巨球蛋白血症实验诊断的相关介绍

原发性巨球蛋白血症(WM)是血液呈现大量单克隆巨球蛋白(IgM)为特征的B淋巴细胞恶性病变,又称华氏巨球蛋白血症。巨球蛋白血症实验诊断是通过实验室检查辅助诊断WM。 WM分为两种类型:有症状型和无症状型。2008年WHO最新分类标准将华氏巨球蛋白血症定义为一种发生于酯蛋白脂酶(LPL)的临床综合征。故大多数病例需通过免疫表型监测骨髓病理形态学结合临床资料方可获得诊断。实验诊断既可以明确WM的诊断,也为鉴别诊断提供帮助。......阅读全文

巨球蛋白血症实验诊断的相关介绍

  原发性巨球蛋白血症(WM)是血液呈现大量单克隆巨球蛋白(IgM)为特征的B淋巴细胞恶性病变,又称华氏巨球蛋白血症。巨球蛋白血症实验诊断是通过实验室检查辅助诊断WM。  WM分为两种类型:有症状型和无症状型。2008年WHO最新分类标准将华氏巨球蛋白血症定义为一种发生于酯蛋白脂酶(LPL)的临床综

诊断高泌乳血症的相关介绍

  一、病史  重点了解月经史、婚育史、闭经和溢乳出现的始因、诱因、全身疾病及引起HPRL相关药物治疗史。  二、查体  全身查体。注意有无肢端肥大、粘液性水肿等症象。妇科检查了解性器和性征有无萎缩和器质性病变。乳房检查注意大小、形态、有无肿块、炎症溢乳(双手轻挤压乳房)。溢出物性状和数量。  三、

巨球蛋白血症实验诊断的实验室检查

  1.血清免疫学检查  是诊断原发性巨球蛋白血症的最主要方法之一。异常单克隆IgM增多,患者血清总蛋白和球蛋白明显增加而清蛋白下降,因此A/G比例下降甚至倒置。  2.骨髓组织象  骨髓增生较活跃、正常或较低下,骨髓受累可以非常广泛,伴有正常造血细胞的明显减少,大部为淋巴样浆细胞所取代。成熟浆细胞

巨球蛋白血症的鉴别诊断

  主要是与lgM多发性骨髓瘤鉴别,巨球蛋白血症主要是淋巴细胞或浆样淋巴细胞,而lgM多发性骨髓瘤是浆细胞,可见到骨髓瘤细胞(原始浆细胞、幼稚浆细胞、异型浆细胞)。MM主要表达浆细胞的标志CD38+ CD138+,而lgM MM主要表达CD19+ CD20+ CD22+。多发性溶骨性病变常见于MM,

关于巨球蛋白血症的症状和诊断介绍

  多数巨球蛋白血症病人没有任何症状。其他一些由于血液中有大量巨球蛋白,血液变粘稠(高粘综合征),可以出现皮肤、手指、脚趾和鼻部血供减少以及各种其他症状,包括)、疲劳、虚弱、头痛、头晕,甚至昏迷。粘稠的血液也可以加重心脏病以及引起颅内压升高。眼睛后面的小血管发生充盈、出血,导致视网膜和视力受损。  

诊断丙酸血症的基本介绍

  丙酸血症患者临床表现缺乏特异性,临床误诊率较高,对于原因不明反复发生的呕吐、惊厥、酸中毒、发育落后、肌张力异常、昏迷患者,应考虑到本病,及早进行生化代谢分析及基因分析。  如果患者血甘氨酸水平增高,丙酰肉碱(C3)、丙酰肉碱与乙酰肉碱比值(C3/C2)增高,尿3-羟基丙酸和甲基枸橼酸增高,可诊断

高尿酸血症的相关介绍

  高尿酸血症(HUA)是指在正常嘌呤饮食状态下,非同日两次空腹血尿酸水平男性高于420μmol/L,女性高于360μmol/L,即称为高尿酸血症。尿酸是人类嘌呤化合物的终末代谢产物。嘌呤代谢紊乱导致高尿酸血症。本病患病率受到多种因素的影响,与遗传、性别、年龄、生活方式有关。日常可通过饮用随低食物来

治疗低氧血症的相关介绍

  1、低氧血症的氧疗法介绍  包括简易面罩,有创机械通气,无创机械通气。氧疗的目的在于提高动脉血氧分压、氧饱和度及氧含量以纠正低氧血症,确保对组织的氧供应,达到缓解组织缺氧的目的。无论其基础疾病是哪一种,均为氧疗的指证。从氧解离曲线来看,PaO2低于8.0kPa(60mmHg),提示已处于失代偿边

治疗丙酸血症的相关介绍

  1.一般治疗  应以低蛋白质、高热量饮食为主,限制天然蛋白质的摄入。急性期治疗应暂时中止蛋白质摄入,静脉输注葡萄糖和左卡尼汀,纠正酸中毒,必要时进行血液透析。但是,无蛋白饮食的时间不宜超过48小时,以免造成必需氨基酸缺乏、机体自身蛋白分解。病情稳定后给予去除异亮氨酸、缬氨酸、甲硫氨酸、苏氨酸的特

治疗华氏巨球蛋白血症肾损害的相关介绍

  华氏巨球蛋白血症肾损害的治疗要点有:  1.巨球蛋白血症的治疗  早期病情稳定、症状轻微者不能仅凭血液和骨髓检査异常给予强化治疗,因本病发病缓慢,可长时间保持稳定。当患者有贫血、出血、高黏滞综合征等表现时给予对症治疗、化疗、骨髓移植。  2. 肾损害的治疗  如果没有巨球蛋白血症的治疗指征,但患

治疗原发性巨球蛋白血症肾病的相关介绍

  本病治疗的目的主要是降低血浆巨球蛋白浓度及高黏滞血症。  1.早期病情稳定,进展缓慢,无明显症状、体征者,原则上可不治疗。  2.药物治疗用于有临床症状者。  (1)化疗以烷化剂为宜,以抑制巨球蛋白合成。  1)苯丁酸氮芥(瘤可宁,Leukeran):为首选药物,开始剂量为6~12mg/d,口服

关于原发性巨球蛋白血症的诊断鉴别介绍

  1.老年患者有不明原因贫血及出血倾向。  2.中枢和/或周围神经系统症状。  3.视力障碍。  4.雷诺现象。  5.肝脾淋巴结肿大。  6.血清中IgM>10g/L。  7.可有全血细胞减少,外周血可出现少量(

关于丙酸血症的鉴别诊断介绍

  1.甲基丙二酸血症  甲基丙二酸血症患者也表现为血丙酰肉碱、丙酰肉碱/游离肉碱比值增高,但同时伴有尿液中甲基丙二酸、甲基枸橼酸增加,而丙酸血症患者尿中的甲基丙二酸水平正常。  2.多种羧化酶缺乏症  多种羧化酶缺乏症包括生物素酶缺乏症、全羧化酶合成酶缺乏症,患者尿有机酸谱与丙酸血症类似,尿3-羟

酪氨酸血症的鉴别诊断介绍

  本病的临床症状甚易与果糖不耐症、果糖-l,6-二磷酸酶缺乏、半乳糖血症、糖原累积病和婴儿病毒性肝炎等症状混淆。尿液中琥珀酰丙酮定量和肝活检组织、红细胞或淋巴细胞中延胡索酰乙酰乙酸水解酶活性测定可作为确诊依据。  不少国家和地区已开展本病的新生儿期筛查,以往应用Guthrie方法测定血中酪氨酸,由

关于高睾酮血症的诊断介绍

  1.根据临床表现,尤其是月经稀发,闭经或功能失调性子宫出血者,加某些男性化表现则应考虑有本症之可能。诊断根据是血睾酮的增高>7.0ng/m1或>2.44nmol/L。  2.为鉴别病变来源于卵巢或肾上腺皮质,可用ACTH兴奋试验:肌注ACTH 20mg,注射前、后分别测定24小时尿17—酮及17

高粘血症防治的相关介绍

  ①多饮水:饮水要注意时机,如早晨起床前,每餐吃饭前(1小时)和就寝前。每天最好不少于2000毫升。  ②选用能稀释血液的食物:这些食物有抑制血小板聚集,防止血栓形成的山楂、黑木耳、大蒜、洋葱、青葱、柿子椒、香菇、草莓、菠萝、柠檬等;具类似阿司匹林作用的抗凝食物有山楂、西红柿、红葡萄、橘子、生姜;

高尿酸血症的相关分类介绍

  高尿酸血症可分为原发性高尿酸血症及继发性高尿酸血症。  1、原发性高尿酸血症  (1)原因未明的分子缺陷。  (2)先天性嘌呤代谢障碍。  5-磷酸核苷酸-1-焦磷酸合成酶(PRPPS)活性增加,引起5-磷酸核苷酸-1-焦磷酸合成酶合成过多,尿酸产生过多,遗传特征为X连锁。  次黄嘌呤-鸟嘌呤磷

氮质血症的相关检查介绍

  (一)尿常规:  尿蛋白一般为微量或少量。若尿蛋白>3.0/24小时,则提示非本病的可能。尿沉渣可有少量红细胞及白细胞。  (二)尿培养:  阳性率较低,有时需反复检查方可获得阳性结果。阴性尿细菌培养患者中约有20%可找到原浆型菌株,此系致病菌在抗菌药物、抗体等作用下,为了适应不良的环境而求得生

高胆红素血症的治疗相关介绍

  治疗  胆红素高的患者建议检查谷丙转氨酶和谷草转氨酶,如果这两项升高则需要查明原发病进行保肝等治疗;如果谷丙转氨酶和谷草转氨酶在正常范围内,胆红素高则暂时不需治疗。平时注意休息,合理饮食,并定时检查肝功能,时刻监测病情的发展。对于高胆红素血症的治疗,因为在治疗症状的同时还要查明其根本原因,所以建

治疗高睾酮血症的相关介绍

  1.安体舒通(Spironolactone) 安体舒通能与雄激素,特别是双氢睾酮(DHT)在靶细胞上竞争受体,干扰正常双氢睾酮的形成,同时还可抑制一些酶的活性,干扰睾酮的生物合成。在月经周期第5~21d, 100mg/d,连续4~6周期,停药后LH及T能降至正常水平,而FSH、PRL与治疗前比无

治疗高镁血症的相关介绍

  1.对症处理  (1)使用钙离子 由于钙对镁有拮抗作用,静脉注射10%葡萄糖酸钙或10%氯化钙常能缓解症状。  (2)一般对症处理 根据需要可采用呼吸支持治疗、升压药治疗、抗心律失常治疗等。  (3)胆碱酯酶抑制剂 高镁血症可使神经末梢释放乙酰胆碱减少,应用胆碱酯酶抑制剂可使乙酰胆碱破坏减少,从

婴儿高胆红素血症的相关介绍

  生理性高胆红素血症的原因尚不明确。肝细胞内胆红素的结合率,胆红素与葡萄糖醛酸的结合率和胆汁分泌率的有限均参于其中。开始喂养的延迟和一些经肠道营养障碍的情况(如肠闭锁)常导致未结合型高胆红素血症,因为新生儿肠道内存在β-葡萄糖醛酸苷酶,能使结合胆红素转变为未结合胆红素,当胃肠道转换时间延迟时,产生

关于低钙血症和低镁血症的诊断治疗介绍

  一、低钙血症和低镁血症的诊断依据  1.急性胰腺炎,甲状旁腺受损害,长期肠娄,胆娄等病史。  2.易激动,肌肉抽动,手足搐搦,耳前叩击试验,上臂压迫试验阳性。  3.血清钙低于2mmol/L,血清镁低于0.75mmol/L。  二、低钙血症和低镁血症的治疗原则  1.处理原发病。  2.补充钙剂

血胆症的诊断

  病史与症状  根据典型的症状,结合有腹部外伤史、肝手术及肝胆疾病等病史,一般来说诊断不会有困难。①发热寒战、黄疸和上腹绞痛后出现呕血、黑便,伴肩背部放射痛。②出血可自行停止,出血后上述症状即可缓解。③出血一周左右发作一次,反复出现,具有周期性。④出血时可有失血性休克的一系列征象。  然而文献中报

原发性巨球蛋白血症肾病的诊断标准

  1.血清蛋白异常,鉴定其M成分为IgM。  2.骨髓象以浆细胞样淋巴细胞为主的多形性图像,活检证实浆细胞样淋巴细胞浸润。  3.尿中出现浆细胞样肿瘤细胞和IgM可确诊。  4.能排除继发性巨球蛋白血症,特别是淋巴瘤与慢性白血病等。  发病年龄大,血清中单克隆IgM>10g/L,骨髓中浆细胞样淋巴

诊断高甲硫氨酸血症的基本介绍

  新生儿筛检可以利用测定滤纸血片检体中甲硫氨酸的含量,当浓度高于1mg/dL时应进一步复查,甲硫氨酸浓度若有持续上升的现象,即应进行确认诊断。阳性个案可能因为肝功能不良而造成暂时性的甲硫氨酸浓度上升,或是由于先天代谢甲硫氨酸的酶缺乏而导致高甲硫氨酸血症或高胱氨酸尿症,因此需要进一步确认诊断。  新

关于氮质血症的鉴别诊断介绍

  尿毒症:是指肾机能衰竭严重时引起全身性机能和代谢障碍的综合征。原因是随尿排出的毒性物质在体内蓄积所致。尿毒症时血浆中的毒素主要有:①尿素,从肠壁进入肠腔后受肠道内细菌尿素酶作用可分解为氨及铵盐,氨如被吸收入血液,可引起神经系统中毒症状。尿毒症表现的最主要的机能变化是神经系统,全身可出现精神沉郁、

关于谷固醇血症的检查诊断介绍

  一、检查  1.实验室检查  一些患者血液红细胞减少、网织红细胞增多,血小板数量降低,血涂片可见大量口形红细胞和巨大血小板等溶血性贫血的表现。  2.血清植物固醇谱分析  患者血液谷固醇、豆固醇浓度显著增高。  3.基因检测  ABCG5或ABCG8基因检测是确诊谷固醇血症的重要方法。  二、诊

高甘油三酯血症的诊断介绍

  诊断主要依靠血脂检查。NCEPATPⅢ将甘油三酯水平在150mg/dl定义为正常。若甘油三酯大于1000mg/dl,应通过超速离心及电泳技术进行β定量分析以明确血脂异常性质。2种最常见的血脂异常是家族性混合性高脂血症(Ⅱb型)和家族性高甘油三酯血症(Ⅳ型)。在Ⅱb型血脂异常中,总胆固醇、低密度脂

关于低氧血症的诊断依据介绍

  1.由于弥散入动脉血中的氧压力过低使PaO2降低,过低的PaO2可直接导致CaO2和SaO2降低。  2.如果Hb无质和量的异常变化,CO2max正常。  3.由于PaO2降低时,红细胞内2,3-DPG增多,故血SaO2降低。  4.低张性缺氧时,PaO2和血SaO2降低使CaO2降低。  5.