护肝脏、降血氨和促进脊髓功能恢复。因发病机制复杂，多因素参与，需采取综合措施。 1.减少肠内毒物的生成和吸收 （1）饮食和营养 限制蛋白质的摄入量，每天供给一定热量和足量维生素，以糖类为主要食物，以后可按临床症状及血氨
治疗妊娠期急性脂肪肝的相关介绍
1.一般治疗 卧床休息，给予低脂肪、低蛋白、高碳水化合物饮食，保证足够热卡，静滴葡萄糖纠正低血糖；注意水电解质平衡，纠正酸中毒。 2.换血或血浆置换 血浆置换治疗可清除血液内的激惹因子，增补体内缺乏的凝血因子，减少血小板聚集，促进血管内皮修复，此治疗方法国外多用，并取得较好疗效。 3.成