急性间歇型肝性紫质症的治疗介绍
（1）氯丙嗪对减轻腹痛及缓解神经精神症状有效，一般每次12.5～100mg， 3～4次/d。丙氯拉嗪（甲哌氯丙嗪）较氯丙嗪更有效，每次5～10mg， 3～4次/d；也可肌内注射，必要时每3～4小时重复1次。还可采用冬眠疗法。严重腹痛以及四肢腰背疼痛的病例可用阿司匹林。一磷酸腺苷每12小时肌注125mg，0.1%普鲁卡因400ml静脉滴注（过敏试验阴性后）对疼痛有效。哌替啶（度冷丁）50～100mg，肌内注射，能迅速地暂时止痛，但由于容易成瘾，应尽量少用或不用。 （2）依地酸有抑制ALA合成酶的作用，且加速尿卟卟啉锌复合物的排泄。口服依地酸钙钠每次1g，4次/d；或0.25～0.5g加入生理盐水或葡萄糖液稀释成0.25%～0.5%静脉滴注，2次/d。3～5天为一个疗程。停药2～4天后进行下一疗程，一般可用3～4个疗程。 （3）正铁血红素：正铁血红素能以负反馈机制抑制ALA合成酶使△-ALA、PBG和卟啉减少，是抢救危重急性......阅读全文
急性间歇型肝性紫质症的治疗介绍
（1）氯丙嗪对减轻腹痛及缓解神经精神症状有效，一般每次12.5～100mg， 3～4次/d。丙氯拉嗪（甲哌氯丙嗪）较氯丙嗪更有效，每次5～10mg， 3～4次/d；也可肌内注射，必要时每3～4小时重复1次。还可采用冬眠疗法。严重腹痛以及四肢腰背疼痛的病例可用阿司匹林。一磷酸腺苷每12小时肌注12
急性间歇型肝性紫质症的临床表现
临床多见。中山医学院第一附属医院近10年来不完全统计，在肝性紫质症17例中，本型即占15例。发病年龄23～58岁，20～30岁者8例。男7例，女8例，文献报道青春期以前及60岁以后发病者极少。腹痛及（或）神经精神症状为本病特征，由于体内卟啉不增加，故无光感性皮肤损害。 腹痛突然发生，程度轻重不
迟发性皮肤型肝性紫质症的治疗介绍
（1）静脉放血：静脉放血对迟发性皮肤型血卟啉病患者有肯定的治疗价值。放血疗法的理论基础还不完全清楚。一般认为肝脏中卟啉的积聚和尿中卟啉的排泄增多是肝内卟啉合成过多所致。放血后体内血红蛋白的产生增加，这样使原来产生过多的卟啉和卟啉原纳入合成血红蛋白的正常渠道中去。另外也与放血减轻肝内的铁负荷有关。
药物治疗肝性紫质症的相关介绍
（1）急性间歇型：急性期须迅速缓解症状。葡萄糖和羟高铁血红素能抑制-ALAase，使病情迅速缓解。葡萄糖每天给予400g左右。如病不能进食，可予10%或25%葡萄糖溶液静脉滴注，每小时输入10～20g；必要时加用胰岛素。羟高铁血红素可予每千克体重3～4mg，溶于生理盐水中，静脉缓慢注射：时间不少
关于肝性紫质症的病理介绍
卟啉病（porphyria）是一种卟啉代谢紊乱的疾病，以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点。卟啉病为先天性疾病，主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起，有家族发病史。由于血红素合成代谢受阻环节不同，其临床表现、发病机制、遗传方法、实验室所见都各异。因此卟啉病有多种多样。 根据临床表现和
肝性紫质症的的一般治疗措施介绍
（1）预防为先：避免近亲结婚，可预防肝性紫质症的发生；患者应严格戒酒，女性患者不宜妊娠分娩。 （2）情绪稳定：根据患者的不同情况作好心理护理，树立战胜疾病的信心，不宜过喜、过悲，过怒，避免精神刺激。 （3）避免阳光曝晒：有光感性皮炎的人，应避免阳光照射。 （4）密切监护：治疗过程中，应注意
关于肝性紫质症的鉴别诊断介绍
1.肝性紫质症腹痛时，应与急腹症相鉴别。 2.出现神经精神症状时，应与糙皮病、硬皮病及皮肌炎等相鉴别。 3.肝性紫质症出现尿卟胆原阳性时，应与铅、金、砷、酒精、苯、四氯化碳中毒，以及再生障碍性贫血、实质性肝病、结缔组织病、霍奇金病、白血病等引起的症状性卟啉尿相鉴别。
关于肝性紫质症的营养原则介绍
肝性紫质症患者宜进高糖、高蛋白、多种维生素、容易消化而无刺激性的软质食物。 （1）糖类：肝性紫质症患者宜摄入高糖，对防止和治疗均有效，每天摄入量不少于300g，可达500g或更多，静脉滴注或口服。 （2）蛋白质：肝性紫质症患者应进富含多种氨基酸的高价蛋白质，如蛋类、鱼类、牛奶等动物蛋白质。
关于肝性紫质症的诊断依据介绍
1、急性间歇型 诊断急性间歇型肝性紫质症的最重要的依据是尿中存在着大量ALA及PBG。 肝性紫质症比较少见，易被忽视。遇到原因不明的腹痛必须考虑急性间歇性卟啉病的可能。原因不明的神经功能紊乱，特别是末梢神经症状、局部肌无力、松弛性瘫痪等，神经精神病或精神病因服用巴比妥酸盐而加重，或与月经来潮
关于肝性紫质症的基本信息介绍
肝性紫质症系由肝内卟啉代谢紊乱，卟啉及（或）卟啉前体形成增加，在体内聚积而产生毒性反应所致。肝性紫质症属常染色体显性遗传。主要临床表现有腹痛、周围神经损害、下丘脑病变、精神障碍，以及光感性皮肤损害等。
迟发性皮肤型肝性紫质症的临床表现
发病多在中年以后，男性多见，皮肤可有湿疹样、荨麻疹样、夏令痒疹样和多型性红斑，多在曝光后一段时间出现。阳光充足时，身体暴露部位的皮肤往往因轻微创伤或受压后而出现带有水疱的红斑，以后疱内渗血、糜烂、结痂并形成瘢痕。慢性皮肤损害可有多毛、色素沉着、粟粒疹以及类似硬皮病、皮肤炎的表现。有不同程度肝损害
关于肝性紫质症的病因分析
1、急性间歇型 急性间歇型血卟啉病较为多见，为常染色体显性遗传疾病，由PBG脱氨酶（尿卟啉原合成酶）缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少，由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强，结果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。 2、迟发性皮肤型 迟发性皮肤型血卟
概述肝性紫质症的发病机制
1、病理因素 卟啉为动物体内血红蛋白，肌红蛋白、过氧化化氢酶、过氧化物酶、细胞色素等合成过程的中间产物。人体常见的有粪卟啉Ⅰ、Ⅲ，尿卟啉Ⅰ、Ⅲ，和原卟啉Ⅸ几种。另外有卟胆原，为一卟啉前体，它在某种卟啉病人尿中大量排出。尿色正常，但尿在日光下放置几小时后，尿色加深，变成红棕色，是卟胆原变成尿卟啉
遗传性粪卟啉型肝性紫质症的临床表现
可见于任何年龄，男女相等，有明显家族病史。病情潜隐而无症状，仅粪便排出粪卟啉增多。但在巴比妥、甲丙氨酯（眠尔通）、苯妥英钠等药物诱发下可出现急性间歇型的临床表现。皮肤病变少见，个别病人可出现光感性皮肤损害。它的生化诊断特点是粪中大量粪卟啉Ⅲ型排出，但没有原卟啉。尿中粪卟啉Ⅲ型可能不增加。但当急性
关于肝性紫质症的实验室检查介绍
1、急性间歇型 刚解出的尿颜色大多正常，但若将尿置于直接日光中，尿逐渐变成暗红色，甚至变成黑色。这是PBG在光的作用之下转变成红色的尿卟啉和卟胆素的结果。产生的尿卟啉有特殊的光谱，在紫外线照射下发出红色荧光。如将尿液变成强酸性，煮沸30min，尿色迅速变成暗红色或棕红色。二甲氨基苯甲醛试验（W
关于肝性紫质症的流行病学介绍
1、急性间歇型 发病年龄23～58岁，20～30岁者8例。男7例，女8例，文献报道青春期以前及60岁以后发病者极少。 2、混合型或变异性 发病年龄多在10～30岁，临床表现兼有上述两型的特点。本型是南非中年白人中的一种显性遗传肝性紫质症，可以追溯到一个从荷兰移民去的白人家族。 3、遗传性
关于紫质症的诊断治疗介绍
1、诊断 急性间歇性紫质症分成三型；第一型、第三型之大部分患者（85%）可由红血球上之PBGD(porphobilinogendeaminase)酵素活性减弱得到诊断，第二型患者则须测非红血球细胞之PBGD酵素是否缺乏或直接侦测其突变之基因。 2、治疗 平常应摄取足够的营养，避免使用会引起
混合型或变异性肝性紫质症的临床表现
发病年龄多在10～30岁，临床表现兼有上述两型的特点。本型是南非中年白人中的一种显性遗传肝性紫质症，可以追溯到一个从荷兰移民去的白人家族。成年期发病除腹部症状、神经症状外，还有皮肤对光敏感病变。皮肤对光敏感轻微，偶尔出现疱疹。皮肤病变为间歇性，有时为本病的惟一临床症状。部分病人急性发作有腹痛和瘫
治疗急性间歇性卟啉病的相关介绍
1.去除诱因 要去除诱发因素，避免应用可以增强ALA合成酶作用的药物，如巴比妥、磺胺药、灰黄霉素、氯喹、雌性激素等。 2.饮食治疗 注意碳水化合物和蛋白质的摄入量，供给足够的热量和电解质。 3.对症治疗 腹部不能忍受者可用吗啡。氯丙嗪可缓解精神症状。不能进食者静脉滴注葡萄糖或完全肠外营
治疗小儿急性间歇性卟啉病的相关介绍
急性发作时，如出现水、电解质紊乱，应积极纠正，限制水的入量，适当补充钠盐。有些病儿当水和电解质紊乱被纠正后，其他临床症状亦随之缓解。发作时要十分注意药物的选择。可采用水合氯醛、吗啡或哌替啶（杜冷丁）缓解疼痛或烦躁等神经系统症状。部分病人服用氯丙嗪可使肠痉挛缓解。有些病儿发作与月经周期有关，可用抑
治疗急性间歇性血卟啉病的相关介绍
1.积极预防，避免诱发因素；摄入高糖饮食，可抑制诱导△-ALA合成酶的活力，使卟啉生成减少，可防止卟啉病发作。 2. 严重发作需要用血红素治疗，只能静脉用药，标准治疗方案是每日3mg/kg,连用4天，推荐用人白蛋白与羟高铁血红素重组,形成血红素白蛋白(hemealbumin),这样羟高铁血
关于紫质症的由来介绍
“紫质症”的学名Porphyria源自希腊语的πορφύρα(porphura)，意思就是“紫色的色素”。由于紫质的代谢异常，患者的排泄物中的紫质含量也会偏高，以致有尿液呈现红褐色的现象。虽然有文献会把紫质症的发现者归于希腊的希波克拉底（Hippocrates），但这种病症的详细生化解释是由德
关于紫质症的发展历史介绍
历史上，英国的乔治三世（George Ⅲ,1738.6.4 ~ 1820.1.29）据说就患上了卟啉病。乔治三世在晚年的时候，备受精神问题困扰，他曾出现5次精神错乱，身体上也出现异常，跛足、声音变得沙哑，有时还伴随着剧烈的腹痛和肢体疼痛，心跳加快、失眠。他的行为也随之变得怪异 ，一向很自律、对自
关于紫质症的诱发因子介绍
肝内酶ALAS（δ-Aminolevulinatesynthase）活性增加时。 内分泌因素:女性常见，尤其在月经期间，青春期前很少发病。 能量因素:能量摄入不足常导致恶化。 药物:如巴比妥盐，性激素等，尤其是可诱发细胞色素p450者。 实验室检查： 尿中ALA（δ-Aminolevu
急性间歇性卟啉病的基本介绍
急性间歇性卟啉病（acute intermittent porphyria）是卟啉病中较多见且最重的一种。本病是由于δ-氨基-γ酮戊酸（ALA）和卟胆原产生过多在体内蓄积所致，临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。本病是常染色体显性遗传病，青春期很少出现症状，大多
关于紫质症的基本信息介绍
紫质症，是人体的一种疾病。血卟啉病又称血紫质病，是由卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病，多有遗传因素。 根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。本病多见于婴儿，成人也可发病，称为迟发性皮肤血卟啉病。 紫质症（Porphyria）其肇因于人体血质(heme)合成路径之
关于紫质症的种类和性质介绍
种类：急性间歇性紫质症、遗传性粪紫质症、异位性紫质症、ALAD 5-aminolevulinate acid dehydrartase紫质症、缓发性皮肤病变紫质症、先天性红血球合成性紫质症、血球合成性原紫质症。 性质：流行率与遗传性：紫质症是一种罕见疾病，临床统计估计发生几率约30万分之一，目
小儿急性间歇性卟啉病的基本介绍
急性间歇性卟啉病（AIP）是常染色体显性遗传性疾病。1911年，由Gunther首先报道，Waldenstrom在1937年广泛家族研究的基础上，全面描述了本病。临床特征为阵发性腹部绞痛、神经系统症状和尿中排泄大量δ-氨基-γ-酮戊酸（ALA）及胆色素原（PBG）。
急性间歇性血卟啉病的分类介绍
按病因分为两大类： 一类为红细胞生成性血卟啉病，又称先天性卟啉病，临床较罕见，主要见于婴儿，也可见以成人。 另外一类为肝性血卟啉病，为肝内卟啉代谢紊乱所致，主要是卟啉前体过多，常有神经系统损害。肝性血卟啉病分为急性间歇型、迟发性皮肤型、混合型、遗传性粪卟啉型。其中以急性间歇型最多见。
分析紫质症的发生原因
有先天性遗传也有后天性造成，因此可广义的分类为急性或缓发行两类，又或根据紫质积累的地方分为肝脏性及皮肤性两类。两种分类的范围大致相同，但以遗传性病例居多，有研究显示和1号染色体的异常有关。紫质症可以引致皮肤或脑神经方面的问题。此外，在临床和病例学上，亦有一种病症和紫质症完全相同，但是完全不同的病