治疗发育不良痣综合征的简介
切除是首选治疗方法。对于面积较大、有变化的先天性色素痣应及时行外科手术全部切除,若一次切除受限,可分次切除,并同时做病理检查,再根据组织病理改变指导进一步治疗,这样,可在明确诊断的前提下,最大限度的达到美容效果。对有发育不良痣的患者及其家族,应长期密切随访。......阅读全文
治疗发育不良痣综合征的简介
切除是首选治疗方法。对于面积较大、有变化的先天性色素痣应及时行外科手术全部切除,若一次切除受限,可分次切除,并同时做病理检查,再根据组织病理改变指导进一步治疗,这样,可在明确诊断的前提下,最大限度的达到美容效果。对有发育不良痣的患者及其家族,应长期密切随访。
关于发育不良痣综合征的检查
本病无论家族性的还是散发的,都有相同的组织病理学表现。本征应显示黑素细胞的增生,这种增生的黑素细胞有不典型表现但达不到原位黑素瘤的水准。少数学者根据缺少细胞学非典型性的结构改变来辨认发育不良痣。发育不良痣可为交界性,也可为混合性。在混合损害时,表皮痣细胞常向两侧延伸超过真皮痣细胞的侧缘,此现象有
关于发育不良痣综合征的基本介绍
发育不良痣综合征又称Clark痣、非典型痣、B-K痣综合征。发育不良痣综合征的临床重要性在于该病具有发展为恶性黑素瘤的可能性。本征和家族性黑素瘤并发,原来称之为“B-K痣”,是来源于两个家系的病例而命名的,也有人将其称为家族性非典型性多发性痣样黑素瘤综合征或FAMMM综合征,在众多名称中,发育不
关于发育不良痣综合征的病因分析
发育不良痣综合征是一种介于后天性色素痣与恶性黑素瘤之间的获得性痣,由Clark在1978年首先提出。大多数患者属于常染色体显性遗传,也可见于无黑素瘤个人史或家族史的患者,其具有发生恶性黑素瘤的倾向。患者及其家族成员发生恶性黑素瘤的发病率也较高。
简述发育不良痣综合征的临床表现
皮肤多痣,一般在100个以上,多见于非暴露部位,如胸部、臂部,也可见于面部,一般情况下,临床上大部分损害长到一定程度即稳定不变。直径一般为5mm~15mm,边缘不规则,颜色深浅不一,可以由茶色、棕褐色、黑色、淡红色任意混杂在一起,多略高出皮肤表面,无毛,部分有皮纹加深或鹅石样花纹改变。有明显的发
关于发育不良痣综合征的鉴别诊断介绍
应与浅表扩散型黑素瘤(原位)的放散性生长期鉴别,但这些不同往往是主观的和程度上的差异,重度的发育不良痣与早期的恶性黑素瘤通常是移行的。虽然大多数的病例容易分类,但它们是一个组织学表现的谱系。区分它们的可靠的形态学标准还不存在。因此,无论是诊断原位黑素瘤还是重度发育不良痣,其治疗是相同的,诊断的区
治疗先天性外胚层发育不良综合征的简介
本综合征系外胚层发育不良所致,故无根治疗法亦无特殊治疗。对闭汗型,尤其是婴幼儿夏季给予凉爽环境遇有发热可敷以冷毛巾或以凉水冲洗,帮助散热、降温。要预防高热惊厥、传染病、呼吸道感染等。牙齿缺损者可装义齿有助咀嚼和说话。皮肤干燥局部表皮缺如或附件缺损等应尽量避免不良刺激与外伤,并注意预防感染。 治
简述基底细胞痣综合征的治疗方案
由于本病征大多有一缓慢的良性过程,常不需要根治治疗。高频电疗与刮除术常可较满意的治疗皮肤病变,必要时可行手术痣切除。由于对辐射诱发癌变特别敏感,故放疗仅偶然进行。液氮冷冻治疗,对早期病损效果尤佳。全身及局部化疗效果如何,以及是否必要,尚无定论。
小儿痣样基底细胞癌综合征的简介
小儿痣样基底细胞癌综合征(Nevoid basal cell carcinoma syndrome)为常染色体显性遗传性疾病,累及多种器官,包括皮肤、牙齿、骨骼、眼、神经、生殖等器官和系统,其中以基底细胞癌、颌骨囊肿、手掌或足底凹坑和骨骼异常最多见。 本病是常染色体显性遗传病,外显率可高达95
先天性外胚层发育不良综合征的简介
先天性外胚层发育不良综合征又称先天性外胚层缺陷,Siemencs综合征,是一组外胚层发育缺损的先天性疾患,累及皮肤及其附属结构如牙和眼间或波及中枢神经系统,有时可伴有其他异常。 病因未明,有学者认为是常染色体显性与性联隐性遗传所致的疾病。
治疗小儿痣样基底细胞癌综合征的相关介绍
1.治疗原则 由于本病宽泛的临床谱系,治疗和处理方案未标准化,而存有争议。总体原则上,由于患者对电离子放射高度敏感,放射治疗最好避免。避光、合理使用遮光剂、定期皮肤科随访是基本原则,对躯干表浅损害,及早予以激光、电灼治疗或手术切除。数目众多时光动力治疗也是一种选择。 2.对症治疗 给予患儿
简述血管痣的治疗原则
血管痣的治疗,一般应树立积极治疗的观念,在正确诊断的基础上,可根据具体情况选择以下方法处理: 1、激光治疗,近年应用激光治疗浅表的血管性疾病已较为普及。 2、激素治疗,局部激素注射治疗及口服皮质类固醇治疗。 3、放射治疗,一般不主张用于儿童。 4、冷冻。 5、手术治疗。 6、随访观察
Becker痣综合征病例分析
1 病历摘要患者女,21 岁。 因左胸部皮肤萎缩、变硬伴左侧乳 房发育不全 11 年,于 2015 年 8 月 24 日至我院皮肤科 就诊。患者 11 年前左侧胸部出现大片皮肤萎缩、变厚, 质地稍硬,并伴有色素沉着,皮损处皮肤可提起。 随着 年龄增长皮损范围缓慢扩大,自觉无不适症状。左侧乳 房不发育
表皮痣综合征病例分析
1 临床资料 患者男, 3 个月,发现心律不齐 3 个月,抽搐 5 次。生后不久心电图检查发现心律不齐, 1 天前突 发双目凝视、面色口唇发绀,四肢抽搐,持续2min 自 行缓解。体检:发育落后,不能抬头,特殊面容,眼距 宽、塌鼻梁。心音有力,节律不整齐,偶可闻及早搏, 未闻及杂音。肺、腹部无异常。
肾发育不良的简介
肾发育不良是肾发生异常的临床后果,其典型病理组织学特征是出现原始肾小球和肾小管、软骨样化生等。 肾发育不良为肾脏未能进行正常生长发育的先天性疾患。大多呈散发性,少数有家族性倾向。病变程度取决于是单侧还是双侧肾累及以及影响哪一侧肾脏生长分化阶段。本病是新生儿最常见的腹部肿块原因之一,病变常呈单侧
肾发育不良的简介
肾发育不良是肾发生异常的临床后果,其典型病理组织学特征是出现原始肾小球和肾小管、软骨样化生等。 肾发育不良为肾脏未能进行正常生长发育的先天性疾患。大多呈散发性,少数有家族性倾向。病变程度取决于是单侧还是双侧肾累及以及影响哪一侧肾脏生长分化阶段。本病是新生儿最常见的腹部肿块原因之一,病变常呈单侧
肾发育不良的简介
肾发育不良是肾发生异常的临床后果,其典型病理组织学特征是出现原始肾小球和肾小管、软骨样化生等。 肾发育不良为肾脏未能进行正常生长发育的先天性疾患。大多呈散发性,少数有家族性倾向。病变程度取决于是单侧还是双侧肾累及以及影响哪一侧肾脏生长分化阶段。本病是新生儿最常见的腹部肿块原因之一,病变常呈单侧
治疗鲜红斑痣的方法介绍
临床上采用光动力疗法治疗鲜红斑痣。 1.治疗原理 将光敏剂通过静脉途径注入体内,经静脉注射后立即在血液中形成浓度高峰,并被血管内皮细胞迅速吸收,而表皮层细胞吸收尚很少,因此光敏剂的分布在血管内皮细胞与表皮层细胞间形成明显的浓度差。此时给予穿透表浅、可被血管内皮细胞选择性吸收的特定波长的光照射
治疗重叠综合征的简介
由于重叠综合征的本质尚不清楚,其治疗方法也有待研究。以系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎或系统性硬皮病为中心病的重叠综合征,其免疫异常显著,临床症状明显,常呈现坏死性血管炎的病理特点。一般均采用大剂量激素治疗,也有合并应用免疫抑制剂者。对于类风湿性关节炎相关重叠综合征出现严重的关节畸形,可行适当的手
治疗Epstein综合征的简介
1、临床表现: Epstein综合征患者有肾炎和神经性耳聋表现,伴出血时间延长,部分患者血小板对胶原和肾上腺素反应异常。 2、治疗: 目前尚无特效治疗方法,对症治疗为主,糖皮质激素,免疫抑制剂,丙种球蛋白和脾切除治疗一般无效。输注血管加压素能短期缩短患者的出血时间。对轻度出血症状的患者,可
基底细胞痣综合征的基本介绍
基底细胞痣综合征(basal cell nevus syndrome)又称下颌囊肿-基底细胞瘤-骨畸形综合征、多发性囊性肿瘤病、Ward 综合征、Gorlin-Goltz 综合征、Hermans-Horzberg 综合征、遗传性皮肤下颌多肿瘤病、基底细胞母斑综合征、多发性基底细胞痣综合征(Mul
怎样预防基底细胞痣综合征?
必须开展遗传咨询,更应尽量在儿童期予以早期诊断,采取相应措施。预防措施应从孕前贯穿至产前: 婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族
基底细胞痣综合征病例分析
病历资料 患者女性,35岁。曾于2009年行右上颌、右下颌牙源性角化囊性瘤摘除术、卵巢囊肿切除术。2010年行左下颌牙源性角化囊性瘤摘除术。 2013年,左颞部出现蚕豆粒大小黑色肿物,逐渐增大,伴有痒感,偶有出血。2014年,因头痛于外院就诊,CT提示大脑镰、小脑幕钙化,未行特殊治疗。 2015年9
治疗眼球退缩综合征的简介
1.治疗一般可用活血舒筋的中药。 2.年幼且有弱视者应先治疗弱视。 3.手术治疗适用于外观异常、复视、有显著内斜视及活动困难较大者。 4.当肌电图表现反常性神经支配时,禁忌矫正手术。 5.轻症无任何痛苦,可不予治疗。
治疗小儿巴特综合征的简介
1.补钾 长期大剂量口服氯化钾以纠正低血钾,但大剂量可致胃部不适和腹泻,难以耐受。 2.保钾利尿剂 可采用螺内酯或氨苯蝶啶。 3.前列腺素合成酶抑制剂 如吲哚美辛布洛芬、阿司匹林可改善临床症状,纠正高肾素血症和高醛固酮血症。吲哚美辛最为有效,宜小剂量开始。对吲哚美辛耐药的病例,可应用布
治疗肝肺综合征的简介
1.一般治疗 包括治疗原发病,改善肝脏功能或延缓肝硬化的进程,减低门静脉压力,有可能减少肺内右向左分流。 2.吸氧及高压氧舱 适用于轻型、早期肝肺综合征患者,可以增加肺泡内氧浓度和压力,有助于氧弥散。 3.栓塞治疗 适用于孤立的肺动静脉交通支的栓塞,即肺血管造影Ⅱ型的肝肺综合征患者。
治疗过度换气综合征的简介
1.如因感染、肝硬化等疾病所致,积极防治原发病; 2.向患者解释症状与过度通气之间的关系,减轻患者的精神负担,消除恐惧心理; 3.学习腹式呼吸、缓慢呼吸,通过减慢呼吸频率,减少或消除过度通气的倾向性; 4.采用面罩限制通气,重复吸入面罩内二氧化碳,纠正低碳酸血症; 5.对于焦虑症状较明显
治疗小儿赖特综合征的简介
急性期应卧床休息注意寻找和预防过敏因素非甾体类抗炎药及激素可使症状缓解但停药后易复发免疫抑制剂硫唑嘌呤及甲氨蝶呤均有治疗成功的报道眼部病变可用类固醇激素点眼剂。
治疗帕金森叠加综合征的简介
目前无有效的药物可治愈帕金森叠加综合征。对于低剂量的左旋多巴能改善帕金森叠加综合征患者的活动能力和肢体僵直情况,建议药物治疗,不建议外科治疗(脑深部电刺激术-DBS等)。患者出现吞咽困难和呛咳,可调节饮食的浓稠度来减少对日常生活影响,症状严重者可行胃造瘘术(从腹部皮肤放置一根管进入胃中)来协助患
治疗婴儿肝病综合征的简介
明确诊断后按病因治疗。注意补充营养素包括维生素A、D、E、K及微量元素等。对症治疗包括改善肝功能(门冬氨酸钾镁、氨基酸、促肝细胞生长素等)、退黄利胆(茵栀黄等中药制剂、熊去氧胆酸等),应用微生态制剂等;重症者按重症肝炎处理。根据病情,淤胆严重者(排除肝外胆道闭锁)可慎重选用皮质激素。需坚持门诊随