治疗原发性巨球蛋白血症肾病的相关介绍

本病治疗的目的主要是降低血浆巨球蛋白浓度及高黏滞血症。 1.早期病情稳定,进展缓慢,无明显症状、体征者,原则上可不治疗。 2.药物治疗用于有临床症状者。 (1)化疗以烷化剂为宜,以抑制巨球蛋白合成。 1)苯丁酸氮芥(瘤可宁,Leukeran):为首选药物,开始剂量为6~12mg/d,口服持续2~4周,以后给予维持量2~6mg/d,持续至症状缓解。 2)氧芬胂(oxophenarsine;马法兰,或美法伦,melphalan):开始剂量为8~10 mg/d,7~10天后,以2mg/d维持,以白细胞不低于3000/μl为宜。 3)环磷酰胺(cyclophosphamid):50~150mg/d,口服。 (2)低分子右旋糖酐250~500ml静脉滴注,以降低血液黏度。 3.对症治疗血浆置换主要用于合并高黏滞血症的患者,可清除血浆巨球蛋白,降低血液黏度,迅速缓解症状。一般血浆置换,每次2000m1,每日或隔日1次,共......阅读全文

治疗原发性巨球蛋白血症肾病的相关介绍

  本病治疗的目的主要是降低血浆巨球蛋白浓度及高黏滞血症。  1.早期病情稳定,进展缓慢,无明显症状、体征者,原则上可不治疗。  2.药物治疗用于有临床症状者。  (1)化疗以烷化剂为宜,以抑制巨球蛋白合成。  1)苯丁酸氮芥(瘤可宁,Leukeran):为首选药物,开始剂量为6~12mg/d,口服

原发性巨球蛋白血症肾病的诊断标准

  1.血清蛋白异常,鉴定其M成分为IgM。  2.骨髓象以浆细胞样淋巴细胞为主的多形性图像,活检证实浆细胞样淋巴细胞浸润。  3.尿中出现浆细胞样肿瘤细胞和IgM可确诊。  4.能排除继发性巨球蛋白血症,特别是淋巴瘤与慢性白血病等。  发病年龄大,血清中单克隆IgM>10g/L,骨髓中浆细胞样淋巴

关于原发性巨球蛋白血症肾病的简介

  原发性巨球蛋白血症(Waldenstrom macroglobulinemia)是一种单克隆lgM增高,患者血清中出现大量的单克隆巨球蛋白,同时有淋巴样浆细胞增生的恶性浆细胞病变。本病较罕见,多见于老年男性,病因不明。

原发性巨球蛋白血症的治疗方法介绍

  治疗原则  1.降低高粘滞血症,包括血浆置换术。  2.化疗。  3.对症治疗、支持治疗。  4.严重贫血者可输血和人体白蛋白。  用药原则  1.有严重高粘滞血症者,应立即进行血浆置换术,以缓解症状,亦可用抗凝药防止血栓。  2.本病的根本治疗是化疗,可以单独用一种或轮换使用化疗药物。  3.

原发性巨球蛋白血症肾病的实验室检查介绍

  1.血常规。正细胞正色素性贫血,并有缗钱状形成,白细胞计数在正常范围,部分中性粒细胞减少。终末期,血涂片上可充满恶性浆细胞样淋巴细胞。血小板减少较常见。  2.尿液检查  (1)尿常规:①轻至中度蛋白尿,偶为大量蛋白尿,呈非选择性。②常伴有血尿。  (2)尿Bence-Jone蛋白:1/3可检出

简述原发性巨球蛋白血症肾病的诊断标准

  1.血清蛋白异常,鉴定其M成分为IgM。  2.骨髓象以浆细胞样淋巴细胞为主的多形性图像,活检证实浆细胞样淋巴细胞浸润。  3.尿中出现浆细胞样肿瘤细胞和IgM可确诊。  4.能排除继发性巨球蛋白血症,特别是淋巴瘤与慢性白血病等。  发病年龄大,血清中单克隆IgM>10g/L,骨髓中浆细胞样淋巴

原发性巨球蛋白血症肾病的临床表现

  1.症状和体征 临床上酷似淋巴瘤和慢性白血病。常出现乏力、衰弱、出血征象、消瘦、神经系统症状、视力受损、雷诺现象。病情进展时,多以肝、脾、淋巴结肿大为突出的特征。  2.高黏滞血症症状 由于单克隆IgM在血清中的浓度明显增高,有2/3的患者出现血清黏度增高,约半数患者临床上有高黏滞血症,症状为:

简述原发性巨球蛋白血症肾病的临床表现

  1.症状和体征 临床上酷似淋巴瘤和慢性白血病。常出现乏力、衰弱、出血征象、消瘦、神经系统症状、视力受损、雷诺现象。病情进展时,多以肝、脾、淋巴结肿大为突出的特征。  2.高黏滞血症症状 由于单克隆IgM在血清中的浓度明显增高,有2/3的患者出现血清黏度增高,约半数患者临床上有高黏滞血症,症状为:

原发性巨球蛋白血症肾病的实验室检查

  1.血常规。正细胞正色素性贫血,并有缗钱状形成,白细胞计数在正常范围,部分中性粒细胞减少。终末期,血涂片上可充满恶性浆细胞样淋巴细胞。血小板减少较常见。  2.尿液检查  (1)尿常规:①轻至中度蛋白尿,偶为大量蛋白尿,呈非选择性。②常伴有血尿。  (2)尿Bence-Jone蛋白:1/3可检出

分析原发性巨球蛋白血症肾病的病因和发病机制

  1.恶性浆细胞浸润。  2.高黏滞血症。  3.淀粉样变性。  4.免疫介导的肾小球肾炎。  5.大量IgM沉积于肾小球毛细血管,阻断血流,可以发生急性肾功能衰竭。

治疗丙酸血症的相关介绍

  1.一般治疗  应以低蛋白质、高热量饮食为主,限制天然蛋白质的摄入。急性期治疗应暂时中止蛋白质摄入,静脉输注葡萄糖和左卡尼汀,纠正酸中毒,必要时进行血液透析。但是,无蛋白饮食的时间不宜超过48小时,以免造成必需氨基酸缺乏、机体自身蛋白分解。病情稳定后给予去除异亮氨酸、缬氨酸、甲硫氨酸、苏氨酸的特

治疗低氧血症的相关介绍

  1、低氧血症的氧疗法介绍  包括简易面罩,有创机械通气,无创机械通气。氧疗的目的在于提高动脉血氧分压、氧饱和度及氧含量以纠正低氧血症,确保对组织的氧供应,达到缓解组织缺氧的目的。无论其基础疾病是哪一种,均为氧疗的指证。从氧解离曲线来看,PaO2低于8.0kPa(60mmHg),提示已处于失代偿边

原发性肾病综合征的治疗相关介绍

  治疗原则  1.水肿明显者应住院卧床休息。  2.低盐、优质蛋白饮食。  3.利尿、降压。  4.肾上腺皮质激素及细胞毒药治疗。  5.对症治疗。  6.中医中药。  用药原则  1.水肿明显的患者选用基本药物“1-4”。  2.一般首选基本药物“5”作为主要治疗药物。如患者对激素不敏感,酌情改

治疗原发性巨球蛋白血症肾损害的简介

  早期病情稳定、症状轻微或发展缓慢时可不予治疗,仅需要定期随访;如症状明显,有出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大及黏滞度过高症状,则应予以治疗。本病治疗的主要目的是减低血浆巨球蛋白浓度及高黏滞血症。临床常用的主要药物有:  1.烷化剂  尤其是苯丁酸氮芥、嘌呤核苷类似物氟达拉滨,克拉屈滨和rituxi

治疗华氏巨球蛋白血症肾损害的相关介绍

  华氏巨球蛋白血症肾损害的治疗要点有:  1.巨球蛋白血症的治疗  早期病情稳定、症状轻微者不能仅凭血液和骨髓检査异常给予强化治疗,因本病发病缓慢,可长时间保持稳定。当患者有贫血、出血、高黏滞综合征等表现时给予对症治疗、化疗、骨髓移植。  2. 肾损害的治疗  如果没有巨球蛋白血症的治疗指征,但患

治疗儿童原发性肾病综合征的相关介绍

  采用以肾上腺皮质激素为主的中西医综合治疗,治疗包括控制水肿,维持水电解质平衡,供给适量的营养,预防和控制感染,正确使用肾上腺皮质激素,反复发作或对激素耐药者配合应用免疫抑制药,中药目前以健脾补肾,配合控制西药的副作用为主要治则。  1.一般治疗  (1)休息和生活制度除高度水肿、并发感染者外,一

治疗小儿原发性肾病综合征的相关介绍

  采用以肾上腺皮质激素为主的中西医综合治疗,治疗包括控制水肿,维持水电解质平衡,供给适量的营养,预防和控制伴随感染,正确使用肾上腺皮质激素,反复发作或对激素耐药者配合应用免疫抑制药,中药目前以健脾补肾,配合控制西药副作用为主要治则。  1.一般治疗  (1)休息和生活制度 除高度水肿,并发感染者外

高胆红素血症的治疗相关介绍

  治疗  胆红素高的患者建议检查谷丙转氨酶和谷草转氨酶,如果这两项升高则需要查明原发病进行保肝等治疗;如果谷丙转氨酶和谷草转氨酶在正常范围内,胆红素高则暂时不需治疗。平时注意休息,合理饮食,并定时检查肝功能,时刻监测病情的发展。对于高胆红素血症的治疗,因为在治疗症状的同时还要查明其根本原因,所以建

治疗高睾酮血症的相关介绍

  1.安体舒通(Spironolactone) 安体舒通能与雄激素,特别是双氢睾酮(DHT)在靶细胞上竞争受体,干扰正常双氢睾酮的形成,同时还可抑制一些酶的活性,干扰睾酮的生物合成。在月经周期第5~21d, 100mg/d,连续4~6周期,停药后LH及T能降至正常水平,而FSH、PRL与治疗前比无

治疗高镁血症的相关介绍

  1.对症处理  (1)使用钙离子 由于钙对镁有拮抗作用,静脉注射10%葡萄糖酸钙或10%氯化钙常能缓解症状。  (2)一般对症处理 根据需要可采用呼吸支持治疗、升压药治疗、抗心律失常治疗等。  (3)胆碱酯酶抑制剂 高镁血症可使神经末梢释放乙酰胆碱减少,应用胆碱酯酶抑制剂可使乙酰胆碱破坏减少,从

原发性巨球蛋白血症肾病的实验室检查及诊断标准

  实验室检查  1.血常规。正细胞正色素性贫血,并有缗钱状形成,白细胞计数在正常范围,部分中性粒细胞减少。终末期,血涂片上可充满恶性浆细胞样淋巴细胞。血小板减少较常见。  2.尿液检查  (1)尿常规:①轻至中度蛋白尿,偶为大量蛋白尿,呈非选择性。②常伴有血尿。  (2)尿Bence-Jone蛋白

原发性巨球蛋白血症肾病的临床表现及实验室检查

  临床表现  1.症状和体征 临床上酷似淋巴瘤和慢性白血病。常出现乏力、衰弱、出血征象、消瘦、神经系统症状、视力受损、雷诺现象。病情进展时,多以肝、脾、淋巴结肿大为突出的特征。  2.高黏滞血症症状 由于单克隆IgM在血清中的浓度明显增高,有2/3的患者出现血清黏度增高,约半数患者临床上有高黏滞血

原发性巨球蛋白血症的简介

  原发性巨球蛋白血症又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆IgM(巨球蛋白)的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病,常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上,男性约占2/3。

原发性巨球蛋白血症的概述

  原发性巨球蛋白血症又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆IgM(巨球蛋白)的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病,常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上,男性约占2/3

治疗烧伤内毒素血症的相关介绍

  1、烧伤内毒素血症治疗—选择性肠道脱污染。  2、烧伤内毒素血症治疗—特异性抗内毒素制剂。  (1)抑制类脂A生物合成。  (2)抗内毒素抗体和疫苗制剂。  (3)杀菌/通透性增加蛋白。  (4)重建高密度脂蛋白。  (5)LPS拮抗剂。  (6)抗CD14抗体。  (7)LPS信号转导抑制剂。

治疗低钾血症肾病的相关介绍

  低钾血症肾病由低血钾造成的疾病,因此针对低血钾的治疗是最根本的治疗。由于低血钾如不及时纠正后果严重,所以必须掌握总的治疗原则,即去除低血钾的病因。因各种原因造成细胞内、外钾离子重新分布所致的低血钾一般是短暂的,程度较轻可不需治疗,但如低血钾较为严重时则必须予以补钾。低血钾程度较轻时一般可给予口服

治疗原发性红斑性肢痛症的相关介绍

  (一)热的脱敏  降低肢端血管对热的敏感性。先将患肢浸入临界温度以下的水中,然后逐渐升高水温直至出现轻微不适。每天浸泡并逐步提高水温,直到病人在临界温度以上的水温中不引起发作为止。  (二)药物治疗  1、阿司匹林 口服一次0.5~1.0g,可预防疼痛发作数天。  2、血管收缩剂 ①麻黄碱,口服

治疗痛风及高尿酸血症的相关介绍

  本病的防治,不论原发性或继发性,除少数由于药物引起者可停药外,大多缺乏病因治疗,因此不能根治。  1.治疗目的(1)尽快终止急性关节炎发作。(2)饮用随低食物防止痛风复发,降低高尿酸,防治尿酸盐沉积于肾脏、关节等所引起的并发症。防止尿酸肾结石形成。  2.急性发作期治疗 患者应卧床休息,抬高患肢

关于原发性巨球蛋白血症肾损害的检查介绍

  1.血液检查  有正色素正常细胞性贫血,红细胞变形性指数减少,红细胞串连呈缗钱状,可有全血细胞减少,外周血可出现少量(

关于原发性巨球蛋白血症的诊断鉴别介绍

  1.老年患者有不明原因贫血及出血倾向。  2.中枢和/或周围神经系统症状。  3.视力障碍。  4.雷诺现象。  5.肝脾淋巴结肿大。  6.血清中IgM>10g/L。  7.可有全血细胞减少,外周血可出现少量(