短链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症的临床表现
临床分为新生儿发病类型和中年发病类型SCADD： (1)新生儿型SCADD临床表现为发育迟滞,生长缓慢,痫性发作,肌张力低下,肌无力,急性代谢性酸中毒。全身SCAD酶广泛缺乏。测定成纤维细胞SCAD酶活性明显降低,可诊断该病。 (2)中年发病型SCADD表现为慢性脂质沉积性肌病伴眼外肌麻痹,SCAD酶缺乏局限于骨骼肌。......阅读全文
脂肪酸氧化的β氧化过程的介绍
脂酰CoA在线粒体基质中进入β氧化要经过四步反应，即脱氢、加水、再脱氢和硫解，生成一分子乙酰CoA和一个少两个碳的新的脂酰CoA。 第一步脱氢(dehydrogenation)反应由脂酰CoA脱氢酶活化，辅基为FAD，脂酰CoA在α和β碳原子上各脱去一个氢原子生成具有反式双键的α,β-烯脂肪酰
3羟[基]3甲戊二酸单酰辅酶A还原酶
中文名称3-羟[基]-3-甲戊二酸单酰辅酶A还原酶英文名称3-hydroxy-3-methylglutaryl coenzyme A reductase定 义以NADPH(EC 1.1.1.34)或NADH(EC 1.1.1.8)为氢供体的氧化还原酶。系统名：(R)-甲羟戊酸:NADP+(或NAD
ACADSB基因的结构特点和作用
短/支链酰基辅酶a脱氢酶（ACADSB）是脂肪酸或支链氨基酸代谢中催化酰基辅酶a衍生物脱氢的酶家族中的一员底物特异性是定义该基因家族成员的主要特征。acadsb基因产物对短支链酰基辅酶a衍生物（s）-2-甲基丁基辅酶a具有最大的活性，但也与其他2-甲基支链底物和短直链酰基辅酶a发生显著反应。该cDN
癌症相关的基因突变类型及临床解释－ACADSB
短/支链酰基辅酶a脱氢酶（ACADSB）是脂肪酸或支链氨基酸代谢中催化酰基辅酶a衍生物脱氢的酶家族中的一员底物特异性是定义该基因家族成员的主要特征。acadsb基因产物对短支链酰基辅酶a衍生物（s）-2-甲基丁基辅酶a具有最大的活性，但也与其他2-甲基支链底物和短直链酰基辅酶a发生显著反应。该cDN
关于β氧化的过程介绍
（1）脂肪酸的活化：脂肪酸的氧化首先须被活化，在ATP、CoA-SH、Mg2+存在下，由位于内质网及线粒体外膜的脂酰CoA合成酶，催化生成脂酰CoA。活化的脂肪酸不仅为一高能化合物，而且水溶性增强，因此提高了代谢活性。 （2）脂酰CoA的转移：是在胞液中进行的，而催化脂肪酸氧化的酶系又存在于线
概述脂肪酸β氧化的三个阶段
（1）脂肪酸的活化：脂肪酸的氧化首先须被活化，在ATP、CoA-SH、Mg2+存在下，由位于内质网及线粒体外膜的脂酰CoA合成酶，催化生成脂酰CoA。活化的脂肪酸不仅为一高能化合物，而且水溶性增强，因此提高了代谢活性。 （2）脂酰CoA的转移：是在胞液中进行的，而催化脂肪酸氧化的酶系又存在于线
β氧化的反应阶段介绍
（1）脂肪酸的活化：脂肪酸的氧化首先须被活化，在ATP、CoA-SH、Mg2+存在下，由位于内质网及线粒体外膜的脂酰CoA合成酶，催化生成脂酰CoA。活化的脂肪酸不仅为一高能化合物，而且水溶性增强，因此提高了代谢活性。（2）脂酰CoA的转移：是在胞液中进行的，而催化脂肪酸氧化的酶系又存在于线粒体基质
脂肪酸的β氧化的三个阶段介绍
（1）脂肪酸的活化：脂肪酸的氧化首先须被活化，在ATP、CoA-SH、Mg2+存在下，由位于内质网及线粒体外膜的脂酰CoA合成酶，催化生成脂酰CoA。活化的脂肪酸不仅为一高能化合物，而且水溶性增强，因此提高了代谢活性。 （2）脂酰CoA的转移：是在胞液中进行的，而催化脂肪酸氧化的酶系又存在于线
定向合成聚酮的工程脂肪酸合酶
肪酸合酶（Fatty acid synthases，FAS）是一种高分子量的蛋白复合物，由两个相同亚基首尾相连而成，亚基解聚则酶活丧失。每个亚基的肽链具有七个功能域（分别发挥缩合(KS)、转酰(AT)、酮基还原(KR)、脱水(DH)、烯基还原(ER)、承载(ACP)、水解(TE)7种酶活性）在F
什么是酰基
酰基，指有机或无机含氧酸去掉羟基后剩下的一价原子团，通式为R-M(O)-。酰基与卤素原子、烷氧基、氨基或取代氨基及酰氧基结合可以分别获得酰卤、酯、酰胺和酸酐。通常酰基中的M原子都为碳，但硫、磷、氙等原子也可以形成类似的酰基化合物，如四氟一氧化氙、硫酰氯、氯化亚砜。此类酰卤一般称为卤氧化物。酰基不是一
丙二酰辅酶A的化合物作用
该化合物在脂肪酸的生物合成的延伸阶段以及聚酮化合物的生物合成中起到重要作用。丙二酰辅酶A同时也被用于使α-酮戊二酸跨过线粒体膜转运到线粒体基质中。
丙二酰辅酶A的基本信息介绍
丙二酰辅酶A是一种有机物，化学式为C24H37LiN7O19P3S，是一种辅酶A的衍生物。 该化合物在脂肪酸的生物合成的延伸阶段以及聚酮化合物的生物合成中起到重要作用。 丙二酰辅酶A同时也被用于使α-酮戊二酸跨过线粒体膜转运到线粒体基质中。
脂肪酸合成丙二酰辅酶A
在脂肪酸合成中，它为脂肪酸提供二碳单位，将二碳单位加到延长中的脂肪酸碳链中。丙二酰A是在乙酰辅酶A羧化酶的作用下使乙酰辅酶A羧化而形成的。一分子乙酰辅酶A与一分子碳酸氢盐相结合，其中需要三磷酸腺苷以提供能量。丙二酰辅酶A被一种称作丙二酰辅酶A：酰基载体蛋白转酰基酶（MCAT）用于合成脂肪酸。MCAT
DLAT基因的结构特点及主要作用
该基因编码多酶丙酮酸脱氢酶复合物（PDC）的组分E2PDC位于线粒体内膜，催化丙酮酸转化为乙酰辅酶A。该基因的蛋白质产物，二氢脂酰胺乙酰转移酶接受丙酮酸氧化脱羧基形成的乙酰基并将其转移到辅酶A。二氢硫酰胺乙酰转移酶是抗线粒体抗体的抗原。这些自身抗体存在于近95%的自身免疫性肝病原发性胆汁性肝硬化（P
ACADSB基因编码功能及结构描述
短/支链酰基辅酶a脱氢酶（ACADSB）是脂肪酸或支链氨基酸代谢中催化酰基辅酶a衍生物脱氢的酶家族中的一员底物特异性是定义该基因家族成员的主要特征。acadsb基因产物对短支链酰基辅酶a衍生物（s）-2-甲基丁基辅酶a具有最大的活性，但也与其他2-甲基支链底物和短直链酰基辅酶a发生显著反应。该cDN
ACADSB基因突变与药物因子介绍
短/支链酰基辅酶a脱氢酶（ACADSB）是脂肪酸或支链氨基酸代谢中催化酰基辅酶a衍生物脱氢的酶家族中的一员底物特异性是定义该基因家族成员的主要特征。acadsb基因产物对短支链酰基辅酶a衍生物（s）-2-甲基丁基辅酶a具有最大的活性，但也与其他2-甲基支链底物和短直链酰基辅酶a发生显著反应。该cDN
酶的辅助因子介绍
从酶的组成来看，有些酶仅由蛋白质或核糖核酸组成，这种酶称为单成分酶。而有些酶除了蛋白质或核糖核酸以外，还需要有其他非生物大分子成分，这种酶称为双成分酶。蛋白类酶中的纯蛋白质部分称为酶蛋白。核酸类酶中的核糖核酸部分称为酶RNA。其他非生物大分子部分称为酶的辅助因子。双成分酶需要有辅助因子存在才具有催化
维生素与酶的辅助因子的关系
从酶的组成来看，有些酶仅由蛋白质或核糖核酸组成，这种酶称为单成分酶。而有些酶除了蛋白质或核糖核酸以外，还需要有其他非生物大分子成分，这种酶称为双成分酶。蛋白类酶中的纯蛋白质部分称为酶蛋白。核酸类酶中的核糖核酸部分称为酶RNA。其他非生物大分子部分称为酶的辅助因子。双成分酶需要有辅助因子存在才具有催化
酰基与羰基的区别
区别如下：一、概念不同1、酰基：酰基指的是有机或无机含氧酸去掉羟基后剩下的一价原子团，通式为RM(O)-。在有机化学中，酰基主要指具有结构的基团。2、羰基：羰基是由碳和氧两种原子通过双键连接而成的有机官能团（-C=O-)。是醛，酮，羧酸，羧酸衍生物等官能团的组成部分。二、性质不同1、酰基：醛、酮、羧
羰基和酰基的区别
一、形成过程不同羰基：羰基是碳和氧两种原子通过双键连接而形成的。酰基：酰基是羧酸脱去羟基后的剩余部分形成的。二、结构不同羰基：羰基是两个键都能连基团。酰基：酰基的一端已经连上了一个烃基，只空余另一端。羰基和酰基是有机化学中常见的两种官能团，它们在分子结构、反应性及在合成中的应用上有着明显的区别。羰基
食欲刺激因子——酰基辅酶A结合蛋白（ACBP）
近期研究发现，饥饿处理会使小鼠细胞释放被称为“酰基辅酶A结合蛋白”或“安定结合抑制因子”（ACBP / DBI）的一种细胞自噬依赖性释放的蛋白质，进而导致血浆中ACBP的浓度升高。 额外的ACBP产生是促进食欲及机体肥胖的一种诱因；中和该蛋白，小鼠就会表现出厌食反应，表明ACBP是食欲和脂代谢
羟基和酸形成的键
羧基功能化PEG可以用来修饰蛋白，抗体，多肽等。羧基可以和氨基反应形成稳定的酰胺键，也可以和羟基形成酯键。羧基化PEG在生物工程领域有着显著的应用，粒子表面改性，生物分子聚乙二醇化等。硫辛酸作为辅酶，在两个关键性的氧化脱羧反应中起作用，即在丙酮酸脱氢酶复合体和α-酮戊二酸脱氢酶复合体中，催化酰基的产
红细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症的临床表现
本病有多种G-6-PD基因变异型，不同变异型产生不同程度酶活性，故临床表现不尽相同。 伯氨喹啉型药物性溶血性贫血或蚕豆病:是由于服用某些具有氧化特性的药物或蚕豆而引起的急性溶血。常于服药后1-3天，或于进食蚕豆或其制品(母亲食蚕豆后哺乳可使婴儿发病)后24-48小时内发病，表现为急性血管内溶血
概述小儿葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症的临床表现
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症是红细胞酶缺乏所致的溶血性贫血中最常见的类型之一。大多数红细胞G-6-PD缺乏者无临床表现，有溶血的患者与一般溶血性疾病的临床表现大致相同，主要为急性起病、贫血、黄疸、血红蛋白尿，并且病史中可找到明确的诱因。 临床上可分为先天性非球形细胞性溶血性贫血
妊娠期急性脂肪肝的诊治体会
妊娠期急性脂肪肝，是女性妊娠期特有的一种疾病，病理表现特征为肝细胞小泡型脂肪浸润。人们对妊娠期急性脂肪肝的认识比较晚，最早关于该病的报道是在1940年，当初认为这种病会致命。随着人们对本病认识的提高，早期诊断并尽早结束分娩，大大改善了本病的预后。 一、妊娠期急性脂肪肝的临床表现本病多发于妊娠晚期，但
三羧酸循环的过程
三羧酸循环 柠檬酸循环（citric acid cycle）：也称为三羧酸循环（tricarboxylic acid cycle，TCA），Krebs循环。是用于乙酰CoA中的乙酰基氧化成CO2的酶促反应的循环系统，该循环的第一步是由乙酰CoA经草酰乙酸缩合形成柠檬酸。乙酰coa进入由一连串反应构成
大连化物所在多维液相色谱质谱技术用于代谢组深度覆盖
近日，中国科学院大连化学物理研究所高分辨分离分析及代谢组学研究组（1808组）在利用多维液相色谱-质谱技术用于代谢组深度覆盖研究中取得新进展，相关研究结果被Analytical Chemistry杂志收录。 酰基辅酶A是一类重要的代谢物，在许多生物过程中发挥作用。由于其性质差异较大，很难用
多维液相色谱质谱技术用于代谢组深度覆盖研究获进展
近日，中国科学院大连化学物理研究所高分辨分离分析及代谢组学研究组（1808组）在利用多维液相色谱-质谱技术用于代谢组深度覆盖研究中取得新进展，相关研究结果被Analytical Chemistry杂志收录。 酰基辅酶A是一类重要的代谢物，在许多生物过程中发挥作用。由于其性质差异较大，很难用一种
短链脂肪酸的基本信息介绍
短链脂肪酸包括甲酸,乙酸、丙酸、异丁酸、丁酸、异戊酸、戊酸,被后肠迅速吸收后,既储存了能量又降低了渗透压,并且短链脂肪酸对于维持大肠的正常功能和结肠上皮细胞的形态和功能具有重要作用。短链脂肪酸还可促进钠的吸收,丁酸在这方面的作用比乙酸和丙酸更强并且丁酸可增加乳酸杆菌的产量而减少大肠杆菌的数量。
关于肉毒碱缺乏症的基本介绍
氨基酸肉毒碱是赖氨酸经甲基化后再进一步修饰而成的衍生物.长链脂酰辅酶A(CoA)酯被转运到线粒体的过程需要肉毒碱.肉毒碱棕榈转化酶催化CoA中的脂酰基转移到肉毒碱的转脂化作用,然后通过线粒体的内膜被转运.第二个转酯化发生在线粒体内,重新产生脂酰CoA参与β氧化反应. 动物性食物富含肉毒碱,因为