3羟[基]3甲戊二酸单酰辅酶A还原酶
中文名称3-羟[基]-3-甲戊二酸单酰辅酶A还原酶英文名称3-hydroxy-3-methylglutaryl coenzyme A reductase定 义以NADPH(EC 1.1.1.34)或NADH(EC 1.1.1.8)为氢供体的氧化还原酶。系统名:(R)-甲羟戊酸:NADP+(或NAD+)氧化还原酶(辅酶A酰基化)。在胆固醇的生物合成中,催化3-羟-3-甲戊二酸单酰辅酶A还原,生成3-甲-3,5-二羟戊酸和辅酶A。在植物中催化植物类异戊二烯生物合成的第一个限速步骤。应用学科生物化学与分子生物学(一级学科),酶(二级学科)......阅读全文
3羟[基]3甲戊二酸单酰辅酶A还原酶
中文名称3-羟[基]-3-甲戊二酸单酰辅酶A还原酶英文名称3-hydroxy-3-methylglutaryl coenzyme A reductase定 义以NADPH(EC 1.1.1.34)或NADH(EC 1.1.1.8)为氢供体的氧化还原酶。系统名:(R)-甲羟戊酸:NADP+(或NAD
血液3羟3甲戊二酰辅酶A(HMGCOA)还原酶光谱法
实验概要本实验介绍了血液3-羟-3-甲戊二酰辅酶A(HMG-COA)还原酶光谱法的操作流程,该方法是一种旨在运用3-羟-3-甲戊二酰辅酶A作为底物,在还原酶的催化下,还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADPH)氧化后吸光峰值的降低,即采用光谱法来测定血液样品中酶活性的权威而经典的技术方法。实验原理甲
β羟[基]β甲戊二酸单酰辅酶A的基本概念
中文名称β-羟[基]-β-甲戊二酸单酰辅酶A英文名称β-hydroxy-β-methylglutaryl-CoA;HMG-CoA定 义物质代谢中重要的中间产物。由3分子乙酰辅酶A缩合而成。裂解时可生成酮体;还原时可生成甲羟戊酸,是动植物中萜类、固醇类化合物的前体。植物中不少次生代谢产物或激素由此产
3羟3甲戊醛酸的基本信息
中文名称3-羟-3-甲戊醛酸英文名称mevaldic acid定 义甲羟戊酸的氧化产物,β-羟基-β-甲基戊二酰辅酶A(HMGCoA)还原成甲羟戊酸时的中间产物。应用学科生物化学与分子生物学(一级学科),新陈代谢(二级学科)
关于HMGCoA还原酶的简介
HMG-CoA还原酶,即3-羟基-3-甲基戊二酸单酰辅酶A还原酶(3-hydroxy-3-methyl glutaryl coenzyme A reductase, HMGR,EC: 1.1.1.34)。 HMGR催化依赖于NADPH的从3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A到甲羟戊酸(MVA)的合成
关于氟伐他汀的简介
氟伐他汀(fluvastatin)是第一个全化学合成的降胆固醇药物,为羟甲戊二酰辅酶A(HMG-CoA)还原酶抑制剂,可将HMG-CoA转化为3-甲基-3, 5-二羟戊酸。与已上市的天然或半合成HMG-CoA还原酶抑制剂洛伐他汀、新伐他汀和普伐他汀相比,氟伐他汀具有结构相对比较简单、作用具有选择
长链3羟酰基辅酶A脱氢酶缺乏症的简介
长链3-羟酰基辅酶A脱氢酶缺乏症(long chain 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase deficiency, LCHADD),是一种罕见的遗传代谢病,属常染色体隐性遗传。患者症状表现复杂,可在新生儿到成年发病,轻重不同,常见无力、喂养困难、昏迷、肌痛等症状,严重
如何诊断长链3羟酰基辅酶A脱氢酶缺乏症?
1.患者出现逐渐进展且不可逆的视网膜病变、外周神经病变、心肌病、脂肪肝、低酮性低血糖、肌无力、肌痛等表现。 2.低酮性低血糖、血清肌酸激酶增高、高血氨、代谢性酸中毒、转氨酶升高、游离脂肪酸升高等。 3.血液多种羟酰基肉碱增高,部分患者伴游离肉碱降低。 4.尿液二羧酸增高或正常。 5. H
长链3羟酰基辅酶A脱氢酶缺乏症的病因分析
由于编码长链3-羟酰基辅酶A脱氢酶的HADHA基因突变,导致线粒体长链脂肪代谢障碍,能量生成障碍,引起脑、心脏、肝脏、骨骼肌等大量消耗能量的重要器官受损。
他汀类药物的基本信息介绍
他汀类药物,即3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A(HMG-CoA)还原酶抑制药,不仅能强效地降低总胆固醇(TC)和低密度脂蛋白(LDL),而且能一定程度上降低三酰甘油(TG),还能升高高密度脂蛋白(HDL),所以他汀类药物也可以称为较全面的调脂药。他汀类药物的作用机制是通过竞争性抑制内源性胆固醇合成
关于长链3羟酰基辅酶A脱氢酶缺乏症的检查介绍
1.体格检查 可见黄疸、呼吸深大、肝大、四肢松软。 2.血生化检查 常有空腹低血糖、血氨升高、肝损害、游离脂肪酸增高等。 3.血电解质分析 可发现酸中毒。 4.串联质谱检查 血液多种羟酰基肉碱增高。 5.气相质谱检测 尿液二羧酸增高或正常。 6.基因检测 HADHA基因双等
治疗长链3羟酰基辅酶A脱氢酶缺乏症的相关介绍
主要原则是饮食治疗、对症治疗,积极预防并发症。 1.饮食治疗 选择高糖类、低长链脂肪酸饮食,适当补充中链三酰甘油,避免长时间空腹,特别要防止夜间睡眠中发生低血糖。 病情稳定规律进食。新生儿患者每隔3小时喂养一次;
三甲基巴豆酰辅酶A梭化酵素缺乏症的诊断方法
有典型有机酸尿症症状,尤其是表现为显著低血糖或Reye综合征者应考虑本病。尿中排泄大量3-羟基异戊酸和3-甲基巴豆酰甘氨酸可诊断。这些有机酸的增高不应伴有多种羧化酶缺乏时出现的异戊酰甘氨酸、3-甲基戊烯二酸、3-羟-3-甲基戊二酸、3-羟基丙酸、甲基枸橼酸和乳酸等。伴有酮症的病例可排出中等量的3
简述氟伐他汀钠缓释片的药理作用
药物分类:HMG-CoA还原酶抑制剂。 氟伐他汀是一个全合成的降胆固醇药物,是羟甲基戊二酰辅酶A(HMG-CoA)还原酶抑制剂,可与HMG-CoA还原酶竞争,抑制HMG-CoA转化为3-甲基-3,5-二羟戊酸,而3-甲基-3,5-二羟戊酸是甾醇包括胆固醇的前体物质。本品的作用部位主要在肝脏,具
简述氟伐他汀钠胶囊的药理作用
药物分类:HMG-CoA还原酶抑制剂。 氟伐他汀是一个全合成的降胆固醇药物,是羟甲基戊二酰辅酶A(HMG-CoA)还原酶抑制剂,可与HMG-CoA还原酶竞争, 抑制HMG-CoA转化为3-甲基-3,5-二羟戊酸,而3-甲基-3,5-二羟戊酸是甾醇包括胆固醇的前体物质。本品的作用部位主要在肝
简述长链3羟酰基辅酶A脱氢酶缺乏症的临床表现
长链3-羟酰基辅酶A脱氢酶缺乏症分为早发严重型、肝型、肌型,严重程度各不相同。 1.早发严重型 出生后就会发病,多器官损害,死亡率很高。常见表现有喂养困难、呕吐、四肢松软、无力、饥饿时昏睡、昏迷、呼吸深大、黄疸、肝大等。 2.肝型 在幼儿后期或儿童期发病,病情轻,出现恶心、呕吐、无力、运
关于瑞舒伐他汀的基本信息介绍
瑞舒伐他汀是一种选择性HMG-CoA还原酶抑制剂。HMG-CoA还原酶抑制剂是转变3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A为甲戊酸盐—胆固醇的前体—的限速酶。瑞舒伐他汀的主要作用部位是肝—降低胆固醇的靶向器官。瑞舒伐他汀增加了肝LDL细胞表面受体数目,促进LDL的吸收和分解代谢,抑制了VLDL的肝合成,由
川芎的化学成分
理论一:含川芎嗪(chuanxiongzine)即四甲基吡嗪(te-tramethylpyrazine),黑麦草碱或含川哚(perlolyrine)即1-(5-羟甲基-2-呋喃基)-9h-吡啶并[3,4-b]吲哚[1-(5hydroxymethyl-2-furyl)-9H-pyrido[3,4-
概述瑞舒伐他汀钙分散片的药理毒理
瑞舒伐他汀钙分散片对HMG-CoA还原酶的抑制作用已经在大鼠的人体肝微粒体以及克隆并纯化的人体HMG、CoA还原酶片段进行了研究,对后者的I分别是:普伐他汀,氟伐他汀,辛伐他汀11.2nmol?L-1,阿托伐他汀,瑞舒伐他汀,表明本品比现有他汀类药物作用更强,在大鼠和人体肝微粒体的研究结果相似。
3酮类固醇还原酶
中文名称3-酮类固醇还原酶英文名称3-ketosteroid reductase定 义编号:EC 1.1.1.270。一种依赖NADP(H)的酶,主要作用是使类固醇激素失活,催化4α-甲基-5α-胆固醇基-7-内-3β-醇与4α-甲基-5α-胆固醇基-7-内-3β-酮相互转化,也作用于5α-胆固基
关于长链3羟酰基辅酶A脱氢酶缺乏症的预后和预防介绍
一、预后 预后与发病年龄、临床类型、能否早期诊治有关。若能尽早诊断并进行治疗,可以减少猝死,预防多种并发症。若能坚持治疗,注意保护心脏和肝脏功能,预后相对较好。 二、护理 1.规律进食,选择高糖、低长链脂肪酸饮食,避免饥饿及暴饮暴食。 2.避免剧烈运动或疲劳。 三、预防 患儿父母再次
AMP活化的蛋白激酶的基本信息
中文名称AMP活化的蛋白激酶英文名称AMP-activated protein kinase定 义一种能被腺苷一磷酸(AMP)激活的丝氨酸蛋白激酶,还可以被上游的一个激酶磷酸化而激活。一旦被激活,可以磷酸化乙酰辅酶A羧化酶,3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A还原酶等靶蛋白,从而影响脂肪酸胆固醇合成、脂
AMP活化的蛋白激酶的基本信息
中文名称AMP活化的蛋白激酶英文名称AMP-activated protein kinase定 义一种能被腺苷一磷酸(AMP)激活的丝氨酸蛋白激酶,还可以被上游的一个激酶磷酸化而激活。一旦被激活,可以磷酸化乙酰辅酶A羧化酶,3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A还原酶等靶蛋白,从而影响脂肪酸胆固醇合成、脂
胆固醇的合成基本过程的介绍
胆固醇合成过程比较复杂,有近30步反应,整个过程可根据为3个阶段。 1、3-羟3-甲基戊二酰CoA(HMGCoA)的生成 在胞液中,3分子乙酰CoA经硫解酶及HMGCoA合酶催化生成HMGCoA,此过程与酮体生成机制相同。但细胞内定位不同,此过程在胞液中进行,而酮体生成在肝细胞线粒体内进行,
简述胆固醇合成的基本过程
胆固醇合成过程比较复杂,有近30步反应,整个过程可根据为3个阶段。 1、3-羟3-甲基戊二酰CoA(HMGCoA)的生成 在胞液中,3分子乙酰CoA经硫解酶及HMGCoA合酶催化生成HMGCoA,此过程与酮体生成机制相同。但细胞内定位不同,此过程在胞液中进行,而酮体生成在肝细胞线粒体内进行,
胆固醇合成过程
胆固醇合成过程比较复杂,有近30步反应,整个过程可根据为3个阶段。⒈3-羟3-甲基戊二酰CoA(HMGCoA)的生成在胞液中,3分子乙酰CoA经硫解酶及HMGCoA合酶催化生成HMGCoA,此过程与酮体生成机制相同。但细胞内定位不同,此过程在胞液中进行,而酮体生成在肝细胞线粒体内进行,因此肝脏细胞中
胆固醇合成基本过程
胆固醇合成过程比较复杂,有近30步反应,整个过程可根据为3个阶段。⒈3-羟3-甲基戊二酰CoA(HMGCoA)的生成在胞液中,3分子乙酰CoA经硫解酶及HMGCoA合酶催化生成HMGCoA,此过程与酮体生成机制相同。但细胞内定位不同,此过程在胞液中进行,而酮体生成在肝细胞线粒体内进行,因此肝脏细胞中
青岛能源所3羟基丙酸生物合成研究取得重要突破
3-羟基丙酸,作为美国能源部公布的12种高附加值生物基平台化学品之一,结构的特殊性使其成为合成多种化合物的前体物质,利用廉价的生物质原料进行微生物合成3-羟基丙酸是代谢工程领域热门研究的方向之一。青岛能源所大宗化学品团队近日在低成本高效生物合成3-羟基丙酸的关键技术上取得了重要突破。 来源
饱和脂肪酸对人体的影响
饱和脂肪酸(SFA)是含饱和键的脂肪酸。膳食中饱和脂肪酸多存在于动物脂肪及乳脂中,这些食物也富含胆固醇。饱和脂肪酸是导致血胆固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)升高的主要原因,继发引起动脉管腔狭窄,形成动脉粥样硬化,增加患冠心病的风险。故进食较多的饱和脂肪酸也必然进食较多的胆固醇。实验研
关于甲羟戊酸的基本介绍
甲羟戊酸mevalonic acid (MVA) 又叫甲瓦龙酸、甲戊二羟酸。化学式C6H12O4,3,5-二羟-3-甲基戊酸。 是麦尔克(Merck)公司研究人员在酒精发酵废液中作为乳酸菌的乙酸代替生长因子发现的,最初称为二檞斗酸(divalonic acid)。后来田村学造又独立地在日本清酒